патфиз ответы. 1. Патофизиология, задачи и методы ее изучения. Патофизиология, как теоретическая и методологическая база современной клинической медицины
 Скачать 0.63 Mb.
|
|
Надпочечники (син.: надпочечные железы; неточный син.: адреналовые железы; лат. — glandulae suprarenales, epinephra, hypemephra) представляют собой парные эндокринные органы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек. Каждый надпочечник состоит из внутреннего мозгового вещества и наружного коркового вещества. Мозговое и корковое вещество различны по происхождению, строению, функции и характеру продуцируемых гормонов. Кора надпочечников происходит из мезодермы и секретирует несколько стероидных гормонов — кортикостероидов; мозговое вещество происходит из эктодермы и продуцирует биогенные монрамины — катехоламины. Гипофункция коры надпочечников. Острая тотальная недостаточность. Такая патология возникает при двустороннем грубом повреждении коры надпочечников в результате травмы, кровоизлияния, связанного с родовой травмой, общей капилляропатией или неадекватным применением антикоагулянтов, при тромбозе сосудов (вен), ДВС-синдроме, тяжелых инфекциях. Удаление надпочечника, пораженного гормонально активной опухолью, также может привести к острой недостаточности в связи с атрофией парного надпочечника. При отсутствии эффективной терапии быстро развиваются прогрессирующая мышечная слабость, тяжелая артериальная гипотензия, диспепсические явления и наступает смерть от острой недостаточности кровообращения. Хроническая форма недостаточности надпочечников(болезнь Аддисона). Эта болезнь может быть связана с двусторонним туберкулезным процессом, метастазами опухолей, токсическими поражениями надпочечников (например, при хронической интоксикации некоторыми инсектицидами — ДДТ и др.), амилоидозом и др. Часто встречается идиопатическая атрофия надпочечников аутоиммунного происхождения. У некоторых таких больных есть антитела против всех стероидогенных клеток и гипокортицизм комбинируется у них с гипогонадизмом. Нередко встречаются комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидитом, сахарным диабетом и др.). Парциальные формы гипокортицизма обычно связаны с ферментными дефектами. Гипоальдостеронизм. Изолированная (парциальная) недостаточность продукции альдостерона встречается сравнительно редко. Она может возникнуть вследствие нарушения механизмов, стимулирующих его секрецию (система «ренин — ангиотензин»), первичного ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников с нарушением последних этапов биосинтеза альдостерона при нормальном образовании кортизола и кортикостерона. Встречается также врожденный так называемый псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувствительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону. Изолированный гипоальдостеронизм возникает после удаления одного из надпочечников по поводу опухоли альдостеромы, когда в другом надпочечнике клубочковая зона атрофируется. Проявления гипоальдостеронизма определяются недостаточной продукцией альдостерона на фоне нормальной или повышенной секреции других гормонов, в частности глюкокортикоидов. Отмечаются быстрая утомляемость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, периодические обморочные состояния, брадикардия до полной атриовентрикулярной блокады (приступы Адамса —Стокса), гипонатриемия и гиперкалиемия. Гиперфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм. Различают две формы избыточной секреции альдостерона: первичный и вторичный гиперальдостеронизм. Причиной первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна) обычно является гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны — альдостерома. Проявления первичного гиперальдостеронизма сводятся к трем основным группам симптомов: сердечно-сосудистым, почечным, нервно-мышечным. Основными причинами этих нарушений служат почечная задержка натрия и потеря калия. Накопление натрия в клетках стенок сосудов приводит к их гипергидратации, сужению просвета, увеличению периферического сопротивления и повышению артериального давления. Вторичный гиперальдостеронизм может возникать при некоторых физиологических состояниях: сильном физическом напряжении, менструации, беременности и лактации, высокой внешней температуре с интенсивным потоотделением и др. Гиперпродукция глюкокортикоидов. Гиперпродукция глюкокортикоидов может иметь: центральное, регуляторное происхождение, связанное с избытком АКТГ, выражающееся в первичной гиперфункции коры надпочечников. Кроме того, встречаются эктопические очаги продукции подобных АКТГ веществ в злокачественных опухолях различных органов. Нарушения функции мозгового вещества надпочечников. Мозговое вещество надпочечников синтезирует и выделяет два гормона, являющихся производными аминокислоты тирозина, — катехоламины адреналин и норадреналин. В нормальных условиях надпочечники выделяют значительно больше адреналина (около 80 %). Чрезмерная секреция катехоламинов. Данная патология возникает при опухоли, исходящей из мозгового вещества надпочечников — феохромоцитоме и некоторых других (редких) опухолях хромаффинной ткани. Усиленное выделение гормонов может провоцироваться психической или физической нагрузкой, болевым раздражением и другими стрессорными факторами. В некоторых случаях гиперсекреция гормонов связана с незначительными воздействиями или происходит непрерывно. 116.Патология щитовидной железы. Причины и последствия повышенной и пониженной продукции гормонов. Характеристика возникающих заболеваний. Гипертиреоз - синдром, вызываемый повышением функции щитовидной железы. Резко выраженный гипертиреоз называют тиреотоксикозом. Гипертиреоз, в зависимости от места, где произошло первичное нарушение, можно разделить на первичный, вторичный и третичный. Причинами первичного гипертиреоза может быть нарушение функции щитовидной железы, развивающееся при таких болезнях, как диффузный токсический зоб (базедова болезнь, болезнь Грейвса, болезнь Парри), тиреотоксическая аденома щитовидной железы. Причиной вторичного гипертиреоза может являться развитие ТТГ-секретирующей опухоли аденогипофиза, а причиной третичного гипертиреоза - нарушение в гипоталамусе. Гипертиреоз сопровождается нарушением энергетического и повышением основного обмена, усилением потребления кислорода, расстройством различных видов обмена, похуданием, нарушением функции ЦНС, сердечно-сосудистой системы и других органов. Гипотиреоз - состояние, возникающее при недостатке тиреоидных гормонов в организме. Так же как и гипертиреоз, он может быть первичным, вторичным и третичным. Первичный гипотиреоз встречается при тиреоидите Хасимото, дефектах биосинтеза тиреоидных гормонов, тиреоидэктомии, лечении радиоактивным йодом, недостаточном поступлении йода в организм и других патологических процессах в железе. Вторичный и третичный гипотиреоз являются следствием выпадения регуляторных влияний (поражения гипофиза, дефицит тиролиберина). Наиболее выраженную форму гипотиреоза у взрослыхназывают микседемой. Синдром, который развивается у детей в связи с полной недостаточностью щитовидной железы, называют кретинизмом. Кретинизм характеризуется выраженной задержкой роста и своеобразной внешностью больного .В основе кретинизма лежит, как правило, аплазия щитовидной железы. Тиреоидэктомия в эксперименте сопровождается отставанием в росте молодых животных, задержкой роста трубчатых костей и полового развития. Возникают отклонения от нормы во внешнем виде. Меняется конфигурация черепа - укорачивается передняя часть лица, а задняя приобретает шаровидную форму, останавливается развитие зубов. Эндемический зоб. Особой формой гипотиреоза является эндемический зоб. Он развивается в определенных географических районах, в которых население не получает с пищей достаточного количества йода. Недостаток йода снижает синтез тиреоидных гормонов, что по механизму обратной связи усиливает секрецию ТТГ гипофизом. Это вызывает гиперплазию железы, что вначале компенсирует недостаток тиреоидных гормонов. Однако при продолжающемся дефиците йода эта компенсация оказывается недостаточной для образования тиреоидных гормонов, и развивается гипотиреоз, который в далеко зашедших случаях может перейти в микседему и кретинизм 117.Роль внешних и внутренних факторов в развитии заболеваний нервной системы. Пути проникновения их в мозг. Гемато-энцефалический барьер. Причины и условия возникновения нарушений деятельности нервной системы Патогенные факторы, вызывающие повреждения нервной системы, имеют экзогенную либо эндогенную природу. Экзогенные патогенные факторы могут быть нейротропными, поражающими определенные структуры нервной системы, т.е. специфическими. Неспецифические этиологические факторы повреждают не только нервную, но и другие ткани. К экзогенным факторам, поражающим нервную систему, относятся биологические возбудители: вирусы (бешенство, полиомиелит), микробы (лепра), растительные токсины (стрихнин, кураре), микробные токсины (ботулинический, столбнячный), спирты (этиловый, метиловый), ядохимикалии (хлорофос), отравляющие вещества и др. Специфическим для человека патогенным фактором является слово. Оно может вызвать нарушения психической деятельности, поведения, расстройства различных функций по условно-рефлекторному механизму. Эндогенные патогенные факторы делятся на первичные и вторичные. К первичным относятся наследственные нарушения деятельности генетического и хромосомного аппаратов нейронов. С ними связаны наследственные болезни нервной системы (болезнь Дауна, эндогенные психозы и др.), нарушения кровообращения в различных отделах ЦНС, ишемия и др. К вторичным эндогенным патогенным воздействиям относятся поражения внутренних органов и систем, когда нервная ткань вовлекается в патологический процесс в ходе развития основного заболевания (печеночная энцефалопатия, уремическая кома, диабетические нейропатии и комы и т.д.). Этиологичекие факторы вызывают изменения в нервной системе. Последние играют роль патогенетических факторов: изменения нейронов, нарушение выделения и рецепции нейромедиаторов, приобретенные альтерации генома нейронов, изменения межнейрональных отношений, нервной трофики, образование антител к нервной ткани, нарушение работы антисистем (противоболевой, противосудорожной и др.). Типовыми патогенетическими изменениями могут быть формирование агрегатов гиперактивных нейронов, представляющих собой генераторы патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), образование патологических детерминант, патологических систем и патологической доминанты. Поступление патогенных агентов в нервную систему Существуют два основных пути поступления патогенных агентов в ЦНС - из крови (через сосудистую стенку) и по нервным стволам. В первом случае патогенный агент (токсическое вещество, вирусы, микробы и др.) должен преодолеть гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), который образуется сосудистой стенкой (эндотелиоцитами), а также глиальными элементами (астроцитами). ГЭБ осуществляет активный и избирательный транспорт из крови в мозг питательных и других биологически активных веществ, необходимых для деятельности мозга. Одновременно он защищает мозг от непосредственного действия находящихся в крови патогенных агентов. У плодов и новорожденных ГЭБ более проходим. Ряд токсических агентов (стрихнин, спирты, некоторые фармакологические препараты) сравнительно хорошо проходят ГЭБ. Для биологических возбудителей (вирусы, микробы) в норме ГЭБ практически непроницаем. Однако в условиях патологии при действии ряда физических и химических факторов усиливается проницаемость ГЭБ, что утяжеляет патологический процесс. Так, сильный длительный стресс способствует поступлению вируса гриппа в мозг. Путями поступления ряда патогенных агентов в ЦНС являются нервные стволы. Невральный путь характерен для столбнячного токсина, вирусов полиомиелита, бешенства и др. Входными воротами для столбнячного токсина является мионевральный синапс, откуда токсин поступает по двигательным волокнам в спинной и продолговатый мозг (рис. 21-1). В ЦНС токсины (столбнячный), вирусы, антитела к нервной ткани могут распространяться от нейрона к нейрону внутри нервных отростков (с аксотоком) и по межнейрональным пространствам. 118. Последствия перерезки спинного мозга. Спинальный шок. Спинальный шок возникает после перерыва спинного мозга и представляет собой глубокое, но обратимое угнетение двигательных и вегетативных рефлексов, осуществляющихся ниже перерыва. Угнетение рефлексов связано с выпадением активирующей стимуляции со стороны головного мозга. У лягушек, у которых зависимость спинного мозга от головного значительно меньше, чем у высших животных, спинальный шок длится несколько минут, у человекообразных обезьян и человека - несколько месяцев. У человека полная арефлексия после перерыва спинного мозга является начальной стадией полной параплегии. В дальнейшем происходит постепенное восстановление двигательных и вегетативных рефлексов. Вначале появляются сгибательные рефлексы пальцев, имеющие характер патологических рефлексов (рефлекс Бабинского и др.), после этого осуществляются более значительные и затем генерализованные спинальные рефлексы и движения типа спинальных автоматизмов. 119. Нервные механизмы нарушения движения: параличи, парезы, гиперкинезы. Последствия нарушения функции мозжечка. Паралич (paralysis; греч. расслаблять) — расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц Парез (paresis; греч. ослабление, расслабление) — уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц. В зависимости от уровня поражения пирамидного пути различают центральные и периферические паршшчи. Параличи центрального происхождения возникают при поражении центральных нейронов двигательного анализатора и кортикоспинальных путей пирамидной системы. Этиология. В результате травмы, отека, опухоли, тромбоза, кровоизлияния и другой патологии может произойти полное или частичное разрушение эфферентов двигательной коры (первых нейронов или их аксонов). При таких поражениях возникает центральной паралич (рис.4) с выраженным гипертонусом мышц, проявляющимся возрастающим сопротивлением при пассивных движениях. У больного отмечается усиление сухожильных рефлексов, а также появление патологических рефлексов (например, рефлекса Бабинского) и непроизвольных содружественных мышечных сокращений и движений в парализованной конечности синхронно произвольным движениям в другой (синкинезия). Патогенез. Гипертонус мышц и усиление сухожильных рефлексов парализованной конечности объясняется выпадением тормозного контроля со стороны первых нейронов кортикоспинального тракта и растормаживанием нижележа1цих структур (мотонейронов). Проявления центрального паралича обусловлены, таким образом, повышением сегментарных рефлексов спинного мозга вследствие ослабления тормозных нисходящих влияний головного мозга. Среди периферических параличей различают первичные (наследуемые и врожденные) и вторичные (приобретенные), возникающие вследствие поражения периферических мотонейронов, клеток передних рогов спинного мозга и ядер черепных нервов. Этиология. Перерыв двигательных нервов при механической травме, нарушение нервномышечной передачи при ботулизме, миастениях, действии ядов, токсинов, или дегенерация мотонейронов при полиомиелите, энцефалите, амиотрофическом склерозе приводят к вялому параличу (рис.4) Проявления атрофического вялого паралича сопряжены с гипотонией (снижением мышечного тонуса), атрофией мышц, снижением или отсутствием сухожильных и других сегментарных рефлексов. Моносинаптические рефлексы растяжения при вялом параличе также ослабляются или исчезают. У пациента отмечается избыточность пассивных движений в парализованной конечности, мышцы на ощупь дряблые, вялые, что свидетельствует о прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Патогенез. Периферические параличи обусловлены патологическими изменениями вторых нейронов или их аксонов, вследствие чего выпадают нейротрофические влияния на мышцы с развитием в них дегенеративных и дистрофических процессов. 30 В зависимости от уровня поражения пирамидного пути распространенность расстройств движения может проявляться от моно- до тетраплегии (рис.4). Моноплегия — паралич одной конечности (руки или ноги), гемиплегия — паралич мышц одной половины тела, параплеги» --паралич обеих рук или обеих ног, тетраплегия — это паралич верхних и нижних конечностей. Проявления патологии на стороне повреждения или на противоположной определяется локализацией патологического очага, именно тем, какие структуры пирамидного пути оказались вовлеченными в этот процесс — до перекреста волокон (на уровне ствола мозга) или ниже (рис.1). Гиперкинезы — автоматические насильственные движения вследствие непроизвольных сокращений мышц. При гиперкинезах наблюдается увеличение объема и количества непроизвольных движений, Насильственные, ненужные, навязчивые, хаотичные, не зависящие от воли человека движения обусловлены поражением нейронов различных структур экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, мозжечка, коры и их систем связи. Гиперкинезы в зависимости от преобладания фазных и топических компонентов сокрашения могут быть быстрыми и медленными. К быстрым гиперкинезам относят такие состояния как судороги, хорея, тремор (дрожание) и тики. Судороги — внезапные Непроизвольные сокращения мышц. Среди них выделяют клонические, тонические и смешанные. При чрезмерном возбуждении коры больших полушарий или поражении структур пирамидной системы чаще всего возникают клонические судороги. Для них характерны кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. При распространенных клонических судорогах возникает состояние, которое получило название конвульсии. Примером могут служить судорожные припадки при эпилепсии. При интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода) и при чрезмерном возбуждении подкорковых структур возникают тонические судороги. Для них характерны длительные мышечные сокращения, в результате которых туловище или конечности "замирают" в различных вынужденных положениях. Примером тонических судорог является опистотонус, который развивается при столбняке. Тремор (дрожание) — стереотипные ритмические движения в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. По сути — это клонические судороги, только мелкоамплитудные по сравнению с ними. Гиперкинезы дрожательного типа возникают при органических поражениях ствола мозга. Примером может служить рассеянный склероз, а также различные интоксикации как экзогенного (отравления ртутью, морфином), так и эндогенного (аммиачная интоксикация при печеночной коме) происхождения. Тик- непроизвольные движения, воспроизводящие в той или иной степени различные выразительные движения, преимущественно мимические или жестикуляционные. Например, приподнимание бровей кверху, мигание, подергивание головой и др. Для тика характерны быстрые непроизвольные сокращения мышцы (или групп мышц). В основном такое состояние обусловлено поражением экстрапирамидной системы при действии самых различных патогенных факторов (в том числе психофармакологических и психотравмирующих). Хорея (в переводе с латинского "танец, хороводная пляска")— резкие, некоординированные, насильственные, непроизвольные, размашистые сокращения различных групп мышц при значительном снижении мышечного тонуса. Гиперкинез, обусловленный поражением экстрапирамидной системы, может быть наследственной (хорея Гентингтона) и приобретенной патологией (ревматическая малая хорея). Нередко хорея начинается в детстве. Клиника, симптомы болезни развиваются постепенно. Обращают на себя внимание непроизвольное "гримасничание" детей и изменение у них почерка (внезапно возникающие судороги мышц пальцев рук). В дальнейшем гиперкинез переходит на другие группы мышц. У пациента меняется походка, беспорядочно дергаются руки, туловище. Стояние в тяжелых случаях невозможно. Подергиваются также язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура. Вследствие этого страдают глотание и речь. При поражении мозжечка возникают своеобразные признаки одним из которых является атаксия. Атаксии — локомоторные расстройства, характеризующиеся нарушением пространственной и временной координации произвольных движений. Координация движений достигается при взаимодействии многих структур мозга: мозжечка, спинного мозга, лобных отделов коры головного мозга, среднего мозга, таламуса, лабиринта. Причины развития атаксий различны. Так, для поражения путей проприорецептивной чувствительности характерно возникновение сенситивной (заднестолбовой) атаксии. В случае поражения лобной и височной областей коры головного мозга развивается корковая атаксия. Повреждение вестибулярного аппарата сопровождается развитием вестибулярной атаксии (рис. 6). В дальнейшем пойдет речь о мозжечковой атаксии, которая возникает при поражении мозжечка и его проводящих путей, а также о других нарушениях, сопровождающих данную патологию. Основными функциями мозжечка являются: - регуляция позы и мышечного тонуса; - коррекция медленных целенаправленных движений и их координация с рефлексами поддержания позы; - правильное выполнение быстрых целенаправленных движений по командам коры больших полушарий в структуре общей программы движений (при нарушениях его деятельности возникают расстройства, связанные преимущественно с координацией движений и мышечным тонусом (рис. 7). Для больных с поражением мозжечка характерна нарушенная походка с избыточными движениями, с широко расставленными ногами. При этом больного бросает «из стороны в сторону, "походка пьяного" (атаксия). Наблюдается снижение мышечного тонуса (атония), прослеживается неспособность к слитному сокращению (астазия). Больной выполняет движения в избыточном или недостаточном объеме из-за нарушения поступления нервных импульсов к мышцам, выполняющим движения (асинергия). Отмечается чрезмерная компенсация недостающих движений (дисметрия). Недостаточная слаженность в сокращениях мышц-агонистов и мышц-антагонистов, неуклюжесть движений, промахивание, невозможность выполнения в быстрой последовательности определенных движений (адиадохокинез), сочетаются с чрезвычайно быстрой утомляемостью мышц (астенией). Наблюдается расстройство речи, выражающееся в затрудненном произношении отдельных слов, слогов и звуков (дизартрия). Пациенту трудно поддерживать равновесие при движении (дизэквияибрация). Ряд из указанных проявлений патологии мозжечка объединен в триаду Лючиани (атония, астазия, астения) и триаду Шарко (нистагм, интенционный тремор - тремор, отсутствующий в покое, но возникающий при движении, скандированная речь). Наличие и выраженность тех или иных симптомов зависят от области и степени повреждения и вовлечения в патологический процесс коры, афферентных и эфферентных путей мозжечка. Повреждения мозжечка хорошо компенсируются со стороны центральной нервной системы, и для того, чтобы обнаружить их, требуются особые тонкие методы исследования, изложенные в специальной литературе. 120.Повреждение нервной системы с нарушением функции вегетативной нервной системы. Вегетативная нервная система иннервирует гладкую мускулатуру всех органов тела, экзокринные и эндокринные железы, сердце. Она регулирует такие жизненно важные функции, как дыхание, кровообращение, пищеварение, обмен веществ, поддерживает постоянной температуру тела, регулирует функции, связанные с продолжением рода.Вегетативная нервная система не подчиняется прямому произвольному контролю, в связи с чем ее называют также автономной нервной системой. Вместе с тем деятельность вегетативной нервной системы согласована (скоординирована) с деятельностью соматической (произвольной) нервной системы. Такая координация осуществляется на всех уровнях центральной нервной системы. Расстройства деятельности вегетативной нервной системы (вегетативные расстройства) могут быть результатом повреждения различных отделов головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, симпатических и парасимпатических ганглиев. Любое из указанных нарушений может быть врожденным или приобретенным. Характерными проявлениями вегетативных расстройств являются: • нарушение механизмов регуляции артериального давления; • расстройства потоотделения(дисгидроз); • нарушение слезо- и слюноотделения; • расстройства функций мочевого пузыря и кишечника; • нарушение зрачковых рефлексов. |