Квинтэссенция пульмонологии. Волков К. Н
 Скачать 1.29 Mb.
|
|
Инструменталь- ные методы 1. Пульсоксиметрия в покое и при физической нагрузке (тест с 6-ти минутной ходьбой) 2. ФВД (выявление рестриктивных нарушений) 3. Rg-ОГК (малоинформативна, при клин. подозрении –сразу КТ ОГК) На Rg-ОГК выявляются усиление легочного рисунка, диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой деформации за счет интерстициального компонента, ячеистые кисты – изменения наиболее выражены в нижних отделах легких. 4. КТ ОГК выского разрешения (КТВР) на максимально глубоком вдохе, при сомнительных результатах рекомендуется выполнение в положении на животе. Картина ОИП (обычная интерстициальная пневмония) Возможная ОИП Сомнительная ОИП Противоречат ОИП • преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких • диффузные двусторонние ретикулярные изменения • мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») • периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы • «матовое стекло» - не преобладающий симптом Такие же изменения, как при обычной ОИП, но отсутствуют участки «сотового легкого» • локализация вариабельная, диффузная • фиброз без каких-либо особенностей, позволяющих заподозрить ОИП • преобладание изменений в верхних и средних отделах • преобладание симптома матового стекла • участки консолидации • одиночные очаги • очаговые диссеминации 5. Хирургическая и бронхоскопическая биопсия (не рекомендуется, при выявлении типичной картины ОИП на КТВР) Морфологический диагноз ОИП – выявление в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной/сохраненной паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания Критерии установления диагноза 1. Жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, включая внешнесредовые, лекарственные воздействия, отсутствие признаков иммуновоспалительных ревматологических заболеваний (ИВРЗ) 2. Двусторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при аускультации 3. Выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии при высокоразрешающей КТ ОГК и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани. Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 29 Лечение Рекомендованная терапия 1. Нинтеданиб 150мг х 2 р/сут на постоянной основе, при появлении побочных эффектов – временное прекращение терапии и возобновление в сниженной дозе 100мг х 2 р/сут 2. Пирфенидон в начальной дозе 267мг х 3р/сут в течение 7 дней, далее 8-14 день по две таблетки 267мг х 3р/сут, затем по одной таблетке 801мг х 3р/сут на постоянной основе 3. Длительная кислородотерапия (при SpO 2 в покое < 88%, PaO 2 < 55мм.рт.ст) Возможная терапия • Назначение ИПП при сопутствующей ГЭРБ • Ацетилцистеин может быть эффективен у пациентов с ИЛФ с определенных генетическим полиморфизмов (например, ТТ генотипов TOLLIP), а также у пациентов с аутоиммунными проявлениями (например, положительный АНА) • опиоидные анальгетики (паллиативная помощь) у пациентов с клиническими проявлениями ИЛФ с рефарктерностью к стандартной терапии и нарушением повседневной активности в виду основного заболевания Терапия не рекомендована • монотерапия ГКС • комбинация цитостатиков + ГКС • комбинация цитостатиков (МТ, ЦФ, ММФ и т.д.) + ГКС + Ацетилцистеин • ухудшение возникает при сопутствующей терапии Варфарином, Силденафилом, блокаторами эндотелиновых рецепторов (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан) – необходимо рассматривать смену препаратов, если они применяются для лечения сопутствующих состояний, например, легочной гипертензии. Показания к трансплантации легких: • снижение DL CO < 40% от должных • снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 месяцев наблюдения • снижение SpO 2 < 88% во время теста с 6-ти минутной ходьбой • сотовое легкое на КТВР (> 2 баллов по шкале фиброза) Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 30 Экзогенный аллергический альвеолит ЭАА (гиперчувствительный пневмонит, гиперсенситивный пневмонит, профессиональный ЭАА) – интерстициальное заболевание легких с вариабельными клиническими проявлениями, обусловленными лимфоцитарным, гранулематозным воспалением периферических дыхательных путей, альвеол и окружающей интерстициальной ткани, которое развивается в результате не IgE- опосредованной (а гиперчувствительностью III и IV типов) аллергической реакции на различные органические/неорганические агенты. Этиология 1. Бактериальные факторы (Bacillus subtilis, Micropolispora faeni, термофильные актиномицеты) 2. Грибковые факторы (Aspergillus fumigatus, Alternaria, Penicillium casei, Penicillium glaucum, Cravinum aureobasidium pullans, Coniosporum corticale, Cryptostroma corticale, различные плесневые грибы) 3. Антигены животного происхождения (различные птицы, крупно-рогатый скот и т.д.) 4. Антигены растительного происхождения (опилки дуба, кедра, коры клена и т.д.) 5. Медикаментозные антигены (противомикробные, НПВП, противопаразитарные препараты, контрастные вещества) 6. Вещества неорганической природы (аэрозоли, пыль метлаллов, различные смазочные жидкости) Факторы риска 1. Генетические факторы (наиболее частая встречаемость антигенов HLA B8, DR7; У больных ЭАА возрастает частота аллелей Gly-637 и генотипов Asp637/Gly-637 и Pro661/Pro661 на TAP1 (транспортер, связанный с обработкой антигена 1) 2. Частые острые респираторные инфекции 3. Свойства ингалируемых веществ: мелкодисперсность и растворимость вдыхаемых частиц, интенсивность и длительность экспозиции, 4. Несоблюдение техники безопасности (отсутствие СИЗов, нарушение технических операций) 5. Некурящие лица (80-95% ЭАА не курят), Существует предположение, что сигаретный дым подавляет ответ иммунной системы на антигенное раздражение. Однако при развитии у курильщиков, ЭАА ассоциируется с хроническим и тяжелым течением и более высокой смертностью. 6. Использование средств охлаждения, увлажнения воздуха Эпидемиология Распространенность крайне вариабельна и зависит от профессиональных, бытовых, географических условий. По некоторым данным ЭАА составляет 10% от всех ИЗЛ. В общей популяции заболеваемость составляет около 1:100 тыс. населения. По данным разных авторов, например, «легкое фермера» встречается у 0.4-19% фермеров, у 8% рабочих деревообрабатывающей промышленности, у 5% занятых производством солода, нередко встречается у офисных работников (в виду средств охлаждения/увлажнения воздуха). Классификация ЭАА классифицируется по течению: • острое • подострое • хроническое И по этиологическому фактору: Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 31 Название болезни Источник антигенного воздействия Легкое фермера Заплесневелое сено, зерно, силос, компост Легкое птицевода (голубевода) Птичий помет, пыль от перьев птиц (куры, голуби, попугаи, утки, индюки) Альвеолит сыроваров Сырная плесень Альвеолит, изготавливающих солод Заплесневелый солод, ячмень Альвеолит мукомолов Зерно (мука), зараженное пшеничным долгоносиком Альвеолит, обрабатывающих грибы Компост для выращивания грибов (обычно шампиньонов) Легкие производителей детергентов Ферменты детергентов Багассоз Заплесневелый сахарный тростник Альвеолиты работающих с деревьями Кора, опилки, пульпа дерева Субероз Пыль заплесневелой пробки дуба Биссиноз Компоненты хлопковой пыли Альвеолит работающих с рыбой Рыбная мука Альвеолит работающих с грызунами Крысы, хомяки Альвеолит, вызванный молочными продуктами Молоко Альвеолит обработчиков кофейных зерен Кофейная пыль Альвеолит шлифовальщиков риса Рисовая пыль Альвеолит работающих с аэрационными системами Вода и воздух, загрязненные микроорганизмами Летний тип альвеолита Сезонное загрязнение атмосферы микробами (Criptococcus neoformans) Альвеолит владельцев бассейнов Водные резервуары Легкое банщика Пары горячей воды Альвеолиты, вызванные химическими в-вами Соли тяжелых металлов, диизоцианаты, тримелитиковый ангидрит Медикаментозные аллергические альвеолиты Антибиотики, производные нитрофурана, амиодарон, ферменты, соли золота, контрастные вещества и другие Клиническая диагностика Жалобы, анамнез Клинические проявления ЭАА зависят от степени антигенности причинного аллергена, продолжительности и массивности воздействия – эти факторы и определяют варианты течения (острое, подострое, хроническое). Все случаи ИЗЛ у пациентов с респираторными и гриппоподобными симптомами, связаннымси с работой, необходимо рассматривать на возможность ЭАА. Необходимо в полной форме собрать профессиональный анамнез (сантитарно-гигиеническая характеристика условий труда, данные аттестации рабочего места, сведения о проводимых проф. осмотрах, развитие подобных симптомов у коллег). • При острой форме – через 4-12 часов после контакта с предполагаемым антигеном появляется лихорадка, озноб, инспираторная одышка, сухой или малопродуктивный кашель, боли в груди, мышцах, суставах. В случаях прекращения контакта с антигеном симптомы могут исчезать в течение 12-48 часов. • Подострое течение – наблюдается при воздействии на организм небольших доз антигена в период от недели до 4 месяцев. Ведущий симптом – инспираторная одышка, сухой/малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость, слабость. • Хроническое течение – более 4 мес контакт, симптомы как выше. Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 32 Объективные данные Мелко-среднепузырчатые влажные хрипы, нередко над всей поверхностью легких; сухие свистящие хрипы – при развитии бронхоспазма. При хроническом течении ЭАА необходимо оценить наличие цианоза, симптома «пальцев Гиппократа», крепитирующих хрипов на вдохе, феномена «попискивания», выслушивающегося в далеко зашедших случаях при наличии выраженного пневмо- и плеврофиброза. Лабораторные методы • классические анализы крови – без особенностей, необходимы для дифференциальной диагностики. • рекомендуется выявление специфических IgG к профессиональным аллергенам (их отсутствтие не отрицает ЭАА) • биомаркеры, продуцируемые пневмоцитами II типа могут использоваться для мониторинга активности ЭАА. Сывороточные Krebs von den Lungen-6 mucin (KL-6) и альвеоломуцин являются информативными маркерами для диагностики хронического ЭАА, оценки прогрессирования ЭАА и активности фиброзирующего процесса в легких Инструментальные методы 1. рекомендуется проводить КФИВД (комплексное функциональное исследование внешнего дыхания), включающее спирометрию с пробой с бронхолитиком, бодиплетизмографию, исследование ДСЛ для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (ДСЛСО) при подозрении на ЭАА 2. рентгенологические методы: Rg-ОГК – нередко в пределах нормы, поэтому рекомендуется проведение ВРКТ ОГК (характерны центрилобулярные очаги, неравномерность (мозаичность) воздухонаполненности легочной ткани, изменения по типу «матового стекла», верхнедолевая локализация, «воздушные ловушки». При хронической форме – наличие ретикулярные и интерстициальные изменения фиброзного характера сублепрально или пери- бронховаскулярно с вышеуказанными признаками. Эмфизема наблюдается у 20% пациентов с ЭАА. 3. морфологическая верификация диагноза (такие же методы как при саркодиозе и ИЛФ) Морфологические изменения зависят от течения заболевания: • при остром течении – нейтрофильная и лимфоцитарная инфильтрация с васкулитом мелких сосудов, диффузное альвеолярное повреждение • при подостром течении – преимущественно лимфоцитарная интерстициальная инфильтрация, плохо сформированные неказеозные гранулемы и клеточный бронхиолит (паттерн облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией) • при хронической форме – клеточные и фиброзные типы неспецифической интерстициальной пневмонии, центрилобулярный и перибронхиальный фиброз, мостовидный фиброз. При проведении фибробронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважом рекомендуется уточнять область проведения по данным ВРКТ (вместо традиционных средней доли и язычковых сегментов), проводимой не более, чем за 6 недель до процедуры. Рекомендуется оценить степень выраженности лимфоцитарного паттерна >15 – 50 % лимфоцитов со снижением отношения CD4+/CD8+ лимфоцитов при остром и подостром течении ЭАА. Рекомендуется диагностировать хронический ЭАА при сочетании ВРКТ паттерна ОИП с лимфоцитозом ЖБАЛ более 40 % 4. Процокационный ингаляционный и элиминационный тесты Используются при отсутствии убедительных лучевых и гист. данных. Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 33 Диагностические критерии установления диагноза ЭАА Критерии острого/подострого ЭАА Критерии хронического ЭАА 1. воздействие потенциального антигена 2. повторные эпизоды симптомов, возникающие через 4-8 часов после контакта с антигенов 3. повышенный титр специфических IgG 4. крепитация на вдохе при аускультации 5. ВРКТ паттерн, соответствующий острому или подострому течению Если не соблюдаются все вышеуказаныне критерии, используется один из следующих критериев: 1. лимфоцитоз жидкости бронхоальеволярного лаважа 2. морфологическая картина материала биопсии легкого, соответствующие острому или подострому течению 3. положительные провокационные и/или элиминационные тесты 1. воздействие потенциального антигена 2. повышенный титри специфических IgG или лимфоцитоз жидкости бронхоальеволярного лаважа 3. снижение ДСЛСО и/или гипоксемия в состоянии покоя или при физических нагрузках 4. ВРКТ-паттерн, соответствующий хронической форме ЭАА 5. морфологический паттерн, соответствующий хронической форме ЭАА 6. положительные провокационные и/или элиминационные тесты Диагноз хронического ЭАА может быть установлен при наличии 4 из 6 вышеуказанных критериев Лечение Этиологическое Элиминация идентифицированного причинного аллергена (острые, подострые формы иногда спонтанно разрешются после удаления этиологического фактора). Патогенетическое 1. ГКС – при лечении острых, подострых и тяжелых прогрессирующих хронических форм. Стандартной схемы не разработано, но рекомендуемые начальные дозы 0,5- 1мг/кг по ПРЕД со снижением дозы до полной отмены в течение 1-2 мес. при остром, 3-6 мес. при хроническом и более 6 мес при хронической форме. Поддерживающая доза может составлять 10мг/сут. 2. ИГКС – при остром и рецидиве подострого ЭАА (будесонид до 2000мкг/сут). 3. Цитостатики – при выраженных нарушениях, используются ММФ, АЗА (стандартные дозы) – в моно- и комбинированной терапии с ГКС. Симптоматическое 1. ДДБА, ДДХЛ, ИГС 2. Длительная кислородотерапия пациентам с хронической гипоксией (SpO 2 < 90 %) и формированием легочного сердца 3. Трансплантация легких – рекомендуется при тяжелом прогрессирующим течением хронического ЭАА Волков К.Н. | Квинтэссенция пульмонологии 34 Синдром подострого, хронического кашля Кашель – одна из самых частых причин первичных обращений к врачу терапевту, пульмонологу Классификация • острый < 3 недель (связан обычно с острой респираторной инфекцией) • подострый 3-8 недель • хронический > 8 недель (у детей > 4 недель) Этиология Кашель имеет различную этиологию, большинство случаев связаны с раздражением бронхов Частые причины ( > 90%) у некурящих лиц • синдром постназального затека, другая патология верхних дыхательных путей, включая аллергический, вазомоторный ринит; хронический синусит • бронхиальная астма • ГЭРБ • кашель после перенесенной вирусной инфекции (почти 50%) Другие причины • прием иАПФ, иногда сартанов • длительное курение, воздействие поллютантов, ирритантов + ХОБЛ • злокачественные новообразования • внешние сдавления бронхов • сердечная недостаточность, аритмии • аспирация (обычно у пожилых, «немощных» людей), инородное тело • синдром обструктивного апноэ сна • бронхоэктазы • инфекционные заболевания (бактериального, вирусного, грибкового х-ра.) • гортанная сенсорная нейропатия • неастматический эозинофильный бронхит • рестриктивные заболевания легких (включая ИЗЛ) • муковисцидоз • раздражение наружного слухового прохода • психогенный кашель Диагностика Анамнез В анамнезе обязательно уточняем давность, динамику, характер кашля (продуктивность, период возникновения в течение суток), провоцирующие и улучшающие симптомы факторы, факт курения, наследственный, профессиональный, эпидемиологический, лекарственный * анамнезы, факторы окружающей среды, признаки системной инфекции. Диагностические тесты Диагностику начинают с эмпирического лечения предполагаемой причины или рентгенографии органов грудной клетки; другие исследования рекомендвуется проводить по показаниям, на основании анамнеза, симптомов, физ. данных. 1-ая линия: ЭКГ, рентгенография ОГК, пикфлуометрия (ПСВ); классические лабораторные показатели 2-ая линия: ФВД + бронхолитик, анализ мокроты, КТ-ОГК, ФГДС 3-я линия: КТ придаточных пазух носа, ЭХО-кг,туберкулиновые пробы, аллергологические тесты, бронхоскопия * – не только принимаемые препараты в данный момент, но и в прошлом; как я указывал в теме по БА, что нередко пациенты с данным диагнозом обращаются по поводу тахикардии, им назначают бета-блокаторы, после чего возникает ухудшение; |