1 балалар хирургиясы кітап. Балалар хирургиясы
 Скачать 7.1 Mb.
|
|
ПОРТАЛЬДЫҚ ГИПЕРТЕНЗИЯ Портальдық гипертензия деп қақпалы көктамырда қан айналымы қысымының жоғарлауыын айтады. Қақпалы көктамыр, барлық асқазан-ішек жолдарынан қанды жинап, оны бауырға жеткізеді. Бауыр ағзадағы тазалаушы орталық ретінде қанда күрделі биохимиялық зат алмасу үрдісінде түзелген токсикалық заттардан және экзогенді улардан тазартады. Қақпалы көктамыр, бауыр қақпасы маңында көк бауыр, жоғарғы және төменгі шажырқай тамырлардың түйілісуінен түзіледі, оның ұзындығы 2 см-дей. Портальдық гипертензия – қақпалы көктамыр жүйесіндегі қан айналымының бұзылуымен, қысымының жоғарылауымен сипатталатын симптомдар кешені. Оның балаларда пайда болу себептері: туа біткен және жүре пайда болған, бауырдың диффуздық аурулары портальдық жүйедегі магистралдық тамырлардың тромбозы бауыр көктамырындағы даму ақаулықтары Портальдық қан айналымының тосқауыл (блокада) түріне байланысты ең толық жіктелуді М.Д.Пациора (1974) ұсынды: портальдық қанайналымының бауырүстілік блокадасы, Бадда-Киари синдромы, тыртықпен және ісікпен қысылуы бауырішілік блокада бауырдан тыс блокада аралас блокада. Бауырасты түрінде, қан айналымына кедергі, қақпа көктамырында немесе көкбауыр көктамырында болады және соның нәтижесінде ақау немесе тромбоз пайда болады. Балаларда, портальдық гипертензияның осы түрі 90%-қ жиілікте кездеседі. Себептерідің ішінде ең жиі кездесетін іріңді омфалиттің асқынуы болып табылатын кіндік көктамыр флебиті жатады. Кіндік көктамыр флебитінің себептеріне, нәрестелерге инфузиялық терапия жүргізу кезінде кіндік көк тамырында катетердің ұзақ уақыт тұруы жатады. Кіндік венасына тек қана дәрілік заттарды 1 рет енгізуге немесе алмастырушы қан құюларын өткізуе болады, содан кейін міндетті түрде катетер алыну керек. Кіндік көктамыр флебиті өте қауіпті. Кіндік көктамырында түзілген тромб қақпа көктамырына немесе оның сол тармағына өтіп, портальдық қан айналымының бұзылуына және портальдық гипертензияның бұзылысының себепші болады. Бір аудандық аурухананың перзентханалық бөлімінде кіндік сепсисының таралуы болған. Осы кезде 11 бала ауырып 6-уы қайтыс болды. Қалған 5 бала сауығып шықты, бірақ 1 жаста бірінен бірі соң портальдық гипертензиямен жұтқыншақтан қан кетіп ауруханаға түсе бастады. Портальдық гипертензияның келесі түрі - бауырүсті түрі (Бадда-Киари синдромы). Ересектерде оның себебі, бауыр көктамыр флебиті, ал балаларда олардың саңылауларының атрезиясы болып табылады. Балаларда ол каузистикалық түрде, өте сирек кездеседі. Қақпа көктамыр жүйесінде қысым жоғарылағанда, ағза қан айналымының басқа жолдарын іздейді. Олардың түзілуі үшін анатомиялық бейімділік ықпал болады – ол табиғи портокавалдық анастомоздар деп аталады. Олар қалыпты жағдайда қызмет атқармайды, ал портальдық гипертензия кезінде ашылып, портальдық қанның бір бөлігін үстіңгі немесе төменгі қуыстық көктамырлар жүйесіне өткізеді. Ең бейімді анастомоз топтары асқазан көктамыр арасында және өңеш пен асқазанның кардиальдық бөлігінде орналасқан. Портальдық жүйеден қанның таралуының көлемді болуынан өңеш көктамыры бірден кеңейіп, варикозды түйіндерге айналып, олардың қабырғалары жұқарады. Көктамырлық қанның тоқырауынан өңештің шырышты қабығында дистрофиялық өзгерістер болады. Толық шайналмаған тамақ көктамыр қабырғасы және шырышты қабығын зақымдап, профузды қан кетуге әкеледі. Табиғи портокавалдық анастомоздардың басқа топтары, тоқ ішектің ректосигмоидтық бөлімінде, сигма тәрізді және тік ішектің кіші жамбас және шат көктамырында. Ал олар төменгі қуысты көктамыр арасында орналасқан. Көктамырлардың осы бөлігінің кеңеюін ректороманоскопия немесе колоноскопияда анықтауға болады. Балаларда қан кету болмайды, соған байланысты оның тек қана диагностикалық мәні бар. Табиғи портокавалдық анастомоздардың үшінші тобы кіндік көктамырының толық облитерацияланбаған саңылауымен және төменгі қуыс көктамыр жүйесіне жататын құрсақ қуысының алдыңғы қабырғасының көктамырлары арасында орналасады. Портальдық гипертензия кезінде олар арқылы қосымша қан таралымы артқандықтан, олар кеңейіп, тері арқылы көрінеді. Ол портальдық гипертензия симптомы «медуза басы» ретінде сипатталады. Анастомоздардың төртінші тобы шажырай көктамыр ағындарында жататын шажырқай түбір көктамыр және төменгі қуысы көктамыр жүйесіне жататын бел аймағының көктамыр арасында орналасады. Олардың кеңейуін диагностикалау мүмкін емес. Портокавалдық анастомоздардың соңғы үш тобының жеткілікті ашылуы, өңеш пен асқазанның кардиальдық бөлімінің көктамыр арқылы портальдық қанның қысымынан сақтайды. Сонымен қатар, науқастардың бір бөлігін, портальдық гипертензияда жұтқыншақтан қан кетуден сақтайды. Көкбауыр көктамырынан өтетін қан ағымының қиындауы салдарынан ол қанға толық толады да, көкбауыр көлемінің ұлғайып, қандағы гиперспленизм көріністеріне әкеледі. Соңғы фактор, өңештің варикоздық көктамырларынан басталған қан кетуді тоқтатуға әсер етпейді. Бауыр портальдық гипертензияда бауырасты түрінде ұлғаймаған, ал бауырішілік түрінде ұлғайған және тығыз келеді. Бауырдың қанайналым жағдайына және клиникалық көріністері байланысты қақпа көктамыр жүйесінде М.Д.Пациор портальдық гипертензияның үш кезеңін ажыратады: компенсацияланған (бастапқы кезең – шамалы портальдық қысым, компенсацияланған бауырішілік қан айналым, спленомегалия гиперспленизммен) субкомпенсацияланған (жоғары портальдық қысым, спленомегалия, өңеш және асқазан көктамырының варикозды кеңейуі, қан кетумен, қан кетусіз, қақпа көктамыр жүйесіндегі бауыр қан айналымы) декомпенсацияланған (спленомегалия, өңеш және асқазан көктамырының варикозды кеңейуі, қан кету, қан кетусіз, асцит, қақпа көктамыр жүйесіндегі бауыр қан айналымы мен орталық қанайналымының айқын бұзылуы). Бауырішілік түрінде портальдық қан айналымының кедергісіне, паренхимасы патологиялық өзгерген қақпа көктамырларының бауырішілік тармақтарының басылуы және созылмалы гепатиттар мен цирроздардағы бауыр стромасы жатады. Балаларда осы түрі сирек кездеседі (10%). Осы түрінде портальдықгипертензияның симптомдары портальдық қан қысымның көтерілуі, бауыр циррозы көріністеріне қосылады. Осы балалардың анамнезінде инфекциялық гепатит ауруы жиі кездеседі. Портальдық қысымның жоғарылау белгілері, 4-6 айдан 7 жасқа дейінгі және инфекциялық гепатит ауруының басталу кезеңдерінде анықтауға болады. Бұл, әсіресе 5-6 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Портальдық гипертензияның бауырішілік түрінде, науқастанудың клиникалық көрінісінде, бірінші болып бауырдың зақымдалу симптомы байқалады. Науқастар әлсіздікке, шаршағыштыққа, арықтауға, іш ауырсынуына, эпигастрийдегі ауырлық сезіміне, диспепсиялық көріністерге, бас ауруына, жоғары қанағыштыққа шағымданады. Бауырдың ауыр зақымдалуына, теріде тамырлы «өрмекші» мен «жұлдызшалар» пайда болуы тән. Бауыр көлемі мен консистенциясы аурудың кезеңіне байланысты. Сырқаттанудың бастапқы кезеңінде бауыр біраз ұлғайған, жұмсақ, беті тегіс, ал ауырудың кеш кездерінде ұлғайған, тығыз, бұдырлы беткеймен сипатталады. Көкбауыр үлкейген, қатайған, ауырсынусыз. Зертханалық тексерулерде бауыр функциясының бұзылуы анықталады. Қан құрамында билирубин концентрациясының (тура фракциясы бойынша) жоғарылауы, қан сарысуында альбуминді-глобулинді коэффициент пен жалпы белоктың төмендеуі, қанттың азаюы, бауырдың антитоксикалық функциясының төмендеуі, аздаған анемия мен лейко-тромбоцитопения, ЭТЖ-ның жоғарлауы байқалады. Аурудың соңғы сатысында өңеш-асқазаннан қан кетуі және бауыр функциясының декомпенсациясында –асцит (шемен) пайда болады. Олигоурия жиі кездеседі. Бауырдан тыс түрі – бауырішілік түріне қарағанда портальдық қысымның жоғарлауының алғашқы симптомдары ерте жаста пайда болады. Ауырудың алғашқы көріністері көбінесе спленомегалия немесе өңеш-асқазан жолдарынан аяқ астынан қан кетуі түрінде болады. Қан кетуі болмаса баланың жалпы жағдайы өзгермейді немесе аздап бұзылады. Кейде науқас жалпы әлсіздікке, сол жақ қабырға астында ауырсынуға және ауырлық сезіміне шағымданады. Жалпы қарау кезінде баланың бозғылттығы және гепатомегалия әсерінен ішінің ұлғайғаны көрінеді. Көкбауыр, портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрінде ұлғаяды, тығыздалады, үсті тегіс емес, периспленит себебінен қозғалуы шектеледі. Бауыр қанайналымы онша бұзылмаған, бауыр ұлғаймаған, беті тегістелген. Қан құрамында осы ауруға тән өзгерістер болады, олар сүйек кемігіндегі қан түзілуіне көк бауырдың тежелуі әсерінен дамиды. Асцит, портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрінде, аурудың терминальдық сатысында сирек кездеседі. Бауырдың функциясы аздап өзгереді немесе өзгеріс болмайды. Аралас түрінде портальдық гипертензияның бауырішілік түрінің симптомдары гипертензияның бауырсыртылық түрінің симптомдарынан басым болады. Диагностикасы: анамнез, аурудың клиникалық көріністері, перифериялық қан зерттеулері, бауыр сынамалары эзофагоскопия, эзофагография ректороманоскопия спленомонометрия (60-150 мм су бағанасы бойынша) спленопортография умбликопортография мезентерикопортография гепатомонометрия бауыр биопсиясы Портальдық гипертензия диагнозын қою өңешті контрастық рентгенологиялық зерттеумен анықталады. Рентгенсуретте өңештің типті толу ақауы (дефектісі) және оның шырышты қабатының суретінің өзгеруі анықталады, лл көктамырдың варикозды кеңеюнен болады. Олар фиброэзофагоскопияда да жақсы көрінеді. Диагноз қою үшін, инструменталдық тексерулерден спленоманометрия және спленопортография қолданады. Бұл тексеруді жүргізу үшін баланы арқасына жатқызып, сол қолын жоғары көтереді. Жансыздандыру арқылы, көк бауырды апноэ кезінде ортаңғы аксиллярлық сызық бойынша ІХ-Х қабырғааралығында пункциялап, оның қысымын өлшеу үшін, ине арқылы аппаратқа қосады. Содан кейін, суда езілетін контрастты затты көк бауырға жібереді, содан 1 немесе бірнеше рентгенограммалар (сериография) жасайды. Суретте кеңейтілген және доға сияқты көкбауыр көктамыры көрінеді. Бауырішілік түрінде бауырдың тамыр суреті азайтылған. Көкбауыр көктамыры, бүйрек және бүйрек үстінгі бездердің көктамырлары туралы нақты ақпаратты УДЗ арқылы білуге болатындықтан соңғы жылдары бұл зерттеу әдісі қолданылмайды, Өңештің варикозды көктамырларынан қан кету кенеттен басталады. әдетте жедел респираторлық ауру болғанда баланың дене қызуын төмендету үшін аспирин еңгізіледі. Ол өңеш шырышына жағымсыз әсер етеді: қан кетуді жоғарлатады және шырышын босаңсытады, ал антикоагулянт ретінде басталған қан кетуін тоқтатпайды. Педиатрлар, портальдық гипертензиямен сырқат балаларға аспирин тағайындалмайтындығын білуі керек, себебі қан кету тез арада және көп мөлшерде болуы мүмкін. Балада, қан ұйындыларымен құсу басталады. Қанның біраз бөлігі асқазанға түсіп, асқазан сөлінің әсерімен қоңыр түсті болады. Қан құсуы кофе тәріздес құсумен кезектеседі. Анемияның барлық клиникасы және зертханалық көріністері тез дамиды. Нәжіс тез арада қара түске айналады. Нәжісте Грегорсон реакциясы оң болады. Анамнезіндегі кіндіктің қабыну аурулары немесе сәби кезінде кіндік венасы арқылы инфузиялануы және портальдық гипертензия синдромына тәнтипті клиникасы диагноз қоюда көмектеседі. Қан кетудің емдеу консервативтік емнен басталады. Ол қанның ұюының тездетілуіне, портальдық қысымын төмендетуге және қан кетудің компенсациясына бағытталады. Тромбоцитарлық фактордың ұйығыштық белсенділігін арттыру мақсатында балаға көктамыр арқылы дицинон құяды. Гуморалдық фактордың ұйығыштық белсенділігін арттыру үшін кальций ионын хлорид немесе глюконат түрінде құяды. Олар тромбин қатысатын реакцияны жылдамдатады. Тағы да викасол және аскорбин қышқылын енгізеді. Олар, фибрин мономерінің ерімейтін полимерлі фиборин полимеризациялау реакциясына әсер етеді. Эпсилонаминокапрон қышқылы түзілген ұйындысының фибринолизіне жол бермейді. Оның ауыз арқылы берілуі тиімді. Біз оны гемостатикалық коктейль құрамында 1 ас қасықтан 2 сағат ішінде әрбір 15 минут сайын, соңынан әрбір 2 сағат сайын беруді ұсынамыз: ЭАКҚ – 5% -200,0 + тромбин қышқылы – 200 мг Жоғалтқан қан көлемін және ұю факторларын қалпына келтіру цитратты қан және тура гемотрансфузия гемостатикалық мөлшерде құю арқылы толықтырылады. Портальдық гипертензияны төмендету үшін питуитрин тағайындалады. Жергілікті эпигастрий аймағына суық басады және баланың ауызына мұздың бөлшегін жұтқызады. Бұрын Блекмор зонды қолданылған, бірақ ол әдетте тиімсіз. Сонымен қоса, ол өңештің шырышты және варикозды көктамырлардың қабырғасын дистрофиялық өзгертеді. Консервативтік емнің ұзақтығы 72 сағатпен шектеледі. Ереже бойынша осы уақытта қан кетуді тоқтатуға болады. Қан құсу тоқталады да, қанның қызыл көрсеткіштері қалпына келеді, бірақ нәжістің қараюы біраз уақытқа сақталады. 72 сағат жүргізілген консерватитві терапиядан кейін қан кету тоқтамаса немесе осы уақытқа дейін кеткен қан орны толтырылмаса оперативтік емдеуді бастау керек. Хирургиялық емнің жіктелуі (Д.М.Дроздов пен М.Д.Пациора бойынша): құрсақ қуысынан асцитті сұйықтықты алуға бағытталған операциялар (пункция, дренаждау) портальдық жүйеден қанның таралуынжақсарту мақсатында жүргізілетін операция (оментопексия, органопексия, тамырлық анастомоздар) портальдық жүйеге қан келуді азайтатын операциялар (спленэктомия, артерияларды байлау) асқазан және өңеш веналары мен портальдық жүйенің веналарының байланысын үзетін операциялар (асқазанды резекциялау, Таннер операциясы, асқазан мен өңеш венасын байлау) бауыр мен бауырішілік қан айналымының регенерациясының күшеюіне бағытталған операциялар (бауыр резекциясы, бауыр артериясының нефротомиясы). Соңғы жылдары өңештің варикозды кеңіген веналарын эндоскопиялық аппараттар арқылы склероздау қолданылып жүр. Операция, асқазанның кардиальдық бөлімінде портокавалдық анастомозадарды бөлуге бағытталған. Бұл операция күрделі: өңешті трансторакалдық жолмен ашып, веналарды байлаудан және асқазанды кардиальдық бөлімінде кесіп тігуге дейін. Соңғы уақытта, гастротомия және асқазанның ішкі жағынан асқазанның шырыш асты веналарын тігу ең ұтымды (оптималды) деп есептелінеді. Анастомозды бөлу операциялары уақытша нәтиже береді, 1,5 жылдан кейін анастомоз қайтадан дамиды, өңеш веналарының варикоз қайталанып (рецидив беріп), қан кету қаупі туындайды. Қазіргі уақытта портальдық қысымды төмендету мәселесі жасанды портокавалдық тамырлар анастомоздарын салу арқылы шешіледі. Мұнда тура портокавалдық анастомозды бауыр қақпасы маңына салудан көптеген спленореналдық және мезентерикокавалдық жалғаулар салынады. Ең тиімді әдіс профессор Разумовскийдің академик Исаковтің клиникасында жасаған операциясы болып саналады. Оның мақсаты – кесілген көкбауыр венасының дистальдық бөлігін сол жақ бүйрек венасының бүйіріне немесе бүйрек үсті венасына тігеді. Бұл дистальдық спленореналдық анастомоз деп аталады. Проксимальдық түрімен салыстырғанда көк бауырды сақтайды, көк бауырдың тез арада көлемі кішірейеді. Емдеу әдісі портальдық гипертензияның түріне, баланың жағдайы мен жасына, өңеш пен асқазандық веналардың варикозды кеңеюіне, гиперспленизм дәрежесі мен бауырдағы цирроздық үрдіске, қан кетудің болуына байланысты болады. Портальдық гипертензияның бауырішілік түрінде бауыр қызметін жақсарту, бауыр паренхимасының регенерациясы және гиперспленизмді жою үшін бауыр мен бүйрек оментизациясы мен спленэктомия жүргізіледі. Спленопортальдық және мезентерикокавалдық анастомозды салу 8 жастан асқан балаларда таңдаулы операция болып табылады, себебі тамырлар диаметрі анастомоз салуға мүмкіншілік береді (диаметрі 1 см-ден көп). Портальдық гипертензияның бауырдан тыс түрімен балаларды емдегенде тамырлы анастомоздар тиімді болып келеді. Қан ағудың алдын алу мақсатында анастомоз құру мүмкіншілігі болмағанда, өңеш пен асқазанның веналарын байлау немесе склероздау қолданылады. Асқазанның варикозды кеңейген веналарынан қан аққанда, қанды тоқтату, жоғалтқан қан көлемін қалпына келтіру және бауыр жағынан асқынулардың алдын алу әрекеттері жүргізіледі. Айналымдағы қан көлемін қалпына келтіру үшін қан және плазма алмастырушы сұйықтықтар құйылып , гемостатикалық терапия (кальций хлорид, викасол, дицинон, фибриноген, гемафобин және қанның фибринолиздің белсенділігін төмендету үшін амнокапрон қышщылы, нативті плазма, қан құю) іске асырылады. Бауыр циррозы бар балаларға бауыр жетіспеушілігінің алдын алу үшін витаминдер, глюкоза, оттегі, эссенциале-форте, карсил, глюкокортикоидты гормондар, глутамин қышқылын береді. Ауыз арқылы тамақ бермейді. Ішекті қаннан тазарту және ыдырау өнімдерінің токсикалық әсерін азайту үшін клизмалар тағайындалады. Егер осы шаралар нәтиже бермесе өңештен қан кетуді Блекмор зондымен және эндоскопиялық жолмен веналарды склероздау қолданылады. Нәтиже болмаса операциялық ем қолданылады (гастротомия, өңеш пен асқазанның варикозды кеңіген веналарын байлау). КӨКБАУЫР АУРУЛАРЫ Бұл топқа патогенезінде көкбауыр басты орын алатын жүйелі аурулар және тікелей көкбауыр аурулары (даму ақауы, киста, көкбауыр жарақаты) жатады. Гемолитикалық анемия Гемолитикалық анемия – эритроцит түзілуінің бұзылу үрдісі. Бұл үрдіске үрдіске көкбауыр қатысады. Хирургтардың назарын аударатыны жасушаішілік гемолизден туындаған анемия: Минковский-Шоффердің туа біткен микросфероцитарлық гемолитикалық анемиясы, туа біткен макроцитарлық гемолитикалық анемия). Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффердің отбасылық гемолитикалық анемиясы). Ауру, эритроциттердің генетикалық ақауынан, сфероцит пішінінің дұрыс болмауынан және гемолиздің жоғарылауына бейімділіктен дамиды. Эритроциттердің гемолизінің жоғарылауынан сүйек кемігінде гиперрегенераторлық жағдай туындайды, осыдан эритроцит толық жетілмейді. Ауру доминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Клиникалық көрінісі. Ауру негізгі үш белгі бойынша сипатталады: анемия, сарғаю, спленомегалия. Аурудың сатысы осы симптомдардың айқындылығына байланысты анықталады. Ауру жасырын түрінде ұзақ уақытқа созылады, бұл кезде негізгі белгі –анемия болмайды. Анемияның айқын емес (Нв -80-100 г/л) тұрақты симптомы ретінде, немесе эритроциттердің интенсивті бұзылысының айқын кезеңі (Нв – 58-66 г/л) қалыптасады, мұны гемолитикалық криз деп атайды. Жиі симптомдардың бірі - сарғаю. Бұл қандағы тура емес билирубин деңгейінің жоғарылауына байланысты. Эритроциттердің ыдырауының жоғарылауынан олар көптеп түзіледі де , бауыр клеткалары оны тура билирубинге айналдырып үлгермейді. Сөйтіп, қанқұрамында оның саны артады. Сарғаю науқастың жалпы жағдайына әсер етпейді. Көкбауырдың көлемі гемолиз қарқынына, аурудың ұзақтығына байланысты өзгеріп отырады. Пигменттің ұзақ уақыт көп мөлшерде түсуінен бауыр аздап ұлғаяды. Гемолитикалық анемиямен науқастарда бауыр көп мөлшерде өт бөледі. Осының нәтижесінде өт қабында және өт жолдарында конкремент түзілуіне мүмкіндік туады. Аурудың жалпы жағдайы сырқаттанудың бастапқы сатысында аздап өзгереді. Зәрі қою түсті. Нәжісі боялған. Балалар жалпы дамуы мен өсуінде қатар құрбыларынан қалыс қалады. Ерте жаста ауырғандарда бас қаңқасының ерте сүйектенуі байқалады. Науқастарға «мұнаралы бас», микроофтальмия, жоғары таңдай, «ершік» тәрізді мұрын, жоғарғы жақтың алдыға шығуы тән. Отбасылық микросфероцитарлы анемиядағы сарғаю ұстамасы, әртүрлі инфекцияға, дене қызуының жоғарылауына, мұрыннан қан кетуге, жалпы жағдайының төмендеуіне түрткі болады. Барлық жаңа криздер, ары қарай, көк бауырдың ұлғаюына әкеледі, пальпацияда оның беті тегіс, тығыз және аздап ауырсынады. Диагностикасы. Диагноз қоюда тұқым қуалау анамнезін жинау, от басында осы аурумен сырқатты адамның болуының маңызы бар. Анемияның болуы, тура емес билирубин әсерінен сарғаю, спленомегалия, ретикулоцитоз, эритроциттің натрий хлориді ерітіндісіне төзімділігінің төмендеуі диагноз қоюға көмектеседі (0,6-0,7 натрий хлориді 0,48 минимальды қалыпты мөлшер және 0,4 натрий хлориді 0,32 максимальды қалыпты мөлшер). Ретикулоциттің, полихроматофилді эритроциттің және нормобласттың жоғарылауы сүйек кемігіндегі регенеративтік үрдістің жоғарылауымен байланысты. Криз басылғанда ретикулоцит саны азаяды, эритроциттің осматикалық төзімділігі төмендейді, микросфероцитоз нақты анықталады. Емі. Туа біткен гемолитикалық анемияның негізгі хирургиялық емі – спленэктомия. Спленэктомия нәтижесі тез білінеді, көк бауырды алып тастағаннан кейін эритроциттердің гемолизге тез ұшырауы жоғарылайды. Эритроцтттердің өмір сүру жылдамдығы тез қалпына келеді (100 күн, операцияға дейін 10-18 күн). Жүре пайда болған гемолитикалық анемия. Бұл үрдістің ұзақтығы организмдегі әр түрлі факторларға – физикалық, химиялық, вирустық, бактериальдық, дәрілік заттар және басқаларға байланысты. Бұлар, антиэритроцитарлық аутоантидене түзілуіне әкелуі мүмкін, науқаста эритроциттердің гемолизі және агглютинациясын шақырады. Антидене табылуы Кумбс реакциясына көмектеседі. Реакция оң нәтиже бергеніне байланысты болады. Клиникалық көрінісі. Жүре пайда болған гемолитикалық анемия көп жағынан туа біткен микросфероцитарлық гемолитикалық анемияға ұқсас келеді: сарғаюдың циклді (соқпалы) өтуі, көк бауырдың ұлғаюы, тура емес билирубин есебінен қан сарысуындағы билирубиннің жоғарылауы, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, сүйек кемігінің эритробласты реакциясы, жағдайының нашарлауы, криз кезінде дене қызуының жоғарылауы. Жүре пайда болған гемолитикалық анемияның клиникалық көріністері ауыр өтуімен ерекшеленеді, эритроциттердің осматикалық төзімділігі төмендеген немесе қалыпты, микроцитоз болмайды, макроцитоз жиі болады, сирек Кумбс реакциясы оң болады. Бұл анемияның болжамы, туа біткен формасына қарағанда, ауыр. Емдеу. Емдеу негізі - жүре пайда болған гемолитикалық анемияны тудырған факторға қарсы ем (егер ол анықталса) және организм реактивтілігін төмендету. Стероидты гормондар қолданады (кортизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон және басқа), көкбауыр мен лимфоидты тіндегі антидене өнімін басу. Гормоналдық ем көмектеспесе, жалпы жағдайының нашарлауы болса, анемияның жоғарылауы, гиперспленизм анықталса, спленэктомия жасалады. Мұндай ауруларда операцияға дейін, және одан кейін кортикостероидтық терапия қолданады. Туа біткен макроцитарлық гемолитикалық анемия. Аурудың клиникалық көріністері микроцитарлық гемолитикалық анемияның клиникасына ұқсас. Микросфероцитоз болмайды, эритроциттің осматикалық төзімділігінде өзгеріс жоқ. Сфероцитарлық емес гемолитикалық анемияның екі түрі бар. Эритроциттердің диаметрі аздап ұлғайған, немесе айқын макроцитозбен, қалыпты анемия. Бірінші тобында науқаста спленэктомиядан кейін жағдайы жақсарады. Айқын макроцитоз кезінде спленэктомия нәтижесіз, осыған байланысты консервативтік ем жүргізіледі. Тромбоцитопениялық теңбіл (пурпура) немесе Верльгоф ауруы Верльгоф ауруына геморрагиялық диатез, тері және тері астында қан ұюлар, шырышты қабаттан, әр түрлі ағзалардан қан кетулер тән. Этиологиясы және патогенезі. Ауру толық зерттелмеген. Әр түрлі инфекциялық аурулардан, гипо- және авитаминоздан, әр түрлі нейрогуморалдық және эндокриндік әсерден туындауы мүмкін. Кейінгі 10-15 жылда, ауру патогенезінде аутоиммундық теория кең таралды. Бұл теорияда, тромбоцитопения - науқас қанында тромбоцитті зақымдайтын антитромбоцитарлық аутоантиденелер пайда болуынан туындайды. Верльгоф ауруының патогенезінде көп қан кету, тромбоцитопениядан басқа, тамыр қабырғаларының өткізгіштігі, регистенттілігі жоғарылайды. Қан ұюдың бұзылуы тромбоцитарлық факторлармен байланысты (тромбопластикалық белсенділіктің төмендеуі, қан ұйындысы ретракциясының бұзылуы, қандағы антифибринолиздік белсенділік көрсеткішінің ұлғаюы). Тромбоцитопениялық теңбіл кезінде көкбауыр антидененің түзілу көзі болады. Тромбоциттер, тробоцитопоэз ингибиторлары осы ағзада бұзылады. Клиникалық көрінісі. Верльгоф ауруымен ауыратын науқас балалардың шағымдары: әлсіздік, шаршағыштық, кей кезде дене қызуы субфебрилді. Жалпы қарау кезінде терідегі көп мөлшердегі полиморфты бөртпелерге назар аудару керек және әр түрлі мөлшерде - кішкене петехиядан үлкен көлемді, түсі әртүрлі тері астындық қан құйылулары болады. Қан құйылулардың көп бөлігі дененің алдыңғы бетінде орналасады. Ол көбінесе ауыз қуысында, оның шырышты қабатында, жұтқыншақта анықталады. Қан құйылу белгісіз себептерден пайда болады. Кейде оған жарақаттар әсер етеді. Тері асты гематомасы әртүрлі мөлшерде болуы мүмкін. Кейде қан әсерінен қан араласқан құсық пен қара нәжіс және шажырқай түбірі мен асқазан-ішек жолдарында қанталау болады. Балада метрорагия болуы мүмкін. Аурудың басталуы, кейде етеккір алғаш келуімен сәйкес келеді. Көз түбіне және шыны тәрізді дененің қанталауысалдарынан клиникалық көрінісі - уақытша көздің көрмеуі байқалады. Орталық нерв жүйесінің қанталауы кейде эпилепсия, менингит, ошақты өзгерістер береді. Ішкі ағзалар жағынан көп өзгеріс болмайды. Көкбауыры ұлғаймаған, немесе аздап ұлғайған. Тромбоцитопениялық теңбіл диагнозын анықтауда ең бірінші қан талдамасызерттеледі. Верльгоф ауруына, тромбоцитопения (10000 және одан төмен), Дуке бойынша қан кету уақытының ұзаруы (қалыпты жағдайда 3 минут, ауру кезінде 10 минут және одан жоғары), қан қоюлану ретракциясының төмендеуі немесе болмауы тән. Гемофилиядан айырмашылығы, қан ұюында өзгеріс болмайды. Эритроциттердің осматикалық резистенттілігінде өзгеріс болмайды, тек ремиссия кезінде қан кету кезінде төмендеуі мүмкін. Ретикулоцитоз (40), әсіресе қан кету кезінде. Мегакариоциттер саны кей жағдайда төмен, кей жағдайда жоғары болады. Клиникалық тестте ерекше маңызы бар әдіс - капиллярлардың өткізгіштігі (сынғыштығы) – «жгут» және «шымшу» синдромдарының оң болуы. Капилляроскопия кезінде капиллярлардың спазмы және атониясы, олардың жыртылуы, периваскулярлық инфильтрат анықталады. Тромбоцитопениялық теңбілді мына аурулармен салыстырады: апластикалық анемия, қанның жүйелі аурулары, геморрагиялық васкулит, гемофилия. Клиникалық ағымына қарай ауруды жедел (жеделдеу) және созылмалы (үзіліссіз және қайталанбалы (рецидивті)) деп бөледі. Созылмалы деп 6 айдан ұзаққа созылғанда айтамыз. Созылмалы кезінде аурудың өршуі, әртүрлі ұзақтықтағы ремиссия кезеңдерімен кезектесіп отырады. Емі: симптоматикалық тромбоцитопенияда оның туындауына ықпал ететін факторларды жою жазылуға әкеледі. Аурудың эссенциальдық түрінде негізгі емдік шаралар (кальций хлорид, витамин Р, аминокапрон қышқылы) гемостаз жүйесі жолымен тамырлар қабырғасының қатаюына, тромбоцитопоэзге әсер етеді. Верльгоф ауруының иммундық түрінде глюкокортикоидтық гормональдық заттармен емдеу оң нәтиже береді. Көбіне преднизолон 1-2 мг науқастың дене салмағына, триамциналон, дексаметазон тағайындалады. Аурудың ағымына байланысты емдеу ұзақтығы 1 айдан 3 айға дейін және одан жоғары болады. Гормональдық ем тромбоциттердің санын ғана қалпына келтірмейді, сонымен қоса, қан тамырларының қабырғасын қатайтады және, ең маңыздысы, аурудың иммундық түрінде антидене түзілуін басады. Ауыз қуысынан, қызыл иектен, мұрыннан, жұтқыншақтан қан кетуді тоқтату үшін, тромбин ерітіндісіне, немесе сутектің асқын тотығына матырылған дәкемен, гемостатикалық губкамен тампон қолданады. Тампонды бірнеше сағатқа қалдырады. Консервативтік ем нәтиже бермегенде, спленэктомия жүргізіледі. Мұны Верльгоф ауруының созылмалы және қайталанбалы түрінде, ауыр және орташа ауыр ағымдарында қолданады. Операция неғұрлым ремиссия кезінде жасалуы қажет. Консервативтік ем нәтиже бермегенде ауруды аман алып қалу үшін негізгі ем - спленэктомия жасалады. Спленэктомиядан кейін қанталау тоқтайды немесе күшейеді. Егер қанталау операциядан кейін болса, өмірге қауіп төнбейді. Операция уақытында жақсылап қарап қосалқы көкбауырды алып тастайды, егер оны қалдырса ауру қайталануы мүмкін. Гоше ауруы Тұқым қуалайтын липид алмасу ауруы. Жүйке жасушаларына және ретикулоэндотелиальдық жүйеге цереброзид жиналуымен түсіндіріледі. Аурудың екі түрі бар: сәбилердің және жеткіншектердің (ювенильдік). Гоше ауруында жүйке жүйесінде дегенерация туындайды, қыртысты периокципитальдық зонада және базальдық ганглийде нейрондар жоғалады. Осы аймақта үлкен домалақ немесе сопақ ды және полигональды клетка (Гоше клеткасы) анықталады, протоплазма теңбіл түске боялады. Клиникалық көрінісі. Гоше ауруының жедел түрі (сәбилердегі) тез және қатерлі ағыммен ерекшеленеді. Баланың өмірінің бірінші айында физикалық және ақыл-есінің дамуы тоқтайды, бауыр және көкбауыр есебінен іші ұлғаяды, неврологиялық симптомдар: бұлшық ет гипертониясы, опистотонус, тоникалық-клоникалық дірілдер, тризм анықталады, ауыр дистрофия дамиды. Жеткіншектердің (ювенильді) созылмалы түрінде әртүрлі жастағы балаларда дамуы мүмкін. Ауру ағымы ұзақ., әлсіз немесе айқын спленомегалия, анемия, геморрагиялық диатез, остеодистрофия, иммундық биологиялық реактивтіліктің бұзылуы анықталады. Консервативтік ем қазірге дейін нәтижесіз. Спленэктомия үрдістің дамуын жоюы мүмкін. Көкбауыр кистасы және оның даму ақаулары Көкбауырдың даму ақаулары ішінде, хирургтардың мән беретін аурулары – оның саны және орналасуы жағынан ауытқулары. Қосымша көкбауырдың анықталуы, құрсақ қуысындағы ағзалардың ісігі деген жалған болжам жасауға, спленэктомиядан кейінгі гемолитикалық анемияның және Верльгоф ауруының қайталануына себеп болады. Көкбауыр кистасы. Этиологиясы. Этиологиялық белгісіне қарай паразитарлық және паразитарлы емес деп бөлінеді. Паразитарлы емес кистаның өзі өз кезегінде біріншілік (шынайы) және екіншілік (жалған) болады. Жалған кисталардың даму себептері қатарына жиі көк бауырдың гематомасы мен жарақаты, аутолизге ұшырауы, құрамының сіңірілуі және фиброздық капсуланың түзілуі жатады. Киста үлкен мөлшерге дейін жетуі мүмкін. Ол тұйық ауырсынуымен, сол жақ қабырға астындағы ауырлық және толу сезімімен, көрші ағзалардың қысылу симптомдарымен басталады. Диагноз қою мақсатында тоқ ішекті ауамен толтыру және асқазан-ішек жолдарына контрастты зат енгізіп, рентгеноскопия, УДТ жасау әдісін қолданады. Паразитарлық кистада негізінен эхинококк немесе цистицерален анықталады. Паразиттер көк бауырға гематогенді жолмен түседі. Екіншілік эхинококты зақымдану бауырдың эхинококты кистасының жыртылуынан туындайды. Емі. Оперативтік емде киста энуклеациясы жасалады. Егер техникалық мүмкіндіктер болмаса, спленэктомиямен жасалады. |