нев. инт 13 2. Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов
 Скачать 97.71 Kb.
|
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИКлинико-неврологическая диагностика Фармакологический тест Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют неостигмина метилсульфат (прозерин) (при массе тела пациента 50-60 кг - 1,5 мл; 60-80 кг - 2 мл; 80- 100 кг - 2,5 мл 0,05% раствора) или пиридостигмина бромид (калимин) (при массе тела пациента 50-60 кг - 10 мг; 60-80 кг - 20 мг; 80- 100 кг - 30 мг) . У детей доза указанных препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно. При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин (0,2-0,5 мл 0,1 % раствора) . Оценку результатов теста про водят в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата. Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений, то есть 5 баллов независимо от степени её исходного снижения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла, но не до нормы. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают позитивной, при частичной - сомнительной, при отсутствии реакции - негативной. Холодовая проба Холодовая проба может быть полезным и легкодоступным методом для того чтобы отличить миастению от других причин возникновения птоза или офтальмопареза. Предположительно, в основе наблюдаемого клинического улучшения лежит ингибирование активности ацетилхолинэстеразы при понижении температуры в мышце. Клинико-лабораторная диагностика У всех больных миастенией необходимо исследование сыворотки крови на уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору, который считается одним из основных критериев диагностики заболевания. Важное значение имеет динамика этого показателя для оценки эффективности патогенетической терапии.Для определения антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны используют меченый радиоактивным йодом (125-I) альфа-бунгаротоксин (яд змеи). Антитела определяются в сыворотке крови пациента с использованием определенных иммунологических наборов. В сыворотке крови здоровых пациентов концентрация антител к ацетилхолиновымрецепторам не превышает 0,152 nmol/l. У пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Хашимото, ревматоидный артрит) и другими нервно-мышечными заболеваниями, концентрация антител не превышает 0,25 нмоль/л. Доказательствам наличия миастении (генерализованной или глазной формы) является концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам более 0,4012 нмоль/л Изучение уровня аутоантител к титин-белку наиболее показательно у больных миастенией, сочетающейся с тимомой (повышение этого показателя отмечено в 78% случаев) , а также у больных с поздним началом миастении без тимомы (84%). При миастении, сочетающейся с тимомой, важным показателем считают и увеличение уровня антител к рианодиновым рецепторам саркоплазматического ретикулума (выявляют в 35% случаев) , свидетельствующее о тяжёлом течении заболевания. Аутоантитела к мышечно-специфической тирозинкиназе обнаруживают у 40- 50% больных с серонегативной миастенией. Клинико-инструментальная диагностика Один из основных критериев диагностики миастении - нарушение нервно-мышечной передачи, выявляемое посредством ЭМГ . Следует подчеркнуть, что с учётом многообразия клинических форм заболевания и неравномерностью вовлечения в патологический процесс различных мышечных групп понятие «стандартная для исследования мышца» при миастении теряет всякий смысл. Бессмысленно при краниобульбарной форме миастении исследовать клинически не поражённую дельтовидную мышцу. Аналогичным образом по отсутствию нарушений нервно-мышечной передачи в круговой мышце глаза, которая относится к мимическим, а не к экстраокулярным мышцам, нельзя исключить глазную форму миастении. Таким образом, очень важно выбрать для проведения ЭМГ наиболее поражённую клинически мышцу (или мышцы)!! Совершенствование метода стимуляционной ЭМГ позволяет в настоящее время изучать состояние нервно-мышечной передачи в мимической, жевательной и дыхательной мускулатуре, а также в дистальных и проксимальных отделах конечностей. Это обстоятельство является весьма важным, поскольку позволяет объективно оценить степень вовлечения различных мышц в патологический процесс. Декремент-тест – метод электрофизиологического исследования, в ходе которого оценивают способность нервно-мышечного синапса передавать возбуждение. В основе метода лежит феномен плавного снижения амплитуды сокращения мышцы (уменьшение ее декремента) в ответ на циклическую стимуляцию. Постепенное снижение амплитуды М-волн по сравнению с первой (более чем на 10%) позволяет заподозрить миастению. После чего вводят прозерин 0,05% 1-3 мл п/к. через 30 мин повторное исследование. Для истинной миастении характерно повторное увеличение амплитуды (снижение декремента). |