патфиз. Патофизиология кроветворной системы. 2. Регуляция гемопоэза и причины ее нарушения
 Скачать 271 Kb.
|
|
4.1.2.1.2. Острые лейкозы лимфоидного происхождения Различают лейкозы из предшественниц Т- и В-лимфоцитов: лимфобластные и плазмобластные. Лимфобластные лейкозы составляют до 85% всех случаев острых лейкозов у детей. Лимфобластный лейкоз у детей и у взрослых - заболевания разные.
Имеется лейкемия за счет лимфобластов. Выражен атипизм клеток. Количество зрелых клеток как лимфоидного, так и миелоидного типа снижено. Такая картина свидетельствует о лимфобластном лейкозе. 4.1.2.1.3. Острый лейкоз из недифференцируемых клеток К этой группе относят лейкоз в тех случаях, когда характер бластных клеток цитохимически не определяется.
Имеется лейкопения за счет уменьшения количества всех зрелых клеток. Резко выражено «омоложение крови». Имеется «лейкемический провал». Выражен атипизм клеток. Такие изменения характерны для острого лейкоза из недифференцируемых клеток. 4.1.2.2. Хронические лейкозы Хронические лейкозы - это опухоли из более зрелых клеток. Исходя из типа зрелых или созревающих клеток, составляющих субстрат опухоли, различают: миелопролиферативные хронические лейкозы, лимфопролиферативные хронические лейкозы. 4.1.2.2.1. Миелопролиферативные заболевания - это различные формы хронического миелолейкоза, эритремия, хронический эритромиелоз, хронический моноцитарный, хронический мегакариоцитарный лейкоз. Хронический миелолейкоз подразделяют на варианты с филадельфийской хромосомой и без нее. В последнем случае болезнь течет более тяжело. Филадельфийской называют своеобразную хромосому с укороченным плечом из 22-й пары (раньше ее относили к 21-й паре). В картине крови характерным для хронических миелолейкозов является резкое увеличение содержания зернистых клеток пятого и шестого классов. Бластные клетки могут составлять, как правило, менее 10% и даже могут быть единичными в мазке или увеличение их процента обнаруживают только в костном мозге. Таким образом, «омоложение» выражено значительно меньше, чем при острых лейкозах, а «лейкемический провал» отсутствует. При хроническом миелоидном лейкозе часто имеет место появление значительного количества эозинофилов и базофилов, этих относительно редких клеток - «эозинофильно-базофильная ассоциация». Гематологические проявления хронических миелолейкозов разнообразны.
Лейкемия. Увеличение числа лейкоцитов идет за счет миелоидных. Имеется «омоложение крови», «эозинофильно-базофильная ассоциация», «лейкемического провала» нет. (Присутствуют все формы V-го класса). Такая картина характерна для миелоидного лейкоза хронического.
Количество лейкоцитов увеличено за счет клеток миелоидного ряда, в основном эозинофильных. Симптом омоложения выражен слабо (миелобластов только 1%). «Лейкемического провала» нет. Сдвиг в сторону молодых клеток имеется не только в нейтрофильном, но и в эозинофильном ряду. Такая картина тоже может быть при хроническом миелоидном лейкозе.
Количество лейкоцитов увеличено за счет клеток миелоидного типа. Имеет место «омоложение крови», «базофильно-эозинофильная ассоциация», очень много базофилов, в том числе незрелых. Картина белой крови тоже характерна для хронического миелоидного лейкоза. В терминальном периоде хронического лейкоза в крови появляется очень большое количество бластных клеток («бластный криз») и картина крови становится такой же, как при остром лейкозе. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относят эритремию - гемобластоз, характеризующийся опухолевой пролиферацией в основном красного ростка крови. Наиболее ранним и характерным признаком эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов. Часто в значительном количестве встречаются ядерные предшественники эритроцитов, особенно оксифильные. Возрастает и количество гемоглобина. Цветовой показатель часто повышен, но может быть и снижен. Как правило, возрастает и количество зернистых лейкоцитов с появлением созревающих клеток пятого класса. Увеличивается и количество тромбоцитов. В результате возрастает вязкость и свертываемость крови. См. пример 31. 4.1.2.2.2. Лимфопролиферативные заболевания Лимфопролиферативные заболевания представлены хроническими лимфолейкозами и парапротеинемическими гемобластозами (опухолями из системы В-лимфоцитов, созревающими до стадии, когда клетки становятся способными секретировать иммуноглобулины). Более 80% случаев хронических лимфолейкозов составляют опухоли из системы В-лимфоцитов, из системы Т-субпопуляций встречаются реже. В картине крови для хронических лимфолейкозов характерно резкое увеличение количества лимфоцитов с признаками опухолевого атипизма клеток. При парапротеинемических гемобластозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей, болезнь легких цепей) в крови могут появляться плазматические клетки. Бластные клетки при лимфопролиферативных заболеваниях составляют небольшой процент или могут быть единичными в мазке, или же процент их возрастает только в костном мозге.
Лейкемия за счет зрелых лимфоцитов. Симптом омоложения выражен слабо (лимфобластов 1%), но имеет место атипизм клеток (наличие теней Боткина-Гумпрехта). Картина характерна для хронического лимфолейкоза. 4.2. Нелейкемические гемобластозы Нелейкемические гемобластозы - это лимфомы и лимфосаркомы различных органов. Регионарные опухолевые заболевания не дают изменений периферической крови, характерных именно для гемобластоза, до тех пор, пока в результате опухолевой прогрессии клетки не приобретут способность жить на территории костного мозга. Тогда происходит генерализация - заселение опухолевыми клетками костного мозга и картина становится неотличимой от лимфолейкоза. 4.3. Предлейкоз Так называют гематологические изменения, которые могут служить предвестниками развернутой клинической и гематологической картины лейкозов. Это сочетание лейкопении и тромбоцитопении (уменьшение соответственно количества лейкоцитов и тромбоцитов) и анемии гипорегенераторной, с уменьшением использования железа, дизэритропоэзом и иммунным гемолизом (см. разделы 7, 7.1, 7.2). К признакам предлейкоза относят также моноцитоз без видимой причины на фоне нейтропении (см. раздел «Лейкоцитозы и лейкопении»). Эти признаки требуют особой настороженности в случаях, если человек подвергался лечению цитостатическими препаратами или каким-либо радиационным или другим мутагенным воздействиям. Эта фаза может длиться несколько лет. Требуется систематическое наблюдение с тем, чтобы своевременно обнаружить появление развернутой гематологической картины, когда станет необходимым терапевтическое вмешательство. В период «предлейкоза» терапевтическое вмешательство в настоящее время считается нерациональным. 5. ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕКОПЕНИИ ЛЕЙКОЦИТОЗ - увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови. ЛЕЙКОПЕНИЯ - уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови. 5.1. Механизмы возникновения лейкоцитозов и лейкопений Зрелые лейкоциты далеко не все циркулируют в крови. Если принять за единицу количество циркулирующих, то столько же находится стоящими у стенок сосудов в различных органах: т.е. депонированных. Еще в 20 раз большее количество клеток, готовых выйти в кровоток, находится в костном мозге. Определяя количество лейкоцитов в крови, мы можем учесть лишь содержание циркулирующих, а оно может существенно изменяться, т.к. даже от скорости кровотока зависит распределение между циркулирующими и пристеночностоящими лейкоцитами. ЛЕЙКОЦИТОЗ, во-первых, может быть результатом перераспределения клеток в сосудистом русле и между кровью и костным мозгом. Перераспределительный лейкоцитоз кратковременный. Например, при шоке, стрессе, у здоровых лиц после физической нагрузки, при пищеварении, в период менструаций. Во-вторых, лейкоцитоз может быть результатом лейкоза. В таких случаях изменяется не только количество, но, как уже отмечалось, и качество клеток. В-третьих, в основе возникновения лейкоцитоза может быть увеличение продукции клеток в результате гиперплазии миелоидного или лимфоидного ростка, как реакции на какие-либо патологические сдвиги в организме. Такие лейкоцитозы называют реактивными. ЛЕЙКОПЕНИЯ (как и лейкоцитоз) может быть перераспределительной. В таких случаях она кратковременна. Например, лейкопения, возникающая при ознобе. Во-вторых, лейкопения может иметь место при лейкозах, особенно часто при острых и в начале хронических. В-третьих, к лейкопении может привести массивное, не компенсируемое костным мозгом разрушение лейкоцитов. Лейкоциты, прежде всего нейтрофилы, в большом количестве гибнут в очагах воспаления, гибнут и в результате иммунологического их повреждения, если на их поверхности адсорбируются антигены, в частности вирусные, а также некоторые лекарственные препараты. Усиленно разрушаются лейкоциты и при гиперплазии селезенки. В-четвертых, к лейкопении ведет уменьшение образования лейкоцитов в результате различных, в том числе иммунологических повреждений костного мозга, применения цитостатических препаратов и отравления веществами, повреждающими костный мозг, гипоплазии его на почве генетических дефектов или изменения регуляторных влияний, а также недостатка белков и некоторых витаминов. Рис.1. Механизмы формирования лейкоцитозов и лейкопений У  силение образования лейкоцитов в результате реактивной гиперплазии  | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||