ответы на билеты. 1 Билет Миастения
 Скачать 278.38 Kb.
|
Менингококковый менингит.Патологические изменения обнаруживаются в оболочках выпуклой и базальной поверхностей головного мозга. Гнойный и фибринозно-гнойный экссудат покрывает головной мозг сине-зелёной шапкой. Полинуклеарные инфильтраты вдоль сосудов проникают в вещество головного мозга. Развивается отёк и гиперемия мозгового вещества. Аналогичные изменения отмечаются и в спинном мозге. При своевременном начатом лечении воспалительный процесс в оболочках стихает, экссудат подвергается полной резорбции. В запущенных случаях и при нерациональном лечении может развиться склероз мозговых оболочек, заращение парного межжелудочкового отверстия и парных латеральных отверстий четвёртого желудочка, соединяющих четвёртый желудочек с большой цистерной мозга, — что ведет к нарушению ликвородинамики и развитию водянки головного мозга. [29]Морфологические изменения при менингококкемии соответствуют инфекционно-токсическому шоку с выраженным тромбогеморрагическим синдромом. В микроциркуляторном русле наблюдаются плазморрагия, гиперемия, стаз, обнаруживаются фибриновые тромбы и фибриноидный некроз стенок сосудов. Для менингококцемии особенно характерны множественные кровоизлияния в кожу, двусторонние массивные кровоизлияния в надпочечники с развитием острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхаузена-Фридериксена) и острый отёк головного мозга. В почках отмечают дистрофические и некротические изменения эпителия канальцев. В оболочках мозга менингококки вызывают вначале серозно-гнойное воспаление, но уже к концу суток экссудат становится гнойным. Гнойный экссудат располагается преимущественно на базальной поверхности головного мозга. Помимо воспалительных изменений в оболочках и веществе мозга наблюдаются выраженные сосудистые расстройства, полнокровие, стазы, тромбозы, кровоизлияния. К 5—6-му дню болезни гнойный экссудат организуется, но при благоприятном течении болезни он в дальнейшем подвергается ферментативному растворению и рассасываниюЗадача: 11а)Амиостатический синдром или паркинсонизм. б)Очаг в паллидо-нигральной системе. 12 Билет АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ наиболее характерными клиническими проявлениями одностороннего поражения мозгового ствола являются альтернирующие синдромы (alternus—чередующийся, перекрестный), заключающиеся в нарушении функции одного или нескольких черепных нервов на стороне очага по периферическому типу и центральном параличе или парезе конечностей или в проводниковых расстройствах чувствительности на противоположной очагу стороне.В зависимости от уровня поражения ствола головного мозга (ножки, мост, продолговатый мозг) различают педункулярные, понтинные и бульбарные синдромы.Педункулярные альтернирующие синдромы возникают при поражении ножек мозга.К ним относятся следующие синдромы.Синдром Вебера — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне — гемипле-гия с парезом мышц лица и языка.Синдром Бенедикта — на стороне очага поражение глазодвигательного нерва, хореоатетоз и интенционный тремор противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжеч-ково-красноядерного пути).Синдром Клодта — на стороне очага поражение глазо-двигательного нерва, на противоположной ему стороне мозжечко-вые расстройства в связи с вовлечением в процесс мозжечковых путей.Понтинные альтернирующие синдромы возникают при поражении моста.К ним относятся чаще всего в результате тромбоза следующие синдромы.лица (поражение лицевого нерва) на стороне очага и центральной геми-плегии на противоположной.Синдром Бриссо — Сикара характеризуется спазмом мышц лица (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне поражения и центральной гемиплегией на противоположной стороне.Синдром Фовилля (абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия) выражается периферическим параличом мышц лица (поражение лицевого нерва), сходящимся косоглазием (поражение отводящего нерва) с параличом взора в сторону очага и центральной гемиплегией, а иногда и гемианестезией (в связи с поражением медиальной петли) на противоположной очагу стороне.Синдром Раймона — Сестана характеризуется затруднением поворота глаз или параличом взора в сторону очага, атаксией и хореатетоидными движениями на стороне очага или противоположной (в зависимости от того, поражены кортико-пон-тинные или понтоцеребеллярные волокна), а также гемипарезом и гемианестезией на противоположной очагу стороне.Бульбарные альтернирующие синдромы наблюдаются при поражении продолговатого мозга. РазличаютСиндром Мийара — Гюблера (hemiplegia alterans facialis) выражается в периферическом параличе мышц следующие их виды.Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossi-са) — периферический паралич мышц половины языка на стороне поражения подъязычного нерва, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной, чаще всего возникающие при тромбозе передней спинальной артерии.Синдром Авеллиса—периферический паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего и языкоглоточ-ного нервов) на стороне очага, центральная гемиплегия или гемипарез на противоположной.Этот синдром и синдром Шмидта наблюдаются при тромбозе ветвей позвоночной артерии.Синдром Шмидта — к симптоматике предыдущего синдрома добавляются симптомы поражения XI и XII пар (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, половины языка).На противоположной стороне помимо гемиплегии может иметь место гемианестезия.Синдром Валленберга — Захарченко — паралич мягкого неба и голосовых связок (поражение nucl. ambiguus), синдром Бернара—Горнера (поражение симпатических волокон), расстройство болевой и температурной чувствительности по сегмен-тарному типу на лице (поражение nucl. tr. spinalis n. trigemini), гемиатаксия и нистагм (поражение мозжечковых путей) на стороне очага, на противоположной стороне — гемиплегия и гемианестезия болевой и температурной чувствительности (поражение спинно-таламических путей) (альтернирующая гемианестезия), что наблюдается при ишемических инсультах в бассейне задней нижней артерии мозжечка.Возможны экстрацеребральные альтернирующие синдромы без поражения ствола головного мозга, например:синдром перекрестной гемиплегии при локализации очага в области перекреста корково-спинномозговых путей, при этом возникает паралич руки на одной стороне и ноги — на другой;оптико гемиплегический синдром при закупорке интра- и эктра-краниального отрезка внутренней сонной артерии; характеризуется слепотой в результате выключения глазничной артерии на этой же стороне, гемиплегией или гемипарезом на противоположной от очага стороне в результате нарушения кровообращения в бассейне •средней мозговой артерии.Отмеченные альтернирующие синдромы могут отмечаться при опухолях, аневризмах, травмах черепа, воспалительных и паразитарных заболеваниях, но чаще всего — при нарушениях мозгового кровообращения (очаги ишемического размягчения в стволе). Неврологические симптомы шейного остеохондроза: мышечные, дистрофические, плечелопаточный периартроз, корешковый синдром позвоночной артерии В большинстве случаев осложнения являются следствием воздействия одного или двух остеофитов либо мягких прорузий диска. В зависимости от этиологического фактора, локализации патологического процесса и стадии заболевания различают следующие клинические проявления шейного остеохондроза: Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая и межпозвоночный диск). Шейно-плечевые боли симпатического характера. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субьокципи- тальной и межлопаточной областях, в предплечье с иррадиацией по верхним конечностям и в пальцы кисти. Нейродистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней десничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности). Кардиалгический синдром (боли в области сердца). Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (задний шейный симпатический синдром и расстройства, являющиеся следствием недостаточности кровоснабжения стволовых отделов мозга), проявляющийся головокружением, шумом и звоном в ушах, мозжечковыми нарушениями, слабостью в конечностях, которые чаще возникают в положениии гиперэкстезии и исчезают при срединном положении шеи. Шейная миелопатия дискогенной этиологии, проявляющаяся про- грессированием спастико - атонического верхнего парапареза и спастического нижнего парапареза Задача 12а) Тремор билет Сирингомиелия, сиренгобульбия. Клиника, лечение Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием полостей в спинном мозге. Если патологический процесс не ограничивается спинным мозгом, а переходит на мозговой ствол, говорят о сиренгобульбии. Этиология. Основной причиной является порок эмбрионального развития спинного мозга с деффектом заращения шва на месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки. Это приводит к незаращению центрального канала. Клиника. Заболевают в возрасте 15-40 лет. Обычно первым симптомом является утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что ведет к травмам и ожогам. Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде "куртки" или "полукуртки". Часто в руке и в области плечевого пояса отмечаются боли, парестезии, онемение, ощущение зябкости, жжения. Боли обычно тупые. Выраженные вегетативные расстройства в области верхней конечности и туловища: цианоз, мраморность кожи, гипергидроз, ассимет- рия потоотделения, стойкий красный дермографизм, отек кисти, длительно не заживающие язвы, нарушение трофики и ломкость ногтей, депигментации кожи. Двигательные расстройства: атрофические парезы верхних конечностей со снижением рефлексов. Заболевание медленно прогрессирует. В клинике сирингобульбии наиболее характерными симптомами являются диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу (снижение чувствительности в латеральных отделах лица). Головокружение. Нистагм, статическая атаксия из - за поражения вестибулярных ядер в стволе мозга. Часто вовлекаются адра 9, 10, 12 пар черепных нервов с нарушением артикуляции, фонации, глотания, атрофией языка. Изредка страдает лицевой нерв. Диагностика. На основе клинических данных. На основе диссоциированных расстройств чувствительности в виде "куртки" или "полукуртки", атрофическо- го пареза верхних конечностей, сегментарных вегетативных и трофических нарушений, синдрома Горнера, кифосколиоза, артропатий, хронического прогрессирующего течения. Важно наличие дизрафического статуса (кифосколиоз, добавочные ядра, синдактилия, шестипалость, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, элементы акромегалии, неправильное расположение молочных желез и добавочные соски, неодинаковый цвет радужек и пр. При R - исследовании - аномалии развития краниовер- тебральной области. Лечение. Симптоматическое: прозерин, дибазол, витамины группы В, нейролептики, антидепрессанты, массаж, ЛФК. При гидромиелии показано опорожнение полости. .Лицевой нерв, VIII (п. facilis) —двигательный. Имеет в своем составе и вкусовые и парасимпатические секреторные волокна, идущие в составе промежуточного нерва. Поражение барабанной струны вызывает расстройство вкуса на передних двух третях языка и нарушение секреторной функции .поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез той же стороны. При исследовании лицевого нерва больному предлагают закрыть поочередно каждый глаз и оба глаза вместе, поднять и нахмурить брови, показать зубы, надуть щеки, свистнуть, задуть спичку. Проверяют вкус в области передних двух третей языка. Поражение лицевого нерва на всем его протяжении вызывает периферический паралич мышц лица. В связи с этим возникает асимметрия лица, которая довольно выражена в покое и особенно при показывании зубов , когда угол рта не оттягивается кзади (паралич m. risorius. На пораженной стороне отмечается сглаженность складки кожи лба и носогубной складки, глазная щель расширена, закрыть ее во время зажмуривания глаз не удается, так как веки не смыкаются , при этом глазное яблоко поворачивается кверху (феномен Белла), а через неприкрытую щель, образовавшуюся между верхним и нижним веком, видна полоска склеры (lagophthalmus), из расширенной глазной щели возможно обильное слезотечение. Невозможно на пораженной стороне наморщить лоб, вызвать напряжение широкой мышцы шеи, становятся невозможны такие движения, как свист, поцелуй и т. п. Больной испытывает затруднение во время разговора и еды (застревание пищи между щекой и зубами). Утрачены или понижены надбровный, роговичный и конъ-юнктивальный рефлексы. В зависимости от уровня поражения вышеописанную картину периферического паралича дополняют те или иные признаки поражения расположенных по соседству образований и нервов Так, при поражении внутреннего колена лицевого нерва в стволе мозга в процесс вовлекается и ядро отводящего нерва. В таких случаях развивается клиническая картина альтернирующего синдрома Фовилля. Центральный паралич мышц лица наступает при любой локализации патологического очага на всем протяжении корково-ядерного пути (кора, лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост). В таких случаях центральный парез или паралич мышц лица сочетаются с центральным гемипарезом или гемиплегией на противоположной очагу стороне. Для центрального паралича мышц лица характерно нарушение функций мышц, расположенных ниже глазной щели, имеющих одностороннюю корковую иннервацию от противоположного полушария мозга; отсутствие реакции дегенерации (перерождения) парализованных мышц; сохранение надбровных. роговичных и конъюнктивальных рефлексов, рефлекторные дуги которых замыкаются на уровне моста Задача 13а) Правосторонняя мозжечковая атаксия. б)Очаг в правом полушарии мозжечка 14 билет Бульварный и псевдобульбарный параличи Характерной особенностью ствола мозга является скопление на небольшом пространстве ядер черепных нервов, особенно это относится к ядрам V, IX, X, и XII пар в продолговатом мозге. Эти ядра поражаются при сравнительно небольших размерах патологического очага, что приводит к развитию паралича периферического типа 9, 10, и 12 пар нервов (паралич языка, глотки, гортани). Клинически это выражается расстройствами глотания (дисфагия), утратой звучности голоса (афония), носовым оттенком речи (назолалия), нарушением членораздельного произношения звуков (дизартрия). Данный комплекс патологических признаков получил название бульбарного паралича.Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидального пучка приводит к развитию гемиплегии на противоположной стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний альтернирующий паралич 9, 10 и 12 пар черепных нервов несовместим с жизнью. Расстройства глотания, фонации или артикуляции появляются и при очагах в обоих полушариях головного мозга, когда разрушаются центральные нейроны к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным парам черепных нервов. Такие параличи называют псевдобульбарными. Возникают они при нарушении функций корково - ядерных частей пирамидной системы. Двустороннее поражение корково - ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма. Наблюдается положительный хоботковый рефлекс. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного - дистантно - оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца (рефлекс Маринеску - Радовича) сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка. Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка или движения нижней челюсти в противоположную сторону. Одним из ранних признаков двустороннего поражения центральных или периферических мотонейронов артикуляционной мускулатуры является дизартрия, которая может возникнуть при выключении как афферентных, так и эфферентных систем. Обычны жалобы больных на заплетание языка, отсутствие четкости, смазанность и невнятность речи. В синдром псевдобульбарного паралича входят, помимо дизартрии, также расстройства глотания и фонации. При этом постоянно выявляются симптомы орального автоматизма . Острый восходящий полирадикулоневрит (Гиена-Барре). Наиболее яркий представитель этой группы - острый идиопатический полирадикулоневрит типа Ландри-Гийена-Барре. Заболевание относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий. Патогенез заболевания это аутоиммунный процесс, развивающийся в результате инфекции (преимущественно вирусной) или неинфекционной сенсибилизации организма. Патоморфические изменения заключаются в основном в демиелинизации, преимущественно двигательных нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошого восстановления нарушенных функций. Патологический процесс локализуется в основном в эпидуральном отделе передних спинномозговых корешков и его распространение на структуры ЦНС чаще незначительное. Предшествующими моментами могут быть инфекции,интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение и др. Температура не повышается. Появляются боли ноющего характера, как после тяжелой физической нагрузки, усиливающиеся к ночи (бедра и плечевой пояс), чувство тяжести в конечностях, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развивается основная клиническая картина в виде двигательных нарушений периферические параличи), которые носят восходящий характер. Сначала слабеют дистальные отделы ног, потом ноги, затем дистальные отделы рук и процесс переходит на мускулатуру туловища. У больного часто наблюдается тетрапарез или тераплегия, что требует ИВЛ. ЧМН страдают практически всегда, наиболее часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары черепно-мозговых нервов. Тазовые нарушения не грубые или отсуствуют. Нарушения деятельности внутренних органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявляются постоянной тахикардией, падением артериального давления иногда нарушениями моторики кишечника. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двигательных функций чаще полное, но занимает до 4-6 месяцев. Чувствительные нарушения при этом относительно минимальны в виде гипестезии по типу перчаток и носок. |