Модуль ДВ. модуль_дв_1. 1. Анатомия и гистология кожи. Особенности строения и функции кожи у детей. Патогистология. Морфологические элементы. Методика обследования при заболеваниях кожи у детей
 Скачать 5.72 Mb.
|
|
Тема 4.Иммуноопосредованные и аутоиммуные заболевания. Псориаз. Красный плоский лишай. Дерматит Дюринга. Склеродермия. Этиопатогенез. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии и профилактики. Этиопатогенез псориаза. Псориаз (чешуйчатый лишай) - один из наиболее часто встречающихся дерматозов, которым страдает 2% населения планеты. В последние годы наблюдается не только рост числа больных, но и «омоложение» болезни, а также более тяжелое ее течение (псориатическая эритродермия, артропатический псориаз и др.). Этиопатогенез: вирусные, генетические, аутоиммунные, нейрогенные, хронические очаги воспаления. При псориазе возможно как аутосомно-доминантное наследование (вероятность до 50%), так и наследственная предрасположенность к возникновению болезни под влиянием средовых факторов. В настоящее время высыпания псориаза характеризуются эпидермальной пролиферацией и воспалительным инфильтратом. У большинства больных можно выявить признаки нарушения функций центральной и вегетативной нервных систем, эндокринных желез, иммунологические сдвиги, изменения в обмене веществ. Часто можно наблюдать развитие псориаза на фоне пиогенной инфекции (хронические очаги, тонзиллиты и т.п.), нарушения жирового и углеводного обмена, предшествующих явлений экссудативного диатеза, нервных стрессов. Особенно велика роль наследственных факторов, когда у родителей или у близких родственников выявляются или отмечаются в анамнезе псориатические высыпания. Псориаз - заболевание, первичным морфологическим элементом является папула, которая считается эпидермальной, так как она приподнимается над уровнем кожи преимущественно за счет утолщения эпидермиса (паракератоз и акантоз). Папулы имеют различные размеры, так как псориатическая папула при своем возникновении увеличивается за счет периферического роста, имеют розовый цвет, покрыты серебристо- белыми чешуйками. Обычно первые высыпания локализуются на коже волосистой части головы и лица, на разгибательных участках верхних конечностей, передних поверхностях голеней. Нередко поражение локализуется в виде небольших папул на разгибательной поверхности локтевых суставов в течение многих лет. При псориазе наблюдается также изменение ногтевых пластинок, которое бывает единственным проявлением псориатической болезни. Клиника поражения ногтей дает следующую картину: а) истончение и расслаивание ногтевых пластинок, определяемое как онихолизис; б) точечные вдавления на поверхности ногтей, напоминающие наперсток, в) утолщение ногтевых пластин, похожих на когти птиц, и их усиленный рост (онихогрифоз). Псориазу присуще, как и многим другим кожным заболеваниям, волнообразное течение: периоды нарастания и распространения поражения сменяются спокойным течением, а затем подчас и самостоятельно наступающей ремиссией. В связи с этим и течении псориаза выявляют три стадии этого заболевания: прогрессирующая - появление мелких свежих папул с периферическим воспалительным венчиком роста, не покрытым чешуйками, слияние элементов и увеличение их размеров, обильное шелушение, положительная изоморфная реакция Кебнора (появление высыпаний на местах травм, давления, трения, ожога кипятком, эритемной дозы УФО, применения раздражающих мазей и др.); стационарная - не появляются свежие элементы, не отмечается слияния близко расположенных папул, отсутствует периферический венчик розового цвета, однако еще может проявиться изоморфная реакция; регрессирующая - в центре папул и бляшек появляются просветы здоровой кожи, исчезает шелушение на поверхности высыпных элементов, вокруг уплощающихся папул появляются псевдоатрофические кольца Воронова (заметное побледнение кожи), на месте бывших высыпаний возникают депигментированные или гиперпигментированные пятна. Проявления псориаза весьма разнообразны, в связи с чем можно выделить, кроме стадий течения, следующие формы: типичную, ограниченную, распространенную, экссудативную, извращенную (inversus), ладонно-подошвенную, тяжелые формы (эритродермию, артропатический псориаз, эксудативный псориаз и пустулезный псориаз). В детском возрасте псориатические высыпания часто проявляются на лице, в складках кожи, на половых органах, что укладывается в картину извращенной формы; из-за особенностей кожи элементы в большинстве случаев имеют экссудативный характер и распространяются по всему кожному покрову, не имея определенной типичной локализации. Проявления псориаза сопровождаются полиаденитом и нередко выраженным зудом. У детей раннего возраста патологические элементы располагаются часто в складках кожи, сопровождаются мацерацией и отслойкой эпидермиса по периферии очагов, что напоминает пятнистые высыпания при опрелости, кандидозе, экзематидах При диагностике псориаза принимается во внимание мономорфность высыпаний (папулы), типичность или атипичность расположения, выявление трех феноменов, присущих пеориатическим папулам и обусловленных скоблением папул плотной бумагой или деревянным шпателем; 1) стеаринового пятна (из-за паракератоза в роговом слое), 2) терминальной пленки (из-за отсутствия зернистого и блестящего слоев), 3) точечного кровотечения (из-за акантоза и неравномерного папилломатоза), Затем определяем стадию псориаза, что необходимо для решения применения соответствующих методов терапии. При необходимости производится постановка изоморфной реакции: на видимо и здоровой коже наносится царапина острой иглой до появления небольших капелек крови, и через б-7 дн. на этом месте при прогрессирующей стадии псориаза появляются папулы. Это свидетельствует не только о прогрессирующей стадии болезни, но и характеризует общую патологическую направленность ответа организма больного и его кожи на различные раздражители (ожоги, потертости, эритема от УФО и т.п.). Дифференциальную диагностику необходимо проводить с проявлениями красного плоского лишая, нумулярной экземой, себореей, красной волчанкой, сифилитическими папулами, дерматомикозами, Патогистологические изменения пеориатических высыпаний выражены паракератозом, акантозом и микроабсцессами Мунро в эпидермисе, неравномерным папилломатозом, повышенной васкуляризацией в дерме и небольшим инфильтратом из лимфоцитов, гиетиоцитов и полинуклеаров. Доп-о учебник Скрипкин Ю.К., Кубанова А.А., Акимов В.Г. Псориаз (чешуйчатый лишай, psoriasis vulgaris)- хронический рецидивирующий дерматоз с гиперпролиферацией эпидермальных клеток, нарушением процесса кератинизации и воспалительной реакцией в дерме, изменениями в различных органах и системах. В основе образования псориатических элементов лежат избыточная пролиферация кератиноцитов, нарушение дифференцировки эпите-лиоцитов, высокая активность метаболических процессов, связанных с энергетическим балансом, недостаточность синтеза кератогиалина. На современном уровне знаний можно определить псориаз как генотипический дерматоз, передающийся по доминантному типу с неполной пенетрантностью и неравномерной проявляемостью. Это заболевание мультифакториальной природы: патогенными факторами являются изменения ферментного, липидного, реже белкового и углеводного обмена, эндокринные дисфункции и функциональные аномалии межуточного мозга в форме адаптационной болезни, сдвиги аминокислотного метаболизма, нередков сочетании с хроническим тонзиллитом, гриппом и другими инфекционно-аллергическими заболеваниями (в основном стрепто-стафило-кокковой и вирусной природы). На генетический аппарат клеток могут оказывать патогенное влияние фильтрующиеся вирусы, что влечет за собой нарушения контроля биохимических процессов (вирусно-генети-ческая гипотеза).
У больных псориазом выявлены изменения соотношения фракций гистоновых белков, которым принадлежит важное место в регуляции пролиферативной активности и синтеза ДНК, составляющих большую часть хроматина. Клиническая картина. Мономорфная папулезная псориатическая сыпь располагается у большинства больных симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (рис. 73). Псориаз может поражать любой участок кожного покрова, а также ногти и опорно-двигательный аппарат. Первичным элементом является эпидермо-дермальная папула розового цвета (симптом Пильнова) различной интенсивности: свежие элементы более яркие (вплоть до красных), давно существующие - более блеклые. Папулы плоские, с шероховатой поверхностью, покрытой серебристо-белыми (серебристый цвет связан с пузырьками воздуха) отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками, которые легко снимаются. На свежих папулах чешуйки располагаются в центре, по их периферии остается узкий яркий ободок. Затем шелушение усиливается, занимая всю поверхность элемента. Сначала папулы при псориазе имеют правильные округлые очертания и диаметр 1-2 мм. По мере прогрессирования процесса псориатические папулы распространяются по периферии, увеличиваются, образуют бляшки, достигающие больших размеров и имеющие причудливые очертания. Нередко у одного и того же больного одновременно наблюдаются папулезные элементы различной величины и псориатические бляшки. Для диагностики псориаза имеет ценность ряд симптомов, к которым относят псориатичес-кую триаду и изоморфную реакцию, или феномен Кёбнера. При поскабливании псориатической папулы последовательно возникает обильное шелушение в виде серебристо-белых чешуек, напоминающих стеарин (феномен «стеаринового пятна»), после удаления чешуек остается влажной блестящая поверхность (феномен терминальной или псори-атической пленки), при дальнейшем поскабливании возникает капельное кровотечение - феномен точечного кровотечения (Auspitz) или «кровяной росы» (А.Г. Полотебнов).  Рис. 73. Псориаз
В основе этих феноменов лежит патогистологическая сущность псориаза (паракератоз, акантоз, папилломатоз). Изоморфная реакция при псориазе (феномен Кёбнера) заключается в развитии псориатических высыпаний на участках кожи, подверженных раздражению механическими и химическими агентами (царапины, уколы, расчесы, порезы, трение, облучение, ожоги и др.). После травмы кожи до развития изоморфной реакции проходит в среднем 7-9 дней, хотя наблюдались случаи появления реакции и через более короткие (3 дня) и более продолжительные (21 день) сроки. Псориаз может сопровождаться зудом (обычно в прогрессирующей стадии) различной интенсивности и чувством стягивания кожи.На волосистой части головы могут возникать диффузное шелушение или резко ограниченные наслоения чешуек, часто захватывающие и окружающую гладкую кожу. Классификация, особенности клинических проявлений псориаза.  Различают несколько клинических форм псориаза: Псориаз обыкновенный, экссудативный, себорейный, ладонно‑подошвенный, пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия. Основное место по частоте занимает обыкновенный псориаз. Псориаз обыкновенный (вульгарный) характеризуется появлением плоских милиарных папул розово‑красного цвета, плотноватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Почти с момента возникновения папулы покрыты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо‑белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Для высыпаний псориаза характерны следующие диагностические феномены – псориатическая триада: 1) феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном; 2) феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек дальнейшим поскабливанием отслаивается тончайшая нежная просвечивающая пленка, покрывающая весь элемент; 3) феномен кровяной росы Полотебнова (феномен Ауспитца): при дальнейшем поскабливании после отторжения терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное (капельное) кровотечение. Появившись, папулы начинают довольно быстро расти, достигая размеров чечевицы (лентикулярные папулы) или монеты (нуммулярные папулы). В дальнейшем в результате продолжающегося периферического роста и слияния соседних папул происходит формирование более крупных элементов–бляшек, размеры которых могут быть с ладонь взрослого человека и больше. Для крупных бляшек характерны фестончатые края. Таким образом, псориатическая сыпь, как правило, состоит из различных по величине папул, которые могут располагаться по всему кожному покрову. Однако их излюбленная локализация – разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (особенно локти и колени), волосистая часть головы, область поясницы. Псориаз экссудативный нередко развивается у больных с ожирением, сахарным диабетом или гипофункцией щитовидной железы. Характерно наличие на псориатических высыпаниях серовато‑желтых рыхлых чешуйко‑корок, образующихся в результате пропитывания чешуек экссудатом. В крупных складках поверхность псориатических элементов резко гиперемирована, иногда определяется мокнутие. Субъективно часто отмечаются зуд и жжение. Псориаз себорейный отличается излюбленной локализацией на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, область груди и между лопатками). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение не серебристо‑белое, а с оттенком желтизны, на волосистой части головы имеется большое количество перхоти, маскирующее основную псориатическую сыпь, которая в ряде случаев может переходить с волосистой части головы на кожу лба («псориатическая корона»). Псориаз ладоней и подошв чаше встречается у лиц 30–50 лет, занимающихся физическим трудом, что может быть объяснено постоянной травматизацией этих участков кожи. Нередко при этой разновидности заболевания встречаются типичные псориатические высыпания на других участках кожного покрова. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, красного цвета с крупно‑пластинчатым шелушением и трещинами на поверхности; границы поражения резко подчеркнуты и имеют нередко фестончатый край, выходящий на боковые поверхности ладоней и подошв. Очень часто при различных формах псориаза поражены ногти. Наиболее часто встречаются изменения поверхности ногтя по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные углубления, нередко располагающиеся рядами. Вторая форма – пятнистая: под ногтевой пластинкой появляются небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые пятна, чаще располагающиеся вблизи околоногтевых валиков или лунки. Псориатический онихогрифоз – третья форма псориаза ногтей: ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещренной небольшими гребешками серовато‑желтого цвета. Пораженный ноготь отслаивается или принимает вид когтя, приподнятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза. Эритродермия псориатическая чаще возникает в результате обострения уже существующего обыкновенного или экссудативного псориаза под влиянием различных раздражающих факторов. При этом поражен весь или почти весь кожный покров. Кожа становится инфильтрированной, ярко‑красной, покрыта большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, которые осыпаются даже при снятии одежды. Беспокоят зуд, жжение различной интенсивности, чувство стягивания кожи. Эритродермия, особенно на начальных этапах, нарушает общее состояние больного: температура тела повышается до 38–39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные). При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и ногти. Псориаз пустулезный является проявлением крайней степени выраженности экссудативной формы и сопровождается появлением поверхностных мелкопустулезных элементов. Выделяют псориаз пустулезный Цумбуша, который имеет тяжелое течение и поражает любые участки «кожи. Первичным элементом при этом является пузырек, который быстро трансформируется в пустулу, вскрывается и засыхает в корку. Впоследствии на этих местах могут появиться типичные псориатические высыпания. Пустулы могут появляться и на типичных псориатических бляшках, как правило, в результате воздействия раздражающих медикаментов. Псориаз пустулезный Барбера ограничивается ладонями и подошвами, где на гиперемированных инфильтрированных участках кожи появляются «внутриэпидермальные мелкие пустулы. Процесс отличается симметричностью и частым поражением ногтевых пластинок. Псориаз артропатический – одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может иметь различные формы: от легких артралгий без анатомических изменений в суставном аппарате до тяжелых, деформирующих поражений, завершающихся анкилозами. Псориатическая артропатия может протекать по типу олигоартрита или в виде полиартрита (вплоть до тяжелых деструктивных форм). Псориатический артрит чаще возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может также задолго предшествовать кожным изменениям. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. К рентгенологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции. Нередко процесс приводит к инвалидизации больного. Псориаз может начаться почти незаметно для больного с появления нескольких папул, которые затем постепенно увеличиваются в размерах и количестве. В других случаях сыпь появляется быстро и рассеивается по всему кожному покрову. У отдельных больных много лет могут существовать лишь «дежурные элементы» с излюбленной локализацией на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов или волосистой части головы. Течение псориаза характеризуется сезонностью. Наиболее часто встречается «зимний тип» с обострениями в холодное время года; редко наблюдается летний» тип с обострениями летом. В настоящее время все чаще диагностируют так называемый смешанный тип, рецидивирующий в любое время года. В зависимости от размеров и характера высыпных элементов различают следующие клинические формы псориаза: - psoriasis punctata(точечный псориаз) с папулами диметром в 1-3 мм; |