Задачи. Задачи по педиатрии. Задача по педиатрии

• Название: Задача по педиатрии
• Анкор: Задачи
• Дата: 02.11.2021
• Размер: 405.75 Kb.
• Имя файла: Задачи по педиатрии.docx
• Тип: Задача; #261927
• страница: 15 из 20

Задача по педиатрии 2

Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с гипертензией и отечным синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при рождении 3000 г, длина 49 см. На естественном вскармливании до 3 мес. Аллергии не отмечалось. Прививки по возрасту. Из инфекционных заболеваний перенес ветряную оспу, ангину; 1-2 раза в год болеет ОРВИ.

Две недели назад перенес ОРВИ, но школу посещал. Заболевание началось с озноба, повышения температуры тела до 39,5°С, дизурических явлений, появления мочи цвета «мясных помоев». Ребенок был госпитализирован.

При осмотре: определяется расхождение прямых мышц живота, гипертелоризм сосков и глаз, «двузубец» на ногах. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком. Пастозность век и голеней. В легких хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, систолический шум на верхушке. АД 130/95 мм рт.ст. ЧСС - 100 ударов в мин. Живот мягкий. Печень +2 см из-под реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. За сутки выделил 300 мл мочи.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 130 г/л, Лейк - 9,2x10⁹/л, п/я - 7%, с -71%, э - 1%, л - .18%, м - 3%, тромб. - 530,0х10⁹/л, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 1,5%о, эритроциты - все поле зрения, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 1-2 в п/з.

Посев мочи на стерильность: роста нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 62 г/л, холестерин -3,1 ммоль/л, мочевина - 18,0 ммоль/л, креатинин - 90,0 ммоль/л, серому-коид - 0,32, СРБ - ++, калий - 5,8 ммоль/л, кальций - 2,5 ммоль/л.

Коагулограмма: фибринолиз - 25 мин, остальные показатели в норме.

Клиренс по эндогенному креатинину: 65 мл/мин.

УЗИ почек: почки увеличены в размерах, контуры неровные. Левая почка - 122x50 мм, паренхима - 17 мм. Правая почка - 125x47 мм, паренхима - 16 мм. Отмечается неравномерное повышение эхогенности паренхимы. Лоханка щелевидной формы.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваше представление о диагнозе?

2. Тактика дальнейшего обследования?

3. Генез отечного синдрома у данного больного?

4. Патогенез мочевого синдрома?

5. Каков патогенез гипертензии у ребенка?

6. Этиология данного заболевания?

7. Ваша тактика лечения?

8. Показано ли назначение гормональной терапии данному ребенку?

9. Какая диета необходима больному?

10. Каков прогноз?

11. В консультации каких специалистов нуждается больной?

Ответ к задаче по педиатрии

1. О.ГН с нефритич.с-мом,пер-од нач.проявл.ак-ть2-3 ст.ПН о.пер-да.

2.Обсл. концентр.и развед:по Зимн.(N=1,010-1.025, гиперстенур.до 1,030и>,гипостен<1,010,изостен. в течсут.1.012-1.014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>;анур.сут.д<7 %) f клуб: уров.клуб.фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр.

белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зим+ реабс.-опр-е.компоненты,вNполн-тью.реабсор:глюк.аминок+Б/х кр

3. Генез отеч.с-ма- по нефрит.типу-(умер.отеки стоп,голен ,паст поясн.обл.) универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен

4. П/з моч.с-ма:проявл-ся олигур,протеинур,гематур,лейкоцитур, цилиндрур,олигур–ум.диур.на 20 % и>+ум.к-ва f нефронов+ внутрисос.тромбы,отечн.эндот,пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл.обр. альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур. – пов.прониц. стенок капилл.или разрыв сос.Лейкоцитур– абактер.непост.1-2н, обусл.пораж.интерстиц,цилиндрур– у 30-60%.Белок восп.эксс-та при кисл.р-ии мочи м.свернуться в поч.кан,приним.их форму=гиалинов. цилин.;сверху+ост.эр,лейк,эпит=зернистые ц.

5. Происх.АГ:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф.,их ферм.поврежд.эндот.клуб.С спос.актив.ф-ра Хагемана.агрег.тцт.-внутрисос.сверт.крови в капилл.клуб.-отлож.фибр.-ишемия почки - актив. ЮГА-пов.выд.в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот.1,

превр.в ангиот.2и3,вызыв.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад.Na и воды в связ.с 2рич.гиперальдост)+ум.ПГА,ПГЕ-активац.кинин.сист.

6. Этиология – наиб. часто стрепт.инфекция, осн.возб.β-гем.стр.гр А, реже др.бак,вир,привив,токс.в-ва,ЛВ.Ф-ры риска:нефропат.мамы во вр.бер-ти,ее проф.вредности,наслед-сти.

7,8,9.Леч-пост.реж,диета с огран.соли,при азотемии-с огран.белк,а/б при постинф ГН+при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК=пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курант,тренрал, в/в реополи.Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг,вит Е до 20мг/кг, рутин,раст.масл.Десенс:вит В6,димед/супраст+посинд.тер:гипотенз- гемитон,резерпин,диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-антаг.альдост-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С,т.к.пор-е почек оксалат.

10.Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%,в о.прогресс.ГН-до2%,Хр-до5%

11. Консультации – ЛОР,нефролог,генетик,окулист,стоматолог.

Задача по педиатрии 3

Мальчик 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и угрозой прерывания на 4-м месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г, длина 51 см. На грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу, часто болел ОРВИ.

Семейный анамнез: у матери - дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери - бронхиальная астма.

Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД 95/45 мм рт.ст. ЧСС - 82 ударов в мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 160 г/л, Эр - 5,2х10¹²/л, Тромб -416,0х10⁹/л, Лейк - 9,8х10⁹/л, п/я - 3%, с - 36%, э - 7%, л - 54%, СОЭ -37 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1,028, белок -6,0%о, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - 0-1 в п/з, бактерии - мало.

Биохимический анализ крови: общий белок - 48 г/л, альбумины - 20 г/л, СРБ - ++, серомукоид - 0,44, холестерин - 10,9 ммоль/л, общие липиды - 13,2 г/л (норма - 1,7-4,5), калий - 3,81 ммоль/л, натрий - 137,5 ммоль/л, мочевина - 5,1 ммоль/л, креатинин - 96 ммоль/л (норма - до 100 ммоль/л).

Клиренс по эндогенному креатинину: 80,0 мл/мин.

Коагулограмма: фибриноген - 4,5 г/л, протромбин - 130%.

УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

Биохимический анализ мочи: белок - 2,5 г/сут (норма - до 200 мг/сут), оксалаты - 28 мг/сут (норма - до 17).

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте диагноз.

2. Каков генез отечного синдрома приданном заболевании?

3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?

4. Дайте обоснование диагноза.

5. Составьте план обследования.

6. Назовите функциональные методы исследования почек.

7. Оцените функциональное состояние почек.

8. Назовите показания для проведения экскреторной урографии.

9. Проведите дифференциальный диагноз.

10. Составьте план лечения?

11. Какой диеты необходимо придерживаться при данном заболевании?

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1.О.ГН с нефрот.синдр,активн.период,акт-сть II степени, НФП-0

2.ПЗотеков:по нефрот.типу (распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счетАГи>ОЦК+пов.прониц.капил+ум.колл-осм. давл.за счет гипопрот,диспрот(потеря альб) +ув.реабс.Na и воды.

3.Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл.обр-альб.Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4.Обосн.дза.Анамн–забол.ч/з16дн после vir инфекц,было нарастание отеков.Объек–бледн,выраж.отечность,олигур,лейк-з,лимф-з, ув.СОЭ, протеинур,+ЦРБ,серомукоид,гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3,74–6,5)Гиперлип-ем,сниж.клир.эндог.креат(N 120), пов.ф/гена(N 4,5),протромб.индекса,умер.пов.эхогенности корк.слоя почек,оксалурия.Обосн.акт-ти IIIст:нефрот.отеки,прот-ур>1г/сут,пов. СОЭ,СРБ,серомук.Гипопрот-ем,гиперлип-ем.

5,6 Иссл:f:концентр.и развед.:по Зимн.(N=1010-1025,гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1,010,изостен.в теч.сут.1012-1014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>анур=сут.д<7 %) f клуб: уров. клуб.фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр. белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зимн.+ реабс.-опред.компоненты,вNполн.реабсорб:глюк.аминок+Б/х кр

Экскр.урогр-по пок-ям.

7.F-ия поч–сниж.f-нальная акт-ть клуб(прот-ур,сниж.клиренс, гипопрот-,гипоальб-ем,олигурия).
8. Показ-я для экскр.урографии–не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр.пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр,рецид. токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.

9. Ддз:системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).Малярия (специф.t-турная кривая).ТБС(посев мочи,проба Манту).Капилляротоксикоз,гепВ,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат.Доброкач.гематур(ув.Са в моче)

10 Лечение - режим пост,диета с огранич.соли,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф ГН и при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК пред. 1.5мг/кг с учет.сут.рит,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курантил тренрал,в/в реополи.Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст.масл. Десенс.вит В6, димедр./супраст. +посиндр терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич.-лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С, т.к.пор-е почек оксалатами.

11.Диета–с огран.животн.белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1.5 г/кг m).Жидк-ть–в зав-ти от суммарн.вывед-я за сут.Нельзя прод,сод.много вит.С+оксалатов- шпинат,щавель,капуста,зел.горошек.

12.Диспан.набл–до взросл.п-ки.Либо до 5ти лет клин-лабор.ремисс.

Задача по педиатрии 4

Девочка 5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ - редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день появилась резкая боль в поясничной области, озноб, температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, левая - по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС - 100 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +4 см из-под края ребер. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день - анурия.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Ретик - 8%, Тромб. - 70,0x10⁹/л, Лейк - 15,7х10⁹/л, п/я - 2%, с - 70%, л - 19%, м -9%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 20,0 мл, цвет - темно-коричневый, относительная плотность - 1,008, белок - 0,66%о, лейкоциты - 4-6 в п/з, эритроциты - до 100 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, СРБ - ++, общий билирубин - 40 мкмоль/л (прямой - 3,5 мкмоль/л, непрямой - 36,5 мкмоль/л), холестерин - 4,7 ммоль/л, глюкоза - 4,5 ммоль/л, мочевина -38,6 ммоль/л, креатинин - 673 ммоль/л (норма - до 100), калий - 6,19 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 18 мл/мин.

УЗИ почек: почки расположены правильно, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, ЧЛС не изменена.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте предварительный диагноз.

2. Перечислите причины, приводящие к развитию данного состояния и его патогенез.

3. Какова причина желтушного синдрома?

4. Объясните механизм макрогематурии.

5. Объясните механизм почечной недостаточности.

6. Чем обусловлены изменения в общем анализе крови?

7. Проведите дифференциальный диагноз.

8. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.

9. Оцените функциональное состояние почек.

10. Каковы ваши терапевтические мероприятия?

11. Перечислите исходы данного заболевания.

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2.Эт+ПЗ ОПН.М.развиться как ослож.тяж.системн.заб-й(сепсис), полиорганн.пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз,тяж.гипертензия, гиповалем,окклюзия поч.артерии, гипогликем,дегидратация,шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.Почечн–все формы ГН, нефротоксич.яды(тяжМе,мочев.кислота,миоглобин,АмГликозиды). обстр.поч.вен,ГУС.Пострен–мочев.камни,опух.Вильмса, врожд. аном.ГУС–триада–микроангиопатич.гемол.анемия,тцпения,ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция,чаще ЖКТ. Поврежд.ндотелия ЦИК и токсинами,привод.к аггрегации и разруш.тцитов.Тцтарные тромбы поврежд.эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

3,4,5.Желтуха–гемолиз-пов.непр.б/р>35мкмоль/л. Макрогематур –поврежд.сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН=паренхематознаяПН.
6. Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–воспаление
7. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия
8.План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

9.f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков.

10. Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл .белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.

11. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

Задача по педиатрии 5

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появились протеинурия до 0,2%о, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.

При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС - 72 ударов в мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут., моча бурого цвета.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 90 г/л, Эр - 3,1х10¹²/л, Лейк - 6,6x10⁹/л, п/я - 2%, с - 56%, э - 9%, л - 31%, м - 2%, СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи: количество - 50 мл, цвет - бурый, прозрачность - неполная, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,009, белок - 0,3%о, эпителий - 2-3 в п/з, лейкоциты - 4-5 в п/з, эритроциты -измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры - 10—12 в п/з.

Биохимический анализ мочи: белок - 1,2 г/сут (норма - до 200 мг/сут), фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19—32), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11), аммиак - 26,7 ммоль/сут (норма - 30—65), титрационная кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 42 мг/сут (норма - до 17).

Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин (норма - 80-120).

Задание к задаче по педиатрии

1.Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови?

4. Следует ли ожидать нарушения концентрационной функции почек?

5. Назовите методы исследования функционального состояния почек.

6. Объясните механизм протеинурии.

7. Объясните механизм гематурии.

8. Каков генез гипертензии?

9. Объясните происхождение оксалурии.

10. Каков генез систолического шума?

11. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?

12. Назначьте необходимое лечение.

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз:хр.ГН,гематурич.форма,ХПН-стад.субкомпенс.Анем.Iст.

2.План обслед:б/х кр,Зимницк,осм.гл.дна,ЭКГ,УЗИпоч,Hb,Ht,посев мочи,АД в динам, коагулограмма.

3.Ожид.изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65),ув.мочев.>8,3,креатин>100, сниж.Са<2,1,сниж.К<3,7.

4.Есть ли наруш-е концентрац.f-ции поч:изостенур,плонт-1010-1012.

5.М-ды иссл.f-ного сост.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1.025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6,7,8. Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур–пов.прониц. стенок капил+разрыв сос.АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

9.Оксалурия-обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

10.Генез сист.шума:пов.АД,гиперволемия=>перегруз.сердца=>расш. Лев.жел=>относит.нед-ть митр.клап+относ.стеноз аорт.+Анемия

11.Изм-я КОС:мет.ацидоз:сниж.рН<7,35,сниж.ВВ(буф.основан-N-40-44ммоль/л),ВЕ(деф-т осн-й-N+-2,5),SB(станд.бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43).Мех-м:огранич.посупл-я кисл.в-в в мочу,наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц,гиперСl-емия.

12.Леч-огранич.бел.до 1,5г/кг,соли.При сниж.К-бананы,урюк,изюм,

чернослив.Вит.гр.В в дозах>физиол.в 4р.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

При мембранозн.диффузн.фибропластич.ГН(цитост+ГК+антикоаг)

Задача по педиатрии

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.

При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС - 128 ударов в мин, АД - 100/60 мм рт.ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см из-под реберной дуги. Диурез — 120—150 мл/сут.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 111 г/л, Эр - 4,2х10¹²/л, Лейк -13,1х10⁹/л, п/я - 5%, с - 53%, э - 2%, л - 38%, м - 2%, СОЭ - 32 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция - кислая, белок - 3,3%о, лейкоциты -3-5 в п/з, цилиндры: гиалиновые - 5-6 в п/з, зернистые - 3-4 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок - 35 г/л, альбумины -45%, глобулины: а, - 5%, а₂ - 15%, р* - 10%, у - 25%, креатинин - 60ммоль/л, мочевина - 6,2 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, кальций - 1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок - 6700 мг/сут (норма - до 200), оксалаты - 55 мг/сут (норма - до 17).

В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде - инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.

Задание к задаче по педиатрии

1. Каков полный клинический диагноз?

2. Дайте обоснование диагноза.

3. Каковы этиологические факторы данного заболевания?

4. Расскажите о патогенезе отеков при данной форме заболевания.

5. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?

6. Каков патогенез оксалурии в данном случае?

7. Назначьте лечение.

8. Опишите диету, необходимую данному больному.

9. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона.

10. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

11. В консультации каких специалистов нуждается больной?

12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз:Хр.ГН.Нефрот.форм.Волнообр.теч.Акт.стад.НФП-1.2рич.окс/ур.

2.Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ=клин.О.ГН+эфф-ть ГК+ обостр.заб.после ОРВИ.Объек:распр.отеки,анасарка,признаки экзог. гиперкортицизма.Сниж.диурез.Лаб:анемI,лей-з,ув.СОЭ,прот-ур,цил- ур,гипопр-ем,гипоаль-ем,гиперγ-гл(белк.диссоц),гипоCа-ем, оксалур.

3.Этиол:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ.лек. тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.

4.ПЗ отеков:(распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счет Аги ув.ОЦК+пов.прониц.капил+ум.кол-осм.давл.за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

5.Иссл.f-ции поч концент.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур= преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур= сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир.эндог. креат, экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6.Оксалур: обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

7,8.Леч:пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

9.Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат.Подавл.f-ции лимфоц.и тк.макрофагов.Огранич.миграц. лимф-тов в области восп-я.Наруш.спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств.стабилиз.лизосом.мембр,сниж.концентр.протеолит.ферм.в обл.восп-я,сниж.прониц.капилл,обусл-ную высвоб.гистамина,сниж акт-ть фибробл.и обр-е коллагена,ингибир.акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж.с-з ПГ,ЛТ.Подавл.образ-я ат.

10.Клин.симпт.экзогенн.гиперкортицизма:ожирен(избыт.на лице= лунообр,в.часть тул+плечи),угревая сыпь на лице,груди,спине,стрии на бедрах,ягод,низ живота.Задерж.роста(катобол.эфф-т),гипертрихоз, гипертония,пов.потливость,склонность к фурункулезу.

11.Консульт.спец-тов:стомат,ЛОР,эндокринолог,нефролог,гинеколог

12.Длит-ть дисп.набл:до перехода во взр.поликл.

Задача по педиатрии

Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Ребенок от первой беременности, протекавшей физиологически. Родился в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина тела 50 см. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ - 3-4 раза в год; отмечается лекарственная аллергия на пенициллин (крапивница).

Болен с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, эритроцитурия, анемия, АД 150/90. Лечился в стационаре по месту жительства. После проведенной терапии состояние улучшилось, анализы мочи и крови нормализовались.

Настоящее обострение началось после перенесенной ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

При осмотре: отеки в области век, поясницы и передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет, ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 92 ударов в мин. АД - 150/100 мм рт.ст. Диурез - 250,0 мл/сут. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 96 г/л, Эр - 3,2х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк -6,5х10⁹/л, п/я - 8%, с - 66%, э - 1%, б - 1%, л - 19%, м - 5%, СОЭ - 40 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - бурый, реакция - щелочная, относительная плотность - 1,003, белок - 1,6%о, лейкоциты - 3-5 в п/з, эритроциты - все поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л, альбумины -50,1%, глобулины: а, - 3,7%, а₂ - 12%, Р - 9,9%, у - 24,3%, холестерин -12,37 ммоль/л, калий - 7,23 ммоль/л, натрий - 144 ммоль/л, мочевина -10,4 ммоль/л, креатинин - 260 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок - 2800 мг/сут (норма - до 200), аммиак - 22 ммоль/сут (норма - 30-65), титрационная кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19-21), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11), оксалаты-204 мг/сут (норма-до 17).

Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.

Задание к задаче по педиатрии

1. Поставьте ваш диагноз?

2. Дайте обоснование клинического диагноза.

3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения функции почек?

4. Опишите этиологию заболевания.

5. Каков патогенез отеков?

6. Каков патогенез гипертензии?

7. Каков патогенез протеинурии и гематурии?

8. Назначьте лечение.

9. Какая необходима диета при обострении данного заболевания?

10. Показано ли назначение глюкокортикоидов данному больному?

11. Какие Вы знаете осложнения глюкокортикоидной терапии?

12. Каков прогноз данного заболевания?

Ответ к задаче по педиатрии

1.Дз:Хр.ГН,смеш.ф,волнооб.теч.Акт.стад.ХПН.2рич.ок/ур.Nхр.анемI

2.Обосн:жал=гб,отеки,мясн.пом.Анамн-болен2г,после ОРВИ,обостр. после ОРВИ,Объек:отеки,сист.шум на верх,пов.АД,олигур,печ+3см. Лаб=ОАК-анем,ней-з со сдв,лим-пен,ув.СОЭ.ОАМ-сниж.плотн,прот-ур,гемат-ур.Б/х кр:гипопрот-ем,гиперγ-глоб,гиперх/с,гиперК,пов. мочевина,криатинин.Б/х мочи-прот-ур,сниж.аммиака,титрац.кисл-ти, гиперУВурия,оксалурия+сниж.клир.эндог.креат.

3.Доп.иссл.для уточн.f поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

4.Эт+ПЗ:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ. лек.тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.Ведущ.роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК,цитотокс.лим-цитами,ЛВ=>длит.поступл. почечн.аг в кр/ток+расстр-во имм/лог.реакт-ти с возм-тью аутоимм.

5,6,7.Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур–пов.прониц. стенок капил+разрыв сос.АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

Отеки-по нефрит.типу-(умер.отеки стоп,голен ,паст поясн.обл.) универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен

8,9.Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/мин.

10.Показаны ли ГК:Да!Доза по предниз:1 мг/кг в 1ю ½ дня.

11.Осл-я ГК-ной тер:синдр.Кушинга(экзог.гиперкорт),пов.склонн. к инфекц,остеопороз,задерж.роста,патол.переломы.Гиперлипидемия+ пов.х/с=>пов.сверт-ть кр.Гипергликем=>ув.опасн.СахДиаб.

12.Прогноз:неблагопр.Неуклонн.прогрессир=>склерозир.поч.ткани

Задача по педиатрии

Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденное протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

В 3 года после перенесенного ОРВИ в моче были выявлены: гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом «хронический нефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков, пастозности нет. АД 105/55 мм рт.ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС - 88 ударов в мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 110 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Лейк - 8,5х10⁹/л, п/я - 2%, с - 66%, э - 1%, л - 23%, м - 8%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 0,9%о, лейкоциты - 6-7 в п/з, эритроциты - покрывают все поле зрения, относительная плотность - 1,007.

Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1.002 до 1,008; ДЦ - 250 мл, НД - 500 мл.

Биохимический анализ крови: общий белок - 70 г/л, холестерин - 5.3 ммоль/л, мочевина - 4,3 ммоль/л, калий - 4,1 ммоль/л, натрий - 135 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?

3. К какой группе заболеваний относится данная патология?

4. Приведите современные представления о патогенезе данного заболевания?

5. Оцените функцию почек.

6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

7. Назначьте лечение.

8. Показано ли назначение глюкокортикоидов?

9. Каков прогноз заболевания?

10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1,3.Дз-син.Альпорта(насл.нефр.с глухот).Гр.заб-врож.насл.Х-сц.дом.

2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).Аудиометрия+окулист.

4.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-N экскр.f поч,сниж.

клир.энд.креат=сниж.фильтр.f поч.

6.Ддз:др.формы вр.нефрита(насл.нефрит без тугоух,вр.нефрот.синд. финск.тип,преобр.нефрот.синдр)

7.Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.

8.Назн.ГК:не эфф-ны,ухудш.прогноз,как и цитостат

9,10.Прогноз:неблагопр+Дисп.набл:до взросл.поликл.

Задача по педиатрии - НЕФРОЛОГИЯ 2

Задача по педиатрии

Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0х10¹²/л, Лейк -12,0х10⁹/л, п/я - 3%, с - 28%, э - 7%, л - 52%, м - 10%, СОЭ - 20 мм/час.

Общий анализ мочи: белок - 3,6 %о, эритроциты - 1-2 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 6-9 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л, альбумины -38%, oci-глобулины - 4%, а₂-глобулины - 14%, Р-глобулины - 18%, у-глобулины - 24%, мочевина - 30,0 ммоль/л, холестерин - 8,0 ммоль/л.

Свободная мочевая проба: относительная плотность - 1,002-1,005, ДЦ - 50,0 мл, НД - 120,0 мл.

Клиренс по эндогенному креатинину: 20 мл/мин.

Гистологическое исследование почек (биопсия): микрокистоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.

Задание к задаче по педиатрии

1. Ваш диагноз?

2. Дайте обоснование диагноза.

3. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?

4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?

5. Тип наследования?

6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

7. Каков патогенез отеков у больного?

8. Каков механизм развития анемии у данного больного?

9. Назначьте лечение.

10. Ваш прогноз?

11. Какова длительность диспансерного наблюдения?

Ответ к задаче по педиатрии

1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI.Насл.по а/р типу.

2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1

3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф.

4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия.

6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл.

7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды.

8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА

9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб.<15г/л-вв альбумин 10-20% 0,5-1 г/кг.Мочегонн,имм/супресс(циклофосфан 2,5мг/кг 14д,хлорбутин- 0,2мг/кг 8нед),плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв,затем- 1рвнед,1рв2нед-дозы 250мг/кг.Во вр.бер-ти-введ.ПростоГланд=> предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей.

10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г.

11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок.