Вопросы какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания

• Название: Вопросы какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания
• Анкор: Detki_zadachi_i_otvety.doc
• Дата: 22.02.2017
• Размер: 1.07 Mb.
• Имя файла: Detki_zadachi_i_otvety.doc
• Тип: Задача; #2998
• страница: 32 из 75

ВОПРОСЫ

1. 
   Поставьте диагноз.
   
2. 
   Проведите дифференциальную диагностику.
   
3. 
   Какие основные синдромы имели место в данном случае?
   
4. 
   Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?
   
5. 
   Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?
   
6. 
   Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?
   
7. 
   Какое лечение можно назначить в данном случае?
   
8. 
   В консультации каких специалистов нуждается больной?
   
9. 
   Укажите прогноз заболевания?
   
10. 
    Как наблюдать ребенка в поликлинике после выписки из стационара при типичном течении заболевания?
    

ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ № 56

1. 
   Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная форма (хроническое течение), гематологический криз.
   
2. 
   С острым лейкозом, с апластической анемией, с с гетеро-и изоиммунными формами ТПП, с ГУС и др.
   
3. 
   Геморрагический
   
4. 
   Аутоиммунный механизм.
   
5. 
   В начале заболевания была необходима костно-мозговая пункция, цифровая коагулограмма, исследование крови на сенсибилизацию к изо-антигенам тромбоцитов, определение ауто-антител, группа крови и резус фактор, биохимия крови, определение функции тромбоцитов после нормализации их количества.
   
6. 
   В костном мозге норма или раздражение мегакариоцитарного ростка, иногда, если антитела повреждают мегакариоциты, то их количество снижено, нет изоиммунной сенсибилизации, в цифр. Коагулограмме: удлинение АВР, АЧТВ-норма, остальное норма.
   
7. 
   Преднизолон 1-2 мг/кг постоянным курсом на 1 мес, при неэффективности интерфероны, при неэффективности и сохранении геморрагического синдрома спленэктомия и если нет от нее эффекта цитостатики. Симптоматическое- дицинон, аминокапроновая кислота внутрь.
   
8. 
   Гематолог, ЛОР, стоматолог.
   
9. 
   Неблагоприятный.
   
10. 
    Гематолог и педиатр ежемесячно первые 6 мес, затем ежеквартально.
    

Задача №57

Алла В., 4 года, поступила в стационар с жалобами на появление синяков на ногах, необильное носовое кровотечение. Больна с 1,5 лет, когда мать впервые заметила синяки на ногах. Затем стали появляться необильные носовые кровотечения.

При осмотре - девочка пониженного питания, бледная. Лимфатические узлы не увеличены. На ногах многочисленные синяки. На туловище единичные элементы петехиальной сыпи. Положительный симптом щипка, жгута. На слизистой рта и век мелкоточечные кровоизлияния. Тоны сердца ритмичные, на верхушке короткий систолический шум. Дыхание везикулярное, живот мягкий, печень и селезенка не увеличены.

В анализах: Общий анализ крови: Эритроциты 4,2х10¹²/л, Гемоглобин 110 г/л, тромбоциты 70 х10⁹/л, лейкоциты 5,6х109/л, п-3%, с-42%, э-1%, л-44%, м-9%, СОЭ 8 мм/ч.

Длительность кровотечения 6 мин., свертываемость крови по методу Моравица: начало 2 мин., конец 4 мин. Индекс ретракции кровяного сгустка 1/7, аутоантитела к тромбоцитам не найдены. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены. Количество мегакариоцитов несколько повышено, но отшнуровка тромбоцитов снижена. Анализ мочи без патологии. Лечение в течение месяца преднизолоном, аминокапроновой кислотой. К улучшению не привело.

ВОПРОСЫ

1. 
   Поставьте диагноз.
   
2. 
   Проведите дифференциальную диагностику.
   
3. 
   Какие основные синдромы имели место в данном случае?
   
4. 
   Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?
   
5. 
   Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?
   
6. 
   Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?
   
7. 
   Какое лечение можно назначить в данном случае?
   
8. 
   В консультации каких специалистов нуждается больной?
   
9. 
   Укажите прогноз заболевания?
   
10. 
    Как наблюдать ребенка в поликлинике после выписки из стационара при типичном течении заболевания?
    

ОТВЕТЫ К ЗАДАЧЕ №57

1. Тромбоцитопеническая пурпура. .Неиммунная форма.. Гематологический криз. Средней тяжести. Непрерывно-рецидивирующее течение.

2. С иммунными формами тромбоцитопений, а также см п.2 в задании 56.

3. Геморрагический

4. Дефект тромбоцитов, мегакариоцитов.

5. Динамическое наблюдение за миелограммой, обязательно трепанобиопсия кости, ферментный статус мембран тромбоцитов.

6. В трепанобиоптате возможна парциальная гипоплазия мегакариоцитарного ростка, признаки начала опухолевого процесса и др. Возможно нарушение ферментативного статуса мембран тромбоцитов.

7. Заместительная терапия тромбоконцентратом, при подозрении на иммунный механизм лечение сандиммуном, можно данавал.

8. Гематолог, онколог, генетик

9. Неблагоприятный

10. Гематолог не реже 1 раза в месяц.

Задача №58

Людмила С., 5 лет, доставлена в клинику с обильным носовым кровотечением и множественными синяками на теле. Перед этим была выписана из больницы, где лечилась по поводу остеомиелита. Неоднократно переливали кровь. Выше названные симптомы появились впервые. При обследовании девочка бледная. На коже в большом количестве экхимозы и петехии. Кровоизлияния имеются на слизистой рта и век, на конъюнктиве глаза. Лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, пульс 110 уд в мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень не увеличена. Селезенка на 1 см. ниже реберной дуги. Положительные симптомы щипка, жгута, молоточковый.

В анализах: Общий анализ крови: Эритроциты 4,2х10¹²/л, Гемоглобин 115г/л, тромбоциты30х10⁹/л, лейкоциты 5,6х109/л, п-3%, с-45%, э-1%, л-41%, м-9%, СОЭ-18 мм/ч.

Анизоцитоз тромбоцитов. Свертываемость крови по Моравицу: начало 3 мин., конец 5 мин. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения 8 мин. Пункция костного мозга -красный и белый росток не изменены. Мегакариоцитарный росток раздражен. Отшнуровка тромбоцитов увеличена. В сыворотке крови аутоантитела к тромбоцитам не обноружены, но найдены изоантитела. В тромбоцитах девочки отсутствует тромбоцитарный антиген РLА₁. Назначено лечение: преднизолон, антигистаминные, АТФ, жженная магнезия, витамины, аминокапроновая кислота. Выписана через 2 месяца в удовлетворительном состоянии с количеством тромбоцитов 180х10⁹/л.