Билет 1 1
 Скачать 0.58 Mb.
|
|
3. В инфекционное отделение поступил больной с жалобами на частый жидкий стул. Из анамнеза известно: заболел 23 июня, когда повысилась температура тела до 39°С, появились головная боль, слабость, частый жидкий стул (15 раз), тенезмы, стали отмечаться прожилки крови в кале, снижение мочеотделения. Объективно: кожные покровы и слизистая полости рта бледные, сухие на ощупь, появляются дополнительные полосы на языке параллельно основанию, пульс частый 120 ударов в мин, АД 80/40 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в области сигмы, которая прощупывается в виде толстого тяжа. Вопросы: 1. Какое состояние развилось у пациента? Ответ аргументируйте. 2. Каковы основные звенья патогенеза этого состояния? 3. Каковы принципы выведения больных из подобных состояний? Ответ обоснуйте. 1.Обезвоживание 2.жидкий стул АД пониженное прожилки крови в кале 3.Обильное питье, нормализация ад. Билет 21 1. Патология иммунной системы человека. Формы, причины. Механизм развития аутоим-мунных болезней. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Конкретные причины и механизмы отдельных болезней иммунной аутоагрессии сложны и ещё недостаточно изучены. По механизмам происхождения различают заболевания, обусловленные изменениями в системе ИБН (ИБН-зависимые болезни) или вызванные изменениями вне системы ИБН (ИБН-независимые болезни). ИБН-зависимые болезни иммунной аутоагрессии В основе их возникновения и развития лежит образование в системе ИБН «запретных» клонов T- и B-лимфоцитов, а также Ig, действующих против собственных интактных структур. При этих болезнях и состояниях, как правило, выявляют признаки наследственной предрасположенности. Варианты патогенеза • Мутации в пролиферирующих иммуноцитах в результате воздействия агентов физической, химической или биологической природы. В результате появляются иммунокомпетентные клетки с изменённым геномом, воспринимающие антигенные структуры организма как чужеродные и повреждающие их. Примеры: развитие цитопений (гемолитической анемии, тромбоцито-, лейкоили панцитопении); появление иммуноагрессивных аутоантител после инфицирования B-лимфоцитов лимфотропным вирусом Эпстайна-Барр. • Нарушение оптимального соотношения количества или активности T-супрессоров и T-хелперов. Это приводит к интенсивной пролиферации эффекторных лимфоцитов (T-киллеров и B-лимфоцитов, созревающих в плазматические клетки), что приводит к разрушению нормальных структур организма. Примеры: СКВ, ревматоидный артрит, рассеянный склероз. • Нарушение оптимального соотношения в системе «идиотип-антиидиотип». В норме численность и биохимическая специфика АТ (идиотипов) контролируется посредством образования «надсмотрщиков», специфичных (комплементарных) идиотипам. При воз- никновении аутоагрессивных АТ происходит синтез «аутоантител к аутоантителам», которые получили название антиидиотипических (или антиидиотипов). При различных экзо- и эндогенных воздействиях могут сложиться условия, благоприятствующие синтезу «за- прещённых» классов Ig и возникновению иммунной аутоагрессии. Примеры: отдельные разновидности гемолитической анемии, тромбоцито- и лейкопении, СКВ, склеродермии, миопатий. • Отмена анергии T-лимфоцитов к аутоантигенам наблюдается при воздействии на T-лимфоциты избытка костимулирующих факторов (например, ИЛ12). • Поликлональная антигеннеспецифическая активация T- и B-лим- фоцитов под воздействием продуктов обмена веществ микроорганизмов или ЛПС. ИБН-независимые болезни иммунной аутоагрессии Патогенез ИБН-независимых болезней иммунной аутоагрессии не отличается от естественного хода нормальных реакций иммунитета, но иммуноагрессивной атаке подвергаются генетически неизменённые аутологичные структуры собственного организма. Отмена толерантности к Аг организма. Клетки и ткани, в пренатальном онтогенезе изолированные гистогематическими барьерами и не имевшие контакта с иммунокомпетентными лимфоцитами, в постнатальном периоде воспринимаются иммунной системой как «чужие» для неё. К таким «забарьерным», антигенно чужеродным для ИБН структурам относятся сперматозоиды, кристаллин хрусталика, белки миелина, коллоид клеток щитовидной железы. Нарушение барьеров обусловливает иммунную аутоагрессию с повреждением и деструкцией указанных структур. Наиболее частые причины: травма, воспаление, некроз. Например, при механическом повреждении глаза иммунной аутоагрессии подвергается не только ткань повреждённого глаза, но и другого - неповреждённого. Этот феномен получил название симпатической (т.е. содружественной) офтальмии. Изменение антигенного состава тканей • Модификация собственных Аг под воздействием веществ инфекционной или неинфекционной природы сопровождается развитием иммунной аутоагрессии. Примеры: ♦ Развитие иммуноагрессивных вариантов постинфекционного эндо-, мио- и перикардита, нефрита, гепатита, альвеолита. ♦ Патологические состояния, вызванные реакциями иммунной аутоагрессии у пациентов с ожоговой болезнью: гемолитическая анемия, тромбоцито- и лейкопении, нефриты, миокардиты, полиневриты и др. • Модификация генома клеток вследствие, как правило, интеграции в него вирусной ДНК. Внедрение в организм Аг, сходных с Аг его тканей (антигенная мимикрия). • Причины: антигенные детерминанты некоторых инфекционных агентов имеют структуру, подобную структуре отдельных Аг нормальных тканей. • Механизм: АТ, образующиеся в организме в ответ на внедрение носителя чужеродной антигенной информации, действуют не только против носителя АТ, но и против собственных структур. Этот феномен получил название перекрёстной иммунной аутоагрессии. • Примеры: развитие аутоагрессивных вариантов различных заболеваний. ♦ Гемолитической анемии при лейшманиозе. ♦ Диффузного гломерулонефрита при инфицировании организма β-гемолитическим стрептококком. ♦ Энтероколита у пациентов с патогенными штаммами кишечной палочки. ♦ Миокардита после перенесённой стрептококковой инфекции - ангины, пневмонии, гайморита. ВИДЫ БОЛЕЗНЕЙ ИММУННОЙ АУТОАГРЕССИИ Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков. • В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН (см. выше). • В зависимости от доминирующего механизма развития. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся, в основном, с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные). Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся, в основном, с участием T-киллеров (T-киллерные, T-клеточные). Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена. ♦ Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (кооперативные). Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато- и полимиозит. • В зависимости от числа поражённых органов. ♦ Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические). Примеры: тиреоидит Хасимото, анемия АддисонаБирмера. ♦ Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные). Примеры: СКВ, склеродермия. 2. Гипоксия экзогенного, дыхательного и тканевого типа. Этиология. Патогенез. Гипоксия- типовой патологический процесс, развивающийся в результате недостаточности биологического окисления. Приводит к нарушению энергетического обеспечения функций и пластических процессов в организме. Экзогенный тип гипоксии Этиология Причина экзогенных гипоксий - недостаточное поступление кислорода с вдыхаемым воздухом. • Нормобарическая экзогенная гипоксия. Вызвана ограничением поступления в организм кислорода с воздухом в условиях нормального барометрического давления при: ♦ Нахождении людей в небольшом и недостаточно вентилируемом пространстве (например, в шахте, колодце, лифте). ♦ При нарушениях регенерации воздуха или подачи кислородной смеси для дыхания в летательных и глубинных аппаратах, автономных костюмах (космонавтов, лётчиков, водолазов, спасателей, пожарников). ♦ При несоблюдении методики ИВЛ. • Гипобарическая экзогенная гипоксия. Вызвана снижением барометрического давления при подъёме на высоту (более 3000-3500 м, где pO2 воздуха ниже 100 мм рт.ст.) или в барокамере. В этих условиях возможно развитие либо горной (постепенное снижение), либо высотной(Быстрое снижение), либо декомпрессионной болезни(резкое снижение). Патогенез экзогенных гипоксий К основным звеньям патогенеза экзогенной гипоксии (независимо от её причины) относятся: артериальная гипоксемия, гипокапния, газовый алкалоз и артериальная гипотензия. ♦ Артериальная гипоксемия - инициальное и главное звено экзогенной гипоксии. Гипоксемия ведёт к уменьшению поступления кислорода к тканям, что снижает интенсивность биологического окисления. ♦ Снижение напряжения в крови углекислого газа (гипокапния) возникает в результате компенсаторной гипервентиляции лёгких (в связи с гипоксемией). ♦ Газовый алкалоз является результатом гипокапнии. ♦ Снижение системного АД (артериальная гипотензия), сочетающееся с гипоперфузией тканей в значительной мере являются следствием гипокапнии. Выраженное снижение раС02 является сигналом к сужению просвета артериол мозга и сердца. Дыхательный тип гипоксии • Причина - дыхательная недостаточность (недостаточность газообмена в лёгких, подробно описана в главе 23) может быть обусловлена: ♦ альвеолярной гиповентиляцией; ♦ сниженной перфузией кровью лёгких; ♦ нарушением диффузии кислорода через аэрогематический барьер; ♦ диссоциацией вентиляционно-перфузионного соотношения. • Патогенез. Инициальным патогенетическим звеном является артериальная гипоксемия, обычно сочетающаяся с гиперкапнией и ацидозом. Тканевой тип гипоксии • Причины - факторы, снижающие эффективность утилизации кислорода клетками или сопряжения окисления и фосфорилирования: ♦ Ионы циана (CN), специфически ингибирующие ферменты, и ионы металлов (Ag2+, Hg2+, Cu2+), ведущие к ингибированию ферментов биологического окисления. ♦ Изменения физико-химических параметров в тканях (температуры, электролитного состава, pH, фазового состояния мембранных компонентов) в более или менее выраженной мере снижают эффективность биологического окисления. ♦ Голодание (особенно белковое), гипо- и дисвитаминозы, нарушения обмена некоторых минеральных веществ приводят к уменьшению синтеза ферментов биологического окисления. ♦ Разобщение процессов окисления и фосфорилирования, вызываемое многими эндогенными агентами (например, избытком Ca2+, H+, ВЖК, йодсодержащих гормонов щитовидной железы), а также экзогенными веществами (2,4-динитрофенолом, грамицидином и некоторыми другими). • Патогенез. Инициальным звеном патогенеза является неспособность систем биологического окисления утилизировать кислород с образованием макроэргических соединений. Адаптация к гипоксии: Нарушения процессов обмена вещ-в: снижение образов макроэргич фосфатн соед, котороле огранич способн клеток выполнять нормальн ф-ии и поддерживать состояние внутриклеточн гомеостаза. Повыш проницаемость капилляров мозга, что приводит к отеку, гликоген истощается в миокарде, повыш выход из клеток калия и изб пост натрия, и вода. Экстрен: 1. ув альвеол вентил за счет раздраж центральн и перефер хеморецепторов. В легких усил кровоток включают резервн альвеолы, 2. активир деят-ть ССС: тахикард, повыш АД, ув скороть кровотока, перераспред крови, 3. ув кислородн емкость крови за счет стимул гемопоэза эритропоэтинами, 4. снижения сродства гемогл к кис-ду, свзяно что при сниж кислорода в эритр накапл дифосфоглицератделающий связь гемм с кисл менее прочной. Долговр: 1.структурнее перстройки, о чем свидет гипертроф дых мышц, альвеол, миокарда. Ув прониц аэрогематическогобарьера, устанавл корреляция легочной вентил и легочного кровотока; 2. увел утил кислор: ув массы митохондр, т.е ув дых цепей, повыш сродства дых ферментов к ксил, активиз гликолиза. 3. развит гипофункции щит железы и сниж секреции тиреоидн горм – пониж основного обмена и потр кислорода тканями 3. Больной С., 32 лет. Умеренная спонтанная кровоточивость (частые носовые кровотечения, легкое появление синяков). Анализ крови: эритроциты – 3х1012/л; тромбоциты – 250х109/л; лейкоциты – 6х109/л. Общее время свертывания – 12 мин. (норма 5 – 11 мин.). Активное частичное тромбопластиновое время – 65 сек. (норма 35 – 50 сек.). Протромбиновое время – 20 сек. (норма 11 – 14 сек.). С помощью коррегирующих проб выявлено отсутствие IX фактора свертывания. Вопросы: 1. О нарушениях какой фазы свертывания крови свидетельствуют приведенные лабораторные показатели? 2. К нарушению образования какого комплекса приводит недостаточность данного фактора? 3. Какой вид коагулопатии имеется у данного больного? 4. Доминирующий тип кровоточивости при данной патологии? ответ коагуляционного гемостаза 1 этап; «факторXI+факторIX+факторVIII» внутренний механизм активации протромбиназного комплекса. Наследственные коагулопатии (гемофилия В). гематомного типа. Билет 22 1. Вторичные иммунодефицитные состояния. Причины, механизмы развития. Патогенез и основные клинические проявления ВИЧ-инфекции (СПИД). Иммунодефициты – типовые формы патологии системы ИБН, обусловленные снижением эффективности или неспособностью иссунной системы разрушать чужеродные Аг. ВТОРИЧЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ – следствие экдо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему. ПРИЧИНЫ: ЛС с иммуносупрессивным действием; недостаточность питания, полостного и мембранного пищеварения; наркотики и токсические вещества; лучевые воздействия; рост злокачественных опухолей; вирусы; состояния привоящие к потере белка; гипоксия, гипотиреоз, уремия, отсутствие селезёнки. ПАТОГЕНЕЗ заключается в торможении пролиферации стволовых гемопоэтических и др пролифирирубщих предшественников клеток иммунной системы. ПАТОГЕНЕЗ ВИЧ И СПИДА: ВИЧ поражает активированные CD4-клетки. Центральное звено патогенеза СПИДА – имуносупрессия. Главная причина уменьшения числа Т-клеток – проявление цитопатического эффекта. Вызванного репликацией вируса. Аккумуляция неинтегрированной вирусной ДНК в цитоплазме инфицированных клеток обуславливает бурную репликацию ВИ и гибель клеток. Появление вирусных гликопротеинов в мембране зараженных Т-клеток – пусковой механизм для аутоиммунных процессов против подобных клеток. ВИЧ инфицирует клетки предшественники в тимусе и костном мозге, то приводит к развитию тромбоцито и лейкопений. Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловлены дефицитом Т-хелперов. ПРОЯВЛЕНИЯ: Стадия виремии: в крови обнаруживают вирус и вирусные АГ при остутствии специфических АТ в сыворотке. У больных отмечают симптомы, напоминающие и нфекционный мононуклеоз или простуду, спонтанно исчезающие в течение неск недель. Бессимптомная стадия: больной остаётсфя серополодительным при отсутствии симптомов, либо при их миним выраженности. Стадия ранней симптоматики: лихорадка, повышенное ночное потоотделние, слабость, диарея, головная боль. Стадия поздней симптоматики: тяжёлое течени с генерализацией обычныъ инфекций: тёберкулез, кандидоз, токсоплазмоз, герпес… 2. Шок. Определение. Этиология. Виды шока. Стадии шока. Шок - общее, крайне тяжёлое экстремальное состояние. Возникает под действием сверхсильных, разрушительных факторов и характеризуется стадийным прогрессирующим расстройством жизнедеятельности организма вследствие нарушения функций жизненно важных систем. Этиология шока • Основные причины ♦ Различные варианты травм (механическое повреждение - разрушение, разрывы, отрывы, раздавливание тканей; обширные ожоги, воздействие электрического тока и др.). ♦ Массивная кровопотеря. ♦ Переливание большого объёма несовместимой крови. ♦ Анафилактические реакции. ♦ Острая недостаточность жизненно важных органов (сердца, почек, печени, головного мозга). ♦ Экзо- и эндогенные интоксикации. Виды шока • В зависимости от причины различают шок травматический (раневой), геморрагический, ожоговый, посттрансфузионный, аллергический (анафилактический), электрический, кардиогенный, токсический, психогенный (психический) и др. • В зависимости от тяжести течения выделяют: шок I степени (лёг- кий), шок II степени (средней тяжести), шок III степени (тяжё- лый). Общий патогенез и проявления шока Независимо от причины и тяжести клинических проявлений, различают две последовательных стадии шока. • Сначала возникает активация специфических и неспецифических адаптивных реакций. Эту стадию ранее называли стадией генерализованного возбуждения, или эректильной. В последние годы её называют стадией адаптации, или компенсации. • Если процессы адаптации недостаточны, развивается вторая стадия шока. Ранее её называли стадией общего торможения или торпид- ной (от лат. torpidus - вялый). В настоящее время её называют стадией дезадаптации, или декомпенсации. |