Модуль ДВ. модуль_дв_1. 1. Анатомия и гистология кожи. Особенности строения и функции кожи у детей. Патогистология. Морфологические элементы. Методика обследования при заболеваниях кожи у детей
 Скачать 5.72 Mb.
|
|
- psoriasis guttata- каплевидный псориаз или lenticularis, когда элементы достигают размера 4-5 мм; - psoriasis nummularis(монетовидный псориаз) при высыпаниях диаметром до 2-3 см; - psoriasis lichenoides spinulosaс лихеноидными папулами; - psoriasis papillomatosa, seu verrucosa, при котором образуются папил-ломатозно разрастающиеся очаги; - psoriasis annularis, seu orbicularis(кольцевидный псориаз), когда элементы образуют кольца; - psoriasis gyrata, когда высыпания располагаются в виде дуг и гирлянд; - psoriasis figurata, seu geographica(фигурный, или географический, псориаз), когда очертания очагов напоминают географическую карту; - psoriasis seborrhoica(себорейный псориаз) при локализации высыпаний на типичных для себореи местах в виде мелких розоватых шелушащихся пятен; - psoriasis eczematisata- экзематизированный псориаз и др. К атипичным клиническим формам псориаза, кроме фолликулярного, веррукозного и рупиоидного, относят интертригинозный, экссудативный, пустулезный псориаз и псориатическую эритродермию. (о них выше) Интертригинозный псориаз (psoriasis inversa, seu interversa s. plicarum) развивается у грудных детей, у больных тяжелым диабетом, ревматизмом, ожирением, у пожилых. Локализация элементов на сгибательных поверхностях конечностей, суставов, на коже паховых и бедренных складок, подмышечных впадин, ладонях, подошвах. Заболевание обычно проявляется нуммулярными, экссудативными бляшками с резкими границами, багрово-красного цвета, незначительным шелушением, влажной и мацерированной поверхностью, часто сопровождается зудом и жжением. Не исключено, что данная форма является по сути экссудативным псориазом (psoriasis exudativa, seu eczematisata), клиническая картина которого несколько изменилась в связи с локализацией процесса в складках кожи. При экссудативном псориазе элементы псориаза покрыты серовато-желтыми рыхлыми корками, пропитанными экссудатом. 
3. Диагностика, дифференциальный диагноз и принципы лечения псориаза. Диагностика псориаза Выявить заболевание можно на основании симптомов псориатической триады (белая стеариновая поверхность папулы; красноватая блестящая пленка после слущивания чешуек и точечное выступание крови после ее удаления). Дополнительным признаком считают феномен Кебнера. Он заключается в том, что в области раздражения кожи через 7-12 суток возникают эритематозно-чешуйчатые высыпания (участки покраснения и шелушения в области расчесов, царапин). Иногда для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование биоптата пораженного участка кожи. Кроме того, необходимо клинико-лабораторное обследование: клинический анализ крови, биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, С-реактивный белок, АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинин, электролиты: калий, натрий, хлор, кальций). Диагноз основывается на клинических данных, существенную роль среди которых играют диагностические феномены (псориатическая триада). При атипичной клинической картине проводят гистологическое исследование кожи. Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем, себорейной экземой, нейродермитом, розовым лишаем, папулезным сифилидом. Клиническая картина. Различают несколько клинических форм псориаза: Псориаз обыкновенный, экссудативный, себорейный, ладонно‑подошвенный, пустулезный, артропатический, псориатическая эритродермия. Основное место по частоте занимает обыкновенный псориаз. Псориаз обыкновенный (вульгарный) характеризуется появлением плоских милиарных папул розово‑красного цвета, плотноватой консистенции, несколько возвышающихся над уровнем здоровой кожи. Почти с момента возникновения папулы покрыты мелкими, рыхлыми чешуйками серебристо‑белого цвета, которые легко отпадают при поскабливании и даже при снятии одежды. Для высыпаний псориаза характерны следующие диагностические феномены – псориатическая триада: 1) феномен стеаринового пятна: усиление шелушения при поскабливании даже гладких папул, при этом появляется некоторое сходство со стеариновым пятном; 2) феномен псориатической пленки: после полного удаления чешуек дальнейшим поскабливанием отслаивается тончайшая нежная просвечивающая пленка, покрывающая весь элемент; 3) феномен кровяной росы Полотебнова (феномен Ауспитца): при дальнейшем поскабливании после отторжения терминальной пленки на обнажившейся влажной поверхности возникает точечное (капельное) кровотечение. Псориаз экссудативный нередко развивается у больных с ожирением, сахарным диабетом или гипофункцией щитовидной железы. Характерно наличие на псориатических высыпаниях серовато‑желтых рыхлых чешуйко‑корок, образующихся в результате пропитывания чешуек экссудатом. В крупных складках поверхность псориатических элементов резко гиперемирована, иногда определяется мокнутие. Субъективно часто отмечаются зуд и жжение. Псориаз себорейный отличается излюбленной локализацией на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, область груди и между лопатками). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение не серебристо‑белое, а с оттенком желтизны, на волосистой части головы имеется большое количество перхоти, маскирующее основную псориатическую сыпь, которая в ряде случаев может переходить с волосистой части головы на кожу лба («псориатическая корона»). Псориаз ладоней и подошв чаше встречается у лиц 30–50 лет, занимающихся физическим трудом, что может быть объяснено постоянной травматизацией этих участков кожи. Нередко при этой разновидности заболевания встречаются типичные псориатические высыпания на других участках кожного покрова. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, красного цвета с крупно‑пластинчатым шелушением и трещинами на поверхности; границы поражения резко подчеркнуты и имеют нередко фестончатый край, выходящий на боковые поверхности ладоней и подошв. Очень часто при различных формах псориаза поражены ногти. Наиболее часто встречаются изменения поверхности ногтя по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные углубления, нередко располагающиеся рядами. Вторая форма – пятнистая: под ногтевой пластинкой появляются небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые пятна, чаще располагающиеся вблизи околоногтевых валиков или лунки. Псориатический онихогрифоз – третья форма псориаза ногтей: ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещренной небольшими гребешками серовато‑желтого цвета. Пораженный ноготь отслаивается или принимает вид когтя, приподнятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза. Эритродермия псориатическая чаще возникает в результате обострения уже существующего обыкновенного или экссудативного псориаза под влиянием различных раздражающих факторов. При этом поражен весь или почти весь кожный покров. Кожа становится инфильтрированной, ярко‑красной, покрыта большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, которые осыпаются даже при снятии одежды. Беспокоят зуд, жжение различной интенсивности, чувство стягивания кожи. Эритродермия, особенно на начальных этапах, нарушает общее состояние больного: температура тела повышается до 38–39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные). При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и ногти. Псориаз пустулезный является проявлением крайней степени выраженности экссудативной формы и сопровождается появлением поверхностных мелкопустулезных элементов. Выделяют псориаз пустулезный Цумбуша, который имеет тяжелое течение и поражает любые участки «кожи. Первичным элементом при этом является пузырек, который быстро трансформируется в пустулу, вскрывается и засыхает в корку. Впоследствии на этих местах могут появиться типичные псориатические высыпания. Пустулы могут появляться и на типичных псориатических бляшках, как правило, в результате воздействия раздражающих медикаментов. Псориаз пустулезный Барбера ограничивается ладонями и подошвами, где на гиперемированных инфильтрированных участках кожи появляются «внутриэпидермальные мелкие пустулы. Процесс отличается симметричностью и частым поражением ногтевых пластинок. Псориаз артропатический – одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может иметь различные формы: от легких артралгий без анатомических изменений в суставном аппарате до тяжелых, деформирующих поражений, завершающихся анкилозами. Псориатическая артропатия может протекать по типу олигоартрита или в виде полиартрита (вплоть до тяжелых деструктивных форм). Псориатический артрит чаще возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может также задолго предшествовать кожным изменениям. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. К рентгенологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции. Нередко процесс приводит к инвалидизации больного. Псориаз может начаться почти незаметно для больного с появления нескольких папул, которые затем постепенно увеличиваются в размерах и количестве. В других случаях сыпь появляется быстро и рассеивается по всему кожному покрову. У отдельных больных много лет могут существовать лишь «дежурные элементы» с излюбленной локализацией на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов или волосистой части головы. Течение псориаза характеризуется сезонностью. Наиболее часто встречается «зимний тип» с обострениями в холодное время года; редко наблюдается летний» тип с обострениями летом. В настоящее время все чаще диагностируют так называемый смешанный тип, рецидивирующий в любое время года. Лечение псориаза должно быть комплексным. Оно включает общую и местную терапию, физиотерапию, соблюдение режима и диеты. При назначении лечения необходимо учитывать стадию процесса, клиническую форму и тип псориаза. Общее лечение включает назначение седатнвных препаратов, антигистаминов (при выраженном зуде), диуретиков (при экссудативной разновидности псориаза), нестероидных противовоспалительных средств (при артропатическом псориазе), иммуномодуляторов и пирогенных препаратов (особенно при длительно протекающих рецидивах). Используют также витамины различных групп: А (в том числе ароматические ретиноиды), В12, В6, С, D, Е и др. Использование системной кортикостероидной терапии при псориазе целесообразно лишь при эритродермии, сопровождающейся лихорадкой, лимфаденопатией. Наиболее эффективно в подобных случаях внутривенное введение кортикостероидов непосредственно вслед за сеансом плазмафереза. Дозу кортикосгероидов подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного. При тяжелых упорных формах заболевания эффективны цитостатики: метотрексат (по 25–50 мг внутрь или парентерально 1 раз в неделю), сандиммун (циклоспорин А: в лозах от 0,5 до 5 мг/кг в день в течение 3–12 мес). 4. Физиотерапевтические методы лечения псориаза. При псориазе используются такие методы аппаратной физиотерапии, как: УФ-терапия; ультразвуковая терапия; электросон (снимает эмоциональное напряжение, способствует излечению расстройств нейрогенного характера). ПУВА-терапия является одним из известных и высокоэффективных (А) методов лечения псориаза. Это физиофармакологический метод, в основе которого лежит сочетание длинноволнового УФО (длина волны 320—400 нм) с применением лекарственных средств (фотосенсибилизаторов), увеличивающих чувствительность кожи к этому виду излучения. Данный метод в лечении псориаза применяется с 1974 г. и, по данным различных авторов, его эффективность составляет от 75 до 92%, однако он имеет немало ограничений в применении из-за возможного побочного действия [1, 3, 4]. Фотосенсибилизаторы, активированные длинноволновым УФО, участвуют в различных биохимических реакциях, которые приводят к торможению клеточной пролиферации и угнетению патологической кератинизации. Наиболее часто локально применяют низкоинтенсивное инфракрасное лазерное излучение (в рейтинговой схеме для оценки силы рекомендаций — С), узкополосное средневолновое ультрафиолетовое облучение (УФО) длиной волны 311 нм (В), излучение эксимерного ксенон-хлоридного лазера длиной волны 308 нм ©. Издавна известно положительное влияние УФО (гелиоталассотерапия, общее УФО) при лечении кожной патологии. УФО в адекватной дозировке оказывает противовоспалительное и иммуномодулирующее действие при этом для высоких доз характерен иммуносупрессивный эффект, тогда как для малых — иммуностимулирующий [5]. Для успешного лечения при назначении УФО необходимо учитывать сезонность обострения и стадию процесса. Этиопатогенез, клиника, классификация, принципы лечения, профилактики красного плоского лишая. Красный плоский лишай (lichen ruber planus) - хронический зудящий дерматоз, характеризующийся мономорфными полигональными папулезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Данное заболевание не характерно для детского возраста, чаще встречается у пациентов в возрасте 30-50 лет. Этиология и патогенез Этиология и патогенез красного плоского лишая до конца не изучены. В развитии заболевания могут принимать участие следующие факторы: инфекционные (вирусные), нейроэндокринные, генетические, иммунные, токсико-аллергические, аутоинтоксикационные (заболевания ЖКТ, поджелудочной железы, нарушение функции печени). Наиболее значимы расстройства неврогенного характера, связанные со стрессами, психическими перегрузками, нейровегетативными нарушениями. Также у больных с красным плоским лишаем отмечают выраженные нарушения иммунной системы (уменьшение Т-супрессоров и увеличение Т-хелперов в популяции Т-лимфоцитов, увеличение циркулирующих в крови иммунных комплексов и т.д.). Клиническая картина По распространенности процесса при красном плоском лишае выделяют несколько форм. • Локализованная форма характеризуется высыпаниями на ограниченных участках кожного покрова. • Диссеминированная форма характеризуется множественными симметричными высыпаниями, которые сопровождаются сильным зудом. • Генерализованная (эритродермическая) форма проявляется распространенной эритемой, отеком и шелушением кожи, а также с нарушением общего состояния больного. Различают несколько клинико-морфологических разновидностей красного плоского лишая: типичную и атипичные [гипертрофическая (веррукозная), фолликулярная, атрофическая, буллезная, пигментная, синдром Литтла-Лассюэра]. Типичная форма Типичная форма характеризуется появлением мелкой мономорфной сыпи, сопровождающаяся сильным зудом. Преобладают папулы полигональной формы с четкими границами и плоской поверхностью. Величина элементов - диаметром 1-2 мм. В центральной части папулы имеется пупкообразное вдавление. Цвет высыпаний - синюшнокрасный. Высыпания имеют склонность к группировке с образованием бляшек и формированию поверхностной исчерченности (сетка Уикхема). Излюбленная локализация - сгибательная поверхность конечностей (запястья, предплечья), кожа нижней части живота, половые органы, поясница (рис. 6-18, 6-19). При красном плоском лишае прослеживается 3 стадии заболевания - прогрессирующая, стационарная, регрессирующая. • В прогрессирующей стадии на месте травм и расчесов появляются свежие морфологические элементы (изоморфная реакция Кебнера), выражен зуд, элементы яркие, сочные.  Рис. 6-18. Красный плоский лишай на предплечье  Рис. 6-19. Красный плоский лишай на плече • В стационарной стадии отмечают уплощение эффлоресценций, побледнение, уменьшение зуда. • В регрессирующей стадии на месте папулезных элементов (бляшек) остаются пигментные пятна желтоватого или коричневого цвета. При типичной форме красного плоского лишая клиническая картина описывается 5 «П»: 1) папулы; 2) плоские; 3) полигональные; 4) пурпурно-красные; 5) пруритические (зудящие). Атипичные формы красного плоского лишая • Гипертрофическая форма характеризуется появлением крупных папулезно-узловатых элементов темно-синюшного цвета с неровной шелушащейся поверхностью хрящевой плотности. Высыпания могут иметь неправильные очертания, чаще всего локализуются на передней поверхности голеней и сопровождаются очень сильным зудом (рис. 6-20). • Фолликулярная форма сопровождается появлением на коже множественных остроконечных фолликулярных папул ярко-красного цвета. • Атрофическая форма оставляет после себя на коже атрофические рубчики полигональной формы, окруженные венчиком гиперпигментации (рис. 6-21).  Рис. 6-20. Красный плоский лишай. Гипертрофическая форма  Рис. 6-21. Красный плоский лишай. Атрофическая форма • Буллезная форма характеризуется появлением на типичных папулезных элементах везикул с серозно-геморрагическим содержимым. В полости рта появляются эрозивно-язвенные очаги. • Пигментную форму отличает появление гиперпигментных пятен с еле заметными папулезными элементами (рис. 6-22).  Рис. 6-22. Красный плоский лишай. Пигментная форма • Синдром Литтла-Лассюэра включает фолликулярные папулезные высыпания, сочетающиеся с рубцовой алопецией волосистой части головы и нерубцовой алопецией подмышечных впадин и лобка. Поражения слизистых оболочек При красном плоском лишае часто поражается слизистая оболочка полости рта - внутренняя поверхность щек, язык (рис. 6-23, 6-24). Высыпания характеризуются мелкими плоскими, многоугольными узелками серовато-белого цвета, размером с булавочную головку. Аналогичные высыпания могут быть на слизистых оболочках половых органов. Встречаются несколько разновидностей поражения слизистых оболочек при красном плоском лишае: • типичная; • экссудативно-гиперемическая; • эрозивно-язвенная; • буллезная; • инфильтративно-перигландулярная. Поражения ногтей При хронических распространенных формах нередко отмечают поражение ногтей, иногда сочетанно и на верхних и на нижних конечностях (симптом дистрофии 20 ногтей). Типичное поражение ногтей включает проксимально-дистальные линейные вдавления на ногтевой пластин-  Рис. 6-23. Красный плоский лишай. Эрозивно-язвенная форма с поражением языка  Рис. 6-24. Красный плоский лишай. Поражение твердого нёба, языка  Рис. 6-25. Красный плоский лишай с поражением ногтевых пластинок ке, а также формирование на месте матрикса ногтевой пластинки рубца (рис. 6-25). У детей поражение ногтей практически не возникает. Особенности течения у детей У детей красный плоский лишай встречается очень редко, в основном при метаболических нарушениях (изменение глюкозотолерантного теста, выраженный сахарный диабет). В клинической картине выражен экссудативный компонент, что способствует возникновению буллезной формы красного плоского лишая. Диагностика Диагностика основывается на клинической картине: правило пяти «П», поражение слизистых оболочек и ногтей, типичной локализации высыпаний, положительном феномене Кебнера, сильном зуде. Назначают обследование пациента с целью выявить провоцирующие факторы: очаги хронической инфекции, поражение нервной системы, эндокринопатии и т.д. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с токсикодермией, псориазом, папулезным сифилисом, атопическим дерматитом. Лечение Соблюдение гипоаллергенной диеты: исключить консервы, сыры, шоколад, цитрусовые, алкоголь. Ограничить прием лекарств. Лечение включает антигистаминные препараты 1-го поколения с седативным эффектом (хлоропирамин, хифенадин, дифенгидрамин и т.д.), гипосенсибилизирующие препараты (30% раствор тиосульфата натрия внутривенно, 10% раствор глюконата кальция внутривенно), нейротропные препараты (нейролептики, снотворные, седативные средства). При распространенных формах применяют препараты хинолинового ряда (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикоидные препараты (преднизолон, бетаметазон), комбинированный препарат - пресоцил*, в состав которого входят преднизолон, хлорохин и ацетилсалициловая кислота. Такжевлечении используютретиноиды (витамин Е + ретинол), цитостатики, препараты сульфонового ряда (дапсон). Наружно на высыпания назначают сильные глюкокортикоидные кремы, мази (бетаметазон, клобетазол, метилпреднизолона ацепонат, мометазон, триамцинолон и т.д.). На слизистые оболочки назначают дезинфицирующие растворы, 1% водный раствор метиленового синего, облепиховое масло. Физиолечение: ПУВА, лазеропунктура, электросон, ультразвук, фонофорез глюкокортикоидных мазей на очаги высыпаний (при бородавчатой форме). При гипертрофической форме назначают глюкокортикоидные мази под окклюзионную повязку, проводят деструкцию очагов жидким азотом, лазером, диатермокоагуляцией. Консультирование Следует обратить внимание пациента на незаразность заболевания, необходимость устранения возможной причины длительного течения дерматоза, коррекцию психоэмоциональных расстройств. При поражении слизистой оболочки у взрослых рекомендуют убрать разнородные металлы на зубных протезах. Схемы лечения Медикаментозное лечение Наружная терапия При наличии ограниченных высыпаний лечение начинают с назначения топических глюкокортикостероидных препаратов средней и высокой активности (возможно их чередование): бетаметазон, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [1] или клобетазол, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [2, 3] или флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [4] или гидрокортизона-17 бутират, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [5] или триамцинолон, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6] или мометазон, крем, мазь, лосьон (D) 1-2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6] или бетаметазон + cалициловая кислота, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6] или салициловая кислота + флуметазон, мазь (D) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [6]. Системная терапия Глюкортикостероидные препараты системного действия. преднизолон (С) 20–30 мг в сутки перорально в течение 1–2 месяцев с последующей постепенной отменой [5] или бетаметазон (D) 1 мл 1 раз в 2–3 недели внутримышечно или внутриочагово, на курс 3–4 инъекции [2, 3, 7] В лечении больных красным плоским лишаем могут применяться антималярийные препараты, которые используются в качестве системной терапии и могут назначаться с глюкокортикостероидными препаратами. гидроксихлорохин (D) 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1-2 месяцев [6] или хлорохин (D) 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1-2 месяцев [6].
Для купирования зуда назначают один из антигистаминных препаратов 1 поколения, который используют, как перорально, так и в инъекционных формах. мебгидролин (D) 100 мг перорально 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8] или клемастин (D) 1 мг перорально или внутримышечно 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8] Также с целью уменьшения зуда может назначаться нейролептик, обладающий H1-блокирующей активностью: гидроксизин (D) 25-100 мг в сутки перорально в течение 28 дней [8]. Немедикаментозное лечение При незначительной инфильтрации очагов поражения назначается узкополосная средневолновая фототерапия с длиной волны 311 нм (C-D) 3–4 раза в неделю в течение 6–12 недель [9-12]. Пациентам с более выраженной инфильтрацией в очагах поражения показана ПУВА-терапия с пероральным или наружным применением фотосенсибилизатора: ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов перорально (D): метоксален 0,6 мг на кг массы тела [13-15] или ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов (C-D): метоксален 0,5–1 мг/л, на курс от 8 до 23 процедур [16–18].
Лечение КПЛ слизистой оболочки полости рта Препаратами первой линии для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта являются топические глюкокортикостероидные препараты: бетаметазон, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель [19] или триамцинолон, мазь (С) 3 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [20] или флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–12 недель [21, 22] или клобетазол, крем, мазь (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [23-24] В случае неэффективности топических кортикостеороидных препаратов назначают ретиноиды для наружного применения: изотретиноин, гель (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель [25]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению изотретиноина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата. Дополнительно применяют обезболивающие и ранозаживляющие средства [26, 27]: алоэ древовидного листья, линимент (С) 2 раза в сутки наружно на очаги поражения; лидокаин + ромашки аптечной экстракт цветов, гель (D): полоску длиной 0,5 см наносят на болезненные или воспаленные участки слизистой оболочки полости рта и втирают легкими массирующими движениями 3 раза в день; холина салицилат + цеталкония хлорид, гель стоматологический (D) 1 см для взрослых и 0,5 см для детей выдавливают на чистый палец и втирают легкими массирующими движениями в пораженный участок слизистой оболочки полости рта 2–3 раза в день до или после еды и перед сном. В случае тяжелого КПЛ слизистой оболочки полости рта, резистентного к проводимой терапии, используются системные глюкокортикостероидные препараты: преднизолон (D) 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 3 недель [3, 28]. Особые ситуации Для лечения детей применяются топические глюкокортикостероидные препараты [29]. Тактика при отсутствии эффекта от лечения В случае неэффективности проводимой терапии больным КПЛ могут быть назначены ацитретин или циклоспорин. ацитретин (В-С) 30 мг в сутки перорально в течение 3–8 недель [30-32] или циклоспорин (D) 5 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 3–8 недель [33-35].
В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатит, гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипергликемия и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям. Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы – повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного, и на 50%, если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 нед не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами. ПРОФИЛАКТИКА 6.Этиопатогенез, клиника, классификация, принципы лечения, профилактики дерматита Дюринга. Герпетиформный дерматит Дюринга является хроническим рецидивирующим заболеванием кожного покрова, которое характеризуется появлением на нем полиморфной зудящей сыпи. Согласно статистике, представители мужского пола сталкиваются с таким патологическим процессом в несколько раз чаще, чем женщины. При этом стоит заметить, что наиболее подвержены развитию этого заболевания люди, относящиеся к старшей возрастной группе. Однако лица молодого возраста также могут переносить эту патологию. На данный момент достоверной причины, которая приводит к развитию герпетиформного дерматита Дюринга, выявить не удается. Предполагается, что в основе его возникновения лежит имеющийся синдром мальабсорбции, который затем вызывает формирование иммуноаллергических реакций. Другими словами, у многих людей с этим заболеванием имеется повышенная чувствительность к глютену, содержащемуся в большинстве злаковых культур. Высказывалось мнение, что глютен выступает для организма таких людей в роли антигена, на который вырабатываются иммуноглобулины А. Образовавшиеся комплексы из иммуноглобулина А и антигена соединяется с ворсинками, находящимися в кишечнике. В результате происходит их повреждение различной степени выраженности. После этого иммунные комплексы проникают в общий кровоток и доставляются к коже, где и запускают патологические процессы. Выделяют еще несколько провоцирующих факторов к развитию герпетиформного дерматита Дюринга. К ним относятся: Наследственная предрасположенность; Повышенная чувствительность к йоду; Перенесенные вирусные заболевания; Наличие паразитарных инвазий в организме; Хронические воспалительные процессы в органах желудочно-кишечного тракта. В зависимости от симптомов болезни, герпетиформный дерматит Дюринга разделяется на несколько разновидностей: буллезную, уртикароподобную, везикулезную и папулезную. Буллезная разновидность характеризуется преобладанием на поверхности кожного покрова довольно крупных пузырей, заполненных серозной жидкостью. Уртикароподобная разновидность сопровождается преимущественным образованием отечных, возвышающихся над поверхностью кожного покрова, эритематозных пятен, которые не имеют внутри себя полостей. Везикулезная разновидность проявляется многочисленными небольшими пузырьками, имеющими в себе жидкое содержимое. При папуллезной разновидности на теле появляются множественные узелки, имеющие мелкие размеры. Кроме этого, данное заболевание может протекать в атипичных формах: Экзематоидная форма — сопровождается мокнущими высыпаниями; Трихофитоидная форма — по внешнему виду напоминает грибковое поражение; Строфулоидная форма — по клинической картине схожа с детской почесухой. Симптомы болезни В большинстве случаев герпетиформный дерматит Дюрина характеризуется внезапным острым началом. Незадолго до появления сыпи больной человек может предъявлять жалобы на повышение температуры тела до субфебрильных значений, умеренную слабость и недомогание. Характерные симптомы болезни — это чувство небольшого жжения и зуда в тех местах, где затем образуются кожные морфологические элементы. Вслед за этим кожа покрывается полиморфными высыпаниями. Элементы сыпи могут появляться абсолютно на любом участке тела, за исключением кожного покрова ладоней и подошв. Однако наиболее излюбленной их локализацией являются разгибательные поверхности конечностей, лопаточная и поясничная области, плечи и ягодицы. Важным моментом является то, что сыпь всегда возникает на эритематозном фоне и имеет тенденцию к группированию. Как говорилось ранее, морфологические элементы носят полиморфный характер. Это говорит о том, что на пораженном участке одновременно могут присутствовать как папулы с везикулами, так и эритематозные пятна с пузырями. Образовавшиеся эритематозные пятна характеризуются четким контуром и округлой формой. Со временем они начинают расти в периферическом направлении и возвышаться над поверхностью кожного покрова. Это и объясняет их сходство с волдырями, появляющимися при крапивнице. На этом фоне нередко присоединяются папулезные высыпания. В том случае, если в клинической картине заболевания преобладают пузырные элементы, мы можем говорить о везикулезной или буллезной разновидности. Разница заключается в том, что при везикулезной разновидности пузырьки не превышают двух сантиметров в диаметре, а при буллезной они имеют больший размер. Появившиеся пузыри отличаются плотной покрышкой и имеют в себе серозное содержимое. С течением времени они вскрываются и оставляют после себя эрозированные поверхности. Стоит заметить, что в этом случае симптом Никольского отрицательный. Симптом Никольского — это отслаивание окружающего эпидермиса при механическом воздействии на пузырный элемент. На протяжении всего острого периода присутствуют такие симптомы болезни, как выраженный зуд и жжение в пораженной области. После стихания патологического процесса могут оставаться участки поствоспалительной гиперпигментации или рубцы. Обследование и лечение кожи Диагностика такого заболевания проводится врачом-дерматологом. В большинстве случаев он назначает проведение йодной пробы Ядассона. Она заключается в наложении на небольшой участок тела компресса с мазью, содержащей в себе пятидесятипроцентный йодид калия, который снимается через сутки. В том случае, если кожа в этом месте покрылась эритемой, везикулами или папулами, можно говорить о положительной пробе. Кроме этого, используются цитологическое исследование содержимого пузырей и гистологическое исследование пораженного участка. Для лечения данной патологии применяются препараты сульфоновой группы. При их неэффективности могут назначаться глюкокортикостероиды. С целью уменьшения зуда рекомендуется использование антигистаминных средств. Наружно наносятся спиртовые растворы анилиновых красителей и топические глюкокортикостероиды. Профилактика герпетиформного дерматита Дюринга Основным способом профилактики обострения герпетиформного дерматита Дюринга является соблюдение специальной диеты. Такая диета подразумевает под собой исключение продуктов, содержащих глютен, а именно злаковых.     7. Этиопатогенез, клиника, классификация, принципы лечения, профилактики склеродермии. Этиология и патогенез. К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм). Клиническая картина. Различают ограниченную (бляшечную, линейную) склеродермию, атрофодермию Пазини‑Пьерини , болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и системную склеродермию. Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно‑розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно‑белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация. Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre). Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато‑атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более. Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато‑синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии. Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из‑за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки. Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того, – обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший. Лечение. При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2–3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей). Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или циклофосфамид но 100–150 мг в день, метилдофа 0,5–2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж. При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (гидрокортизоновой, преднизолоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5‑дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21‑й дни, на курс 500–550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед). При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концентрации). На очаги целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий‑неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций парафина, озокерита, лечебных грязей, нафталана Профилактика склеродермии Так как причины, вызывающие системную склеродермию, в полной мере не изучены, то и специфической профилактики ее нет. Важно убрать факторы, ее провоцирующие, и стараться: избегать переохлаждения и длительного воздействия холода на пальцы; не перегреваться, избегать длительного нахождения на солнце; отказаться о курения, помнить о вреде пассивного курения; избегать травм пальцев; уходить от стрессов; избегать производственных вредностей (вибрации, паров растворителей, контакта с вредными веществами); ограничить взаимодействие с бытовыми чистящими средствами; питаться правильно и разнообразно здоровой и качественной пищей, не включать в рацион пряные, острые и холодные продукты; помнить о пользе закаливания и тренировке сосудов контрастным душем Тестовые задания Вариант 1. 1.Пузырчатка отличается от дерматита Дюринга: а) сильным зудом б) напряженными пузырями г) группировкой пузырей д) положительным симптомом Никольского 2. Для болезни Дюринга характерно: а) наличие истинного полиморфизма б) положительный симптом Никольского в) склонность высыпаний к группировке г) положительная чувствительность к йоду 3. Для псориаза наиболее характерным является: а) мономорфность сыпи б) ярко-розовый цвет высыпаний в) наслоение серебристо-белых чешуек г) тенденции к периферическому росту и слиянию д) все выше перечисленное верно 4. Наиболее характерно для псориаза является локализация высыпаний: а) на лице б) на сгибательных поверхностях предплечий в) на локтях и коленях г) на туловище д) на ладонях и подошвах 5. К провоцирующим факторам возникновения склеродермии относятся все перечисленные, кроме а) стрессов б) охлаждения в) нарушения липидного обмена г) острых и хронических инфекционных заболеваний д) инсоляции 6. В патогенезе склеродермии имеет значение все перечисленное, кроме а) функциональных нарушений фибробластов б) прогрессирующего фиброза кожи в) облитерирующего поражения артериол г) нуклеофагоцитоза в костном мозге д) изменения метаболизма коллагена 7. Наиболее характерной для псориаза является локализация высыпаний: а) на лице б) на сгибательных поверхностях предплечий в) на локтях и коленях г) на туловище д) на ладонях и подошвах 8. Что является общим для типичного случая псориаза и красного плоского лишая? а) наличие папул б) нестерпимый зуд в) локализация на передней поверхности конечностей г) поражение слизистых оболочек д) артралгия 9. Какой первичный элемент при дерматите Дюринга? а) пятно б) папула в) бугорок г) пузырек д) волдырь 10. При псориазе возможно поражение всего перечисленного, кроме а) кожи б) суставов в) слизистых оболочек г) волос д) ногтей Вариант 2. 1. Высыпания на коже при псориазе состоят как правило из а) лентикулярных папул б) пузырьков в) бугорков г) узлов д) волдырей 2. Клиническими разновидностями псориаза являются а) дискоидная б) артропатическая в) скутулярная г) импетигинозная д) хроническая язвенная 3. При поскабливании псориатической папулы наблюдаются: а) феномен стеаринового пятна б) симптом яблочного желе в) симптом Никольского г) симптом зонда д) феномен Кебнера 4. При зимней норме псориаза с профилактической целью в сентябре-октябре рекомендуется назначить: а) резохин, делагил б) общее УФО, поливитамины в) гризеофульвин г) стафилококковый анатоксин 5. Характерными признаками поражения ногтей при псориазе являют а) симптом наперстка б) кровоизлияния под ногтем в) паронихия г) атрофическая ониходистрофия д) гипертрофическая ониходистрофия 6.Основные гистопатологические изменения при псориазе а) паракератоз б) акантолиз в) гранулез г) гипергранулез д) акантоз 7. Прогрессирующая стадия псориаза характеризуется а) появлением мелких папул, окруженных по периферии красным венчиком б) наличием крупных инфильтрированных бляшек с обильным шелушением в) наличием депигментированных пятен после рассасывания папул д) наличием язв 8. Дифференцировать псориаз ладоней и подошв следует с а) пузырчаткой б) стрептококковым импетиго в) папулезным сифилидом г) опоясывающим лишаем д) отрубевидным лишаем 9. УФО и летние курорты летом показаны больным с а) прогрессирующей стадией псориаза б) летней формой псориаза в) зимней формой псориаза д) псориатической эритродермией г) пустулезной формой псориаза 10. Для наружного лечения псориаза применяются следующие препараты а) анилиновые красители б) синтомициновый линимент в) бура в глицерине г) фунгицидные лаки д) 3 % серная, 2 % салициловая мази |
