40. Финилпировиноградная олигофрения 41. Инфекционные болезни нс
 Скачать 146.6 Kb.
|
|
Афазии выражаются в полной или частичной утрате имевшейся собственной речи или понимания чужой речи.Эти расстройства обусловлены поражеием корковых реч.зон. Причины афазии: 1)у взрослых афазии возникают в результате кровоизлияний в речевые зоны или инсульты 2)в детском возрасте афазии м.развиться после черепно-мозговых травм,после перенесенных воспалительных заболеваний. Различают три вида афазии: сенсорная, моторная, смешанная. 1)Моторная афазия развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины(центр Брока). При этом утрачивается навык произношения.Его утрата не связнга с параличами мышц артикуляционного аппарата:движения реч.органов у больных сохранены,но он утратил навыки произвольных движений. Моторная афазия проявляется полной или частичной утратой собственной речи.В тяджелый случаях сохраняются только отдельные восклицания.В боле легких случаях сохраняются некоторые слова,из которых больной строит простые предложения.В этих предложениях преобладают имена сущ. И инфинитивные формы глаг.Это «телеграфный стиль» речи.Присутствуют также пропуски отдельных звуков(букв).Такие нарушения называются литеральной парафазией(литера-буква).Кроме этого нарушается грамматический строй речи(неправильные окончания,пропуски предлогов).Эти расстройства называются аграмматизмами.В меньшей степени при моторной афазии страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, с большим трудом подбирая слова, неохотно и мало. Больные моторной афазией более или менее хорошо понимают обращенную к ним обиходную речь. При необходимости понять более сложные грамматические конструкции они, как правило, испытывают затруднения (это же имеет место в письменной речи). Некоторые из них безошибочно пишут простые, привычные фразы. Во фразах более сложных грамматических конструкций встречаются характерные ошибки. Эти ошибки сходны с теми, которые наблюдаются в их устной речи. 2)Сенсорная афазия развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария.Поражается центр центра Вернике. Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Выраженность нарушений м.б. различной. Нарушение устной речи обусловлено парафазиями, повышенная реч.активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея). При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не сознавая своих ошибок. Особенность афазии в детском возрасте – частое сочетание моторных и сенсорных нарушений – смешанная афазия. У детей, больных афазией наблюдаются более выраженные расстройства мышления и поведения. Вопрос 28. Классификация расстройств речи у детей. В детском возрасте реч.расстройства в зависимости от причин можно разделить на: I. Реч. расстройства, связанные с органическим поражением ЦНС. В зависимости от уровня поражения реч. системы они делятся на: 1.Афазии – расстройство речи, обусловленное нарушением корковых речевых зон в речевой период. 2.Алалии - системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде(до 3-ех лет); 3.Дизартрии – сложное расстройство речи, обусловленное нарушением звукопроизносительной и просодической сторон, речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. В зависимости от локализации поражения выделяют несколько форм дизартрии: 1. Бульбарная форма обусловлена вялым параличом, связанным с поражением вещества продолговатого мозга и ядер черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Двигательные волокна этих нервов иннервируют мышцы глотки, гортани. Надгортанника, трахеи, языка, мягкого неба. 2. Псевдобульбарная форма дизартрии (наиболее частая) обусловлена спастическим параличом мышц перефирического артикуляционного аппарата. При данно форме возникает нарушение в пирамидном пути. Высокий тонус мышц, расширенная зона безусловных рефлексов, движения замедлены, их объем сокращен. Резко ослабляется контролирующее влияние центрального моторного нейрона, за счет чего резко увеличивается активность в ядрах ЧМН. У таких больных наблюд. Непроизвольный смех и плач. 3. Мозжечковая форма дизартрии – результат поражение ядер и проводящих двигательных путей мозжечка из-за кровоизлияний в мозжечок и при его опухолях. Часто при этойформе наблюдается дисфагия Лицо у больных амимично, носогубные складки опущены, нарушены акты глотания и дыхания. 4. Подкорковая форма дизартрии «экстрапирамидная» (наиболее частая) наблюдается при поражении базальных ядер. Под базальными ядрами понимается объединение хвостатого и бледного ядра. Также нарушается таламус, субталамические области, красная и черная субстанции. 5. Корковая форма дизартрии – представляет собой поражения вторичных двигательных зон доминантного полушария. Она мб связана со спастическим парезом и сопровождаться апраксией – уровневое нарушение психофизиологических механизмов движения, при котором исполнительные механизмы сохранены. II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями центральной нервной системы: 1. Заикание — это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. 2. Мутизм ((немота) может возникнуть после острой тяжелой психической травмы) и сурдомутизм. III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалия). Дислалия – нарушение звукопоизносительной стороны речи при нормальном слухе и сохраной иннервации речевого аппарата. Ринолалия – это нарушение тембра голос и произношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата (расщелины). IV. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, при тяжелых заболеваниях внутренних органов педагогической запущенности и т.д.). Вопрос 29. Неврологические основы заикания. Заикание-это нарушение ритма, темпа и плавности речи, связанное с судорогами мышц, участвующих в речевом акте. Заикание относится ко 2-ому классу речевых расстройств(реч.нарушение,связанное с функциональными измененияи ЦНС).При заикании нарушается преимущественно коммуникативная функция речи. Чаще всего заикание начинается в возрасте от 2 до 5 лет, т. е. в период наиболее интенсивного развития коммуникативной функции речи. У детей с ОНР, моторной алалией заикание возникает преимущественно в возрасте 6 —7 лет,когда начинает формироваться фразовая речь как средство общения. Механизм заикания изучен недостаточно. Предполагается,что опред.роль в его развитии играет врожденная или рано приобретенная недостаточность систем,осуществляющих моторные механизмы реч.деят. Заикание чаще начинается с тонических судорог в дыхат. и голосовой (фонаторной) мускулатуре;затем происходит постепенное распространение этих судорог на мышцы артикуляц.аппарата.При заикании всегда нарушено реч.дыхание.При попытках к речи в мышцах реч.мускулатуры возникает судорога. В зависимости от характера этой судороги различают тоническое и клоническое заикание. При тоническом заикании ребенок не может разжать рот и начать речь, “застревает” на первом звуке. Например, слово мама он произносит как «мммммама». При клоническом заикании в начале речи возникает клоническая судорога в реч. мускулатуре, поэтому слово мама ребенок произносит как «м-а-а-ма». Чаще отмечаются смешанные формы. Если преобладает тонический спазм, то форма называется «тонико-клоническая», если преобладает клонический спазм, то форма называется «клонико-тоническая». При заикании наблюдаются различные сопутствующие речи доп. движения; главным образом это касается мышц лица (раздувание ноздрей, подергивание глаз, щек и т.д.). Иногда сопутствующие движения наблюдаются и в конечностях. Характерны также различные вегетативно-сосудистые нарушения (покраснение лица, расстройства пульса, дыхания, усиление потоотделения и т.д.). Все проявления заикания резко усиливаются при необходимости общения, особенно с незнакомыми людьми. Органические формы З возникают после очаговых поражений ЦНС(энцефалитов,менингитов,менингоэнцефалитов)в области подкорковых узлов мозга.З как сопутствующий синдром м.также встречаться при разных нервно-психич.заболеваниях(шизофрения,эпилепсия,олигофрения). Вопрос 30. Болезни НС у детей. Классификация. 1)Наследственные заболевания обмена вещ-в с поражением НС.Эти болезни развиваются в рез-те изменения генетич.информации;передаются по наследству. Заболевание обусловлено рецессивными генами,локализованными в аутосомах. Заболевание проявляется,когда встречаются 2 рецессивных гена(пр.:фенилкетонурия). 2)инфекционные болезни НС.Вызываются бактериями,вирусами,грибками, простейшими.Заболевания делятся на 2 группы:первичные и вторичные.в первом случае возбудитель проникает непосредственно в НС(пр.:полиомиелит,клещ.энцефалит).При вторичном инфекционные болезни НС развиваются на фоне других заболеваний(из осложнний)(пр.:энцефалит при ветряной оспе,менингит при кори). 3)Врожденные заболевания НС.Заболевания вызваны нарушением формирования НС во время внутриутробного развития.Чем в более ранние сроки воздействует вредоносный фактор,тем более выражены нарушения со стороны НС(пр.:гидроцефалия,хромосомные болезни). 4)Опухоли НС.У детей встречаются сравнительно редко.Этиология до конца не изучена.Симптоматика зависит от локализации опухоли и от степени вовлеченности в патологич.процесс н.к. в той или иной доли ГМ. 5)Черепно-мозговые травмы.Классифицируются след.образом:открытые и закрытые(есть повреждения покровов кожи или нет).Чаще встречаются закрытые ЧМТ(пр.:сотрясение мощзга,ушиб мозга,сдавление мозга.ЧМТ довольно часто приводят и к летальому исходу и к серьезным последствиям;таким как:энцефалопатия,деменция, эпилепсия,параличи). 6)Интоксикация НС.Интоксикации возникают в результате воздействия химич.факторов на ГМ.К таким факторам относятся:этиловый спирт,воздействие тяжелых металлов-ртуть,свинец.Отдельной группой следует выделить фармакологические препараты (стрептомицин обладает ототоксическим действием). 7)Функциональные нарушения деят.НС(неврозы).Под воздействием психотравмирующих факторов происходит сшибка нервных процессов(возбуждения и торможения).Либо возбуждение начинает преобладать над торможением,либо наоборот,а это приводит к различным невротическим отклонениям.(пр.:заикание,мутизм,энурез). Вопрос 31. Врожденные заболевания с поражением НС, этиология, клинические проявления и последствия. Врожденные заболевания НС - нарушения внутриутробного развития НС. Причины: 1.болезни беременных женщин(болезни сердца,легких,эндокринных желез,половой сферы) 2.Физические и психические травмы матери 3.инфекции 4.Токсикозы беременности и интоксикации(алкогольная,никотиновая,лекарственная) 5.химические факторы 6.радиоактивное и рентгеновское облучение Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клинич. проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции м.б. вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита, цитомегалии, токсоплазмы, бледная трипанема, туберкулезная палочка. Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту. Другой путь заражения – инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах. Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17-34% по отношению к общему показателю к ранней детской смертности (смертность до 7 дня жизни). Последствия, к кот.приводит инфицирование плода, зависит не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование. При воздействии возбудителя на плод в период плацентации (3-4 месяц) и органогенеза нарушается норм. процесс закладки и дифференцировки органов и систем. В большинстве случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушениям, самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка. При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода, задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов. Симптомы поражения НС, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они м.б. различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития НС, как микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации. При инфицировании плода в последние 3 месяца беременности ребенок может родиться вполне здоровым. Однако уже в период новорожденности или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения НС. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повешенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37-38 градусов. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети мало эмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких. Очаговые симптомы поражения НС м.б. выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрия лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения НС обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами. Вопрос 32. Хромосомные болезни. Синдром Шерешевского-Тернера, этиология, клиника, медико-педагогические мероприятия. Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1%. Синдром Шерешевского-Тернера. Синдром обусловлен нехваткой генетического материала, локализованного в Х-хромосоме. Набор хромосом составляет 45Х0. Синдром выявляется у одной из 2500-3000 новорожденных девочек. Больные с этим синдромом имеют характерные внешние признаки. 1. У них короткая шея. 2. Крыловидная складка,идущая от шеи к плечу. 3. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. К 18 — 20 годам рост достигает 129 — 150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своих лет. 4. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. 5. У многих больных обнаруживаются аномалии скелета: нарушение прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформация кистей и стоп. 6. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов — аорты и легочной артерии. 7. Возможна патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвития глаза - микрофтальм, расщепления века и радужной оболочки (колобомы). 8. На коже встречаются различные пятна, ангиомы (сосудистые опухоли). 9. К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физич. и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. Вторичные половые признаки недоразвиты; отмечается нарушение менструального цикла или отсутствие менструаций. Женщины бесплодны. В психич. состоянии больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психич. инфантилизма. В некоторых случаях очень рано появляется чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Больные расчетливы, бережливы. Обычно они находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости. Дети с синдромом Шерешевского - Тернера обычно заканчивают массовую школу. Однако для них характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения у них обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Диагноз ставится по клинической картине и анализу хромосомного набора. Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. Вопрос 33. Хромосомная болезнь. Синдром Клайнфелтера. Хромосомные болезни обусловлены изменением числа или структуры хромосом. Такие нарушения могут возникать либо в половых клетках родителей, либо в процессе деления оплодотворенной яйцеклетки под действием биологически активных физических, химических, вирусологических, бактериологических и других факторов. Частота хромосомных болезней среди новорожденных детей составляет около 1%. СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛТЕРА Синдром обусловлен присутствием добавочной Х-хромосомы. У больного имеется 47 хромосом (47 XXY). Частота синдрома Клайнфелтера 1: 700 мальчиков. Клинические признаки синдрома в полной мере проявляются в период полового созревания. Больные имеют характерное телосложение: 1. высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги; 2. на бедрах и груди отложение жира, как у женщин. 3. Развитие вторичных половых признаков задерживается. Оволосение часто по женскому типу. Половой член и яички недоразвиты. 4. В некоторых случаях обнаруживаются деформации зубов, различные аномалии селета. 5.сращения пальцев (синдактилия), 6. изменения глаз и внутренних органов. Отмечается недостаток физической силы и ловкости в детстве. В подростковом возрасте из-за сознания собственной неполноценности они сторонятся сверстников. В большинстве случаев повышена раздражительность и выражена наклонность к аффективным вспышкам, возникающим даже по незначительному поводу. Психопатия и психоподобное поведение. Интеллект больных с синдромом Клайнфелтера может варьировать. Приблизительно у 50% больных сохраняется нормальный интеллект, у остальных отмечается слабоумие в степени дебильности. Диагноз ставится по клинической картине и по анализу набору хромосом. При лечении в детском возрасте назначают психофармакологические препараты в зависимости от характера нарушений. В период полового созревания проводят гормональное лечение. Учитывая большие трудности, возникающие при обучении этих детей как в массовой, так и во вспомогательной школе, большое внимание следует уделять организации дифференцированных медико-педагогических и воспитательных мероприятий. Характер психических нарушений следует учитывать и при трудоустройстве больных. Вопрос 34. Болезнь Дауна. Заболевание обусловлено наличием трех хромосом 21-й пары вместо двух. Хромосомный набор представлен 47 хромосомами. Частота заболевания среди новорожденных составляет в среднем 1:700.Частота рождения детей с болезнью Дауна повышается с увеличением возраста матери. У женщин старше 45 лет она составляет 1/25 – 1/30. Заболевание можно диагностировать уже в период новорожденное на основании характерного внешнего вида ребенка: череп округлой формы, затылок скошен, косой разрез глаз, широкая переносица, добавочное веко, пятна светло-серого цвета на радужной оболочке, “готическое” нёбо, маленькие уши. Рот обычно полуоткрыт; язык толстый, часто высовывается изо рта, покрыт поперечными бороздами. Кисть широкая, пальцы кистей и стоп укорочены, мизинец часто искривлен. Иногда пальцы сросшиеся (частичная или полная синдактилия). На ладони обезьянья складка. У детей более старшего возраста фигура приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Часты нарушения прикуса и аномалии зубов. Губы, особенно нижняя, утолщены. Нижняя губа нередко вывернута. Возможны близорукость, дальнозоркость, астигматизм. У многих больных имеются эндокринные нарушения: ожирение, снижение основного обмена. По-видимому, это связано с понижением функции щитовидной железы. К числу частых нарушений относятся сухость кожи, изменения слизистых оболочек, ногтей, волос вплоть до их полного выпадения. В неврологическом статусе у больных могут быть выявлены сходящееся косоглазие, нистагм, асимметрия лица, легкие координаторные нарушения. Мышечный тонус обычно снижен. Двигательные навыки развиваются с задержкой, отмечается неловкость движений. Характерным признаком является недоразвитие интеллекта. Степень этого недоразвития может варьировать. 50% - умеренная степень, 25% - тяжелая и оставшиеся 25% - легкая степень. Эмоции этих детей относительно сохранны, чего не наблюдается при других формах слабоумия. Дети с болезнью Дауна ласковы и очень привязаны к близким. Однако у них нередко отмечается неустойчивость настроения: повышенное настроение может сопровождаться аффективными вспышками или сменяться негативизмом. Дети с болезнью Дауна послушны и обладают хорошей способностью к подражанию, поэтому им легко привить навыки самообслуживания, их не трудно научить выполнять домашнюю работу или какие-либо другие простые трудовые операции. Продолжительность жизни больных ограниченна. При болезни Дауна, как правило, наблюдается раннее старение организма. В возрасте тридцати лет больные уже выглядят как старые люди. Причиной смерти больных являются обычно пороки развития внутренних органов и декомпенсация их функций. Вопрос 35. ДЦП:определение,этиология,классификация,синдром двигат нарушений. Детские церебральные параличи-это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигат., реч. и психич. нарушений. Причиной развития детских церебральных параличей бывают различные факторы: |