Педиатрия, кроветворение. Анатомофизиологические особенности системы крови у детей
 Скачать 6.44 Mb.
|
№7. Ребенок 10 лет
№8. Ребенок 5 лет
№9. Ребенок 3 года
№10. Мальчик 12 лет
ЛейкозыСитуационая задачаДевочка, 10 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах, носовое кровотечение. В течение последних 3 месяцев девочка начала быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение отмечено 7 дней назад, когда повысилась температура до 39,3 С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В клиническом анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз Ситуационая задачаПри поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. Ситуационая задачаВ легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +4,0 см, селезенка +3,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига, болезненность при поколачивании по грудине. Ситуационая задачаОбщий анализ крови: HGB – 86 г/л, RBC – 3,2х1012/л, PLT – 23,0x109/л, WBC – 208,0х109/л, Бласты – 76%, П –1%, С – 4%, Л – 19%, СОЭ – 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены. Лейкозы у детейЧастота лейкозов у детей - 3.2-4.4 на 100 000. Чаще болеют дети в возрасте 2-5 лет. Лейкоз: острый (95-98% случаев), хронический (2-5%). Острый лейкоз: чаще встречаются лимфобластные варианты острого лейкоза (78-80%). Нелимфобластные варианты (миелобластный лейкоз) более характерны для детей старшего возраста. Хронический миелолейкоз - редкий вариант. Хронический лимфолейкоз у детей не описан. Исследование органов кроветворенияВопросы Система гемостазаНазовите основные звенья системы гемостаза Почему в сосудах здорового ребенка кровь не сворачивается? Текучесть кровиОбеспечивается балансом свертывающей и противосвертывающей системы Противосвертывающая система
Антитромбин III Протеин С Протеин S Сосудистый гемостазАдгезия тромбоцитовСосудисто-тромбоцитарный гемостазБелый и красный тромбГемостатические механизмы повреждение сосуда вазоконстрикция обнажение эндотелия выход тканевого тромбопластина стабильный гемостаз адгезия агрегация тромбоцитарная пробка XII XIIa XI XIa IX IXa X Xa II IIa VII VIIa X фибрин VIII VIIIa тромбоциты ионы Са V Va тромбоциты ионы Са фибриноген XIII XIIIa IIa ВСД СТД вазопатии фактор Виллебранда болезнь Виллебранда тромбоцитопении тромбоцитопатии гемофилия Гемостаз новорожденногоСистема гемостаза новорожденного в онтогенезе претерпевает быстрые и значительные изменения Являясь по своей сути физиологическими, они могут усугубляться на фоне самых различных заболеваний и способствовать развитию у части новорожденных геморрагий и тромбозов Гемостаз в период родовВ первые минуты/часы жизни преобладают прокоагулянтные и проагрегантные влияния.
поступление тканевого тромбопластина вследствие травмы сосудов пуповины Повышение активности фибринолиза сразу после рождения является фактором поддержания жидкого состояния крови в период ранней адаптации новорожденных Особенности гемостаза детейПри рождении отмечается низкий уровень К-витаминзависимых факторов (II, VII, IX, X). Гипокоагуляции соответствует и транзиторная гипокальциемия. Непрямой билирубин, существенно повышенный в данный период, тормозит агрегацию тромбоцитов Это – «физиологическая коагулопатия» Она служит обеспечению микроциркуляции в условиях гемодинамической адаптации в 3–4 сутки, то есть является биологически целесообразной. Особенности гемостаза детейПричины дефицита витамина К у новорожденных:
Содержание К-витаминзависимых факторов (II, VII, IX, X) полностью восстанавливаются до нормы только ко 2–12-му месяцу. Особенности гемостаза детейУровни антикоагулянтов: АТ III, протеина C, протеина S снижены при рождении и в первые недели жизни. Это способствует значительно более частому возникновению тромбогенных осложнений у новорожденных, чем у детей старшего возраста. У доношенных новорожденных этот сдвиг уравновешивается физиологической гипокоагуляцией. Особенности гемостаза детейУ детей риск тромбообразования наиболее велик в неонатальном периоде. Считается, что у новорождённых повышен риск тромбообразования вследствие низкой фибринолитической активности естественных антикоагулянтов (АТIII, протеины S и С (ПS, ПС) и относительно высокой активности факторов VIII и ФВ. Возможно, правильнее говорить о меньшей устойчивости гемостатического баланса, что связано с относительно низкой концентрацией многих белков гемостаза, ведущей к облегчению возникновения тромботических или геморрагических нарушений Пурпура – скопление крови в коже или слизистых:
Гематома – пальпируемое скопление крови в глубоко расположенных тканях. Гемартроз – кровотечение или кровоизлияние в полость сустава. Клинические типы кровоточивостиКапиллярный тип (нарушения сосудисто-тромбоцитарного звена):
Тромбоцитопении Клинические типы кровоточивостиГематомный тип ( нарушения коагуляционного звена гемостаза):
Гемофилия Клинические типы кровоточивостиСмешанный тип (нарушения коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного звена):
Болезнь Виллебранда Клинические типы кровоточивостиВаскулитно-пурпурный тип
Гемостатические препараты противопоказаны. Системные васкулиты болезнь Шенляйн-Геноха Диагностика геморрагических диатезов1-й этап – определение типа диатеза по характеру кровоточивости (вазо-, тромбоцито- или коагулопатия). 2-й этап – выяснение врожденного или приобретенного характера заболевания.
3-й этап – верификация диагноза путем исследования факторов свертывания крови в специализированной лаборатории. Состояние сосудисто-тромбоцитарного звена характеризуют: – резистентность сосудистой стенки (пробы на ломкость сосудов),– количество тромбоцитов,– длительность кровотечения по Дюке, Шитиковой (2-3 мин.)Состояние плазменно-коагуляционного звена характеризуют: – время свертывания крови,– активированное парциальное тромбопластиновое время – АПТВ (внутренний путь свертывания),– одноступенчатое протромбиновое время – протромбиновый индекс (внешний путь свертывания).Плазменно-коагуляционное звеноВремя свертываемости крови
метод Ли-Уайта (венозная кровь) Специализированный лабораторный этапДетальная диагностика тромбоцитопений требует оценки адгезивной и агрегационной способности тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка. Для выявления причины коагулопатии необходимо изучить состояние каждого из плазменных факторов свертывания крови. Вопросы |