Модуль ДВ. модуль_дв_1. 1. Анатомия и гистология кожи. Особенности строения и функции кожи у детей. Патогистология. Морфологические элементы. Методика обследования при заболеваниях кожи у детей
 Скачать 5.72 Mb.
|
|
Тема 5.Генодерматозы (наследственная кератодермия, буллезный эпидермолиз, ихтиоз). Эпидемиология. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы терапии и профилактики. Курация больных. Вопросы для устного опроса: Этиопатогенез наследственной кератодермии. К Кератозы (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + -osis) — группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Кератодермии – гетерогеннаягруппа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения – избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв, у части больных в сочетании с кератозами другой локализации, эктодермальной дисплазией и воспалением. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Кератодермии наследственные Наследственныекератодермиипроявляются в раннем детском возрасте и постепенно прогрессируют. В средней части ладоней и на подошвах симметрично образуются массивные роговые наслоения, окруженные лиловой каймой. Очаг поражения ограничен от здоровой кожи, поверхность его может быть испещрена болезненными кровоточащими трещинами. Нередко роговые наслоения распространяются на тыл кистей и стоп. Одновременно могут появляться отдельные очаги кератоза, например на коленях, локтях. Кератодермия может сочетаться с прогрессирующим пародонтозом, приводящим к выпадению зубов и дистрофии альвеолярных отростков (синдром Папийона — Лефевра), а также другими аномалиями развития. Эпидемиология: Точных данных о распространенности кератодермии нет. Частота поражения не зависит от пола. Классификация По клиническим признакам кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую. К основным диффузным формам относятся наследственная кератодермия Тоста—Унны, кератодермияГрейтера, кератодермия Вернера, мутилирующаякератодермия, болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра. Очаговая кератодермия может быть крупно- и мелкоочаговой, а также линейной. Наиболее часто встречается кератодермия Сименса и пятнистая диссеминированная, симметричная кератодермия (кератодермия Бушке—Фишера). Этиология Кератодермии — наследственные заболевания с аутосомно-доминантным (кератодермия Тоста—Унны, кератодермияэпидермолитическая, кератодермиямутилирующаяФовинкеля, кератодермия Бушке—Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) типом наследования. Существуют также приобретенные кератодермии (например, кератодермия климактерическая). Патогенез При некоторых формах обнаружены мутации генов, кодирующих образование кератина (например, кератина 1 при кератодермии Тоста—Унны, кератина 9 при кератодермии Вернера), а также сцепление с локусом 1р34—36 при кератодермииГрейтера. Морфологически определяются гиперкератоз, акантоз, а также воспалительная инфильтрация сосочкового слоя (преимущественно вокруг кровеносных сосудов). Классификация, особенности клинических проявлений наследственной кератодермии. Существует два основных варианта кератодермий: - диффузный, характеризующийся сплошным поражением кожи ладоней и подошв; - очаговый, при котором участки избыточного ороговения располагаются в виде островков, линейно, точечно, но не покрывают кожу ладоней и подошв сплошь. К диффузным кератодермиям относятся следующие заболевания: - кератодермия Унны–Тоста; - кератодермия Меледа; - кератодермия Папийона–Лефевра; - мутилирующая кератодермия; синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов: 1) синдром Рихнера–Ханхарта; 2) синдром Фишера; 3) синдром Бека; 4) синдром Хоуэла–Эванса (I вариант); - склероатрофический и кератодермический генодерматоз. Кроме того, диффузная кератодермия может быть одним из симптомов (обычно не основным) при следующих заболеваниях наследственного генеза: - красном отрубевидном волосяном лишае; - фолликулярном кератозе Морроу–Брука; - недержании пигмента; - пахидермопериостозе Турена–Соланта–Голе; - врожденной пахионихии; - синдроме Сименса; - синдроме Шеффера; - ихтиозе; - гидротической эктодермальной дисплазии; - болезни Дарье; - синдроме Ван-Богарта–Озе. Очаговые кератодермии включают следующие формы: - диссеминированная пятнистая кератодермия Бушке–Фишера; - рассеянная кератодермия Брауэра; - перипоральный кератоз Ганса; - акрокератоэластоидоз Косты; - ограниченная кератодермия Брюнауэра–Франчискетти; - линейная кератодермия Фукса; - кератоз Риля; - диссеминированная кератодермия с дистрофией роговицы Фукса, синдромы, включающие очаговую кератодермию как один из основных симптомов: - синдром Брюнауэра; - синдром Шпанланга–Таппейнера; - синдром Хоуэла–Эванса, II вариант; - синдром Грейтера. Очаговая кератодермия может быть также одним из симптомов (обычно не основным) при следующих наследственных кератозах: - фолликулярном шиловидном подрывающем кератозе Сименса; - бородавчатом акрокератозе Хопфа; - синдроме Варденбурга–Клейна. Наследственные формы очаговой кератодермии следует дифференцировать от следующих кератозов приобретенного характера: - папилломатозного порокератоза ладоней и подошв Манту; - краевой кератодермии ладоней Рамос-и-Сильвы; - идиопатического кератоза; - инфекционной кератодермии; - подошвенных бородавок; - омозолелостей. Проводят также дифференциацию от некоторых форм дерматозов, симулирующих очаговую кератодермию: - красного плоского лишая; - папулезного сифилида (ороговевающего). Клинические признаки и симптомы В большинстве случаев кератодермия развивается в течение первого года жизни, но может существовать с рождения или возникать позже. При кератодермии Тоста—Унны (кератома врожденная ладонно-подошвенная ) имеется сплошной гиперкератоз ладоней и подошв с полоской ливидоподобной эритемы на границе со здоровой кожей. Локальный гипергидроз. Ногти утолщены. Волосы и зубы не изменены. Остеопороз и остеолиз фаланг. С этой формой сходны кератодермия Вернера, характеризующаяся наличием пузырей, чаще выявляемых при гистологическом исследовании, а также мутилирующая кератодермия, отличающаяся сотовидным характером поражения, наличием очагов гиперкератоза на тыльной поверхности пальцев и звездчатым очертанием очагов кератоза в области лучезапястных суставов. Для кератодермии Грейтера характерны наличие воспалительных изменений, переход поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, уменьшение выраженности клинических проявлений с возрастом. Очаговые кератодермии отличаются небольшими размерами поражения — от точечных до нескольких сантиметров в диаметре. Аутосомно-рецессивные формы кератодермии (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) характеризуются не только диффузным ороговением, но и выраженной воспалительной реакцией, вовлечением в процесс тыльной поверхности кистей и стоп, коленных и локтевых суставов; кроме того, для кератодермии Папийона— Лефевра типично наличие пародонтоза и пиогенных инфекций кожи и десен. Кератодермия Меледа. Стойкая эритема с шелушением кожи ладоней и подошв. Роговые наслоения тыла кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов. Локальный гипергидроз. Болезненные глубокие трещины в области пяток. Дистрофия ногтей. Другие аномалии. Кератодермия Папийона-Лефевра. Наследственная диффузная кератодермия. Начало заболевания – в возрасте от 1 года до 5 лет Снижение функций щитовидной и поджелудочной желез Нарушение функциональной активности лейкоцитов. Кератоз ладоней, подошв. Резко отграниченная гиперкератотическая эритема тыла кистей и стоп. Псориазиформные гиперкератотические бляшки в области коленных и локтевых суставов. Локализованный гипергидроз. Дистрофия ногтей. Персистирующий гингивит. Парадонтоз. Дистрофия альвеолярных отростков. Кариес, выпадение зубов. Аномалии развития зубов. Диагностика, дифференциальный диагноз и принципы лечения наследственной кератодермии. Диагностика основывается на клинических признаках, а при кератодермии Вернера еще и данных гистологического исследования (зернистая дистрофия клеток верхних и средних отделов эпидермиса, как при врожденной буллёзнойихтиозиформной эритродермии;). Больные с аутосомно-рецессивными формами кератодермии должны быть консультированы стоматологами для своевременного выявления и устранения пародонтоза. При сочетании кератодермии с раком пищевода все члены семьи, страдающие кератодермией, должны наблюдаться онкологом. При наличии очаговых болезненных участков кератодермии в сочетании с кератитом требуется исключить | тирозинемию II типа. Дифференциальный диагноз проводится с поражением ладоней и подошв при псориазе, болезни Девержи. Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов. 17.1.5 Синдром Рихнера–Ханхарта (syndromusRichner–Hanhart) – аутосомно-рецессивный наследственный симптомокомплекс. Помимо диффузного ладонно-подошвенного кератоза, развивающегося в третьем десятилетии жизни и особенно вы-раженного на кончиках пальцев (без явлений гипергидроза), заболевание клинически характеризуется: - отставанием в физическом и психическом развитии; - врожденной катарактой; - складчатым языком; - недоразвитием лицевого скелета. 17.1.6 Синдром Бека (syndromusBӧӧk) наследуется предположительно аутосомно-доминантно. Кроме диффузного ладонно-подошвенного кератоза в сочетании с гипергидрозом, характеризуется аномалиями развития зубов (а не периодонтитом, как при кератодермии Папийона–Лефевра) и преждевременным поседением. 17.1.7 Синдром Фишера (syndromusFisher) наследуется аутосомно-доминантно. Кроме диффузной кератодермии с гипергидрозом, развивающейся в раннем детском возрасте, при синдроме Фишера наблюдается: - своеобразное поражение ногтей (вначале по типу онихогрифоза, к которому затем присоединяется онихолизис); - поредение волос в области волосистой части головы, бровей, ресниц; - изменения костей фаланг с образованием палицеобразных утолщений в их концевых отделах. Возможны нарушения функции щитовидной железы. 17.1.8 Синдром Хоуэла–Эванса (syndromusHowel–Evans) наследуется аутосомно-доминантно. Различают два варианта его развития: - в возрасте до 1 года – в виде диффузной кератодермии; - в возрасте 5-15 лет – в виде островковой кератодермии. И тот, и другой вариант кератодермии сочетается с раком пищевода, развивающимся обычно в четвертом-пятом десятилетии жизни. Дифференциальный диагноз. Очаговые наследственные кератодермии следует отличать от: - синдрома Брюнауэра, при котором, кроме линейной кератодермии, наблюдается шпилевидное нёбо, возможны лейкокератоз, гипергидроз, клинодактилия; - кератоза Риля, сопровождающегося, кроме линейной кератодермии, поражением слизистых оболочек – лейкокератозом глаз (кератит), дистрофией ногтевых пластин. Ограниченная очаговая кератодермия Брюнауэра–Франческетти (keratodermiacircumcriptaBrunauer–Franceschetti) – заболевание предположительно аутосомно-рецессивного типа наследования. Характеризуется развитием в детском возрасте гиперкератотических очагов на участках кожи, подвергающихся давлению (подошвы, пальцы, ладони). Возможны ониходистрофия, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, скротальный язык, у некоторых больных – дистрофия роговицы, олигофрения. Очень близок к этому состоянию синдромШпанланга–Таппейнера, характеризующийся ладонно-подошвенным кератозом в виде множественных мелких очагов на ладонях и сгибательной поверхности пальцев рук, а также диффузным кератозом на подошвах с гипергидрозом в сочетании с алопецией (тотальной или очаговой) и кератитом. 17.2.10 Синдром Хоуэла–Эванса (II вариант). Очаговые кератодермии необходимо дифференцировать также от синдрома Хоуэла–Эванса (II вариант), при котором наблюдается сочетание кератодермии с раком пищевода. 17.2.11 Синдром Грейтера (син.: прогрессирующая наследственная кератодермия; наследственный прогрессирующий кератоз конечностей Грейтера) наследуется аутосомно-доминантно. Заболевание проявляется с младенческого возраста, характеризуется гиперкератозом кожи ладоней и подошв в виде роговых узелков, склонных к слиянию, распространяющихся на тыльную поверхность кистей и стоп. Кроме кератодермии, для синдрома Грейтера характерны: - лейкокератоз губ; - пойкилодермия лица и конечностей в виде мелких очагов гиперпигментации, атро- фии, шелушения (пойкилодермия). Ногтевые пластины и зубы не изменены. Синдром Варденбурга–Клейна. Своеобразная очаговая кератодермия в виде межпальцевого гиперкератоза на верхних и нижних конечностях наблюдается при наследственном симптомокомплексе, при котором доминируют другие симптомы: - генерализованный гипертрихоз; - преждевременное поседение; - дисхромия кожи, - в сочетании с аномалиями развития внутренних органов (сердце), нервной системы и др., что и отличает это патологическое состояние от других наследственных симптомо-комплексов с явлениями кератоза. Принципы терапии кератозов Лечение – главным образом амбулаторное; при распространенных выраженных формах кератодермий отдельные курсы проводят в дерматологическом стационаре. Необходима диета, богатая витаминами А, группы В и жирами. Внутрь назначают: - витамин А или Аевит;- аскорбиновую кислоту;- витамины В2, B6 В общей терапии кератодермии показан Неотигазон; доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии Неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. При мутилирующей форме применение ретинола необходимо сочетать с использованием препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (в течение 3-4 недель): - ксантиноланикотинат внутрь – по 0,15 г 3 раза в сутки в течение 3-4 недель; - или никотиновая кислота внутрь – по 0,05 г 3 раза в сутки после еды в течение 3-4 недель; - или пентоксифиллин внутрь – по 0,2 г 2 раза в сутки в течение 3-4 недель; - или Солкосерил в/м 85 мг по 2 мл 1 раз в сутки в течение 3-4 недель. При кератодермии Папийона–Лефевра применяются антибиотики с обязательной санацией полости рта. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств. Применяют общие и местные ванны 37-38°C с крахмалом, пищевой содой или 1-3-процентным раствором хлорида натрия, после чего используют смягчающие мази (двух- или 3-процентную салициловую, двух- или 5-процентную серно-салициловую мази с витамином А) или крем с 5-10-процентным раствором хлорида натрия. При резко выраженных ладонно-подошвенных кератодермиях показаны горячие ванночки, а затем 10-процентная салициловая мазь, мазь Ариевича или мази с 5-10 % мочевины. Применяют также УФ-облучение в субэритемных дозах. Лечение проводят длительно повторными курсами (1-2 мес.). Небольшие очаги ороговения в косметических целях удаляют с помощью электрокоагуляции, криохирургического метода, иссечения или выскабливания. При приобретенных формах важно устранение причины, вызвавшей кератодермию, что приводит к её излечению. Эффективность лечения определяется оценкой клинической картины заболевания: если симптомы болезни спадают, значит, лечение проводится верно. Основа лечения возлагается на применение препарата ретинол; однако следует помнить, что большие дозы данного лечебного средства могут приводить к развитию побочных эффектов, например:- гипервитаминоза А;- повышения давления спинномозговой жидкости. Полного выздоровления больного кератодермией не наступает. Прогноз для жизни благоприятный. Больные старческим кератозом подлежат диспансерному наблюдению у онколога. Больных с длительно существующими приобретенными кератодермиями, при их быстром росте или изъязвлении, следует направить на консультацию к онкологу. Профилактика приобретенных форм кератодермий включает раннее выявление и устранение воздействия провоцирующих факторов, например, контакта со смазочными маслами  Физиотерапевтические методы лечения наследственной кератодермии. а Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии. Наружное лечение кератодермий включает бальнеолечение, использование кератолитических и увлажняющих топических средств. Бальнеотерапия – санаторно-курортная процедура, при которой на пациента воздействует сила минеральных вод и лечебных грязей. актив). Физиотерапия включает лазеротерапию, криотерапию, термическую коагуляцию. К народным методам относят приготовление настоев и отваров для приема внутрь, а также примочки, ванночки и местное нанесение эфирные масел.     Этиопатогенез булезного эпидермолиза. Развитие врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) обусловлено мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи, которые обеспечивают связь между эпидермисом и дермой. К настоящему времени в 15 генах структурных белков кожи выявлено более 1000 мутаций, способных приводить к развитию различных клинических типов врожденного буллезного эпидермолиза [1, 2] (Таблица 1). С мутациями связаны нарушения синтеза белков: отсутствие белка, синтез функционально неполноценного белка, синтез белка с нарушениями структуры, облегчающими доступ к белку протеаз, что приводит к его быстрому разрушению. Белками, с которыми связано развитие заболевания, являются кератины 5 и 14, десмоплакин, плакофилин-1, плектин, интегрин α6β4, ламинин 332, коллагены VII и XVII типов, киндлин. Эти белки имеют различную локализацию в коже: в кератиноцитах локализуются кератины 5 и 14, внутри светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны – интегрин α6β4, ламинин 332, коллаген XVII типа, под темной пластинкой (lamina densa) базальной мембраны – коллаген VII типа, на разных уровнях эпидермиса – киндлин. Известны данные о распространенности врожденного буллезного эпидермолиза на территории 70 из 85 субъектов Российской Федерации: от 0 до 19,73 случаев на миллион населения, в среднем – 3,64 случая на миллион населения [3]. Оценивается, что популяционная частота врожденного буллезного эпидермолиза в России составляет 1:50000–1:300000, а прогнозируемое ежегодное количество больных ВБЭ – 14–34 случаев на 1,7 млн. новорожденных [4]. В большинстве стран мира отмечается преобладание в структуре заболевания простого врожденного буллезного эпидермолиза, в ряде стран – дистрофического буллезного эпидермолиза; реже диагностируется пограничный тип заболевания [3]. Гендерные различия для врожденного буллезного эпидермолиза не характерны. Среди зарегистрированных больных преобладают несовершеннолетние, что обусловлено смертностью больных ВБЭ с тяжелым течением до достижения совершеннолетия и отсутствием обращаемости за медицинской помощью совершенноетних больных с легким течением заболевания Классификация, особенности клинических проявлений булезного эпидермолиза. Буллезный эпидермолиз - группа заболеваний, для которых характерно спонтанное развитие пузырей или их появление на месте незначительной травмы, обусловленное генетическими дефектами. Различают три основные группы этого заболевания: простой, пограничный, дистрофический. Простой буллезный эпидермолиз с аутосомно-доминантным типом наследования появляется при рождении или в раннем детстве. Пузыри развиваюся вследствие малейших травм, заживают без образования рубца. Отмечается дефект кератинов 5 и 14. Пограничный буллезный эпидермолиз - врожденное состояние, проявляющееся множеством пузырей. Полости развиваются в области дермо-эпидермального соединения и связаны, по-видимому, с дефектом калинина - молекулы, участвующей в прикреплении эпидермиса к дерме. Этот тип эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно. Дистрофический буллезный эпидермолиз наследуется аутосомно - доминантно или рецессивно. Степень выраженности поражений кожи варьируется от легких до тяжелых обезображивающих. Причина заболевания - дефект дермальных якорных фибрилл. Клинически общими для всех форм буллезного эпидермолиза является раннее проявление заболевания, чаще при рождении или с первых дней жизни, возникновение пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы или гипертермии. Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех клинических форм буллезного эпидермолиза на дистрофические и простые. Гистопатология. На основании современных данных, полученных с помощью электронной микроскопи, все формы буллезного эпидермолиза можно разделить на три группы: простой, пограничный, дистрофический буллезный эпидермолиз. При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей в покровном эпителии происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. Покрышкой пузыря является весь отслоившийся эпидермис, дном - неповрежденная базальная мембрана. При пограничных формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Дно пузыря составляет плотная пластинка базальной мембраны. +При дистрофических формах буллезного эпидермолиза образование пузыря происходит на границе базальной мембраны и дермы, связано с неполноценностью крепящих “якорных” фибрилл - структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Таким образом, дном пузыря является дерма (дермолитический пузырь), что впоследствии приводит к формированию рубцов. Диагностика, дифференциальный диагноз и принципы лечения булезного эпидермолиза. ДИАГНОСТИКА Диагностика врожденного буллезного эпидермолиза основана на анализе данных анамнеза, клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований. Гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из очага поражения со свежим пузырем, выявляет субэпидермальную полость, но не позволяет диагностировать тип заболевания. Для установления типа врожденного буллезного эпидермолиза необходимо проведение исследований методом непрямой иммунофлюоресценции или трансмиссионной электронной микроскопии. В пренатальной диагностике ВБЭ ключевую роль играет генетический анализ. Исследование биоптатов кожи больных ВБЭ с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (нРИФ) используется для определения в зоне дермо-эпидермального соединения экспрессии структурных белков кожи. Устанавливают их присутствие, снижение или отсутствие их экспрессии. Методом нРИФ определяют также уровень образования пузыря (внутриэпидермально, внутри светлой пластинки базальной мембраны, под плотной пластинкой базальной мембраны). Диагностическое значение имеют выявление дефицитного белка и определение уровня формирования пузыря. Для проведения исследований методом нРИФ требуется получение биоптата кожи со свежим, существующим не более 24 часов пузырем. Биопсию проводят на границе видимо здоровой кожи и свежего пузыря или в зоне трения (через 30 минут после его прекращения). При необходимости для установления субтипа ВБЭ может быть проведено исследование методом трансмиссионной электронной микроскопии, которое позволяет определить уровень образования пузыря и обнаружить ультраструктурные изменения в коже больных ВБЭ. С помощью трансмиссионной электронной микроскопии возможно оценить состояние таких клеточных и внутриклеточных структур как десмосомы, полудесмосомы, кератиновые филаменты, крепящие (якорные) филаменты, крепящие (якорные) фибриллы, которые при различных клинических формах НБЭ могут отсутствовать, содержаться в коже в недостаточном количестве, иметь дефектную структуру. Для диагностики ассоциированных с ВБЭ заболеваний и внекожных поражений, а также осложнений ВБЭ, могут потребоваться консультации терапевта, гастроэнтеролога, гематолога, кардиолога, хирурга, уролога, гинеколога, стоматолога, офтальмолога, оторинолариногола, онколога (по показаниям). Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, буллезной ихтиозиформной эритродермией, пиококковым пемфигоидом, синдромом Лайелла, эксфолиативным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях прибегают к гистологическому изучению пораженных участков кожи (в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных антител). Специфической терапии нет. Показано: 1. Витамин Е внутримышечно 10 мг/кг. 2. Глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме для уменьшения выраженности рубцового процесса, в частности в пищеводе. При тенденции к образованию рубцов применяют глюкокортикоидные мази. 3. Уход с целью предупреждения травматизации, переохлаждения или перегревания кожи. 4. Профилактика инфицирования. Физиотерапевтические методы лечения булезного эпидермолиза. к Средства, относящиеся к биопластическим материалам (4-я группа) с высоким регенераторным потенциалом, в перспективе способны решить проблему быстрого заживления раневых дефектов при БЭ. Они содержат клетки и вещества, родственные или идентичные содержащимся в коже человека. Среди биопластических материалов выделяют пластический материал OrCelmatrix (Ortec International Inc., США), Apligraf (Grafskin) (Organogenesis, США), Гиаматрикс (Hyamatrix, Россия). OrCelmatrix состоит из коллагеновой губки, в ячейках которой располагаются аллогенные кератиноцитыи фибробласты. Apligraf, по структуре аналогичный OrCelmatrix, отличается от него дополнительным содержанием биологически активных веществ и цитокинов, которые ускоряют регенерацию. Гиаматрикс в качестве основного компонента содержит химически модифицированную гиалуроновую кислоту. Под воздействием УФоблучения происходит сшивание ее макромолекул, после чего биоматериал приобретает свойства, обеспечивающие дренаж раны и создание благоприятных условий для ее заживления. К 5-й группе средств наружной терапии относятся пересаживаемые культивированные аллогенные кератиноциты. Культивирование аутогенных кератиноцитов кожи с нормальной структурой занимает 2–3 нед. У больных БЭ скорость пролиферации кератиноцитов снижается пропорционально возрасту, что затрудняет использование их собственных клеток. Точный механизм заживления при применении аллогенных кератиноцитов неизвестен. Предполагается, что пересаженные кератиноциты вырабатывают факторы роста, цитокины и другие биологически активные вещества, способствующие пролиферации, миграции клеток и реэпителизации дефекта. У больных БЭ процесс заживления отмечен на 7-е сутки после пересадки культивированных кератиноцитов, количество дефектов на коже уменьшается на 50%. Через 3 нед после лечения эрозивные участки на коже продолжают появляться, но выраженность эрозий значительно уменьшается по сравнению с таковой до пересадки. Лечение любых осложнений также носит симптоматический характер и направлено на поддержание работы всех органов и систем. Пациенты с тяжелыми подтипами БЭ часто нуждаются в хирургическом вмешательстве на желудочно-кишечном тракте и в операциях по разделению пальцев Этиопатогенез ихтиоза. а Ихтиозы (ichthyosis)- группа наследственных заболеваний, характеризующаяся генерализованным нарушением процессов ороговения. Общие клинические особенности данной группы - раннее начало (не позднее первого года жизни), сухость кожи, чрезмерное шелушение, напоминающее чешую рыбы, сезонность обострений в зимние месяцы. |