ответы на билеты. 1 Билет Миастения

• Название: 1 Билет Миастения
• Анкор: ответы на билеты
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 278.38 Kb.
• Имя файла: nevrologia_otvety_na_bilety.docx
• Тип: Документы; #568394
• страница: 7 из 12

Этиология и патогенез

Хроническая сосудисто-мозговая недостаточность (ХСМН) является наиболее часто встречающимся вариантом васкулярно-церебральной патологии (в иностранной литературе фигурирует нелогичный термин «цереброваскулярные заболевания», который можно употреблять в тех случаях, когда первично поражается мозг и вторично нарушается иннервация сосудистой системы с клиническими расстройствами, например, нейрогенная стадия гипертонической болезни, вегетативно-сосудистая дистония и т.п.).Наиболее частыми этиологическими факторами поражения сосудов являются атеросклероз, гипертоническая болезнь и их сочетание, сахарный диабет, вегетативно-сосудистая дистония, васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани (красная волчанка и др.), при сифилисе, туберкулезе, болезнях крови с увеличением ее вязкости (эритремия, макроглобулинемия и др.).

Выделяют следующие стадии хронической сосудисто-мозговой недостаточности: начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения и дисциркуляторная энцефалопатия.

Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК) развиваются при снижении дебита мозгового кровотока с 55 мл/100 г/мин (норма) до 45-30 мл/ 100 г/мин. Клиническими симптомами (жалобами) являются кратковременные головокружения и ощущения неустойчивости при ходьбе или резких переменах положения тела, преходящее чувство тяжести в голове, повышенная утомляемость, снижение темпа мышления и памяти, расстройства сна.Временами появляются головная боль, шум в голове.Такие симптомы вначале возникают после физического или эмоционального перенапряжения, употребления алкоголя, при голоде, при изменении метеорологических факторов.

При исследовании неврологического статуса признаки очагового поражения нервной системы не выявляются.При нейропсихологическом исследовании отмечается замедление мышления при решении интеллектуальных задач, легкие расстройства когнитивныхфункций.

Дисциркуляторная энцефалопатия – это много мелкоочаговое поражение головного мозга вследствие снижения поступления крови в головной мозг в пределах от 35 до 20 мл/100 г/мин. Обычно дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ) развивается на фоне общей сосудистой патологии.Выделяют следующие ее формы: атеросклеротическую, гипертоническую, венозную и смешанную.

По выраженности неврологических расстройств выделяют 3 стадии дисциркуляторной энцефалопатии.

І стадия характеризуется снижением внимания, памяти (прежде всего на текущие события – нарушено запоминание новой информации), повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности.Пациенту трудно сосредоточиться, переключаться с одного занятия на другое.Отмечается тупая головная боль, усиливающаяся при длительном умственном напряжении, при волнении.Нарушается сон. Периодически возникают головокружение, пошатывание при ходьбе.Наблюдаются эмоциональная лабильность, сниженное настроение.

При исследовании неврологического статуса выявляются оживление рефлексоворального автоматизма, анизорефлексия глубоких рефлексов на руках и ногах на фоне их умеренного повышения без снижения мышечной силы, умеренные нарушения внимания и памяти.Трудоспособность сохранена.

Во ІІ стадии появляются личностные изменения в виде вязкости мышления, застревания на мелочах, эгоистичности, обидчивости, раздражительности, сужения круга интересов и потребностей; нарастают расстройства памяти, снижается способность к обобщению и абстрагированию, к ассоциативному мышлению.Затрудняется засыпание, сон короткий и прерывистый.Часто больные жалуются на тупую головную боль, потемнение в глазах при резкой перемене положения тела и головы, головокружение, неустойчивость.

В неврологическом статусе наряду с псевдобульбарным признаками и анизорефлексией выявляется акинетико-ригидный синдром, вестибуло-мозжечковые расстройства.Снижаются трудоспособность и социальная адаптация.

ІІІ стадия характеризуется усугублением симптомов и признаков предшествующей стадии.Нарастают признаки псевдо-бульбарного пареза, пирамидной недостаточности со снижением мышечной силы, экстрапирамидной и мозжечковой дисфункции.Снижается критика к собственному состоянию, отмечается слабодушие (слезливость).Нарушается контроль за сфинктерами тазовых органов.Когнитивные расстройства становятся выраженными до деменции, возможно развитие апато-абулического синдрома, эпилептических припадков.Наблюдается выраженная сонливость после еды (поллакигипния; отгреч. pollakis - часто, hupnos - сон).Часто сочетаются головная боль, головокружения и расстройства памяти (триада Виндшейда).Больные нетрудоспособны, имеют признаки глубокой инвалидности (I группы).

Диагностика хронической недостаточности мозгового кровообращения основывается на данных клинической картины и дополнительных исследований сосудистой системы и головного мозга.На глазном дне обнаруживают атеросклероз сосудов и побледнение диска зрительного нерва.Пальпируются извитые и уплотненные височные артерии, уплотненные общая, наружная и внутренняя сонные артерии на уровне шеи.Проводится реоэнцефалография с функциональными пробами (с нитроглицерином, гипервентиляцией в течение 3 мин, повороты и запрокидывания головы и др.), ультразвуковая допплерография с ее вариантами (экстракраниальная, транскраниальная, дуплексное сканирование, ультразвуковая ангиография и др.), магнитно-резонансная томография головного мозга и снабжающих его сосудов (экстра- и интракраниальных), каротидная, вертебральная или панангиография, рентгенологическое исследование аорты и крупных сосудов. Полезную информацию можно получить при биомикроскопическом исследовании сосудов конъюнктивы, биохимическом исследовании липидного обмена, а также при электроэнцефалограмме, электрокардиограмме.Нередко атеросклероз сосудов головного мозга сочетается с атеросклерозом коронарных артерий и сосудов нижних конечностей.

Дифференциальный диагноз проводят с целью исключения патологии головного мозга другого генеза и заболеваний внутренних органов, при которых вторично страдает функция нервной системы (сахарныйдиабет, пораженияпечени, почек, легких, желудочно-кишечноготракта и др.).

Лечение и профилактика

При появлении первых признаков хронической сосудисто-мозговой недостаточности следует начинать проводить периодические курсы лечения с целью предупреждения прогрессирования болезни.Вместе с тем, первичную профилактику атеросклероза и сосудистых заболеваний нервной системы должны организовывать врачи общей практики (участковые терапевты, семейные врачи, на крупных предприятиях – цеховые терапевты), которые объясняют правила здорового образа жизни, включающие режим питания, саморегулирование режима труда, отдыха и сна, адекватность физических нагрузок, умения и способы снятия психо-эмоциональных напряжений и др. Медикаментозная терапия при начальных проявлениях недостаточности мозгового кровоснабжения назначается совместно с терапевтом с учетом всего соматического статуса.Назначают курсы вазоактивных препаратов (кавинтон, винпоцетин, циннаризин и др.), противосклеротические средства, улучшающие реологию крови, и антиагреганты (ацетилсалициловая кислота и ее производные, ВесселДуэ Ф, курантил и др.), ноотропные и нейропротекторные препараты, включая содержащие комплексы аминокислот (актовегин, кортексин, глицин и др.), антигипоксанты, транквилизаторы, витамины группы В, Е и др.

У пациентов нередко имеется и достаточно выраженная патология сердечно-сосудистой системы (гипертоническая болезнь, атеросклероз), с коронарной недостаточностью, сахарныйдиабет, ожирение, I тиреотоксикоз и др.,что требует выбора дополнительных комбинаций лекарственных препаратов. В связи с этим врачу необходимо помнить и разъяснять пациентам: лучше плановое лечение проводить одним лекарством полный курс его приема, затем после короткого перерыва (7—10 дней) начинать прием другого препарата - и так последовательно неограниченное время. Если же в один день имеетс потребность принимать другие препараты для коррекции нарушенной функции внутренних органов, то прием лекарств надо разделять по времени не менее чем на 30 мин.Категорически нецелесообразно проглатывать одномоментно 2 и более лекарственных препаратов, так каких взаимодействие в желудке непредсказуемо, и нередко это приводит к снижению терапевтической эффективности каждого из принимаемых препаратов и аллергическим реакциям на лекарства.

При появлении признаков сосудисто-мозговой недостаточности следует воздерживаться от перегреваний (на солнце, в сауне), подниматься в горы более чем на 1000 м над уровнем моря, от употребления табака, алкоголя (более 30 мл спирта), крепкого чая и кофе (более 2 порций в день), физических перегрузок, длительного пребывания у телевизора, персонального компьютера (не более 45 мин).

Мероприятия по предупреждению недостаточности мозгового кровообращения должны проводиться с юношеского возраста (первичная профилактика) и быть направлены на коррекцию факторов риска: ожирение (переедание, обильная еда вечером), гиподинамию, курение, злоупотребление алкоголем и другими наркотиками, стрессы и т.п., а также на предупреждение обострений болезни, повторных острых нарушений мозгового кровообращения (вторичная профилактика).

Задача 19а.Фотопсии. б. на медиал. поверхности затылочной доли полушария ГМ.
20 Билет

Мозжечковые атаксии (болезнь П.Мари, оливо-понто-церебеллярная дегенерация).

Клиника, диагностика, лечение, генетика

Мозжечковая атаксия П.Мари - наследственное дегенеративное заболе­вание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно - доминантный. Возникает заболевание в воз­расте 20 лет и старше.

Клиника.

Характерно нарушение функций мозжечка и его связей. Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скан­дированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симпто­мы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвигательными нарушения­ми (косоглазие, птоз, снижение остроты и сужение полей зрения, недоста­точность конвергенции). Характерным признаком является в различной степени выраженное снижение интеллекта.

Диагностика.

Дифференциальный диагноз ставится с атаксией Фридрейха. Диагно­стика основывается на клинике заболевания.

Лечение.

Симптоматическое.

Оливо-понто-церебелярные дегенерации.

Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризую­щаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев - ядер черепных нервов каудальной группы. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочета­нием клинических симптомов. 5 типов:

1. 
   Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по ау­тосомно - доминантному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с дизартрией, интен­ционное дрожание) ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфа- гия), подкорковых ганглиев (гиперкинезы).
   
2. 
   Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Фиклера -Винклера. Насле­дуется по аутосомно - рецессивному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов нет.
   
3. 
   Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Возникает у молодых. Вместе с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами - снижение остроты зрения.
   

4.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута - Хайкмана. Наследует­ся по аутосомно - доминантному типу. Проявляется рано. Мозжечковые поражения и поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульбарные симптомы). И задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно - суставного чувства и вибрацион­ной чувствительности).

5. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмопле­гией и экстрапирамидными нарушениями. Наследование аутосомно - доми­нантное. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.

Лечение.

Симптоматическое. Курсы неспецифического общеукрепляющего ле­чения, массаж, лечебную физкультуру.При остром периоде поражения внутренней капсулы мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются наоборот сниженными. Это используется в диагностике для выявления гемиплегии у больных в коматозном состоя­нии. Если у лежащего на спине больного согнуть верхние конечности в локтевых суставах и одновременно опустить их, то первым опустится пред­плечье на стороне гемиплегии (из - за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нижняя конечность более роти­рована кнаружи.

Прогрессивная спинная мышечная дистрофия (болезнь Вердника - Гоффмана). Клиника, диагностика,

лечение.

Неврогенные атрофии.

Могут быть спинальные и невральные.

Спинальные атрофии:

1. 
   Генетически обусловленные.
   
2. 
   Конгенитальные.
   
3. 
   Инфекционные полиомиелиты.
   
4. 
   Травматические процессы.
   
5. 
   Амиотрофии неясной этиологии.
   
6. 
   Карциноматозные нейромиопатии.
   

Детские типы спинальных атрофии наиболее злокачественные.

Атрофии Верднике-Гофмана.

Существует 3 формы, отличающиеся временем появления первых кли­нических симптомов и темпами течения миодистрофических процессов.

1. 
   При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С пер­вых дней снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, гипотония. Ранние бульварные расстройства, костно - суставные деформации.
   
2. 
   Ранняя детская форма - первые признаки болезни во втором полуго­дии жизни. Исход летальный к 15 годам.
   
3. 
   Поздняя форма. Первые признаки в 1.5-2.5 лет. Заболевание начи­нается незаметно. Дети становятся неловкими, неуклюжими, вялыми. Появ­ляются бульварные симптомы - фибриляция и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Деформация грудной клетки. Нарушение ходьбы в 10-12 лет. Летальный исход в 25 лет.
   

Генетика.

Локализация - в пятой хромосоме 11 локус длинного плеча. Наследует­ся по аутосомно - рецессивному типу. Опасно при кровном браке, из - за встречи гетерозиготных носителей патологических генов.

Диагностика.

На основании данных генеалогического анализа, осоюенностей клини­ки (раннее начало, наличие диффузных атрофий с преимущественной лока­лизацией в проксимальных группах мышц, бульбарных симптомов и др.), результатах электромиографии и морфологии скелетных мышц, выявляю­щих денерционный характер изменений.

Задача: 20а)Синдром тотальной моторной афазии. Б. распол.в центре Брока (в зад.отд-х лев.ниж. лоб. извилины).
21 Билет

Внутренняя капсула: симптомы поражения.

Клиническая картина гемиплегии

Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом - с другой. Во внутренней капсуле различают переднюю и зад­нюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток, в ос­новном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (лобно - мосто - мозжечковый путь). При их выключении наблюдаются расстройства координации движений и позы тела, больной не может стоять и ходить - лобная атаксия. Передние две трети задней ножки внутренней капсулы образованы пирамидным трактом, в колене проходит корво - ядерный путь. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противо­положных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины язы­ка (гемиплегия).

Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих импульсы всех видов чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне (гемианестезия).
При капсулярной гемиплегии имеются все признаки поражения цен­трального двигательного нейрона: спастичность мускулатуры, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных рефлексов, появление стопных и кистевых патологических рефлексов. Характерна поза Вернике - Манна (согнутые верхние конечности, нижняя конечность выпрямлена и при ходьбе производит обводящие двежения). №43 Невралгия и неврит тройничного нерва.

Антиневралгические лекарства и препаратыНевралгия тройничного нерва - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются приступообразные боли в зоне иннервации одной, двух, или же всех ветвей этого нерва, достигающие часто резко выраженной степени. Нередко во время приступа на больной стороне лица наблюдаются вегетативные симптомы в виде потливости, покраснения, отечности, слезотечения, гиперсаливации, а иногда судорожным подергива­нием лицевой мускулатуры с клоническим ее сокращением. В период меж­ду приступами боли отсутствуют, либо слабые. Но раздражение определен­ной корковой зоны вызывает новый приступ, поэтому больной остерегается вызывать раздражение этой зоны.Если удается выявить патологический процесс в мозге, полости черепа или в близлежащих тканях, раздражающий нерв, говорят о симптоматиче­ской невралгии тройничного нерва как проявление опухоли, воспалитель­ного процесса придаточных пазух носа, заболеваний зубов и пр. Если же этиологический фактор не удается выявить - это идеопатическая форма невралгииЛечение.Противосудорожные препараты (карбамазепин 0,2 г 1 - 2 раза/сут, по­степенно увеличивая дозу, для усиления действия последнего - антигиста- минные димедрол 1% 1 мл. Показаны спазмолитики и сосудорасширяющие. Физиотерапия: ионогальванизация с новокаином, амидопирином, диадина- мические токи, ультрафонофорез и гидрокортизоном.