нев. инт 13 2. Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов
 Скачать 97.71 Kb.
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИЧЕСКОГО И ХОЛИНЭРГИЧЕСКОГО, СМЕШАННОГО КРИЗОВВ определенные периоды течения миастении могут развиваться состояния в виде резкого нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с нарушением витальных функций (дыхания, глотания, сердечной деятельности), что может привести к летальному исходу. Эти состояния, по данным различных авторов, составляют от 20 до 40 % от всех больных миастенией . В последние годы достигнуты значительные успехи в купировании этих расстройств, но и в настоящее время они вызывают определенные трудности в диагностике, назначении и проведении адекватного лечения, являясь одной из сложнейших проблем нейрореаниматологии. Термин «криз» предполагает тяжелое состояние при миастении с нарушениями дыхания, глотания, а иногда и сердечной деятельности, достигающих такой степени, когда коррекция расстройств становится возможной только при использовании реанимационных мероприятий. В основе кризов при миастении лежит блокада передачи нервных импульсов в синаптических образованиях. Данные кризовые состояния представлены миастеническим и холинергическим кризами. Разграничение миастенического и холинергического криза часто условно, так как очень быстро происходит переход одного вида криза в другой, что особенно требует внимания врача. Патогенетически миастенический и холинергический кризы кардинально различаются, несмотря на то что механизмы развития этих кризов приводят к блокаде передачи нервных импульсов в дыхательных мышцах. Миастенический криз .Механизмы развития миастенического криза те же, что и миастении, и сводятся к острому дефициту Ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране(ПСМ) вследствие аутоиммунной агрессии АХР антителами, связывающими комплемент на ПСМ. Это приводит к лизису ПСМ и дефициту АХР на ПСМ. При миастеническом кризе, кроме нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с развитием нарушения дыхания и сердечной деятельности, наблюдаются выраженные вегетативные симптомы в виде : -Гипергидроз; -Гиперсаливация; - Побледнение, иногда цианоза кожи. Развивается этот вид криза постепенно с наличием периода включения дополнительной мускулатуры для осуществления акта дыхания. Холинергический криз связан с передозировкой АХЭП, как правило, калимина, склонного к кумуляции. Чрезмерное воздействие АХЭ приводит к значительному увеличению содержания АХ в области синапса и способствует длительному воздействию на уже ранее активированный участок ПСМ, что приводит к снижению чувствительности АХР к своему агонисту (десенситизации каналов АХР) . В настоящее время холинергические кризы встречаются редко и составляют около 3 % от всех кризов . В клинической картине холинергического криза у больных прослеживается выраженный и умеренный мускариновый эффект действия прозерина, а также отчетливо выраженный во всех случаях никотиновый эффект. В остальном картина холинергического криза не отличается от таковой миастенического криза. Мускариновый эффект холинергического криза проявляется обильной секрецией слюны и бронхиальной слизи, потливостью, сужением зрачков, болями в животе, рвотой и поносами. Никотиновый эффект представлен в виде фасцикуляций, судорог мышц и спазмов. Развитие криза нарастает после очередной дозы АХЭП. Наблюдается обычно быстрое нарастание проявлений кризового состояния. Дифференциация миастенического и холинергического кризов затруднена также в связи с быстрой трансформацией одного криза в другой. Дифференциация между холинергическим и миастеническим кризом.
Существуют 3 варианта расстройств дыхания при миастеническом кризе – скелетно-мышечный, бульбарный и смешанный типы. Расстройства дыхания при скелетно-мышечном типе выявляются вначале за счет скелетной мускулатуры; обычно включаются вспомогательные мышцы – больной принимает удобную для дыхания позу, держится за спинку кровати, активно приподнимает туловище для обеспечения дыхательных движений. Такие проявления могут держаться в течение определенного отрезка времени. Бульбарный тип развивается остро. Мгновенно развивается парез надгортанника и перекрываются дыхательные пути, что требует немедленной интубации трахеи. Чаще всего эти два типа расстройств дыхания развиваются одновременно и требуют также срочной интубации трахеи. Распространенность кризов в популяции составляет 50–400 случаев на 1 млн жителей, кризы развиваются у 15–40 % больных в любом возрасте. Соотношение частоты развития у мужчин и женщин составляет 1: 2 у молодых, в более старшем возрасте – 1: 1. Описаны кризы при миастении в возрасте до 2 лет. Многие авторы, в том числе и наши данные, указывают на то, что кризы чаще всего развиваются при глоточно-лицевой и генерализованной формах миастении, а также при наличии тимомы, особенно злокачественной. Наиболее часто развитие кризовых состояний отмечается в первые два года от начала болезни Этиология кризов при миастении. В большинстве случаев (70–80 %) причиной развития кризов являются либо единичные, либо комбинация нескольких факторов. В некоторых случаях причину установить не удается. Факторы, приводящие к развитию кризовых состояний. В 35 % случаев причины кризов не находят. Наиболее распространенным фактором является инфекция верхних дыхательных путей (20%), на втором месте стоят пневмонии (аспирационные, бактериальные)- 10%, также в 10 % случаев кризы вызывались родами, стрессом и в 10 % случаев – неправильным ведением больных. Довольно часто (в 6% случаев) миастенические кризы вызываются влиянием различных лекарственных препаратов. Перечень средств, провоцирующих миастенические кризы, по данным отечественных и зарубежных неврологов: Антибиотики: 1)аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин); 2)макролиды (доксициклин, эритромицин, тетрациклин, азитромицин); 3)фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин); Уросептики: препараты налидиксовой кислоты (палин). Противосудорожные препараты: Фенитоин и карбамазепин. Антипсихотические средства: Нейролептики (фенотиазины, сульпирид, клозапин). Препараты, действующие на сердечно-сосудистую систему: 1 )b-адреноблокаторы (все, включая тимолол – глазные капли); 2) a—и b-адреноблокаторы – лабеталол; 3) блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин); 4) противоаритмические средства I класса (хинидин и прокаинамид). Салуретики: гипотиазиды, фуросемид, кроме верошпирона и других спиронолактонов; Нервно-мышечные блокаторы: миорелаксанты (реланиум), недеполяризующие миорелаксанты (курареподобные препараты – тубокурарин, ардуан); деполяризующие миорелаксанты (сукцинилхолин), центральные миорелаксанты (длительно действующие бензодиазепины, баклофен); Местные анестетики (лидокаин); Ботулотоксин (инъекции ботокса). Другие средства: D-пеницилламин (купренил); ИФН-a; препараты магния (магния сульфат, панангин, аспаркам); йодсодержащие рентгеноконтрастирующие вещества; мерказолил. |