Медицина. A. Жовтяниця новонароджених
 Скачать 194.58 Kb.
|
|
Травма мозку визвала підвищене утворення амоніаку. Яка амінокислота приймає участь в видаленні амоніаку з мозкової тканини? A. Лізин B. Тирозин C. Триптофан D. Глутамін E. Валін У немовляти спостерігається забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, темніюча на повітрі. В крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Що може бути причиною даного стану? A. Цистинурія B. Альбінизм C. Алкаптонурія D. Галактоземія E. Гістидинемія У дитини 6 місяців спостерігаються: різке відставання психомоторного розвитку, блідість шкіряних покривів з проявом екзематозних змін, дуже світле волосся, приступи судом. Виберіть кліничний тест, який дозволе встановити діагноз: A. Визначення концентрації валіну в крові B. Визначення концентрації гістидину в крові C. Визначення концентрації триптофана в крові D. Визначення концентрації лейцину в крові E. Визначення концентрації фенілпірувату в сечі Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини та накопитченю амоніаку в крові та тканинах? A. Амілази B. Аспартатамінотрансферази C. Уреази D. Карбамоілфосфатсинтази E. Пепсину У молодих здорових батьків народилась дівчинка, світловолоса, з блакитними очами. З перших місяців життя у дитини розвились подразливість, занепокоєння, порушення сну та харчування, обстеження у невропатолога виявило відставання в розвитку дитини. Який метод генетичного дослідження слід примінити для точного встановлення діагнозу? A. Цитологічний B. Близнюковий C. Популяційно-статистичний D. Біохімічний E. Генеалогічний У пацієнта з тривалим приступом епілепсії в осередку збуждення в результаті розпаду біогених амінів утворюється амоніак, знешкодження якого в головному мозку відбувається за участю: A. Аміномасляної кислоти B. Сечової кислоти C. Глутамінової кислоти D. Серину E. Ліпоєвої кислоти Людина хворіє пелагрою. При опитуванні хворого було виявлено, що на протязі тривалого часу пацієнт харчувався переважно стравами з кукурудзи та зовсім не вживав м'ясних продуктів. Що явилось причиною розвитку пелагри у даного хворого? A. Дефіцит аланину в кукурудзі B. Дефіцит тирозину в кукурудзі C. Дефіцит гістидину в кукурудзі D. Дефіцит триптофану в кукурудзі E. Дефіцит проліну в кукурудзі Одна з форм вродженої патології супроводжується порушенням перетворення фенілаланіну в тирозин. Біохімічною ознакою даного порушення є накопичення в организмі органічної кислоти: A. Лимонної B. Фенілпіровиноградної C. Піровиноградної D. Глутамінової E. Молочної Хлопчик 13 років скаржиться на загальну слабокість, запаморочення, втомлюваність. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча зі спеціфічним запахом. Який найбільш імовірний діагноз? A. Хвороба "кленового сиропу" B. Базедова хвороба C. Хвороба Аддісона D. Тирозиноз E. Гістидинемія Педіатр при огляді дитини визначив відставання в фізичому та розумовому розвитках. В сечі різко підвищено вміст кетокислоти, яка надає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин було виявлено? A. Тирозинемія B. Фенілкетонурія C. Алкаптонурія D. Цистинурія E. Альбінізм B лікарню доставлено двохрічну дитину з уповільненим розумовим і фізичним розвитком, яка страждає на часте блювання після прийому їжі. В сечі визначається фенілпіровиноградна кислота. Наслідком порушення якого обміну є дана патологія? A. Вуглеводного обміну B. Водно-сольового обміну C. Фосфорно-кальцієвого обміну D. Ліпідного обміну E. Обміну амінокислот У дитини з розумовою відсталістю виявлено зелене забарвлення сечі після додавання 5% розчину FeCl3. Про порушення обміну якої амінокислоти свідчить позитивний результат цієї діагностичної проби? A. Тирозину B. Триптофану C. Аргініну D. Глутаміну E. Фенілаланіну У дитини 3-х років після перенесеної важкої вірусної інфекції відзначаються повторне блювання, втрата свідомості, судоми. При досліджені виявлена гіперамоніємія. З чим може бути пов'язана зміна біохімічних показників крові цієї дитини? A. Порушення знешкодження амоніаку в орнітиновому циклі B. Пригнічення активності ферментів трансамінування C. Посилення гниття білків в кишківнику D. Активація процесів декарбоксилювання амінокислот E. Порушення знешкодження біогених амінів Амоніак є отруйною речовиною, особиво для нервової системи. Яка речовина приймає особливо активну участь в знешкодженні амоніаку в тканинах мозку? A. Лізин B. Гістидин C. Пролін D. Глутамінова кислота E. Аланін До лікаря звернувся хворий зі скаргами на непереносимість сонячної радиації. Мають місце опіки шкіри та порушення зору. Попередній діагноз: альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відзначається у даного пацієнта? A. Тирозин B. Аланін C. Лізин D. Пролін E. Триптофан Амоніак особливо токсичний для ЦНС людини. Укажіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині: A. Трансамінування B. Синтез солей амоніаку C. Утворення парних сполук D. Синтез глутаміну E. Синтез сечовини Хворому з метою попередження жирової інфільтрації печінки назначено препарат, що містить донор метильних груп. Це імовірно: A. S-Аденозилметіон B. Валін C. Холестерин D. Глюкоза E. Білірубін У дитини 1,5 років спостерігаються: відставання в розумовому та фізичному розвитку, світла шкіра та волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі дитини декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни? A. Ксантинурії B. Тирозиноза C. Алкаптонурії D. Альбінізму E. Фенілкетонурії Дитина 10-ти місячного віку, батьки якого брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру та блакитні очі. Зовні при народжені виглядала нормально, але на протязі останніх 3 місяців спостерігались порушення мозкового кровообігу, відставання розумового развитку. Причиною такого стану может бути: A. Фенілкетонурія B. Гостра порфірія C. Гістидинемія D. Глікогеноз E. Галактоземія Альбіноси погано переносять сонячну засмагу, у них з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища? A. Метионіну B. Гістидину C. Глутамінової кислоти D. Триптофану E. Фенілаланіну У дитини 1,5 років спостерігається затримка розумового та фізичного розвитку, посвітління шкіри та волосся, зниження вмісту в крові катехоламинів. При додаванні до свіжої сечовини декількох крапель 5% розчину трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни? A. Фенілкетонурія B. Алкаптонурія C. Тирозиноз D. Альбінізм E. Ксантинурія Метильні группи (—СН3) використовуються в организмі для синтезу таких важливих сполук як креатин, холін, адреналін та інші. Яка з незамінних амінокислот є джерелом цих групп? A. Ізолейцин B. Лейцин C. Метионін D. Триптофан E. Валін У грудної дитини в крові підвищена концентрація фенілпіровиноградної кислоти (фенілкетонемія). Який вид лікування необхідий при фенілкетонемії? A. Вітамінотерапія B. Диєтотерапія C. Ферментотерапія D. Гормонотерапія E. Антибактериальна терапія У новонародженого на пелюшках виявлені темні плями, які свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов'язано? A. Галактози B. Метионіну C. Тирозину D. Триптофану E. Холестерину У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, приступи судом, бліда шкіра з екзематозними змінами, білокуре волосся, блакитні очі. У цієї дитини найбільш імовірно можна буде поставити діагноз по результатам визначення концентрації в крові и сечі: A. Валіну B. Фенілпірувату C. Лейцину D. Триптофану E. Гістидину У людини віддчуття страху формується в лімбічній системі мозку за рахунок формування речовини диоксифенілаланіну (ДОФА). Ця речовина утворюється з: A. Глутамінової кислоти B. Лізину C. Тирозину D. 5-окситриптофану E. Триптофану У п'ятирічної дитини мати виявила виділення занадто темної сечі. Дитина ні на що не скаржиться. Патологічних жовчних пігментів в сечі не виявлено. Поставлено діагноз: алкаптонурія. Дефіціт якого ферменту в организмі дитини має місто? A. Оксидази гомогентизинової кислоти B. Оксидази оксифенілпірувату C. Тирозинази D. Декарбоксилази фенілпірувату E. Фенілаланінгідроксилази При обстеженні хворого встановлено діагноз: гостра форма променевої хвороби. В тромбоцитах хворого різко знижено вміст серотоніну. Порушення метаболізму якої речовини в тромбоцитах призвело до зниження тромбоцитарного серотоніну? A. Фенілаланіну B. Тирозину C. 5-окситриптофану D. Серину E. Гістидину У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, які обусловлені порушенням синтезу меланіну. Укажіть, обмін якої амінокислоти порушено в шкіряному покрові? A. Проліну B. Триптофану C. Гістидину D. Тирозину E. Гліцину В сечі новонародженого виявлено цитрулін та високий рівень амоніаку. Укажіть, утворення якої речовини найбільш імовірно порушено в организмі цієї малечі? A. Креатину B. Креатиніну C. Сечовини D. Сечової кислоти E. Амоніаку У малечі на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено у цієї дитини? A. Аргінін B. Триптофан C. Гістидин D. Фенілаланін E. Метионін У хлочика 4-х років після перенесеного тяжкого вірусного гепатиту спостерігається блювання, втрата свідомості, судоми. В крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процессу визвало патологічний стан хворого? A. Порушення знешкодження амоніаку в печінці B. Активація декарбоксилювання амінокислот C. Пригнічення ферментів трансамінування D. Порушення знешкодження біогенних амінів E. Посилення гниття білків в кишківнику Немовля відмовляється від годування груддю, збуджений, дихання неритмічне, сеча має запах «пивної закваски» або «кленового сиропу». Врождений дефект якого ферменту визвав дану патологію? A. Дегідрогеназа розгалужених альфа-кетокислот B. Гліцеролкінази C. УДФ-глюкуронілтрансферази D. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази E. Аспартатамінотрансферази При повторній дії ультрафіолетових променів шкіряний покрив темніє внаслідок синтезу в ньому меланіну, який захищає клітини шкіри від пошкодження. Основним механізмом включення синтезу меланину є: A. Активація оксидази гомогентизинової кислоти B. Інгибування фенілаланінгідроксилази C. Активація тирозинази D. Інгібування оксидази гомогентизинової кислоти E. Інгібування тирозинази До лікарні доставлено дворічну дитину з відставанням в розумовому та фізичному розвитку, в анамнезі: часте блювання після прийому їжи. В сечі визначається фенілпіровиноградна кислота. Наслідком порушення якого обміну є дана патологія? A. Вуглеводного обміну B. Фосфорно-кальцієвого обміну C. Обміну амінокислот D. Водно-сольового обміну E. Ліпідного обміну В лікарні обстежується 9-річний хлопчик з розумовими і фізичними вадами розвитку. В крові хлопчика значно збільшено вміст фенілаланіну. Блокування активності якого ферменту може призвести до таких порушень? A. Оксидази гомогентизинової кислоти B. Аспартатамінотрансферази C. Глутамінтрансамінази D. Глутаматдекарбоксилази E. Фенілаланін-4-монооксигенази У новонародженої дитини спостерігається зниження інтенсивності смоктання, часте блювання, гіпотонія. В сечі та в крові значно півищено концентрацію цитруліну. Який метаболічний процес порушено? A. Орнітиновий цикл B. ЦТК C. Цикл Корі D. Гліколіз E. Глюконеогенез При обтураційній жовтяниці і жовчних норицях часто спостерігається протромбінова недостатність. З дефіцитом в організмі якого вітаміну це пов'язано? A. E B. К C. С D. В6 E. А Під час патронажу лікар виявив у дитини симетричну шорсткість щік, діарею, порушення нервової діяльності. Нестача яких харчових факторів є причиною такого стану? A. Нікотинова кислота, триптофан B. Метіонін, ліпоєва кислота C. Треонін, пантотенова кислота D. Лізин, аскорбінова кислота E. Фенілаланін, пангамова кислота Після тривалого курсу лікування сульфаніламідними препаратами у хворого розвинулася макроцитарна анемія. Утворення активних форм якого вітаміну порушується при цьому? A. Піридоксин B. Рибофлавін C. Фолієва кислота D. Тіамін E. Ціанокобаламін Вагітній жінці, що мала в анамнезі декілька викиднів, призначена терапія, яка включає вітамінні препарати. Вкажіть вітамін, який сприяє виношуванню вагітності. A. Піридоксин B. Рутини C. Ціанкобаламін D. Альфа-токоферол E. Фолієва кислота У хворого спостерігаються геморагії, в крові знижена концентрація протромбіну. Недостатність якого вітаміну призвела до порушення синтезу цього фактора згортання крові? A. K B. E C. A D. D E. C У 6-ти місячної дитини часті і сильні підшкірні кровотечі. Призначення синтетичного аналога вітаміну К (вікасолу) дало позитивний ефект. В гама-карбоксилюванні глутамінової кислоти якого з перерахованих білків системи згортання крові бере участь цей вітамін? A. Протромбіну B. Фібриногену C. Фактора Розенталя D. Антигемофільного глобуліну А E. Фактора Хагемана У пацієнта В., що тривалий час страждав на дисбактеріоз кишечника, спостерігається підвищена кровоточивість, в основі якої лежить порушення посттрансляційної модифікації факторів II, VII, IX, X системи згортання крові в печінці. З недостатністю якого вітаміну це пов'язано? A. P B. B12 C. K D. C E. В9 Хворий з діагнозом вогнищевий туберкульоз верхньої частки правої легені в складі комбінованої терапії одержує ізоніазид. Через деякий час пацієнт почав скаржитися на м'язову слабкість, зниження шкірної чутливості, порушення зору, координації рухів. Який вітамінний препарат доцільно використовувати для усунення даних явищ? A. D B. С C. В6 D. А E. В12 Коензим А бере участь у багатьох важливих реакціях метаболізму. Похідним якого вітаміну він є? A. Убіхінон B. Ттіамін C. Ніацин D. Кальциферол E. Пантотенова кислота На штучному вигодовуванні знаходиться дитина 9-ти місяців. Для годування використовуються суміші, які не збалансовані за вмістом вітаміну В6. У дитини спостерігаються пелагроподібний дерматит, судоми, анемія. Розвиток судом може бути пов'язано з порушенням утворення: A. Гістаміну B. Дофаміну C. ДОФА D. Серотоніну E. ГАМК У хворого діагностована мегалобластична анемія. Недостатня кількість якої речовини може призводити до розвитку цієї хвороби? A. Міді B. Ціанокобаламіну C. Гліцину D. Магнію E. Холекальциферолу Дівчинка 10 років часто хворіє на гострі респіраторні інфекції, після яких спостерігаються множинні точкові крововиливи в місцях тертя одягу. Гіповітаміноз якого вітаміну має місце у дівчинки? A. А B. С C. В6 D. В2 E. В1 У хворого 37-ми років на тлі тривалого вживання антибіотиків спостерігається підвищена кровоточивість при невеликих пошкодженнях. В крові: знижена активність факторів згортання крові II, VII, X, подовжений час згортання крові. Дефіцитом якого вітаміну обумовлені ці зміни? A. К B. D C. А D. С E. Е Пацієнтці, яка перенесла мастектомію у зв'язку з раком молочної залози, був призначений курс променевої терапії. Який з перерахованих вітамінних препаратів має виражену радіопротекторну дію, що зумовлена антиоксидантною активністю? A. Ергокальциферол B. Фолієва кислота C. Рибофлавін D. Токоферолу ацетат E. Тіаміну хлорид У хворих на алкоголізм часто спостерігається гіповітаміноз В1, який є наслідком порушення харчування. Симптомами гіповітамінозу B1 є розлади нервової системи, психози, втрата пам'яті. Чому до дефіциту вітаміну В1 особливо чутливі клітини нервової тканини? A. Знижується інтенсивність гліколізу B. Порушується окислення жирних кислот C. Підвищується інтенсивність гліколізу D. Порушується аеробний розпад глюкози E. Посилюється ліполіз жирової тканини У жінки, що тривалий час знаходиться на дієті з використанням очищеного рису, виявлений поліневрит (хвороба бері-бері). Відсутність якого вітаміну в їжі приводить до розвитку захворювання? A. Рибофлавіну B. Піридоксину C. Аскорбінової кислоти D. Фолієвої кислоти E. Тіаміну Для лікування деяких інфекційних захворювань, що викликаються бактеріями, застосовуються сульфаніламідні препарати, що блокують синтез фактору росту бактерій. Назвіть механізм їх дії: A. Є аллостеричними ферментами B. Беруть участь в окисно-відновних процесах C. Є антивітаміни параамінобензойної кислоти D. Інгібують всмоктування фолієвої кислоти E. Є аллостеричними інгібіторами ферментів У жінки 36-ти років має місце гіповітаміноз В2. Причиною виникнення специфічних симптомів (ураження епітелію, слизових оболонок, шкіри, рогівки ока) ймовірно є дефіцит: A. Цитохрому В B. Цитохрому С C. Цитохрому А1 D. Флавінових коферментів E. Цитохромоксидази У хворого діагностовано хронічний атрофічний гастрит, що супроводжується дефіцитом внутрішнього чинника Касла. Яка анемія розвинулася у хворого? A. Залізорефрактерна B. Гемолітична C. Залізодефіцитна D. Білководефіцітна E. B12-дефіцитна |