Экзаменнационные ответы по дерматовенерологии. Аллергические дерматиты этиология, клиника, лечение
 Скачать 233.43 Kb.
|
|
Клиника позднего врожденного сифилиса, и его диагностика. Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни. Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез). Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить. Безусловные симптомы Паренхиматозный кератит. Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм)Зубные дистрофии, зубы Гетчинсон.. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует. Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота . Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. Вероятные симптомы Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента. Специфический гонит,, протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненностКости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» Седловидный но. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща. Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа. Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности.Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцыПоражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита). Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца». Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем: - высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо; - дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды; - - отсутствие мечевидного отростка грудины - инфантильный мизин или укорочение мизинца ; - широко расставленные верхние резцы ). - утолщение грудино-ключичного сочленен; - гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами. диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем: - проводить одномоментное обследование матери и ребенка; - не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов; - нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.; при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ); - следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными. Клиника раннего врожденного сифилиса, и его диагностика. Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста. В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах. Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет): 1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет): - ранний врожденный сифилис кожи; - ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек; - ранний врожденный сифилис висцеральный; - ранний врожденный сифилитический ларингит; - ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия; - ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия; - ранний врожденный сифилитический фарингит; - ранняя врожденная сифилитическая пневмония; - ранний врожденный сифилитический ринит. 2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет). 3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии). Сифилис плода В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки: - плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации; - в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов; - в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные тре Врожденный сифилис детей грудного возраста В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики. Характерный внешний вид ребенка: - «старческое», сухое, морщинистое лицо;- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейнымкорками; - запавшая переносица;- на лице нередко отмечаются участки пигментации; - кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета; - конечности худые, синюшные; - ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы; - ребенок плохо развивается, быстро худеет; - выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания); - отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни). Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи. Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы: - пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже; - размер пузырей – от горошины до вишни; - пузыри обычно не сливаются; - покрышка пузырей плотная; - основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное; - содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое; - в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем; - после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.. Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные., что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем: - проводить одномоментное обследование матери и ребенка; - не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 15 дней после родов; - нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.; - при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ); - следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными. Ложноположительные серологические реакции на сифилис (ЛПР) – это положительные реакции у людей, которые никогда не болели и в момент обследования не болеют сифилисом. Острые ЛПР нестойки, их спонтанная негативация происходит в течение 4-6 месяцев. Хронические ЛПР сохраняются более 6 месяцев. Частота ЛПР в среднем составляет 0,03-2,5%. Чаше они бывают слабоположительными, а если резкоположительны – то с низким титром антител. Однако при злокачественных новообразованиях, диффузных болезнях соединительной ткани титр ЛПР может быть очень высоким. Основные причины ЛПР: 1) инфекционные заболевания, возбудители которых имеют антигенное сходство с бледной трепонемой: возвратный тиф, лептоспироз, клещевой боррелиоз, тропические трепонематозы – воспалительные процессы, обусловленные сапрофитными трепонемами полости рта и гениталий; 2) физиологические и патологические состояния, приводящие к изменению обмена веществ, особенно липидного: беременность (особенно в последние ее недели и первые 10 дней после родов), диффузные болезни соединительной ткани, онкологические заболевания, инфаркт миокарда, обширные травмы, переломы, сотрясения мозга, употребление алкоголя и наркотиков, пневмония, бактериальный эндокардит, активный туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, скарлатина, сыпной тиф, малярия, лепра, искусственная иммунизация, прием салицилата натрия, дигиталиса, отравления свинцом, фосфором, хлороформом и др.; 3) технические погрешности при постановке реакций. Общее течение сифилиса. Первичный период сифилиса начинается с момента возникновения первичного аффекта и завершается появлением генерализованных высыпаний на коже и слизистых оболочках. Средняя продолжительность первичного сифилиса составляет 6–8 недель, но возможно сокращение его срока до 4-5 недель и увеличение до 9-12 недель. Через несколько дней после появления первичного аффекта наблюдается увеличение и уплотнение ближайших к нему лимфатических узлов. Регионарный лимфаденит является почти постоянным симптомом первичного сифилиса. В конце первичного периода, примерно за 7–10 дней до его окончания, происходит увеличение и уплотнение групп лимфатических узлов, удаленных от области «входных ворот» (специфический полиаденит). В конце первичного – начале вторичного периода сифилиса у некоторых больных наблюдается продромальный синдром – комплекс симптомов, в основе которых лежит интоксикация организма веществами, выделяющимися в результате массовой гибели трепонем в кровотоке. Вторичный период сифилиса начинается с момента возникновения первых генерализованных высыпаний (в среднем спустя 2,5 месяца после заражения) и продолжается в большинстве случаев 2-4 года. Во вторичном периоде наиболее выражена волнообразность течения сифилиса, т. е. чередование манифестных и скрытых этапов болезни. Гибель части возбудителей под воздействием антител сопровождается постепенным угасанием воспалительного процесса и самопроизвольным разрешением вторичных сифилидов в течение 1,5-2 месяцев. Заболевание переходит в латентную стадию, продолжительность которой может быть различной, но в среднем составляет 2,5-3 месяца. Пятнистый сифилид (розеола) обычно возникает как первое проявление вторичного сифилиса, также формируется папулезный сифилид. Папуло-пустулезные сифилиды наблюдаются редко, обычно у ослабленных пациентов. Местная гиперергическая реакция с образованием вокруг трепонем специфической гранулематозной структуры, клиническим отображением которой являются бугорки и гуммы, свидетельствует об окончании вторичного и начале третичного периода сифилиса, который может длиться неопределенно долго. Третичный период сифилиса развивается примерно у 30-40% больных, совсем не получавших лечения или лечившихся недостаточно, обычно через 2-4 года после заражения. Клинические разновидности третичных сифилидов кожи отражают глубину залегания гранулематозного инфильтрата: в основе бугорков лежит инфильтрат, локализующийся в сетчатом слое дермы, при гуммозных высыпаниях он располагается в подкожной жировой клетчатке или подслизистом слое. При третичном сифилисе сохранившиеся в тканях немногочисленные трепонемы частично утрачивают свои антигенные свойства под влиянием длительного пребывания в организме и воздействия защитных факторов, что приводит к снижению синтеза антитрепонемных антител. Поэтому в третичном периоде заболевания серологические реакции, особенно неспецифические, могут давать отрицательный результат. Тяжелые сопутствующие заболевания, хронические интоксикации, неполноценное питание, тяжелый физический труд и другие причины, ослабляющие организм больного, влияют на тяжесть сифилиса, способствуя его злокачественному течению. При сифилисе в организме больного развивается так называемый нестерильный, или инфекционный, иммунитет, который обусловлен в основном гуморальными антителами на фоне недостаточно активной реакции клеточного иммунитета. Суть его состоит в том, что новое заражение невозможно, пока в организме сохраняются бледные трепонемы. |