7. Спинной мозг (гистоморфофункциональные характеристики). Серое вещество спинного мозга. Сегментарнорефлекторный аппарат спинного мозга (строение, функции, синдромы поражения на различных анатомических и морфофункциональных уровнях).
 Скачать 0.82 Mb.
|
|
расстройство функции органов малого таза по центральному типу; синдром Клода Бернара – Горнера в виде триады симптомов: сужение глазной щели (птоз) при параличе верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior, гладкомышечная порция мышцы, поднимающей веко), сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора зрачка (m. dilatator pupillae), и функционального преобладания парасимпатической нервной системы, поскольку парасимпатические волокна идут к m. sphincter pupillae в составе ЧМН (III пара), а симпатические волокна идут к дилятатору зрачка (m. dilatator pupillae) из спинного мозга (CVIII TI), энофтальм – западение глазного яблока (глазное яблоко как бы "вдавлено" в глазницу) за счет пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки (мюллеровских глазных мышц). Реже наблюдается депигментация радужки, что связано с поражением тел симпатических нейронов, расположенных в боковых рогах спинного мозга на уровне CVIII–TI. Вегетативные нарушения в грудных и шейном сегментах носят сосудисто-трофический характер. Синдром поражения грудных сегментов (ТII–ТXII): спастическая нижняя параплегия вследствие двустороннего поражения аксонов центральных мотонейронов кортикоспинального тракта, периферический паралич в соответствующих миотомах вследствие поражения передних рогов спинного мозга, что обуславливает уменьшение экскурсии грудной клетки, и, как следствие этого, развитие застойных процессов в легких (застойных пневмоний) и появление симптомов дыхательной недостаточности; двусторонняя утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах и ниже уровня поражения по проводниковому типу (парагипестезия нижних конечностей, области промежности); расстройство функции органов малого таза по центральному типу; грубые вегетативные нарушения (сосудисто-трофические) в зоне соответствующих сегментов и ниже. Синдром поражения пояснично-крестцового утолщения (LI–LV, SI–SII): периферический (вялый) паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов LI–SII, из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей; параанестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу); центральное расстройство функции тазовых органов; вегетативные нарушения в соответствующих сегментах. Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга LIV–SII: симметричный периферический паралич мышц в соответствующих миотомах (мышцы задней группы бедер, мышцы голени, стоп, ягодичной области); параанестезия всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах (на голени, стопах, ягодицах, промежности); нарушение функции органов малого таза по центральному типу; вегетативные нарушения в соответствующих сегментах с двух сторон (паховая область). Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга SIII–SV: Периферический паралич в мышцах соответствующих миотомов (наружные поперечнополосатые сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки); анестезия по сегментарному типу в аногенитальной зоне ("седловидная анестезия"); нарушение функции органов малого таза по периферическому типу при поражении периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга, из которых осуществляется сегментарная иннервация органов малого таза, в виде истинного недержания мочи (incontinentia urinae vera) и кала (incontinentia alvi vera, энкопрез). При истинном недержании моча или кал все время выделяется по каплям, наружные поперечно-полосатые сфинктеры зияют. Парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa) и кала развивается при поражении сегментов ниже LII. Нейроны, иннервирующие внутренний гладкомышечный сфинктер мочевого пузыря, треугольник мочевого пузыря и средний отдел прямой кишки, расположены выше уровня повреждения (в боковых рогах сегментов LI–LII), поэтому нарушается их взаимодействие с парасимпатическими центрами, которые расположены на уровне боковых рогов сегментов SIII–SV и иннервируют детрузор мочевого пузыря и верхний отдел прямой кишки. Внутренние сфинктеры остаются закрытыми, при переполнении мочевого пузыря или прямой кишки моча или кал все время начинает выделяться по каплям вследствие механического перерастяжения сфинктера. Постоянно существующее препятствие для полного опорожнения мочевого пузыря приводит к его переполнению и нередко разрыву стенки мочевого пузыря с формированием уроперитонита. При стабильно высоком мышечном тонусе среднего отдела прямой кишки за счет сохранности симпатического центра регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне LI–LII), имеют место атония, снижение перистальтики и секреции желез верхнего отдела прямой кишки, за счет поражения парасимпатических центров регуляции органов малого таза (боковые рога спинного мозга на уровне SIII–SV); кроме того, в прямой кишке идет процесс активного всасывания воды, поэтому создаются условия для формирования парадоксальных запоров (наружный поперечно-полосатый сфинктер зияет), каловых камней, каловых пролежней и, как осложнение, – калового перитонита; вегетативные нарушения сосудисто-трофического характера в соответствующих сегментах (крестцовая область). 2.2. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СЕРОГО ВЕЩЕСТВА СПИННОГО МОЗГА При поражении серого вещества спинного мозга диагностируется сегментарный тип расстройств. Причем очаг поражения должен захватывать два или более сегментов спинного мозга. В этом случае нарушается межсегментарное взаимодействие интернейронов желатинозной субстанции спинного мозга и утрачивается компенсаторный принцип иннервации. Сегменты спинного мозга на теле человека проецируются в виде дерматомов: поперечно – на туловище, радиально – на лице и ягодичной области, на конечностях имеют продольно-полосковый тип расположения. Синдром поражения переднего рога. Передние рога спинного мозга образованы за счет скопления периферических мотонейронов. Избирательное поражение переднего рога встречается при нейровирусных (полиомиелит, клещевой энцефалит и др.) инфекциях, сосудистых заболеваниях спинного мозга. Характеризуется двигательными нарушениями по типу вялого паралича в мышцах соответствующего миотома на стороне поражения, так как страдают периферические мотонейроны. Дифференциальным признаком поражения переднего рога являются фасцикулярные подергивания мышц в результате появления спонтанных потенциалов действия в денервированных мышцах. Синдром поражения заднего рога. Характеризуется диссоциированным (выпадение одного вида чувствительности при сохранности другого) типом нарушения протопатической чувствительности (преимущественно температурной и болевой) на стороне поражения по сегментарному типу в зоне соответствующего дерматома. Угасают глубокие рефлексы в результате поражения афферентной части рефлекторной дуги. Данный синдром наиболее часто наблюдается при сирингомиелии, поздней форме нейросифилиса. Синдром поражения передней серой спайки. Возникает диссоциированное двустороннее выпадение протопатической чувствительности по сегментарному типу (симптом "бабочки") вследствие поражения аксонов вторых нейронов пути поверхностной чувствительности в зоне перекреста, например, сирингомиелитической этиологии. При поражении нижнешейных и грудных сегментов расстройство чувствительности развивается в виде "куртки". Глубокие рефлексы сохранены, так как на уровне собственного сегмента спинного мозга афферентные волокна уже образовали синапс на α-мотонейроне. Синдром поражения бокового рога. Боковые рога спинного мозга (с уровня СVIII по LII сегментов спинного мозга) сформированы нейронами периферической части симпатической нервной системы (интермедиолатеральное ядро Якубовича). Синдром поражения бокового рога проявляется вегетативными вазомоторными, трофическими расстройствами: гипергидрозом (повышенная влажность кожных покровов), гиперкератозом (повышенная сухость кожных покровов, усиление процессов ороговения эпидермиса), ломкостью и деформацией ногтей, изменением окраски кожных покровов (бледность, синюшность, "мраморность"), снижением температуры кожи, зябкостью, отечностью, выпадением волос, трофическими (долго не заживающими) язвами, пролежнями, остеопорозом, остеолизисом, липодистрофией в зоне иннервации. Поражение боковых рогов на уровне СVIII−ТI (цилиоспинальный центр периферической симпатической иннервации глаза) проявляется синдромом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на стороне поражения (механизм возникновения описан выше); поражение на уровне SIII–SV (сакральный периферический отдел парасимпатических центров) сопровождается расстройством функции органов малого таза. При функциональном преобладании тонуса симпатических центров органов малого таза (боковые столбы на уровне LI−LII) вследствие поражения парасимпатических центров наблюдаются парадоксальное мочеиспускание и запоры. 2.3. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА СПИННОГО МОЗГА Белое вещество спинного мозга образовано проекционными волокнами, которые формируют передние, боковые и задние канатики. Синдром поражения задних канатиков Этот синдром характерен для поздней формы нейросифилиса (спинной сухотки), фуникулярного миелоза, миелорадикулоишемии в бассейне задних спинальных артерий. Характеризуется диссоциированным (одно- (на стороне поражения) или двусторонним) выпадением эпикритической чувствительности. У восходящих волокон задних канатиков вновь входящие волокна оттесняют к средней линии, ранее вошедшие волокна из нижележащих спинальных ганглиев. Поэтому в медиально-расположенном тонком пучке проходят волокна от нижних конечностей, а в клиновидном – от туловища и верхних конечностей. Это имеет клиническое значение при локализации очага поражения. При двустороннем поражении задних канатиков за счет утраты суставно-мышечного чувства возникает синдром заднестолбовой сенситивной атаксии в виде нарушения позы стояния и координации движений с закрытыми глазами, в темноте, сумерках, когда утрачивается зрительный контроль, появляется "штампующая" походка. При ходьбе в светлое время суток пациенты смотрят себе под ноги. Синдром поражения бокового канатика При данном синдроме наблюдается спастический паралич (парез) в мышцах ниже уровня поражения, ипсилатерально в виде моно- или гемиплегии. При неглубокой форме пареза (мышечная сила 4 балла) можно выявить симптомы мозжечковой атаксии ипсилатерально, ниже уровня поражения. Также наблюдается диссоциированное выпадение протопатической чувствительности по проводниковому типу на контралатеральной стороне с верхней границей на 1−2 сегмента ниже уровня поражения, т. к. перекрест аксонов второго нейрона совершается не строго горизонтально, а на протяжении 1−2 вышележащих сегментов спинного мозга. При экстрамедуллярной опухоли спинного мозга расстройства чувствительности носят "восходящий" характер. Синдром поражения области перекреста кортикоспинального тракта Возникает при локализации процесса на границе перехода продолговатого мозга в спинной мозг в центральном отделе кортикоспинального тракта. В данном случае развивается синдром экстракраниальной альтернирующей плегии или пареза по центральному типу, контралатерально − для нижней конечности и ипсилатерально − для верхней конечности, так как на уровне спинного мозга имеется соматотопическая организация входов: волокна к мышцам нижней конечности расположены латерально, к мышцам туловища − центрально и к мышцам верхней конечности − медиально. СИНДРОМ БРОУН – СЕКАРА (ЛАТЕРАЛЬНАЯ ГЕМИСЕКЦИЯ СПИННОГО МОЗГА) Синдром половинного поражения спинного мозга возникает при его ранениях, экстрамедуллярных опухолях и ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии). Эта артерия снабжает кровью почти всю боковую половину поперечника спинного мозга, за исключением задних канатиков, поэтому в данном случае при ишемии синдром Броун – Секара будет неполный, так как будут отсутствовать проводниковые расстройства эпикритической чувствительности на стороне поражения. Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются: 1. Спастический (центральный) паралич (парез) на ипсилатеральной стороне (стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспи нального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг. 2. Вялый (периферический) паралич или парез в миотоме на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов. 3. Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии (см. выше), за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы). Симптоматика возникает ипсилатерально, так как пучки Голля и Бурдаха на уровне спинного мозга проводят афферентные импульсы своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое. 4. Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения нео-спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны вторых нейронов бокового спинноталамического пути переходят на противоположную сторону спинного мозга через переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы спинного мозга противоположной стороны. Необходимо отметить тот факт, что волокна проходят не строго горизонтально, а косо и вверх. Таким образом, переход осуществляется на 1–2 сегмента выше, что приводит к "перекрытию" сегментов. Это необходимо учитывать при определении уровня поражения спинного мозга. Так, при определении горизонтального уровня поражения чувствительности в зоне определенного дерматома необходимо сопоставить его с сегментом спинного мозга и "подняться" на 1–2 сегмента, а на уровне грудных – на 3 сегмента выше. При экстрамедуллярном характере процесса, необходимо учитывать закон "эксцентрического расположения проводников": вновь вступающие проводники оттесняют ранее вступившие кнаружи. Таким образом, проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних – медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место "восходящий" тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения). 5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более. 6. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов. 7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортико-мышечного пути). СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ВЕНТРАЛЬНОЙ ПОЛОВИНЫ СПИННОГО МОЗГА (ВЕНТРАЛЬНАЯ ГЕМИСЕКЦИЯ) Синдром Станиловского – Танона Наиболее часто данный синдром развивается на уровне пояснично-крестцового утолщения (синдром Станиловского – Танона). Клинические проявления данного синдрома связаны с острым нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу (тромбоз) в бассейне корешковой радикуломедуллярной артерии (артерии Адамкевича), осуществляющей кровоснабжение спинного мозга подлиннику" с уровня ТIX–ТXII, или ее ветви – передней спинальной артерии, снабжающей кровью передние три четверти поперечника спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и задних канатиков на уровне поясничного утолщения. Данный синдром возникает при поражении нисходящего участка передней ветви артерии Адамкевича и проявляется следующим симптомокомплексом: нижней вялой параплегией за счет поражения периферических мотонейронов, из которых осуществляется сегментарная иннервация мышц ног; диссоциированной параанестезией (двусторонняя утрата поверхностной чувствительности) с верхней границей на дерматомах LI–LII (медио-вентральная поверхность бедер) при поражении боковых, передних спинно-таламических путей; нарушением функции органов малого таза по центральному типу (острая задержка, императивные позывы, периодическое недержание мочи и кала) за счет нарушения двусторонней корковой регуляции функции органов малого таза, центры которых расположены на медиальной поверхности полушарий мозга в верхней части передней центральной извилины (в парацентральной дольке); вегетативными сосудисто-трофическими расстройствами в тканях нижних конечностей. Синдром Преображенского Симптомокомплекс синдрома Преображенского в целом свидетельствует о поражении вентральной зоны спинного мозга, получающей питание через систему бороздчатых (сулькальных) ветвей передней спинальной артерии. Клиническая картина складывается в основном из одновременного развития нижней параплегии и параанестезии диссоциированного типа. Нередко нарушается функция тазовых органов. Сохранность глубокой и тактильной чувствительности позволяет говорить об интактности задних канатиков. Этот синдром впервые выделен и детально описан в 1904 году отечественным невропатологом П. А. Преображенским при сифилитическом поражении спинного мозга. Однако последующие клинико-анатомические наблюдения доказали причинную зависимость его от ишемии в бассейне передней спинальной артерии или ее разветвлений в торакальном отделе спинного мозга. Оказалось, однако, что нередко этот синдром вызывается окклюзией не самой передней спинальной артерии, а ее истоков. К ним относятся передние радикуломедуллярные артерии, межреберные и поясничные, наконец, аорта. Темп развития болезни варьирует от острого (иногда апоплектиформного) до под острого или хронического (болезнь может нарастать в течение недель). Первоначально параплегия бывает вялой и сопровождается арефлексией. В последующем мышечный тонус в ногах и глубокие рефлексы могут повышаться, и формируется картина спастического нижнего парапареза. Всегда присутствуют расстройства функции тазовых органов той или другой степени. В некоторых случаях нарушения со стороны сфинктеров предшествуют параличу ног. Одновременно с двигательными расстройствами у больных появляются и чувствительные — в виде параанальгезии и паратермоанестезии. Тактильная и глубокая чувствительность или не страдает совсем, или снижается в легкой степени. Именно эта диссоциированная параанестезия придает характерный оттенок всей клинической картине. Она указывает на интактность заднеканатиковых чувствительных систем. Все острые случаи описываемого синдрома переходят в хронические и первоначальный вялый парапарез в дальнейшем замешается у этих больных спастическим. Итак, описанная клиническая картина связана с инфарктом, захватывающим более или менее симметрично обе половины всей вентральной зоны спинного мозга (2/3 его поперечника). |