Первая группа:инфекц.заболевания матери во время беременности(краснуха,грипп, токсоплазмоз)сердечнососудистые и эндокринные нарушения у матери,токсикозы беременности,иммунологическую несовместимость крови матери и плода,перенесенные во время беременности психич. и физич.травмы,асфиксию, внутриутробную травму.
Вторая группа:церебральные параличи вследствие менингита,энцефалита, менингоэнцефалита,черепно-мозговых травм.
Синдром двигат.нарушений. Двигат.нарушения при детских церебральных параличах обусловлены тем,что повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами(тонический лабиринтный и шейные рефлексы), препятствует норм.развитию возрастных двигат.навыков.
Тонические рефлексы являются норм.рефлексами у детей в возрасте до 2 - 3 мес. Однако при детских церебральных параличах их обратное развитие задерживается, и они значительно затрудняют двигат. развитие ребенка.
Тонические рефлексы:
-Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР)
-Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР)
-Ассиметричный шейно-тонический рефлекс (АШТР)
При выраженности ЛТР у ребенка с церебральным параличом в положении на спине повышается тонус разгибательных мышц. Такой ребенок не м.поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки вперед, чтобы взять предмет, или подтянуться и сесть, повернуться со спины на живот. В положении на животе повышается тонус сгибателей, он не м. поднять голову, разогнуть руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу.
При выраженности СШТР у ребенка с церебральным параличом мышечный тонус изменяется в зависимости от того, сгибает он голову или разгибает. Разгибание головы усиливает тонус разгибателей рук, в связи с этим ребенку грозит потеря равновесия и падение назад. Сгибание головы усиливает сгибательный тонус мышц, и ребенок может упасть вперед. Дети с церебральными параличами стремятся держать голову по средней линии, иначе нарушается равновесие при сидении, стоянии, ходьбе.
АШТР выражается в том, что при повороте головы в сторону повышается тонус в разгибательных мышцах той руки, в направлении которой повернута голова (ребенок принимает позу фехтовальщика)
Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга.
В зависимости от тяжести и распространенности различают следующие формы детских церебральных параличей: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму.
Спастическая диплегия (синдром Литтля)-наиболее частая форма детского церебрального паралича,характеризующаяся двигат. нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше,чем руки.Степень вовлечения в патологический процесс рук м.б. различной-от выраженных парезов до легкой неловкости, кот.выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики.Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног.Развиваются контрактуры- ограничение пассивных движ., при кот. конечность не м.б.полностью согнута или разогнута в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.
Вопрос 36. ДЦП: синдром сенсорных и речевых нарушений. Синдром нарушения высших корковых функций.
Реч.наруш. у детей с церебральными параличами хар-ся ЗРР, дизартрией и алалией.
Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно,отличаются фрагментарностью,бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова также запаздывают,активный словарь накапливается медленно,формирование фразовой речи нарушается.Задержка речевого развития сочетается с различными формами дизартрии или алалии.
У детей с церебральными параличами наиб.часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии хар-но повыш. тонуса реч.мускулатуры.Наряду с псевдобульбарной дизартрией, кот.м. встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского церебрального паралича.
Часто встречается смешанная дизартрия. Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической. При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематич.о восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.
Реч.наруш. у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.
При детских церебральных параличах (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может способствовать наруш.произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии.Ребенок, кот. не слышит звуков высокой частоты (и,к,с,п,э,ф,ш), не употребляет их в своей реч.продукции.
В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму.У некоторых больных недоразвит фонематич.слух.Любое наруш.слухового восприятия м.привести к задержке реч.развития,а в тяжелых случаях-к грубому недоразвитию речи.
Синдромы наруш.высших корковых функций: Недоразвитие пространственного гнозиса, нарушение слух.восприятия,наруш.внимания,неумение сосредоточиться на задании, наруш.зрительно-моторной координации.Страдает формирование право и лево, эмоц. нарушения(повышенная возбудимость,колебание настроения,появление страхов высоты, темноты,новых игрушек).У детей старшего возраста возникают вторичные эмоц. нарушения как реакция на свой дефект.Наблюдается склонность к невротическим наруш. Кроме того,возникает угроза патологич. развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому или инфантилизированному типу.Нарушения интеллектуального развития.Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается.Интеллект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному:
30% недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25 — 30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллект.развития,обусловленная двигат., реч. и сенсорными расстройствами.
Вопрос 37. Гидроцефалия.
Гидроцефалия – прогрессирующее увеличение размеров головы, вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа.
Причины – 1. врожденные пороки развития ликворной системы, 2. воспалительные процессы в мозговых оболочках(менингит), опухоли мозга.
При патологоанатомическом исследовании ГМ выявляют расширение полостей желудочков, истончение вещ-ва мозга.В тяжелых случаях полушария ГМ превращаются в тонкостенные мешки,заполненные ликвором,при этом извилины уплощаются,борозды сглаживаются,кровеносные сосуды деформируются.
Постоянный клинич.признак – прогрессирующее увеличение головы. В случае врожденной гидроцефалии уже при рождении ребенка обнаруживается увеличенный череп, преимущественно выступают лобные бугры, лобная часть как бы нависает, вследствие этого лицевой череп кажется уменьшенным, швы черепа расходятся, родничок увеличивается, выбухает, пульсирует. Глазные яблоки обычно повернуты вниз (симптом заходящего солнца), возможно сходящееся/расходящееся косоглазие. Следствием давления ликвора на зрительный нерв является его атрофия и прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной слепоты. Может наблюдаться снижение слуха.
По мере нарастания гидроцефалии развиваются экзофтальм (выступание глазных яблок), спастические парезы, параличи, нарушения координации движений.
Гидроцефалия имеет прогрессирующее или стационарное (не прогрессирующее) течение. Стационарная гидроцефалия наблюдается при компенсации приводящих к гидроцефалии патологических процессов.
При гидроцефалии происходят своеобразные изменения психики. В начале болезни механическая память хорошая. Больные быстро запоминают стихи. У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деят.Такие дети очень истощаемы, с трудом сосредоточиваются на чем-либо, легко отвлекаемы.
Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности. Это во многом зависит от степени компенсации гидроцефалии.
Вопрос 38. Микроцефалия.
Микроцефалия -относится к тяжелым порокам развития ГМ,харак-ся уменьшением размеров черепа и мозга.Среди умственно отсталых детей больные с микроцеф. сост. 20%.
При патологоанатомическом исследовании мозга отмечается уменьшение массы мозга (особенно лобных долей) и размеров н.к. более чем на 25% от нормы.
Первые признаки микроцефалии выявляются при рождении ребенка.Череп значит. уменьшен, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные, у больных бегающий назад лоб,уши большие,оттопыренные,низко расположенные. Высокое и узкое небо,окружность черепа после рождения не увелич. или незначительно увелич.. Быстро замыкаются черепные швы, закрывается родничок. Иногда симптомы м. формироваться в первые мес.жизни.
Неврологические симптомы: центральные параличи и парезы, наруш. движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.
Осн.значение в клинич.картине имеет интеллектуальный дефект. Имеет место тяжелая глубокая умственная отсталость.Психич.недоразвитие носит диффузный характер, резко выраженное наруш.познават.деят. и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции, радушны, приветливы.
Формы микроцефалии:
1.Торпидная-больные отличаются вялостью,малой подвижностью,безучастным отношением к окружающему.Деят.крайне ограничена, носит пассивно-подражат.характер.
2.Эретическя (возбудимая)–значительно чаще встречаются больные этой группы. Их поведение хар-ся чрезмерной подвижностью,суетливостью,они стремятся к деят.,однако в ней преобладают нецелесообразные движения.Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражат.способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в соц.среде.
При всех формах микроцефалии выявл. грубое недоразвит.речи или ее полное отсутствие.
При лечении микроцефалии назначают успокаивающие, противосудорожные и другие препараты. В соц. даптации этих больных большое значение придают воспит. и обучению.
Процесс обучения строят на основе максимального использования сохранных эмоций, механич. памяти, способности к подражанию. Широко используют принцип наглядности. Существенную роль играет активизация мыслит. деят.больных детей.Формирующиеся элементарные понятия и навыки закрепляют в процессе трудотерапии.
Вопрос 39. Наследственные болезни обмена веществ с поражением НС.
Наслед.болезни,сопров-ся наруш.обмена вещ-в,разв-ся в рез-те изменения генетич.инф-и.
Большая часть заболеваний обмена вещ-в,протекающих с поражением НС, обусловлена рецессивными генами,локализованными в аутосомах.Болезнь проявляется в полной форме лишь в том случае,если отмечается гомозиготное состояние рецессивного гена. Поражение НС при наследственных заболеваниях обмена вещ-в обусловлено наруш. структуры генов, ответственных за синтез белков и ферментов.
В зависимости от того, какой вид обмена вещ-в преимущественно нарушен при том или ином заболевании, различают наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, мукополисахаридов, микроэлементов, углеводов и т.д.
Наследственные болезни обмена аминокислот представляют собой наиб.изученную группу заболеваний.Совершенствование методов диагностики позволило установить,что среди новорожденных частота заболеваний этой группы 1: 10000. Частота гетерозиготных носителей патологического гена составляет Г. 1:100 — 1:400.
Большинство заболеваний проявляется на 1-2 году жизни – кожными нарушениями, ЗПР, наруш. двигат. развития, судороги, с возрастом наруш.прогрессируют и м. формировать грубые наруш.речи,олигофрении парезы,параличи, расстройства координации.
С целью раннего выявления наследственных болезней обм-на вещ-в применяют двухэтапную систему клинич.и биохимич.обследований, позволяющих в первые месяцы жизни выявить детей, находящихся под угрозой развития наследственных заболеваний.
Вопрос 40. Финилпировиноградная олигофрения
ФО-наследственное заболевание из числа наруш.обмена аминокислот. Встречается у новорожденных с частотой 1:10,000. Дети с этой болезнью составляют до 12% среди умственно отсталых. В основе заболевания лежит снижение активности или полное отсутствие фермента фенилаланингидроксилазы, участвующего в обмене фенилаланина. Вследствие дефекта обмена этой аминокислоты происходит приводящее к поражению НС избыточное накопления токсических вещ-в.
Первые признаки заболевания выявляются в возрасте до 1 года.Характерен внешн.вид больных:светлые волосы,голубые глаза,недостаточная пигментация кожи.Ведущ.клинич. симптомом болезни явл.отставание в психич. развитии, кот.м.б.выражено в различной степени.Снижение интеллекта сочетается с отставанием в физич.развитии: больные дети поздно начинают сидеть,стоять,ходить.Рост больных обычно ниже нормы.В ранней стадии болезни снижается тонус мышц,затем постепенно формируются спастические парезы и параличи.
От больных исходит специфический затхлый, "мышиный" запах, обусловленный избыточным выделением кетокислот с потом, через легкие, с мочой.
Диагноз ФО ставится на основании определения содержания фенилаланина в плазме крови и избыточного выделения с мочой кетокислот, основным принципом лечения является исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фенилаланин.
Для вскармливания детей раннего возраста широко используют белковые гидролизаты (лофенолак, кетонил, цимогран, минафен), в которых содержится набор необходимых для растущего организма аминокислот (кроме фенилаланина). Терапия эффективна в тех случаях, когда ее начинают до появления первых симптомов поражения НС. Лечение проводят в течение нескольких лет. Большинство детей обучаются в спец.шк.Пед.мероприятия осущ-ся с учетом тяжести интеллект.дефекта.
Вопрос 41. Инфекционные болезни НС
ИБ НС встречаются довольно часто.Они вызываются бактериями,вирусами грибками, простейшими.Неврологические наруш.м. развиваться в рез-те непосредственного проникновения возбудителя в НС(нейроинфекции).Иногда они развив-ся на фоне других заболеваний.Избирательность поражения мозга при нейроинфекциях обусловлена так называемым нейротропизмом инфекционно-токсических агентов. Термин “нейротропизм” обозначает сродство инфекционного возбудителя к н.к..Тропизм вирусов определяется сходством строения рибонук.кислот вируса и н.к..Это делает возможным проникновение вируса внутрь клетки; такое проникновение приводит к наруш.внутриклеточного обмена или к гибели нейрона.В развитии ИБ НС кроме тропизма вируса важную роль играют изменения проницаемости стенки сосудов,состояние оболочек ГМ и СМ,особенности иммунно-биологических защитных свойств организма. Благодаря защитным мерам организма поражения нейронов часто оказываются обратимыми.
Развитию инфекционного процесса в НС предшествует пребывание инфекционного агента в крови.В этот период увеличивается проницаемость сосудисто-мозгового барьера.В результате нарушается циркуляция крови и ликвора, происходят изменения обмена веществ в мозговой ткани и развивается отек мозга.
С развитием отека мозга связано появление общемозговых симптомов,кот.преобладают в начале развития заболевания и опережают возникновение очаговых симптомов наруш.мозга.
Общемозг.симптомы: головная боль,головокружение,рвота,судорожные припадки,потеря сознания.При поражении того или ин. отдела НС возник.очаговые симптомы.
Течение ИБ НС различно.Иногда оно бывает молниеносным и приводит к смертельному исходу в первые часы или сутки болезни.В большинстве случаев в течении ИБ НС выделяют острый период,период восстановления наруш.функций и резидуальный период болезни, т.е. период последствий. Иногда заболевание м.приобрести затяжное, хроническое течение даже спустя значительный срок после действия возбудителя. Прогрессирование нейроинфекц. процесса связано с иммунологическими сдвигами в НС,развившимися в острой стадии болезни.Эти сдвиги связаны с явлениями аллергии.
Истинное прогрессирование нейроинфекц.процесса следует отличать от “псевдопрогрессирования”.Ложное впечатние прогрессирования м.наблюдаться в резидуальной стадии болезни у детей.Оно обусловлено тем,что с возрастом к ребенку предъявляют все большие требования,а неполноценная НС не м.их функц-но обеспечить.
ИБ НС часто приводят к стойким нарушениям слуха, зрения, речи, интеллекта. Коррекция этих нарушений требует совместных усилий врачей и педагогов.
Вопрос 42.Энцефалиты
Энцефалит-воспаление ГМ,ткани мозга. Под таким названием объединяют группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями.
Энцефалиты подразделяют на первичные и вторичные.
Первичные энцефалиты вызываются нейротропными вирусами, кот.проникают непосредственно в клетки НС и разрушают их.К таким энцефалитам относят эпидемический,клещевой,комариный и кроме того энцефалиты,вызванные вирусом простого герпеса.Эти формы патологии наиб.часто встречаются у детей раннего возраста.
1.Эпидемический энцефалит-поражает ретикулярную формацию,ядра глазодвигательного нерва, вегетативные центры.
Клинически выражается в сонливости/бессонице, сходящемся или расходящемся косоглазии, двоение в глазах.Вегетат.наруш.проявляются в расстройствах частоты и ритма дыхания, повышения АД и температуры, жаждой и др.
2. Клещевой энцефалит. Очаговые поражения возникают вследствие поражения клеток моста, продолговатого и среднего мозга, а также двигат.клеток передних рогов СМ.
Клинические проявления: свисание головы, вялые параличи, верхнего плечевого пояса. При поражении продолговатого мозга наблюдается симптомокомплекс бульбарного паралича, все ведет к смерти.
|
Скачать 146.6 Kb.