Заболевание сосудов. заболевание сосудов. Заболевание артерий,вен и лимфатических сосудов
 Скачать 0.57 Mb.
|
|
Врожденные пороки Гипоплазия, аплазия сосудов — относятся к числу врожденных заболеваний и пороков развития периферических кровеносных сосудов (ангиодисплазий), причиной которых являются нарушения, возникающие при их формировании в процессе эмбриогенеза. В изолированном виде гипоплазия и аплазия магистральных артерий встречаются редко. Клиническая картина артериальных ангиодисплазий характеризуется симптомами хронической ишемии. При инструментальном исследовании обычно выявляется резкое сужение или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте. Фиброзномышечная дисплазия является врожденным заболеванием, характеризующимся дефицитом эластических волокон и изменением гладкомышечных клеток. При фиброзно-мышечной дисплазии возможно поражение всех слоев артериальной стенки, однако основные изменения локализуются в медии. При этом могут обнаруживаться утолщения, фиброз и гиперплазия гладкомышечных клеток, аневризмы или расслаивающие аневризмы. В среднем слое отмечается изменение эластических волокон и поражение пограничных мембран. Сужение просвета обусловлено изменениями медии с образованием ограниченных сужений, мышечных шпор или аневризм, вследствие чего артерия приобретает четкообразный вид. Заболевание наиболее часто поражает средний сегмент почечных артерий, однако дисплазию обнаруживают также в чревном стволе, верхней брыжеечной, на ружной подвздошной, сонной и позвоночной артериях. Артериовенозные дисплазии — порок развития кровеносных сосудов, при котором имеются патологические соустья между артериями и венами (врожденные артериовенозные фистулы). Они встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, но могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге, органах брюшной полости. Различают генерализованную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную (туморозную), располагающуюся чаше на голове. Артериовенозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками развития, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией глубоких вен и т. д.; часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, выявляемые только при гистологическом исследовании тканей конечности. Патологическая физиология кровообращения. Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло,минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия тканей, нарушение обменных процессов. Стойкие анатомические изменения конечности у детей наступают чаще к 10—12 годам, становясь причиной инвалидности. Из-за венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, развивается гипертрофия сердечной мышцы, увеличиваются ударный и минутный объем сердца. По мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилататия сердца с расширением его полостей. Клиническая картина зависит от локализации соустий и обусловлена на рушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. При артериовенозных свищах малого круга кровообращения развивается синдром хронической гипоксии, степень которого зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему. При величине сброса свыше % объема малого круга появляются одышка, сердцебиение, цианоз, деформация пальцев в виде "барабанных палочек". Над пораженным легким может выслушиваться систолодиастолический шум. При локализации свищей в органах брюшной полости (печень, селезенка, желудочно-кишечный тракт) и значительном объеме артериовенозного сброса формируется синдром внепеченочной портальной гипертензии, проявляющийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и кардии, желудочно-кишечными кровотечениями. При локализации свища в сосудах лица и шеи появляется шум в голове на стороне поражения. Основными симптомами патологических соустий в нижних конечностях являются гипертрофия и удлинение пораженной конечности, гипергидроз, варикозное расширение вен и обширные синебагровые пятна, боль при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях (болезнь Паркса Вебера, Рубашова). Для врожденных артериовенозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный систолодиастолический шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка. Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и некрозов дистальных отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения. При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, аритмией, отеками, развитием застойной печени, асцита, анасарки. Патогномоничным признаком артериовенозных свищей является систолодиастолический шум в зоне расположения свища и урежение пульса после пережатия приводящей артерии (симптом Добровольского, наблюдающийся и при аневризмах артерий). Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные свищи, характеризутся высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой снижена. Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Отмечается одновременное заполнение артериального и венозного русла, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения, иногда — с образованием зон скопления контрастного вещества. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей. Лечение. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих патологические соустья. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии. В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами. Процедура производится путем суперселективной катетеризации артериальной ветви, питающей зону артериовенозной мальформации. В качестве эмболизирующего материала могут быть использованы металлические спирали и кольца, баллоны, силиконовые сферы, тканевые клеи и гели и др. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию. Коарктация аорты. Коарктация представляетс обой врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Суже ние располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту. Про- ксимальнее места сужения артериальное давление повышено (гипертензия), дистальнее — понижено (гипотензия). Это приводит к развитию компенса торных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объема сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает дос таточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстро го роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить аде- 518кватный отток крови в нижнюю часть тела. В связи с этим артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается, а в дисталь- ном отделе понижается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение уменьшение пульсового давления в почечных артериях. Ишемия почки стимулирует функцию юкстамедуллярного аппарата почек, ответст венного за включение вазопрессорного ренин-ангиотензин-альдостероно- вого механизма. Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Про тяженность суженного участка составляет 1 —2 см. При гистологическом ис следовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эласти ческих волокон, замещение их соединительной тканью. Проксимальнее су жения восходящая аорта и ветви дуги аорты расширяются. Значительно уве личивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллате ральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще у боль ных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных ар терий на нижних краях ребер образуются узуры. Клиническая картина и диагностика. До периода полового созревания за болевание часто протекает в стертой форме. В последующем у больных по являются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощуще ние пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зре ние. Из-за перегрузки левого желудочка пациенты испытывают боль в об ласти сердца, сердцебиение, перебои, иногда одышку. Недостаточное кро воснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утом ляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икронож ных мышцах при ходьбе. При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половин тела. Мышцы плечевого пояса гипертрофирова ны, отмечается усиленная пульсация подмышечной, плечевой, межребер ных и подлопаточных артерий, более заметная при поднятых руках. Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и ярем ной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых арте риях и ослабление либо отсутствие ее на нижних конечностях. Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического арте риального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16—30 лет в среднем 180—190 мм рт. ст., при умеренном повыше нии диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или более низкое, чем на верхних конечностях; диастолическое соответствует норме. При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расши рение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона. Данные реовазографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты. Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III—VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость — тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка,сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты. Для диагностики коарктации применяют УЗИ сердца и аорты. Рентгеноконтрастная КТ- и МР-ангиография помогают уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V грудных позвонков,значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии,достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии. Лечение. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет.Причиной смерти является сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрываорты или аневризм различной локализации. Лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6—7 лет. При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств. 1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец; это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты . 2. Резекция коарктации с последующим протезированием — показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении. 3. Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани. 4. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации,кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Шунтирование применяется сравнительно редко. Синдром атипичной коарктации аорты характеризуется наличием стеноза необычной локализации — в грудной или брюшной аорте. Причиной атипичной коарктации могут служить неспецифический аортоартериит или врожденная сегментарная гипоплазия. На долю атипично расположенных коарктации приходится 0,5—3,8 %. Различают стенозы среднегрудной, диафрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Аортоартериит обычно поражает нисходящую грудную аорту дистальнее левой подключичной артерии вплоть до уровня диафрагмы. У части больных в процесс вовлекаются брюшная аорта и ее ветви. Компенсация кровотока осуществляется через париетальные и висцеральные пути, однако при аортоартериите коллатеральная сеть развита хуже в связи с окклюзией многих коллатералей. Клиническая картина. При всех локализациях сужения аорты, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез ее обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока, ишемией почки. В отличие от типичной коарктации аорты у больных регистрируется значительное повышение диастолического давления. Кроме того, синдром атиичной коарктации может дополняться симптомами хронической ишемии органов пищеварения, тазовых органов, нижних конечностей. При аортоартериите, как правило, присоединяются общие симптомы, свойственные воспалительным процессам. При осмотре не отмечается выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии нижних конечностей. В диагностике ведущее место принадлежит ультразвуковому исследованию и ангиографии. Традиционную аортоартериографию необходимо выполнять в двух проекциях для выявления сужения висцеральных ветвей. Лечение. Наличие синдрома коарктации является показанием к опера ции. Противопоказанием служит острое или подострое течение аортоарте- риита. Для ликвидации стеноза аорты и устранения коарктационного син дрома возможны следующие виды реконструктивных операций: 1) резекция суженного сегмента аорты с замещением его синтетическим протезом; 2) шун тирование аорты в обход суженного сегмента; 3) боковая пластика аорты с помощью "заплаты" из синтетического материала. При поражении ветвей брюшной аорты необходима одновременная реваскуляризация ишемизиро- ванных органов. Патологическая извитость артерий (кинкинг) Заболевание характеризуется удлинением и резкой извитостью артерий с образованием перегибов и нарушением проходимости. По форме принято различать С-образную, S-образную извитость и петлеобразование Последнее наиболее неблагоприятно в плане развития гемодинамических нарушений. Обычно кинкинг возникает при сочетании атеросклероза и артериальной гипертензии и чаще всего локализуется во внутренней сонной артерии, обычно — перед входом в череп. Кроме того, могут поражаться позвоночные, подключичные артерии и брахиоцефальный ствол. В артериях нижних конечностей этот вид нарушения кровообращения встречается значительно реже и имеет меньшее клиническое значение, нежели в брахиоцефальных сосудах. Патологическая физиология кровообращения в области изгибов характеризуется ускорением частиц, движущихся по наружному краю сосуда. Значимое нарушение гемодинамики наблюдается в месте перегиба, где образуется острый угол. Тогда появляется турбулентный кровоток и градиент скорости между приводящим и отводящим коленами, линейная скорость кровотока увеличивается, диаметр просвета в месте изгиба уменшается. Извитость под прямым или тупым углом, как правило, не является гемодинамически значимой. Изучение патологически извитых артерий существенно облегчают трехмерные КТ- и МР-изображения. Лечение. Операции при патологической извитости заключаются в резекции пораженного сегмента с последующим прямым анастомозом конец в конец. Гемангиомы Гемангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из мелких кровеносных сосудов. Патологоанатомическая картина. Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом. К а п и л л я р н ы е г е м а н г и о м ы поражают только кожу конечностей и других частей тела, состоят из расширенных, извитых, тесно расположен ных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием. К а в е р н о з н ы е г е м а н г и о м ы состоят из расширенных кровенос ных сосудов и множества разнообразных по размерам полостей, выстлан ных одним слоем эндотелия, наполненных кровью и сообщающихся друг с другом анастомозами. Р а ц е м о з н ы е г е м а н г и о м ы представляют собой аномалию разви тия сосудов в виде сплетения утолщенных, расширенных и змеевидно изви тых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные по лости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжележащих тканях, включая мышцы и кости. Возможно озлокачествление гемангиом. Клиническая картина и диагностика. Окраска кожи в области гемангиомы изменена от красной до темно-фиолетовой. При капиллярных гемангиомах она ярко-красная, а при поверхностно расположенных кавернозных и раце- мозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется уси ленным притоком артериальной крови и большей васкуляризацией. По верхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминают легко сжимаемую губку. Осложнениями гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки, являются трофические изменения и кровотечения, возникающие чаще при травмах. Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами. Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности, обусловленные сдавлением или вовлечением в патологический процесс нервных стволов. При пальпации выявляют опухоль мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При артериальных рацемозньгх гемангиомах иногда удает ся заметить пульсацию припухлости, пальпаторно определить симптом "ко шачьего мурлыканья". Обширные гемангиомы нередко сочетаются с врож денными артериовенозными свищами, сопровождаются гипертрофией мяг ких тканей, некоторым удлинением конечности, нарушением ее функции. Диагностика гемангиом основывается на клинических данных, результа тах дополнительных методов исследования, среди которых наиболее инфор мативным является артериография. Она позволяет выявить строение опухо ли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких вен пораженной конечности, возможной связи их с ге- мангиомами применяют флебографию. При рентгенологическом исследовании костей конечности в случае дав ления сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаружи вают неровность контуров кости, истончение коркового слоя, костные де фекты, иногда остеопороз с мелкими очагами разрежения. Лечение. При консервативном лечении применяют криотерапию, элек трокоагуляцию, вводят склерозирующие препараты непосредственно в ге- мангиому. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиом. Удале ние глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском мас сивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправдана пред варительная перевязка или эмболизация артерий, питающих сосудистую "опухоль", прошивание и обшивание гемангиом. В ряде случаев проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в сосудистую опу холь склерозирующих средств, в последующем применяют криотерапию, повторную эмболизацию приводящих сосудов. |