Анемии. Модуль 1. Занятие 15. Анемии(сокр) с проф. патологией. Анемический синдром в практике врача поликлиники. Профессиональные заболевания кроветворной системы

• Название: Анемический синдром в практике врача поликлиники. Профессиональные заболевания кроветворной системы
• Анкор: Анемии
• Дата: 10.02.2022
• Размер: 348.39 Kb.
• Имя файла: Модуль 1. Занятие 15. Анемии(сокр) с проф. патологией.docx
• Тип: Занятие; #357688
• страница: 1 из 5

Практическое занятие № 15

2. Тема: «Анемический синдром в практике врача поликлиники. Профессиональные заболевания кроветворной системы».

5. Вопросы для рассмотрения:

1.Дайте определение понятия анемического синдрома. Классификация анемий.

2.Укажите современные принципы оценки общеклинического анализа крови (ОАК).

3.Назовите критерии диагностики и тактику ведения больных с гиперхромными анемиями (В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемиями.).

4.Назовите критерии диагностики гемолитических и гипо-апластических анемий.

5.Назовите основные гипохромные анемии, дайте их характеристику (железо-перераспределительные, сидероахрестические, железодефицитная анемии).

6.Дайте определение железодефицитной анемии (ЖДА).

7.Расскажите клинику ЖДА.

8.Диагностика железодефицитной анемии и причин ЖДА.

9.Лечение ЖДА. Диета. Принципы назначения препаратов железа.

10.Лечение препаратами железа для парентерального введения. Показания для их применения. Побочные эффекты препаратов железа.

11. Назовите показания к госпитализации при ЖДА.

12.Экспертиза трудоспособности у больных ЖДА.

13. Назовите основные профессиональные заболевания крови.

14. Проведите дифференциальную диагностику профессиональных заболеваний крови, принципы диагностики и лечения, врачебно-трудовой экспертизы.

6. Основные понятия темы.

По данным Всемирной организации Здравоохранения, примерно 50% женщин детородного возраста в западных странах в той или иной степени страдают дефицитом железа. 85% детей раннего возраста и более 30% - школьного возраста страдают дефицитом железа.

Анемии – патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объема крови.

Для успешного лечения необходимо установить причину возникновения анемии, отнести ее к определенному типу, определить степень тяжести, а также поставить диагноз основного заболевания.

Классификаций анемий (Идельсону Л.И., 1979,1986)

По ведущим механизмам развития выделяют:

I Анемии, связанные с кровопотерей:

• 
  острые постгеморрагические анемии;
  
• 
  хронические постгеморрагические анемии.
  

II Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

1) Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

• 
  железодефицитные анемии;
  
• 
  анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические).
  

2) Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

• 
  В ₁₂ – дефицитная анемия;
  
• 
  фолиеводефицитная анемия.
  

3) Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

• 
  наследственные;
  
• 
  приобретенные.
  

4) Анемии, связанные с угнетением процессов пролиферации клеток костного мозга (гипо- и апластические анемии):

• 
  наследственные;
  
• 
  приобретенные.
  

III Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии):

1. 
   Наследственные гемолитические анемии:
   

• 
  связанные с нарушением мембраны эритроцитов;
  
• 
  связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов;
  
• 
  связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
  

2. 
   Приобретенные гемолитические анемии:
   

• 
  гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные);
  
• 
  гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели);
  
• 
  гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: маршевая (в сосудах стопы), при искусственном клапане сердца;
  
• 
  гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов;
  
• 
  гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (В₁₂, фолиевой кислоты);
  
• 
  гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодии малярии)
  

В зависимости от диаметра эритроцита анемии могут быть:

• 
  микроцитарными,
  
• 
  нормоцитарными
  
• 
  макроцитарными.
  

По уровню гемоглобина определяют степень тяжести анемии:

(П.М. Альперин, Ю.Г. Митерев)

• 
  легкие (гемоглобин 119 – 91 г/л)
  
• 
  средней тяжести (гемоглобин 90 – 70 г/л)
  
• 
  тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л
  

По способности костного мозга к продукции новых эритроцитов различают:

• 
  регенераторные анемии (способность костного мозга сохранена)
  
• 
  гипо- и арегенераторные (с частичной или полной утратой способности костного мозга к эритропоэзу).
  

Критерий регенераторной способности костного мозга – количество ретикулоцитов в периферической крови. Нормальное содержание ретикулоцитов – 0,2-2 % (2-12 ‰); повышенное – > 12 ‰; пониженное - < 2 ‰.

Потребностям дифференциальной диагностики анемий лучше всего отвечает деление анемий в зависимости от цветового показателя на:

• 
  гипохромные (цветовой показатель менее 0,8);
  
• 
  нормохромные (цветовой показатель 0,8 – 1,0);
  
• 
  гиперхромные (цветовой показатель более 1,0).
  

2. 
   Современные принципы оценки общеклинического анализа крови.
   

В настоящее время показатели красной крови в ОАК оценивают по данным автоматического гематологического анализатора. Оценивают следующие показатели:

• 
  Гемоглобин;
  
• 
  Количество эритроцитов;
  
• 
  Средний объем эритроцита (MCV);81-100
  
• 
  Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН); 27-32
  
• 
  Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС);30-38
  
• 
  Показатель распределения эритроцитов по объему (RDW).
  

3. 
   Критерии диагностики и тактику ведения больных с гиперхромными анемиями (В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиями.).
   

Витамин В₁₂ относится к необходимым для нормального гемопоэза факторам. Источником его являются белки животного происхождения. Для усвоения витамина В₁₂ необходим фактор Кастла, вырабатываемый железами фундального отдела желудка. Всасывание витамина В₁₂ происходит в подвздошной кишке.

Критерии В₁₂-дефицитной анемии:

Гематологические:

• 
  высокий цветовой показатель;
  
• 
  средний объем эритроцита (MCV) более 100 fl;
  
• 
  среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) - повышено;
  
• 
  средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) - повышена;
  
• 
  макроцитоз, мегалоцитоз;
  
• 
  эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота);
  
• 
  ретикулоцитопения;
  
• 
  гиперсегментация нейтрофилов;
  
• 
  лейкопения (нейтропения);
  
• 
  тромбоцитопения;
  
• 
  повышение содержания железа в сыворотке;
  
• 
  мегалобластическое кроветворение в костном мозге;
  

Неврологические нарушения и психические расстройства.

Особенности клинической картины:

• 
  неврологические нарушения (фуникулярный миелоз – патология боковых стволов спинного мозга) – для них характерны нарушения чувствительности, парестезии, снижение рефлексов, болевые ощущения в конечностях, расстройства походки, нарушения координации движений;
  
• 
  жжение и покалывание языка. Язык красный, блестящий, гладкий. В тяжелых случаях атрофия слизистой полости рта.
  
• 
  субиктеричность склер и кожи;
  
• 
  небольшая гепатоспленомегалия;
  
• 
  возможен субфебрилитет;
  
• 
  небольшая гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.
  

В типичных случаях у пожилых больных или при невозможности выполнения стернальной пункции для диагностики гематолог назначает пробное лечение цианкобаламином с обязательным подсчетом ретикулоцитов через 3 – 5 дней (при В₁₂-дефицитной анемии будет ретикулоцитарный криз).

Следует предостеречь терапевтов и врачей общей практики от назначения лечения витамином В₁₂ до консультации гематолога в случае неясного диагноза, так как даже нескольких инъекций достаточно, чтобы изменить картину крови и костного мозга.

При установлении диагноза В₁₂-дефицитной анемии необходимо также выявить ее причину с помощью соответствующего обследования. Наиболее частые причины дефицита витамина В₁₂:

• 
  атрофический гастрит (ФГДС, РН-метрия);
  
• 
  рак желудка (ФГДС, R-скопия с барием);
  
• 
  энтериты;
  
• 
  гастрэктомия;
  
• 
  резекция тонкого кишечника;
  
• 
  инвазия широким лентецом (дифиллоботриоз) – кал на яйца глистов;
  
• 
  дивертикулез толстой кишки с дисбактериозом;
  
• 
  нарушения обмена В₁₂ при приеме медикаментов (ПАСК, метформин).
  

Редко встречаются алиментарная недостаточность, наследственное нарушение транспорта В₁₂ (выявляется в детском возрасте). В детстве может быть выявлено наследуемое нарушение всасывания В₁₂ в подвздошной кишке (синдром Гресбека – Имерслунда).

Лечение В₁₂-дефицитной анемии

Лечение назначает обычно гематолог, терапевт же осуществляет наблюдение больных. Терапия проводится витамином В₁₂ (цианкобаламином), который вводится внутримышечно по определенной схеме. Как правило, в первую неделю инъекции ежедневные, затем 7-10 инъекций через день, в последующем 1 раз в неделю до достижения полной ремиссии (3 месяца). В период полной ремиссии витамин В₁₂ вводится 1 раз в месяц пожизненно. Дозы препарата варьируют от 200 мкг на инъекцию до 500 мкг в зависимости от тяжести анемии, наличия явлений фуникулярного миелоза (Денисов И.Н., Мовшович Б.Л., 2001).

Одновременно с цианкобаламином назначают от 5 до 15 мг фолиевой кислоты в сутки.

Критерии эффективности лечения

- ретикулоцитарный криз на 3 – 7 день лечения (2-10 кратное увеличение числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением);

- восстановление нормального уровня гемоглобина, эритроцитов на 3-й неделе;

- цветовой показатель не выше 1,1, отсутствие макроцитоза;

- исчезновение неврологических нарушений: парестезий, онемения стоп и ладоней и т.д.

Во время лечения цианкобаламином следует помнить о том, что этот препарат повышает свертываемость крови (с осторожностью применяют у больных ИБС).

Фолиеводефицитные анемии по гематологическим признакам похожи на В₁₂-дефицитные. Отличаются они отсутствием признаков фуникулярного миелоза. Обусловлены следующими причинами:

• 
  алиментарной недостаточностью (отсутствие в рационе овощей);
  
• 
  энтеритами;
  
• 
  хронической алкогольной интоксикацией;
  
• 
  приемом медикаментов типа метотрексата, метформина, барбитуратов и т.п., угнетающих синтез фолиевой кислоты;
  
• 
  беременностью, злокачественной опухолью, гемолизом, создающими повышенную потребность в фолиевой кислоте.
  

Для дифференциальной диагностики В₁₂-дефицитной и фолиеводефицитной анемий можно использовать пробное лечение цианкобаламином. Если после назначения витамина В₁₂ нет ретикулоцитарного криза, нужно назначить 5 – 15 мг/сут. фолиевой кислоты. Она даст необходимый эффект и подтвердит тем самым наличие данного вида анемии.

3. 
   Критерии диагностики гемолитических и гипо-апластических анемий.
   

Нормохромные анемии

Чаще всего это гипо-апластичекие и гемолитичекие анемии.

Гемолитические анемии -это большая группа заболеваний разного характера, требующая дифференциального подхода к диагностике и лечению. Без консультации гематолога здесь не обойтись. Заподозрить же гемолиз может терапевт или врач общей практики, работающий в поликлинике. Основаниями для подозрения на гемолитический характер анемии являются:

Клинические критерии:

• 
  желтушность слизистых и кожи;
  
• 
  указания на темный цвет мочи;
  
• 
  увеличение печени и селезенки;
  
• 
  гипербилирубинемия (в основном за счет непрямого билирубина);
  
• 
  наличие гемолитических кризов (внезапное повышение температуры, боли в пояснице, потемнение мочи, появление желтухи после вирусных инфекций, приема медикаментов типа сульфаниламидов, токсических воздействий).
  

Гематологические критерии:

• 
  нормальный цветовой показатель (кроме талассемии);
  
• 
  cредний объем эритроцита (MCV) от 80-100 fl;
  
• 
  cреднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) - норма;
  
• 
  cредняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) - норма;
  
• 
  показатель распределения эритроцитов по объему (RDW)-норма,
  
• 
  ретикулоцитоз;
  
• 
  в мазке крови – выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, может выявляться микроцитоз, а также наличие ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов);
  
• 
  повышение содержания сывороточного железа.
  

Уточнять природу гемолитической анемии должен гематолог. В этом ему помогают исследование осмотической резистентности эритроцитов, проба Кумбса, электрофоретическое исследование гемоглобина и т.д. Если это аутоиммунная гемолитическая анемия, то в ее лечении в основном используются глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. В ряде случаев при гемолитических анемиях осуществляется спленэктомия.

Анемии при костно-мозговой недостаточности

Эти анемии нередко сопровождаются также угнетением продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что указывает на природу данного вида анемий.

Критериями анемий при костно-мозговой недостаточности являются:

• 
  лихорадка, инфекционные осложнения (например, ангины), язвенно- некротические поражения слизистых;
  
• 
  геморрагический синдром;
  
• 
  в ОАК – нормохромная (редко гиперхромная) анемия с уменьшением ретикулоцитов вплоть до полного отсутствия;
  
• 
  нередко лейкопения за счет снижения нейтрофилов;
  
• 
  тромбоцитопения.
  

Выраженная цитопения, лихорадка, выраженный геморрагический синдром требуют срочной госпитализации больного. Если состояние больного позволяет обойтись без срочной госпитализации, то терапевт или врач общей практики при обнаружении гипо- или аплатической анемии должен в течение 1-3 х дней провести первичное обследование, включающее, кроме развернутого ОАК, УЗИ внутренних органов, R-скопию грудной клетки, общий анализ мочи, общий белок и его фракции, билирубин и сывороточное железо, мочевину и креатинин, АЛТ, АСТ, уровень сиаловых кислот, СРБ. Данное обследование позволит выявить одну из возможных причин панцитопении. Консультация гематолога обязательна в этом случае, так же как и стернальная пункция. Гематологу необходимо дифференцировать между лейкозом, метастазами рака, миелофиброзом, миелодиспластическим синдромом.

Лечение костно-мозговой недостаточности сложное и требует специальных условий (это трансфузии эритроцитов, тромбоцитов, трансплантация костного мозга и т.д.).




6.5. Основные гипохромные анемии (железоперираспределительные, сидероахрестические, железодефицитная анемии)

Гипохромные анемии

Основу этой группы составляют:

• 
  железоперераспределительные анемии
  
• 
  сидероахрестические анемии,
  
• 
  железодефицитные анемии.
  

Железоперераспределительные анемии возникают, как правило, на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний, таких как активный туберкулез, инфекционный эндокардит, абсцессы различных органов, инфекций мочевыводящих путей, холангит. Они сопровождают неинфекционно-воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, хронические гепатиты), а также некровоточащие опухоли различной локализации. Наличие подобных заболеваний уже предполагает железоперераспределительный характер анемии (т.е. отсутствие истинного дефицита железа). Железо перераспределяется в клетки макрофагальной системы и не используется в достаточной мере для синтеза гемоглобина.

Отличить железоперераспределительные анемии от истинно железодефицитной анемии можно по следующим критериям:

• 
  наличие основного заболевания;
  
• 
  нормальная или сниженная общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС);
  
• 
  повышенное содержание ферритина в сыворотке крови;
  
• 
  повышение количества сидеробластов в костном мозге;
  
• 
  отсутствие эффекта от лечения препаратами железа.
  

В поликлинических условиях врач основывается на первом и последнем критериях. Следует, однако, помнить о том, что при ревматоидном артрите могут быть кровоточащие эрозии слизистой желудка от применения НПВС, и тогда есть смысл назначить препараты железа.

Сидероахрестические анемии – это небольшая и нечасто встречающаяся группа гипохромных анемий, при которых в организме достаточно железа или даже содержание его в избытке, но использование для синтеза гемоглобина нарушено.

Отличить их от железодефицитной анемии несложно. Для них характерно нормальное или повышенное содержание сывороточного железа, нормальная или сниженная ОЖСС, нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке.

Лечение больных данной группы препаратами железа еще более перегружает депо, при этом ни клинического, ни «гематологического» эффекта врач в подобной ситуации не добьется. Пациентов с подозрением на сидероахрестические анемии должен консультировать гематолог для уточнения причины. В ряде случае причиной является наследственный характер анемий (талассемия, дефицит фермента гемсинтетазы, дефицит пиридоксина).

Приобретенные формы связывают с хронической алкогольной интоксикацией, воздействием медикаментов, контактом со свинцом, кожной порфирией и т.д.

Помочь этим больным может прекращение контактов со свинцом, отмена препарата, исключение алкоголя. В ряде случаев помогают восстановить нормальный уровень гемоглобина инъекции пиридоксина.

Поскольку препараты железа при всех гипохромных анемиях, кроме железодефицитной, противопоказаны, то для более точной дифференциальной диагностики Дворецкий Л.И. (2003) предложил следующую таблицу:
6.6-6.7. Железодефицитная анемии (ЖДА)

Железодефицитная анемия (ЖДА) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающегося на фоне различных патологических (физиологических) процессов, и проявляющийся признаками гипохромной анемии и сидеропении (трофические расстройства в тканях).

Развитию анемии предшествует период латентного дефицита железа. Различают следующие стадии процесса:

Стадия 1. Потеря железа превышает его поступление. На фоне отрицательного баланса железа его запасы в ККМ постепенно истощаются. Лабораторно об этом можно узнать по уменьшению уровня ферритина сыворотки крови (это основной показатель содержания железа в депо) (N = 12 – 150 мкг/л). Гемоглобин и сывороточное железо в это время нормальные. Компенсаторно растет трансферрин в крови. ОЖСС повышается.

Стадия 2. Происходит снижение ферритина в сыворотке, добавляется снижение сывороточного железа (ниже 11,5 (жен.) – 13 (муж.) мкмоль/л).

Стадия 3. Нарушается эритропоэз и появляется следующее проявление дефицита железа – анемия. Она сопровождается изменением размеров эритроцитов (микроцитоз) и гипохромией (недостаток гемоглобина в эритроцитах).

Стадия 4. Последняя стадия дефицита Fe – присоединение к гипохромной анемии симптомов дефицита железа в тканях.