ПАТАН. Вопрос 1 Патологическая анатомия, ее история и содержание, методы, задачи и место в медицинской науке и практике здравоохранения. Связь патологической анатомии со смежными дисциплинами. Патологическая анатомия
 Скачать 123.52 Kb.
|
|
При нарушениях обмена порфиринов возникают порфирии, для которых характерно увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирии. Прио6ретенная порфирия наблюдается при интоксикациях Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический - из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами. Гематоидин – пигмент, который не содержит железа, имеет вид иголок оранжевого цвета. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при гибели их оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину. Скопления гематоидина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах Гематины – железосодержащие пигменты, которые имеют вид кристаллов черного цвета. К гематинам относится малярийный пигмент или гемомеланин. Он образуется при малярии при гемолизе. Гемомеланин попадает в кровь и затем в костный мозг, лимфоузлы, головной мозг, селезенку и печень. Эти органы становятся серо-черными. Билирубин – желчный пигмент, который не содержит железа. Образуется в печени и окрашивает желчь, мочу, кал. Билирубин имеет вид кристаллов красно-желтого цвета. При патологии содержание билирубина в плазме крови увеличивается, что ведет к желтому окрашиванию кожи, слизистых, серозных оболочек, т.е. к желтухе. Выделяют три вида желтухи: надпеченочная, печеночная, подпеченочная. Надпеченочная желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина при усиленном внутрисосудистом гемолизе. Это может быть при инфекциях (сепсис, малярия), интоксикация, лейкемии. Печеночная желтуха возникает при поражении самой печени при гепатитах, циррозах печени. Подпеченочная желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков. Эта желтуха возникает при затруднении оттока желчи из печени, что может быть при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы. ВОПРОС № 7 Патологическое обызвествление (кальцинозы): виды, причины, морфологическая характеристика, исходы. Са связан с прц прницаемости кл мембран, возбудимости, сверт крови, регул кислотно-осн сост, формир скелета. Кальциноз (известковая дистрофия, или обызвествление) – выпад солей Са и отлож в кл или м/клет в-ве Классиф-я: внутрикл и внеклет; сист (распростр) и местн Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза: метастатическое обызвествление (известковые метастазы), дистрофическое обызвествление (петрификация), метаболическое обызвествление. Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер. распростр. Причина – гиперкальциемия из-за усил выхода солей Са из депо, пониж их выведения, наруш эндокр регул-ии. Отмеч при разруш костей, остеомаляции и гиперпаратиреойдной остеодистрофии, избы введении в организм вит D→соли вап в органах (чаще в легких, слиз об жел, почках, миокарде, ст артерий. Макро-вид мало меняется. Вокруг отлож набл восп р-я, скопл макровагов, образ гранулем. Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей. Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани. Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер. Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе). местн.обнар в омертвевших или находящихся в сост глубокой дистрофии тканях, гиперкальциемии нет. Причина – физ-хим измен тканей→абсорбция извести из крови и тк жидкости→петрификаты (могут появл оссификация). Петрификаты образ в казеозных очагах при туб-зе, гуммах, инфарктах, рубцовых тканях, хрящах (хондрокальциноз),мертвом плоде при внемат беременности Исход: неблагопр – не рассасывается. Значение: зависит от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты. Метаболическое обызвествление может быть системным или местным. Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины. (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Мех-зм не ясен. Предполож из-за нестойкости буферных сист→Са не удерж в крови, или из-за насл повыш чувствит тканей к Са (кальцергия, или кальцифилаксия). Выпадения в коже, ПЖК, мышцах, нервах и сосудах. Исход: неблагопр – не рассасывается. Значение: зависит от распростр, локализации и хар-ра обызвествления. Осложнения – тромбозы ВОПРОС № 8 Гиалиноз сосудов и волокнистых структур соединительной ткани, причины, патогенез, морфологические проявления, исходы. Гиалиноз - обр-ие в соед. тк. однородных полупрозрачных плотных масс (гиалин), напом-щих гиалиновый хрящ. Гиалин – фибриллярный белок. Место в класс-ции дистрофий:по лок-ции изм-ий – мезенхимальные; по виду нарушенного обмена – белковая Мех-м: деструкция волокнист стр-р и повыш тканево-сос проницаемости (плазморрагия) в связи с дисциркуляторными, метаб и иммунопатол процессами. С плазморрагией связ пропитыв ткани Б плазмы и адсорбция их на измененных волокнист стр-рах с последующей преципитацией и образ-ем белка – гиалина. М.б. исходом: 1.плазматич пропит-я 2.фибриноидное набух-я 3.восп-я 4.некроза 5.склероза Класс-я: 1.гиалиноз сосудов 2.гиалиноз собственно СТ + м.б распростр и местный Гиалиноз сосудов Чаще мелкие артерии и артериолы. Ему предшествует поврежд эндотелия, его мембраны и гл-мыш кл-к стенки и пропит-е ее плазмой крови Микро-вид: гиалин в субээндотелиальном простр-ве, он оттесняет кнаружи и разрушает эласт пластинку, ср оболочка истончается, в финале артериолы превращ в утолщ стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Тинкториальные св-ва гиалиноза при окраске гематоксилин-эозином – эозинофилия. Органы: сосуды почек, ГМ, сетчатки глаз, подж жел (особ при ГБ, диабетич микроангиопатии, заб иммунитета) Виды сосудистого гиалина: 1.простой гиалин (компоненты плазмы) 2.липогиалин (-ЛП и липиды) 3.Сложный гиалин (ЦИК, фибрин, компоненты сосуд. ст.) Гиалиноз СТ Микро-вид: набухание СТ пучков, слияние их в однородную плотную хрящеподобную массу, клет элементы сдавливаются и подверг атрофии Макро-вид: не измен (гиалиноз мелк артерий ведет к атрофии, деформации и сморщ органа, при гиалинозе СТ она станов плотной, белесовтой, полупрозрачной Исходы: 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органа ВОПРОС № 9 Классификация амилоидоза, общая характеристика его клинико-анатомических форм. Гистохимические свойства амилоида. Амилоидоз - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровожд-щийся глубоким наруш-ем белкового обмена, появл-ем аномального фибриллярного белка и обр-ем в межуточной тк-ни и стенках сосудов сложного вещ-ва –амилоида (мутационная теория) Амилоид и его хар-ка – гликопротеид из компонетов: F-компонент - фибриллярные белки неоднородного строения (виды: 1.АА-белок-неассоциированный с Ig – образ из сывороточного аналога – белка SAA 2.AL-белок - ассоциированный с Ig, его предшественники L-цепи Ig 3.AF-белок, в образ кот-го уч-ет пральбумин 4.ASC1-белок, предшественник преальбумин) Р-компонент - плазменный компонент (гликопротеиды плазмы) Тинкториальные св-ва амилоида- красное окрашивание конго красным и метиловым фиолетовым Периретикулярный амилоидоз - отложение амилоида по ходу ретикулярной стромы паренхиматозных органов. Периколлагеновый амилоидоз - отложение амилоида по ходу коллагеновых волокон, адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, поп-полос. глад. мускулатуры, нервов, кожи. Класс-ция амилоидоза -по причине: 1.первичный (идиопатич) 2.наследственный 3.вторичный (преобрет) 4.старческий -по специфике белка фибрилл амилоида: 1.АL-амилоидоз 2.АА-амилоидоз 3.АF-амилоидоз 4.АSC- амилоидоз -по распростр-ти процесса: 1.генерализованный 2.локальный -по клиническим проявлениям: 1.кардиопатический 2.нефропатический 3.нейропатический 4.гепатопатический 5.эпинефропатический 6.APUD-амилоидоз Первичный амилоидоз – отсутствует предшеств заб-я, пораж мезодермальн тканей: ССС, поп-пол и гл мышц, нервов, кожи, склонность к образ узловатых отложений Наследственный амилоидоз – предрасполож этнических групп населения. Вторичный амилоидоз – как осложн-е ряда заб-й (хр. инф, хр.неспец заб-я легких, остеомиелит, туб-з, злокач. овообразования, ревматизм). Старческий амилоидоз – пораж сердца, артерий, ГМ и островко подж жел, обусл старч деградацией. Макро-вид органов: размеры – увеличены, консистенция – плотная , вид поверхности разреза - восковидный, сальный Образное название органов: «сальная» печень, «сальные» почки», «саговая селезенка», «сальная селезенка» Исходы - необратимый процесс Функциональное знач-ие - функциональная недост-ть органов Амилоидоклазия - рассасывание амилоида Мф Патоморфология Микро – отложения глыбок и тяжей амилоида в строме органов, в стенке сосудов, по ходу базальных мембран различных эпителиев. Окраска – конго красный. Макро - любой орган при амилоидозе увеличивается в размерах, уплотняется и на разрезе имеет сальный блеск. В селезенке выдеяют две стадии амилоидоза – саговая селезенка (первая стадия при которой амилоид находится только в фолликулах селезенки) и сальная селезенка (амилоид откладывается в строме диффузно). Исходы: процесс необратим и ведет к атрофии паренхимы и склерозу. Функциональное значение: снижение функции органа с развитием органной недостаточности (хроническая почечная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность). ВОПРОС № 10 Нарушение обмена меланина. Аддисонова болезнь. Меланоз. Пигментные опухоли. Лейкодерма. Альбинизм. Меланин – протеиногенный (тирозиногенный) пигмент. Его синтез происх из тирозина в меланоцитах, имеющих нероэктодермальное происх-е. Их предшественники – меланобласты. Под д-ем тирозиназы в меланосомах меланоцитов из тирозина образ-ся ДОФА, или промеланин, кот-й полимеризуется в меланин. Регуляция меланогенеза осущ нервной сист и эндокр жел-ми. Стимулируют – меланинстимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, медиаторы симп НС, тормозят – мелатонин и медиаторы парасимп НС. Нарушения обмена меланина проявляются или в увеличении (гипермеланоз) или в уменьшении (гипомеланоз) его содержания в организме. Эти нарушения имеют распространенный или местный характер. Распространенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ. Эта болезнь характеризуется большим накоплением меланина в коже, слизистых оболочках. Местный гипермеланоз – родимые пятна или невусы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственными заболеваниями и проявляется белыми волосами, кожей и красными глазами. Местный гипомеланоз (лейкодерма) возникает в исходе воспаления в коже в виде белого очага. Распростр приобрет гипермеланоз (меланодермия) при аддисоновой болезни (бронзовая бол-нЬ) обусловл пораж надпочечников, чаще туберкулезной или опух природы. Гиперпигментация кожи из-за усиления продукции АКТГ в ответ на уменьш адреналина в крови. меланодермия также при гипогонадизме, авитаминозах, кахексии, интоксикации углеводами Распростр врожд гипермеланоз (пигментная ксеродерма)– повыш чувствит кожи к УФ лучам→ пятнистая пигментация кожи с явл гиперкератоза и отека Местный преобрет меланоз – меланоз толст кишки у людей с хр. запорами, гиперпигментир уч-ки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза, гипертиреодизме, СД. Очаговое усил обр-я меланина в пигментн пятнах (веснушки) и пигм невусах, из кот-х могут возникать меланомы. Невусы – кожа лица, туловища – набухающее образ-е темного цвета. Пограничный невус – гнезда невусных кл-к на границе эпидермиса и дермы. Внутридермальный невус – гнезда и тяжи невусн кл-к в дерме Сложный невус – черты пограничного и внутридермального. Эпителиойдный – веретенообразн кл и эпителиойдные кл-ки со светл ц/плазмой. Меланина мало. Голубой невус – в 30-40 лет в дерме в обл ягодиц и конечностей – узелок с голуб оттенком, сост из прлиферирующ меланоцитов. Меланома – злокач опухоль меланинобразующей тк. с выраж наклонностью к метастаз-ю. разв в коже (лица, конечностей, тела), пигм бо-ке глаз, мозг об-ках, редко в слиз об. меланома может иметь вид коричневого пятна с розов и черн вкраплениями (поверхностно-распространяющаяся меланома), сине-черного мягкого узла или бляшки (узловая форма). Она сост из веретенообразн или полиморфн, уродл кл-к, в ц/плазме кот-х меланин желто-бурого цвета. Иногда встреч беспигментные меланомы. При распаде опухоли в кровь→много меланина и промеланина→меланинемия и меланинурия. Распростр гипомеланоз, или альбинизм – насл недост-ть тирозиназы Очаговый гипомеланоз (лейкодерма, или витилиго) – при наруш нейроэндокринной регул-ии меланогенеза (лепра, СД), образ-ии АТ к меланину (зоб Хасимото), восп и некротич пораж кожи (сифилис) ВОПРОС № 11 Нарушение обмена липидогенных пигментов. Липофусцин, бурая атрофия миокарда, печени. 16.Наруш обмена липидогенных пигментов. Липофусцин. Липопигменты: липофусцин (пигмент старения) – в парехимат и нервн кл, пигмент недост-ти вит Е, церойд – в мезенхим кл, гл образом в Мф (все три имеют одинак физ-хим св-ва, поэтому считаются разновидностью липофусцина) и липохромы. Липофусцин представляет собой глико-липопротеид. Он представлен зернами золотистого или коричневого цвета. Образование липофусцнна происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Первичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным Вторичный липофусциноз – разв в старости, при истощающих заб-ях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повыш функц нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язв бол жел-ка и 12), при злоупотр лекарствами (анальгетики), при недост-ти вит Е Бурая атрофия миокарда – уменьш в разм, кол-во жир тк под эпикардом значит уменьш, соуды преобр извитой ход, миокард плотный, бурого цв, кардиомиоциты уменьш, в ц/плазме гранулы бурого пигмента Бурая атрофия печени - уменьш в разм, край острый, ткань плотная, бурого цв, печеночн балки истончены, в ц/плазме гранулы бурого пигмента. Первичный (насл) липофусциноз – избир накопление пигмента в кл опр органа или сист. Проявл в виде насл гепатоза, или доброкач гипербилирубинемии с избир липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза – пигмент в нерв кл→сниж интеллекта, судороги, наруш зрения Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание. Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой ВОПРОС № 12 |