Невра экзамен. 1. Кортикомышечный путь, локализация центральных и периферических нейронов в коре, стволе головного мозга, спинном мозге. Кортикомышечный путь
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
Дисметаболический м-м вкл при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания ЖКТ, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия). Изменения в нервных волокнах развиваются по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. При д-ии причинных факторов пр-т снижение синтетической ф-ии нейронов и поток пластических в-в снижается, первыми страдают нейроны имеющие более высокий ур метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации. Полиневропатия с подострым развитием: Клиника достигает макс в теч нескольких недель, месяца, со стойким последующим сохр симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний. Алиментарные нарушения: - гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты - последствия оперативного лечения желудка - беременность Экзоинтоксикации: - соли тяж Ме - промышленные растворители (гексан, четыреххлористый углерод, дихлорэтан) - акриламид - фосфорорганические инсектициды - лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин) Эндоинтоксикация: - уремия Заб начинается с чувств нарушений. Далее стремительно нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие больного к грубым моторным нарушениям. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чув-ть снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. Появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия. Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи/гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног. Полиневропатия с хроническим развитием: Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть: - злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия) - эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия) - хронические заболевания печени и легких - амилоидоз - алкоголизм - наследственные полиневропатии (заб длиться много лет и преобладают двигательные нарушения). Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах - первые симптомы. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распр нарушений чув-ти по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж. К моменту распространения нарушений чув-ти до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. Больные не м/т самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Как при хронической, так и подострой форме в клинике м/т быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, алкоголизме и уремии. Диагностика: Электронейромиография (ЭНМГ) для установки тяжести заболевания и прогноза. ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить хар-р повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются: 1. Снижение амплитуды двиг ответа, более хар-но для аксональной дегенерации. 2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс. Лечение полиневропатий: Врач должен решить задачи по устранению/уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения макс полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон. Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии, при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн/исключаются из лечебного комплекса. 42. Острый восходящий полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре), клиника, диагностика, лечение. Патол процесс реализуется по аутоиммунному механизму, развиваясь в рез-те инфекции (преимущественно вирусной)/неинф сенсибилизации орг-ма. Патоморфические изменения закл в демиелинизации, преимущественно двиг нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошего восстановления наруш ф-ий. Основное повреждение локализуется в эпидуральном участке передних СМ корешков. Предшествующие моменты - инфекции, интоксикации, обменные и эндокр заб, хир вмешательства, охлаждение. Клиника: T не повышается. Боли ноющего характера, как после тяжелой физ нагрузки, усиливающиеся к ночи, в бедрах и мышцах плечевого пояса, возможны, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развиваются периферические параличи, кот носят восходящий характер. Сначала слабеют дистальные отделы ног, потом бедра и кисти и дальше процесс перех-т на мускулатуру туловища. Терапарез развивается с одновременным поражением проксимальных и дистальных отделов конечностей. У многих больных развивается тераплегия, что требует проведения ИВЛ. ЧМН страдают всегда, часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары ЧМН. Тазовые нарушения - обычно не грубые или отсутствуют, Нарушения д-ти внутр органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявл постоянной тахикардией, падением АД, нарушениями моторики кишечника. Чувств нарушения минимальны, в виде гипестезии по типу перчаток и носков. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двиг ф-ий полное, но занимает от 5 до 12 месяцев. Диагностика: Исследование состава смж, где определяется существенно увеличение содержания Б, но редко больше 2 г/л. Количество клеток в ликворе не должно превышать 0.01 * 109, если цитоз больше, то надо думать о др причинах заболевания. Дифдиагноз: 1. Инфекционный мононуклеоз. При этом в ликворе может быть плеоцитоз до 200-300 лимфоцитов. 2.Перемежающая порфирия. В клинике обязательно присутствуют боли в животе и острая психотическая симптоматика по типу галлюцинаций, психоза. В ликворе нет увеличения Б и цитоза. Крайне характерна моча красного цвета с большим количеством порфобилиногена. 3. Дифтерийная полиневропатия. Данное состояние развивается на 40-70 день после типичной дифтерии с бульварными нарушениями (так называемая полинейропатия 50 дня). Инфекционно-аллергический полирадикулоневрит имеет отличительные черты. 1. Двигательные нарушения доминируют над чувствительными 2. Незначительность тазовых расстройств 3. Быстрота развития (1-2 недели) 4. Полный регресс через 6-8 месяцев у большинства больных 5. Белково-клеточная диссоциация в ликворе 6. Восходящее течение двигательных нарушений Лечение: В острый период - полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание. - ГКС (начальная сут доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается с 10-12-го дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более. - Антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. - Для уменьш бол синдрома и как противовоспалительные средства дают ибупрофен, индометацин, анальгин и др. - Дегидратирующие препараты (фуросемид, лазикс), - Витамины группы В (особенно B1 и В6), - Ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам). По показаниям проводят ИВЛ. Учитывая иммунологическую природу в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли. Препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал). Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде - диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома - электростимуляцию мышц. 43. Инфекционно-аллергические энцефалиты: постгриппозный, поствакциональный. Клиника, диагностика, лечение. Поствакциональный энцефалит. М/т развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, после антирабических прививок. В основе энцефалита лежит перекрестная аутоиммунная р-я на а/г вакцины и а/г мозга, морфологически выраж-ся в воспалит поражении мозговых сосудов и окр в-ва мозга с формированием множественных перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется в белом в-ве ГМ и СМ, с образованием очагов демиелинизации. Морфологически я-я лейкоэнцефалитами. Клиника: Общемозговая, общеинфекционная, очаговая симптоматика, изменения в ликворе. Начало болезни острое, бурное. Температура достигает высоких цифр, выражены общемозговые симптомы: гол боль, рвота, сонливость, расстройств сознания. Очаговые симптомы — пирамидные нарушения, подкорковые гиперкинезы, поражения отдельных ЧМН. Ведущим я-я судорожный синдром. Судороги обычно носят характер тонико-клонических, длительны, повторяются в течение нескольких дней, иногда протекают по типу эпилептического статуса. Возможны фокальные судороги с последующим развитием параличей/парезов соответствующих конечностей. Энцефалит м/т манифестировать в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита способного быстро прогрессировать (по типу восходящего паралича) и закончиться летально вследствие бульбарных расстройств. Диагностика: На КТ и МРТ выявляют обширные многоочаговые изменения в белом в-ве больших полушарий, мозжечке, стволе. Серологические исследования. Лечение: ГКС (метилпреднизолон по 1г на 200-400мл солевого р-ра в/в, всего 3-5 введений). Плазмаферез. В тяжелых случаях цитостатики. Десенсибилизирующие ср-ва (дифенилгидрамин, прометазин). Дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. Постгриппозный энцефалит. Вызывается вирусами гриппа А1, А2, А3, В. Патогенетические м-мы: нейротоксикоз, дисциркуляторные явления в ГМ. Клиника: Разв-ся в конце заб или ч/з 1-2нед после него. Повышается t, общемозговые симптомы (гол боль, рвота, головокружение). Признаки очагового поражения выражены нерезко. Возможно поражение ПНС в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита. В крови – лейкоцитоз/лейкопения. В ликворе – умеренный плеоцитоз (50-100 лимфоцитов в 1 мкл) и увеличение содерж Б, ликворное давление повышено. Заб продолжается от неск дней до месяца, заканчивается полным выздоровлением. 44. Рассеянный склероз, патогенез, клиника, лечение. Рассеянный склероз – хр демиелинизирующее заболевание, разв-ся в рез-те воздействия внешнего патол фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм, при этом заболевании набл многоочаговое пораж белого в-ва ЦНС, редко вовлекается ПНС. Этиология, факторы: - вирусы (ретровирусы, группы герпес), бактериальная инфекция. - хр интоксикации (бензин, Ме, химикаты). - особенности питания (преобладание животных Ж и Б, особенно в возрасте до 15л). - хр психоэмоциональный стресс. Патогенез: Развитие рассеянного склероза обусловлено взаимодействием факторов внеш среды и наследственной предрасположенности, кот реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к а/г миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса пр-т взаимодействие рецептора Т-клетки и а/г, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на а/г-презентующих клетках, в качестве кот выступают дендритные клетки. При этом а/г-ном м.б персистирующий инф агент. В рез-те Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, кот продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации др иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют ч/з ГЭБ. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток а/г-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная р-я, вызванная повышением ур провоспалительных цитокинов. Проницаемость ГЭБ усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров а/т к разл структурам олигодендроглии и миелина. Повышается ур активных форм кислорода, активность системы комплемента. В рез-те этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки. Клиника: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетра парезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами. 2) поражение мозжечка и его связей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии. 3) нарушения чув-ти по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и t. 4) поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации, с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферич парез мышц лица). 5) невриты зрительного нерва со снижением остроты зрения и появлением скотом. 6) нарушение ф-ии тазовых органов, по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем – недержания мочи, иногда сочетание задержек и эпизодов недержания мочи. 7) нейропсихологические изменения: снижение памяти, скорости сенсомоторных р-ий, способности контролировать внимание, эйфория/депрессия, синдром хр усталости. Лечение: Постоянное наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе: - купирование и профилактика обострений - замедление прогрессирования патологического процесса Для купирования обострений используют пульс-терапию метилпреднизолоном (500-1000 мг на 500 мл 0,9% р-ра натрия хлорида в/в в сутки) в течение 4-7 дней. В случае обострения возможно проведение плазмафереза (от 3 до 5 сеансов, замена крови - до 1,5 литров) с последующим введением метилпреднизолона (500-1000 мг). Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). Используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к введения — Ребиф-22 или Ребиф-44, интерферон бета-1а для в/м введения — Авонекс) Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа. Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции (сантрон) и препятствуют проникновению лимфоцитов через ГЭБ (натализумаб). Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функц проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС (церебролизин). При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае задержки мочеиспускания применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства. 45. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника, компрессионно-корешковые, компрессионно-сосудистые проявления, клиника, диагностика, лечение консервативное и хирургическое. Корешковый синдром - дискогенная пояснично-крестцовая радикулопатия (радикулит). Поражение корешков этого уровня клинически проявляется чувст (боль, парестезия, анестезия), двиг (парез отдельных мышечных групп) расстройствами, изменениями сухожильных рефлексов (сначала повышение, потом снижение). Имеются также вегетативные нарушения. Одновременно определяют в разной степени проявляющиеся вертеброгенные синдромы: мышечно-тонические, вегетативно-сосудистые и нейродистрофические. Основным клиническим синдромом поражения корешка L5 я-я боль в верхнем отделе ягодицы, кот иррадиирует по внеш пов-ти бедра, перед пов-ти голени и стопы в большой палец. Боль чаще стреляющего хар-ра, резко обостряется во время движений туловища, изменения положения тела, чиханья, кашля. В этих же участках наблюдается ощущение онемения. Во время осмотра отмечают слабость и гипотрофию мышц, кот разгибают большой палец, гипестезию в участке иннервации этого корешка. Коленные и ахилловые рефлексы не изменяются. |