|
Задача 1 Код
Ситуационная задача № 32
| Код
| Текст компетенции / названия трудовой функции/ названия трудового действия / текст элемента ситуационной задачи
| С
| 31.05.02
| Педиатрия
| К
| ПК-8
| Готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания
| К
| ПК-10
| Неотл. готовностью к оказанию первичной медико-санитарной помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи
| К
| ПК-11
| Неотл. готовностью к участию в оказании скорой медицинской помощи детям при состояниях, требующих срочного медицинского вмешательства
| Ф
| A/01.7
| Обследование детей с целью установления диагноза
| Ф
| A/02.7
| Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
|
|
|
| И
|
| ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
| У
|
| Мальчик 1,5 лет поступил в отделение с жалобами на припухлость и резкую болезненность при движении в области правого коленного сустава в течение 2 дней.
Ребёнок второй в семье, старшая дочь – здорова. Дядя по линии матери страдает повышенной кровоточивостью (межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран). Мальчик 2 дня назад упал, после чего появились припухлость и резкая болезненность при движении в области правого коленного сустава.
Из анамнеза жизни известно: ребёнок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания 1 половины, вторых родов. Роды в срок, самостоятельные, масса при рождении - 3250 г, длина тела - 52 см. Закричал сразу, к груди приложен в родовом зале, сосал активно, не срыгивал. Выписан из роддома на 5 сутки с чистой кожей, из пупочной ранки необильное кровянистое отделяемое в течение 2 недель. На грудном вскармливании до года. Прикормы введены в срок. Привит по возрасту, в местах внутримышечного введения вакцин отмечались небольшие гематомы. В 11 месяцев сел на игрушку, после чего в области ягодицы появилась обширная гематома, которую по рекомендации врача-педиатра участкового смазывали гепариновой мазью.
Объективно: мальчик возбуждён, негативен при осмотре, занимает вынужденное положение. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Рост - 79 см, вес - 11 кг. Кожа бледная, на нижних конечностях различной степени давности гематомы до 3 см в диаметре. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, распределён равномерно. Правый коленный сустав увеличен в объёме, кожа над ним блестит, горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Аускультативно пуэрильное дыхание, хрипов нет. Область сердца внешне не изменена. АД - 80/50 мм рт. ст. Гемодинамика стабильная. Живот правильной конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 1 см выступает из-под края рёберной дуги, край гладкий, эластичный. Селезёнка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей. Дизурических расстройств нет. Моча – жёлтая.
Общий анализ крови: RBC - 4,2×1012/л, Hb - 111 г/л, Ret - 8%, PLT - 300×109/л, WBC – 6,3×109/л, NEUT - 30%, EO - 1%, LYM - 63%, МON - 7%, СОЭ - 8 мм/час.
Длительность кровотечения – 4 минуты.
Время свертывания: начало – 7 минут, конец – 13 минут.
Коагулограмма: АЧТВ - 63 секунды, фибриноген – 2,4 г/л, ПТИ - 92%, протромбиновое время - 12 секунд, фактор Виллебранда - 90%, VIII фактор - 3%, IX фактор - 73%.
|
|
|
| В
| 1
| Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа кровоточивости?
| В
| 2
| Сформулируйте клинический диагноз.
| В
| 3
| Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
| В
| 4
| Какова Ваша лечебная тактика?
| В
| 5
| Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ.
|
«___» ______________ 2019 г. Председатель ГЭК по специальности 31.05.02 Педиатрия
д.м.н., проф. ________________ Гвозденко Т.А.
ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России
| УТВЕРЖДАЮ
| Государственная Итоговая аттестация
| ________________________
|
| Проректор И.П. Черная
| Специальность 31.05.02 Педиатрия
| «____» _______________20___г.
|
Оценочный лист к ситуационной задаче № 32
Вид
| Код
| Текст компетенции / названия трудовой функции/ названия трудового действия / текст элемента ситуационной задачи
| С
| 31.05.02
| Педиатрия
| К
| ПК-8
| Готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания
| К
| ПК-10
| Неотл. готовностью к оказанию первичной медико-санитарной помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи
| К
| ПК-11
| Неотл. готовностью к участию в оказании скорой медицинской помощи детям при состояниях, требующих срочного медицинского вмешательства
| Ф
| A/01.7
| Обследование детей с целью установления диагноза
| Ф
| A/02.7
| Назначение лечения детям и контроль его эффективности и безопасности
|
|
|
| И
|
| ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
| У
|
| Мальчик 1,5 лет поступил в отделение с жалобами на припухлость и резкую болезненность при движении в области правого коленного сустава в течение 2 дней.
Ребёнок второй в семье, старшая дочь – здорова. Дядя по линии матери страдает повышенной кровоточивостью (межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран). Мальчик 2 дня назад упал, после чего появились припухлость и резкая болезненность при движении в области правого коленного сустава.
Из анамнеза жизни известно: ребёнок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания 1 половины, вторых родов. Роды в срок, самостоятельные, масса при рождении - 3250 г, длина тела - 52 см. Закричал сразу, к груди приложен в родовом зале, сосал активно, не срыгивал. Выписан из роддома на 5 сутки с чистой кожей, из пупочной ранки необильное кровянистое отделяемое в течение 2 недель. На грудном вскармливании до года. Прикормы введены в срок. Привит по возрасту, в местах внутримышечного введения вакцин отмечались небольшие гематомы. В 11 месяцев сел на игрушку, после чего в области ягодицы появилась обширная гематома, которую по рекомендации врача-педиатра участкового смазывали гепариновой мазью.
Объективно: мальчик возбуждён, негативен при осмотре, занимает вынужденное положение. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Рост - 79 см, вес - 11 кг. Кожа бледная, на нижних конечностях различной степени давности гематомы до 3 см в диаметре. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, распределён равномерно. Правый коленный сустав увеличен в объёме, кожа над ним блестит, горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Аускультативно пуэрильное дыхание, хрипов нет. Область сердца внешне не изменена. АД - 80/50 мм рт. ст. Гемодинамика стабильная. Живот правильной конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 1 см выступает из-под края рёберной дуги, край гладкий, эластичный. Селезёнка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей. Дизурических расстройств нет. Моча – жёлтая.
Общий анализ крови: RBC - 4,2×1012/л, Hb - 111 г/л, Ret - 8%, PLT - 300×109/л, WBC – 6,3×109/л, NEUT - 30%, EO - 1%, LYM - 63%, МON - 7%, СОЭ - 8 мм/час.
Длительность кровотечения – 4 минуты.
Время свертывания: начало – 7 минут, конец – 13 минут.
Коагулограмма: АЧТВ - 63 секунды, фибриноген – 2,4 г/л, ПТИ - 92%, протромбиновое время - 12 секунд, фактор Виллебранда - 90%, VIII фактор - 3%, IX фактор - 73%.
|
|
|
| В
| 1
| Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа кровоточивости?
| Э
|
| У больного – гематомный тип кровоточивости. Для гематомного типа кровоточивости характерно:
- кровоизлияния, повреждающие органы и ткани;
- кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере;
- рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции сустава.
| В
| 2
| Сформулируйте клинический диагноз.
| Э
| -
| Основной: гемофилия А, средней степени тяжести.
Осложнение: гемартроз правого коленного сустава.
| В
| 3
| Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
| Э
|
| Диагноз выставлен на основании:
- отягощёной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости - межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран);
- мужской пол пациента;
- гематомный тип кровоточивости у ребёнка (в анамнезе – гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава);
- удлинение время свертывания крови;
- удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена;
- снижение активности VIII фактора;
- уровень фактора Виллебранда в норме.
При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии – среднетяжёлая.
О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребёнка с врождённой коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объёме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности).
| В
| 4
| Какова Ваша лечебная тактика?
| Э
|
| Необходимо введение концентрата свёртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного × % желаемого фактора) × 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражённого сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение).
| В
| 5
| Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ.
| Э
|
| Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжёлой форме гемофилии и при среднетяжёлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно.
|
| Отлично
| Ставится обучающемуся, представившему полный ответ, обнаружившему системные, глубокие знания учебного материала, демонстрирующего необходимые умения и навыки, необходимые для решения профессиональных задач, владеющему профессиональной терминологией.
|
| Хорошо
| Ставится обучающемуся, представившему полный ответ, демонстрирующий достаточные знания учебного материала, умения и навыки, необходимые для решения профессиональных задач, владеющему профессиональной терминологией, но допустившему некоторые неточности, не искажающие основного смысла.
|
| Удовлетворительно
| Ставится обучающемуся, обнаружившему достаточный уровень знаний основного учебного материала, демонстрирующему профессиональные умения навыки, допустившему неточности и ошибки в ответе.
|
| Неудовлетворительно
| Ставится обучающемуся, допустившему при ответе множественные ошибки принципиального характера.
|
|
|
| О
| Итоговая оценка
|
| А
| Ф.И.О. автора-составителя
| …
|
«___» ______________ 2019 г. Председатель ГЭК по специальности 31.05.02 Педиатрия
д.м.н., проф. ________________ Гвозденко Т.А.
ФГБОУ ВО ТГМУ Минздрава России
| УТВЕРЖДАЮ
| Государственная Итоговая аттестация
| ________________________
|
| Проректор И.П. Черная
| Специальность 31.05.02 Педиатрия
| «____» _______________20___г.
| |
|
|