нев. инт 13 2. Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов

• Название: Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов
• Дата: 14.02.2023
• Размер: 97.71 Kb.
• Имя файла: инт 13 2.docx
• Тип: Документы; #937526
• страница: 2 из 8

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА МИАСТЕНИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ

По возрасту возникновения:

1.Миастения новорожденных (неонатальная) – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией. Это состояние следует отличать от врожденной миастении - самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.

2.Юношеская (ювенильная) миастения - в 75% случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречается поражение глазных мышц, дыхательные нарушения - у 40%. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения – прогноз плохой.

3.Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.

Классификация миастении по  OSSERMAN

Группа I– глазная форма миастении (15%).

Группа IIА – умеренно выраженная генерализованная форма миастении высокой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы (30%).

Группа IIВ – выраженная генерализованная форма миастении (25%).

Группа III – острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом (15%).

Группа IV – хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая, как правило, развивается в результате прогрессирования умеренно выраженной формы (10%).

Клиническая классификация миастении , основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение

Группа I - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.

Группа II - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.

Группа III - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой.

Группа IV - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.

Группа V - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 месяцев (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.

КЛИНИКА

В основе клинической картины миастении лежат нарушения функций поперечно полосатой мускулатуры различной выраженности, причем в процесс могут вовлекаться поперечно-полосатые мышцы различной локализации: краниального отдела, шеи, туловища,конечностей.

Дебют заболевания имеет большую вариабельность интенсивности развития и распространенности миастенических симптомов. По данным многих авторов и результатам наших исследований, заболевание чаще начинается постепенно, с медленным появлением дополнительных симптомов, которые могут появляться временно и быстро регрессировать на довольно длительный период.

Реже отмечается острое начало миастении, когда пациент может указать день и даже время начала заболевания. Острое развитие миастении указывает часто на прогностически неблагоприятное его течение и характеризуется интенсивным прогрессированием и генерализацией миастенического процесса с нарушением функции жизненно важных органов

Нередко начало заболевания пациенты связывают с различными причинами. Из которых наиболее частыми факторами, провоцирующими развитие миастении, были простудные заболевания (19,1 %), физические нагрузки (16,9 %), психоэмоциональные факторы(14,8 %), реже – роды (6,4 %), инсоляции (6,0 %), обострение сопутствующих заболеваний(5,7 %), черепно-мозговые травмы (3,3 %) и начало менструального цикла (2,9 %). В остальных случаях провоцирующие факторы выявлены не были. Заболевание часто начинается во время беременности или совпадает с периодом полового созревания.

Жалобы:

• слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;

• патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;

• невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;

• опущение век

• двоение предметов;

• утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;

• осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;

• нечеткость речи, на затрудненное глотание.

NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств!

 

Предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996).

• 1 - изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.

• 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

• 2В - преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

• 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

•3В-преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

• 4А - преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

•4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и

дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.

• 5 -интубация (с механической вентиляцией или без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.

Существенным достоинством шкалы MGFA является возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры. Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза [например, миастения (1) - миастения, глазная форма или миастения (3А) - миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей] .