Билет 1 1
 Скачать 0.58 Mb.
|
|
ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №70 1. Ацидоз метаболический и респираторный. Причины, характеристика. Механизмы компенсации, изменения функции органов и систем. Ацидоз – нарушение КОС , хар-ся избытком кислот и ↓рН,↑ РаСО2↑стандартного и истинного бикарбоната крови. Газовый (респираторный) ацидоз: ↑углекислоты из-за нарушения ее выведения легкими. Острая Причины: угнетение ДЦ из-за заболеваний головного мозга или приема ЛС, прекращение деятельности ССС Компенсация почками- ↑секреции H+ и реабсорбцию гидрокарбонатов→кислотность мочи ↑. Проявления: ↑и углубление дыхания, ↑ АД, ↑ЧСС, спутанность сознания, отек диска зрительного нерва, что связано с ↑внутричерепного давления из-за расширения мозговых сосудов, расширение поверхностных сосудов лица и коньюнктивальной оболочки.↑ возбудимость блуждающего нерва→ остановка сердца, спазм бронхиол и ↑ секреции слизи в них, что дополнительно затрудняет дыхание. РаСО2 больше 60 мм рт. ст. является показанием к проведению ИВЛ. Коррекция: купирование основного заболевания. При остановке деятельности сердечно-легочной системы - вливание щелочных растворов. Метаболический ацидоз: рН < 7,35, ВЕ ниже 2,5ммоль/л,SB 20 ммоль/л, РаСО2 35 мм рт. Ст, недостаток гидрокарбоната. Признаки: гипервентиляция легких,усталость, сознания, ступор и кома, ↓ сократительной способности миокарда, расширение сосудов→сердечная недостаточность и гипотензия, гиперкалиемия, Коррекция: перорально ввести щелочные растворы( гидрокарбонат или цитрат натрия.) МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ НАРУШЕНИЙ КЩР Механизмы компенсации ацидоза направлены на нейтрализацию избытка H+. Выделяют срочные и долговременные механизмы компенсации. • Срочные механизмы: активация клеточных и внеклеточных буферов, Cl-HCO3-антипорта эритроцитов, увеличение альвеолярной вентиляции. • Долговременные механизмы реализуются почками и печенью, буферами костной ткани, обкладочными клетками желудка. 2. Лейкозы. Принципы, классификации. Этиология. Патогенез. Основные проявления. Картина периферической крови при острых лейкозах и принципы дифференциальной диагностики. Лейкоз- системное опухолевое поражение гемопоэтических Кл костного могза. Этиол. Точно не установлена, есть теории (Радиационная, химическая, вирусная, генетическая). Патогенез ОЛ: Мутация в генетическом материале кроветворной клетки и ее размножение с образованием опухолевого клона ® диссеминация опухолевых клеток (метастазирование по кроветворной системе) ® распад бластных клеток с повышением мочевой кислоты в сыворотке (вторичная гиперурикемия), их пролиферация: а) в костном мозге с угнетением нормального кроветворения и развитием гранулоцитопении, анемии, тробмоцитопении б) экстрамедуллярно в ЦНС, печени, селезенке, л.у., других органах В результате повышенной изменчивости хромосом периодически наблюдается опухолевая прогрессия – образование новых субклассов бластов, из-за которых изменяются свойства опухоли в сторону большей агрессивности. классификации: По характеру течения- острые, протекающие менее года, и хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах); По степени дифференцировки опухолевых клеток: недифференцированные, бластные, цитарные лейкозы;. Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на: лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Хронические лейкозы представлены лейкозами: миелоцитарного происхождения, лимфоцитарного происхождения, моноцитарного происхождения. Диагностика. В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов. Диагностика острых лейкозов: 1. ОАК: нормохромная нормоцитарная анемия; различное количество лейкоцитов (от 5*109/л до 200*109/л), нейтропения (не зависит от количества лейкоцитов), абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения; «лейкемичекий провал» - присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных; при ОМЛ – азурофильные гранулы и палочки Ауэра. 2. Миелограмма: увеличение содержания бластных клеток с различной морфологией (в зависимости от типа ОЛ) более 5% и вплоть до тотального бластоза; угнетение красного ростка кроветворения; мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно + цитохимическое исследование (при ОЛЛ – положительная ШИК-реакция, при ОМЛ – положительная миелопероксидазная реакция) + иммунофенотипирование бластов (определение CD-маркеров) + цитогенетическое исследование (определение хромосомных аномалий). 3. Задача № 70. Больной А., 40 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, нарушение сна, головные боли, снижение аппетита, поносы. Считает себя больным в течение последних 2 лет. Заболевание развивалось постепенно, без видимых причин. Последние 10 лет работал рентгенологом. Техникой безопасности нередко пренебрегал. Анализ крови: эритроциты. - 3,7х1012/л (4,5-5,3х1012/л), НЬ - 85 г/л (140-160г/л), ретикулоциты - 0,1% (0,5-1,5%), лейкоциты - 3,8х109/л (4-8х109/л), лимфоциты - 14% (21-35%). В мазке много гиперсегментированных нейтрофилов. Вопросы: Как Вы обозначите патологические состояние, развившиеся у пациента? Объясните механизм развития астенического синдрома, изменений со стороны системы крови и пищеварения. Укажите факторы, определяющие степень тяжести лучевой травмы. Охарактеризуйте клеточно-молекулярные механизмы повреждающего действия излучений. Обоснуйте применение различных видов излучений в медицине. 1. хроническая лучевая болезнь 2. хроническое нарушение кроветворения (гипоплазия кроветворной ткани); поражение эпителия кишечника => диспепсия, поносы; астения – результат хронического поражения пищеварения и (возможно...) извращения синтетических процессов в результате изменения ген.аппарата 3. К основным факторам, влияющим на возникновение и степень тяжести лучевых повреждений, относятся величина и мощность поглощенной дозы; режим фракционирования дозы; объем облучаемых здоровых тканей; исходное состояние организма, облучаемых тканей - сопутствующие заболевания. Увеличение суммарной дозы ведет к увеличению риска лучевых повреждений. Мощность дозы также прямо (но не линейной зависимостью) связана с вероятностью возникновения поздних повреждений. Режим фракционирования существенно влияет на прогноз лучевых повреждений. Снижение разовой дозы, суточное дробление дозы, использование расщепленных курсов облучения уменьшают появление поздних лучевых повреждений. Сопутствующие заболевания, которые сопровождаются ухудшением трофических процессов в тканях, такие как сахарный диабет, анемия, а также хронические воспалительные процессы в органах, попадающих в зону облучения, значительно увеличивают риск лучевых повреждений. 4. ионизация, возбуждение атомов и молекул, образование сводных активных радикалов и перекиси водорода => цепные химические реакции с ферментами и белками; изменение структуры ДНК, ферментов, белков в результате окисления веществ продуктами рад.распада 5. рентгенодиагностика, рентгенотерапия ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №71 1. Алкалоз газовый и негазовый. Причины, характеристика. Механизмы компенсации, изменения функции органов и систем. Алкалоз - нарушение КОС, кот характеризуется абсолют или относител увеличением количества оснований в крови. Компенсирован - изменяются абсолютные количества Н2СО3 и NаНСО3, но их соотношение остается в нормал пределах (20:1) и рН крови существенно не изменяется. Некомпенсирован - значительный сдвиг рН крови в ту или иную сторону. Негазовый алкалоз — включает все формы нарушений КОС, которые ведут к первичному изменению содержания бикарбоната крови, в результате 1) увеличения поступления кислот извне; 2) нарушения обмена веществ, сопровождающимся накоплением органических кислот; 3) неспособности почек выводить кислоты или чрезмерным выведением буферных оснований через почки и кишечный тракт. Обычно в результате увеличения экскреции кислоты через жкт или почки (рвота → потеря хлора вместе с желудоч соком → восстановление ионного равновесия за счет НСО3 → сдвиг реакции в щелочн сторону). Гиперминералокортикоидизм → потеря калия с мочой → поступление в клетки ионов натрия и водорода из плазмы → ↑ рН. ↑ рН крови более 7,45, ↑ стандартного бикарбоната (>26-27 ммоль/л) и избыток оснований (ВЕ>±2,3 ммоль/л), РаСО2 — в пределах нормы.Газовый (дыхательный, респираторный) алкалоз - обусловлен остр или хронич гипервентиляцией, в результате которой снижается РаСО2 (при длител болевом синдроме, травме черепа, отеке мозга, гипертермии, сепсисе, в условиях ИВЛ). Клиника: жалобы на парестезии, онемение и покалывание в коже, бред, судороги. ↓ в крови ионизирован кальция, из-за поступления его в костную ткань в обмен на ионы водорода → ↑ нервно-мышеч возбудимость → судороги. РаСО2 артериал крови ниже 35 мм рт. ст., ↓ гидрокарбоната в плазме (обычно не ниже 15 ммоль/л). При декомпенсации рН 7,45 и более. 2. Хронические лимфо - и миелопролиферативные заболевания. Основные клинические проявления. Картина периферической крови при хроническом лимфолейкозе, хроническом миелолейкозе и болезни Вакеза. Миелопролиферативные заболевания - основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний. относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию, хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы. Полицитемия-гиперплазия трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. Хронический миелоидный (гранулоцитарный) лейкоз (ХМЛ) -Характеризуется спленомегалией и лейкоцитозом с широким спектром как предшественников гранулоцитов, так и зрелых гранулоцитов в крови. Сочетается с характерной хромосомной аномалией (Филадельфийская хромосома, 9;22 транслокация). истинная полицитемия — нарушение, проявляющееся избыточным образованием эритроидных клеток и ведущее к повышению гемоглобина и гематокрита в крови. Увеличение эритроцитарной массы ведет к повышению объема и вязкости крови.Миелофиброз (миелоидная метаплазия) -Фиброз костного мозга и экстрамедуллярный гемопоэз (миелоидная метаплазия), поражающие селезенку и печень (спленомегалия во всех случаях; гепатомегалия — у половины больных). 3. Задача № 71. Больная Т., 54 лет, находится на стационарном лечении в хирургическом отделении БСМП по поводу инфицированной раны левой голени. На второй неделе лечения больная предъявила жалобы на боль, зуд, припухлость на коже ягодиц в местах предыдущих инъекций. Клинический анализ крови: лейкоциты - 9х109 /л (N 4-9х109 /л ), лимфоциты – 48 % (N 19-37 %). Биохимический анализ крови: Ig М - 2 г/л (N 0,5-2,3), Ig G-28 г/л (N 8,0-16,6). Циркулирующие иммунные комплексы - 170 усл. ед. (N 70-100). Вопросы: Предполагаемая патология? К какому типу реакций по классификации Джелла и Кумбса относится данная патология? Какие еще проявления при данном типе аллергической реакции возможны? Патогенез развития аллергических реакций III типа. В чем особенность механизма развития аллергических реакций по III типу? Ответ: 1. феномен Артюса 2. 3 тип ГЧНТ (иммунокомплексные) 3. сывороточная болезнь, СКВ, системные васкулиты, альвеолит 4. на поступление аллергена вырабатываются преципитирующие АТ класса М и G, образуются иммунные комплексы. При повторном контакте выделяются медиаторы, которые должны помочь эти комплексы нейтрализовать, но если их выделяется много, то начинаются поражения (комлемент, лизосомальные ферменты, кинины, гистамин, супероксид-анион). 5. Появляются имунные комплексы которые циркулируют по всему оргонизму. ПОДРОБНЕЕ (ИЗ УЧЕБНИКА) Повреждение при этом типе гиперчувствительности вызывается иммунными комплексами АГ+АТ. Вследствие постоянного контакта человека с какими-либо антигенами в его организме постоянно происходят иммунные реакции с образованием комплексов АГ+АТ. Эти реакции являются выражением защитной функции иммунитета и не сопровождаются повреждением. Однако при определенных условиях комплексы АГ+АТ могут вызывать повреждение и развитие заболевания. Концепция о том, что иммунные комплексы (ИК) могут играть роль в патологии, была высказана еще в 1905 г. К. Пирке и Б. Шиком. С тех пор группа заболеваний, в развитии которых основная роль отводится ИК, получила название болезней иммунных комплексов. Причиной иммунокомплексных заболеваний являются: лекарственные препараты (пенициллин, сульфаниламиды и др.), антитоксические сыворотки, гомологичные γ-глобулины, пищевые продукты (молоко, яичные белки и др.), ингаляционные аллергены (домашняя пыль, грибы и др.), бактериальные и вирусные антигены, антигены мембран, ДНК клеток организма и др. Важно, что антиген имеет растворимую форму. I. Стадия иммунных реакций. В ответ на появление аллергена или антигена начинается синтез антител, преимущественно IgG- и IgM-классов. Эти антитела называют также преципитирующими за их способность образовывать преципитаты при соединении с соответствующими антигенами. При соединении антител с антигенами образуются ИК. Они могут образовываться местно, в тканях либо в кровотоке, что в значительной мере определяется путями поступления или местом образования антигенов (аллергенов). В норме ИК удаляются из организма с помощью системы комплемента (компонентов С1-С5), эритроцитов и макрофагов. Эритроциты фиксируют ИК с помощью рецепторов CR1, предназначенных для связывания эритроцитов с С3в-фрагментом комплемента. Связывание с эритроцитами предохраняет ИК от контакта с сосудистой стенкой, поскольку основная часть эритроцитов следует в осевом кровотоке. В селезенке и печени нагруженные ИК эритроциты захватываются макрофагами (с помощью Fc-рецепторов). В связи с этим очевидно, что наследственные и приобретенные дефекты компонентов комплемента, а также рецепторного аппарата макрофагов и эритроцитов обусловливают накопление и циркуляцию в организме ИК с последующей их фиксацией на сосудистой стенке и в тканях, провоцируя воспаление. Наряду с этим патогенное значение ИК определяется их функциональными свойствами и локализацией вызываемых ими реакций. От количества и соотношения молекул антигена и антител зависят величина комплекса и структура решетки. Так, крупнорешетчатые комплексы, образованные при избытке антител, быстро удаляются из кровотока ретикулоэндотелиальной системой. Преципитированные, нерастворимые ИК, образованные в эквивалентном соотношении, обычно легко удаляются при помощи фагоцитоза и не вызывают повреждения, за исключением случаев их высокой концентрации или образования в мембранах с фильтрующей функцией (в гломерулах, сосудистой оболочке глазного яблока). Небольшие комплексы, образованные при избытке антигена, циркулируют длительное время, но обладают слабой повреждающей активностью. Повреждающее действие обычно оказывают образующиеся в избытке растворимые, мелкие и средние комплексы (900-1000 КД). Они плохо фагоцитируются и долгое время циркулируют в организме. Значение вида антител определяется тем, что их разные классы и подклассы обладают различной способностью активировать комплемент и фиксироваться через Fс-рецепторы на фагоцитирующих клетках. Так, и IgG1-3 связывают комплемент, а IgE и IgG4 - нет. При образовании патогенных ИК развивается воспаление различной локализации. Решающую роль для циркулирующих в крови ИК играют проницаемость сосудов и наличие определенных рецепторов в тканях. При этом аллергическая реакция может быть общей (например, сывороточная болезнь) либо протекать с вовлечением в патологический процесс отдельных органов и тканей: кожи (псориаз), сосудов (геморрагический васкулит), почек (волчаночный нефрит), легких (фиброзирующий альвеолит) и др. II. Стадия биохимических реакций. Под влиянием ИК и в процессе их удаления образуется ряд медиаторов, основная роль которых заключается в обеспечении условий, способствующих фагоцитозу комплекса и его перевариванию. Однако при определенных условиях процесс образования медиаторов может оказаться чрезмерным, и тогда они оказывают повреждающее действие. Основными медиаторами являются: 1. Комплемент, в условиях активации которого различные компоненты и субкомпоненты оказывают цитотоксическое действие. Ведущую роль играет образование С3, С4, С5, которые усиливают определенные звенья воспаления (С3в усиливает иммунную адгезию ИК к фагоцитам, С3а является анафилатоксином, как и С4а, и т.д.). 2. Лизосомальные ферменты, освобождение которых во время фагоцитоза усиливает повреждение базальных мембран, соединительной ткани. 3. Кинины, в частности брадикинин. При повреждающем действии ИК происходит активация фактора Хагемана, в результате из α-глобулинов крови под влиянием калликреина образуется брадикинин. 4. Гистамин и серотонин играют большую роль в аллергических реакциях III типа. Источником их являются тучные клетки, базофилы крови и тромбоциты. Они активируются С3а- и С5а- компонентами комплемента. 5. Супероксидный анион-радикал. Действие всех перечисленных основных медиаторов характеризуется усилением протеолиза. Стадия клинических проявлений. В результате появления медиаторов развиваются воспаление с альтерацией, экссудацией и пролиферацией, васкулиты, приводящие к появлению узловатой эритемы, узелкового периартериита. Могут возникать цитопении (например, гранулоцитопения). Вследствие активации фактора Хагемана и/или тромбоцитов иногда происходит внутрисосудистое свертывание крови. Третий тип аллергических реакций является ведущим в развитии сывороточной болезни, экзогенных аллергических альвеолитов, некоторых случаев лекарственной и пищевой аллергии, аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка и др.). При значительной активации комплемента развивается системная анафилаксия в виде шока. |