Билет 1 1
 Скачать 0.58 Mb.
|
|
Нефротический синдром - состояние, развивающееся при поражениях почек различного генеза, приводящих преимущественно к дефектам клубочковых капилляров. Причины • К первичному нефротическому синдрому приводит патология почек: гломерулонефрит (острый и хронический), гломерулосклероз, липоидный нефроз, мембранозная гломерулопатия, лекарственные поражения почек. • Вторичный нефротический синдром развивается, в отличие от первичного, при внепочечной патологии: хронических инфекционных процессах в организме, болезнях иммунной аутоагрессии, болезнях системы крови, злокачественных опухолях, сахарном диабете. Патогенез • На начальном этапе развития нефротического синдрома действуют механизмы, вызывающие повреждение и воспаление мембран и клеток клубочков (под влиянием причинного фактора). • Основные патогенетические звенья нефротического синдрома: повышение проницаемости фильтрационного барьера, увеличение канальцевой реабсорбции белков с последующим её ухудшением(развитие белковой дистрофии). Указанные изменения фильтрации и реабсорбции приводят к протеинурии, гипоальбуминемии, отеку и активации синтеза ЛП в печени. Липидурия, дислипопротеинемия, активация синтеза ЛП гепатоцитами. Проявления нефротического синдрома многочисленны. К числу основных среди них относятся протеинурия, гипо- и диспротеинемия (главным образом в связи с гипоальбуминемией), гиперлипопротеинемия, липидурия, гипопротеинемические отёки, полигиповитаминоз, гиперкоагуляция белков крови и ДВС, снижение противоинфекционной резистентности организма, анемия, почечный ацидоз. Отёк при нефротическом синдроме Нефротический синдром развивается при патологии почек, как правило, первично невоспалительного генеза. Инициальный патогенетический фактор отёка - онкотический. • Причина отёка - потеря белка с мочой. Протеинурия (при нефротическом синдроме она может достигать 35-55 г в сутки) является следствием: ♦ Повышения проницаемости мембран почечных клубочков для белка, что сопровождается потерей не только альбуминов, но и глобулинов (трансферрина, гаптоглобина, церулоплазмина). ♦ Нарушения реабсорбции белков в канальцах почек. • Звенья патогенеза: ♦ Снижение концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия) до 20-25 г/л (при норме 65-85 г/л). ♦ Увеличение фильтрации воды в капиллярах и накопление её избытка в межклеточном пространстве и полостях тела (онкотический фактор). ♦ Уменьшение эффективной онкотической всасывающей силы в посткапиллярах и венулах. ♦ Сдавление лимфатических сосудов отёчной тканью с развитием механической лимфатической недостаточности (лимфогенный фактор). ♦ Уменьшение ОЦК (гиповолемия). ♦ Снижение кровотока в почках (вызванное гиповолемией), активирует систему «ренин-ангиотензин-альдостерон». Это потенцирует реабсорбцию Na+ в почках. ♦ Увеличение [Na+] в плазме крови (гипернатриемия), приводящее к активации осморецепторов, усилению синтеза и высвобождения в кровь АДГ. ♦ Активация реабсорбции воды в канальцах почек. ♦ Увеличение эффективного гидростатического давления вследствие сдавления отёчной тканью венул, включающее гидростатический фактор. Таким образом, в развитии нефротического отёка принимают участие преимущественно онкотический, гидростатический и лимфогенный факторы. 3. Рабочий П., 42 лет, во время аварии на производстве схватился рукой за провод, по которому проходил ток напряжением 220 В. Вследствие судорожного состояния мышц самостоятельно отделиться от провода не мог. Быстро потерял сознание. Через несколько минут был отделен от провода другими рабочими. Прибывший врач констатировал остановку дыхания при сохранившейся, но ослабленной сердечной деятельности. На ладони и на обеих стопах имеются небольшие, глубокие раны с обожженными и слегка обугленными краями. Пострадавшему было произведено искусственное дыхание, которое осуществлялось в течение 2,5 часов (до появления самостоятельного дыхания). Вопросы: 1. Можно ли считать, что пострадавший находился в состоянии клинической смерти? Обоснуйте свое заключение. 2. Каковы механизмы повреждающего действия электротока? 3. Какие возможны проявления действия электротока в зависимости от точки приложения? 4. Повреждающее действие какого вида тока будет более выраженным – переменного или постоянного? Ответ обоснуйте. 5. Укажите основные факторы, определяющие степень тяжести электротравмы. ответ 1. вроде нет, ведь у него дыхание было сохранено... 2. Вызывает ожоги, сокращения мышц, возбуждение рецепторов, ЦНС; выброс катехоламинов, изменение функций организма. Вызывает электролиз: коагуляцию белков под анодом, колликвационный некроз под катодом, воражает дых.центр, сосудодвигательный (повреждает нервные клетки в результате деполяризации мембран и коагуляции цитоплазмы). 3. Знаки тока, ожоги, фибрилляция желудочков при восходящем токе. 4. Переменный опаснее, вызывает судороги, «приковывает» к проводнику. 5. Билет 25 1. Реакции иммунного повреждения 1 типа (аллергические реакции). Стадии, механизмы Классификация аллергических реакций по патогенетическому принципу (по механизму иммунной реакции) По Джеллу и Кумбсу (с дополнениями) Выделяют пять типов аллергических реакций: I тип — а) реагиновый, связанный с выработкой антител JgE -класса и лежащий в основе атопических заболеваний (атопическая бронхиальная астма, аллергический конъюнктивит, аллергический ринит, крапивница, отек Квинке; б) анафилактический, обусловленный в основном JgG4 и Е-антителами и наблюдающийся при анафилактическом шоке. II тип — цитотоксический. Связан с образованием антител (JgG1,2,3, JgM) к первичным или вторичным компонентам клеток (аутоиммунная гемолитическая анемия, аллергический лекарственный агранулоцитоз, тромбоцитопения, миастения, постинфарктный миокардит). Здесь антиген является компонентом клетки. Реакция начинается с активирующего влияния антител на компоненты комплемента с последующим повреждением клетки. III тип — иммуннокомплексный. Связан с образованием комплексов аллергенов и аутоаллергенов с антителами (JgM, JgG1,3) и повреждающим действием этих комплексов на ткани организма (сывороточная болезнь, анафилактический шок, аллергические альвеолиты («легкое птичницы»), гломерулонефриты). IV тип — клеточно-опосредованный (гиперчувствительность замедленного типа). Связан с образованием сенсибилизированных Т-лимфоцитов (киллеров). Контактный дерматит, отторжение трансплантата, сифилис, туберкулез, лепра, бруцеллез, грибковые заболевания. V тип — антирецепторный (Ройт,1991). Обусловлен антителами к рецепторам клеточных мембран (ацетилхолиновым, инсулиновым и др.). Ведущий иммунный механизм в развитии сахарного диабета, дисфункций щитовидной железы. При развитии атопических реакций немедленного типа, происходит взаимодействие Аг с АТ (IgE и IgG4), приводящее к высвобождению БАВ - медиаторов аллергии (главным образом, гистамина) из тучных клеток и базофилов (рис. 16-1). Причинойаллергических реакций типа I чаще всего являются экзогенные агенты (компоненты пыльцы растений, трав, цветов, деревьев, животные и растительные белки, некоторые ЛС, органические и неорганические химические вещества). Стадия сенсибилизациипротекает с формированием специфичных по отношению к Аг клонов плазматических клеток, синтезирующих IgE и IgG4. Эти иммуноглобулины фиксируются преимущественно на поверхности тучных клеток и базофилов. Патобиохимическая стадияразвивается при повторном попадании аллергена в организм и его взаимодействии с фиксированными на поверхности клеток-мишеней IgE, что сопровождается немедленным выбросом содержимого гранул этих клеток (медиаторов аллергии) в межклеточное пространство. Эффекты медиаторов аллергии: ♦ Повышение проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла и развитие отёка тканей. ♦ Нарушения кровообращения. ♦ Сужение просвета бронхиол, спазм кишечника. ♦ Гиперсекреция слизи. ♦ Прямое повреждение клеток и неклеточных структур. Стадия клинических проявленийобусловлена развитием вышеуказанных эффектов в органах-мишенях. Чаще всего по описанному механизму развиваются поллинозы, аллергические формы бронхиальной астмы, аллергические конъюнктивит, дерматит, гастроэнтероколит, а также анафилактический шок. 2Гормоны эндокринной системы и тканевые гормоны при шоке, их гомеостатическая и патогенетическая роль. В соответствии с фазными изменениями деят-ти ЦНС при шоке происх измен-я нейроэндокринной регул. Эректильная стадия – усиление симпато-адренал и гипофизарно-надпочечн влияний, они модифицируют обмен вещ-в и повыш активность ряда физиологич систем. Торпидная фаза – уровень катехоламинов и кортикостероидов повышен, но эффективность действия на органы снижается. Затем развивается истощение и снижение активности симпат адр и гипофи надпоч систем, содержание нейрогормонов и кортикостероидов в мочи сниж Поэтому во время первой стадии шока активируются функции системы кровообращения и как следствие — возникает тахикардия, артериальная гипертензия, перераспределение кровотока; кроме того, наблюдается учащение дыхания и увеличение альвеолярной вентиляции; может возникнуть эритроцитоз за счет выброса крови из депо 3. Больной, 16 лет, доставлен в больницу в тяжелом состоянии с термическим ожогом II степени (площадь ожога достигает 30 % поверхности тела). Сознание помрачено, АД 80/50 мм.рт.ст. (120/70 мм.рт.ст.), пульс 120 мин-1 (60 - 80 мин-1), слабого наполнения, дыхание частое и поверхностное, температура тела – 37,70С. Анализ крови: эритроциты – 5,5х1012/л (4,0 – 5,0 х1012/л), Hb – 170 г/л (133-145 г/л), показатель гематокрита – 52% (38-41%), лейкоциты – 20х109 /л (4 - 9х109). Вопросы: 1. Какая форма патологии развилась у пациента? Ответ обоснуйте. 2. Стадия данной патологии. 3. Каковы механизмы выявленных нарушений? 4. Каково значение гемоконцентрации, развившейся у больного? 5. Объясните механизмы высокой плазмопотери у ожоговых больных. ответ 1. ожоговый шок. Падение АД, тахикардия, активация САС (это я по крови подумал) 2. торпидная (вазодилатационная) 3. травматическое повреждение – активация САС и далее по схеме развития шока -> гипоксия, вазоактивные продукты -> дилатация сосудов . повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов, тромбоз, сладж . большая площадь неглубокой раневой поверхности => пропотевание плазмы Билет 26 1. Реакции иммунного повреждения II (цитотоксического) типа. Стадии, механизмы развития. Примеры заболеваний. Классификация аллергических реакций по патогенетическому принципу (по механизму иммунной реакции) По Джеллу и Кумбсу (с дополнениями) Выделяют пять типов аллергических реакций: I тип — а) реагиновый, связанный с выработкой антител JgE -класса и лежащий в основе атопических заболеваний (атопическая бронхиальная астма, аллергический конъюнктивит, аллергический ринит, крапивница, отек Квинке; б) анафилактический, обусловленный в основном JgG4 и Е-антителами и наблюдающийся при анафилактическом шоке. II тип — цитотоксический. Связан с образованием антител (JgG1,2,3, JgM) к первичным или вторичным компонентам клеток (аутоиммунная гемолитическая анемия, аллергический лекарственный агранулоцитоз, тромбоцитопения, миастения, постинфарктный миокардит). Здесь антиген является компонентом клетки. Реакция начинается с активирующего влияния антител на компоненты комплемента с последующим повреждением клетки. III тип — иммуннокомплексный. Связан с образованием комплексов аллергенов и аутоаллергенов с антителами (JgM, JgG1,3) и повреждающим действием этих комплексов на ткани организма (сывороточная болезнь, анафилактический шок, аллергические альвеолиты («легкое птичницы»), гломерулонефриты). IV тип — клеточно-опосредованный (гиперчувствительность замедленного типа). Связан с образованием сенсибилизированных Т-лимфоцитов (киллеров). Контактный дерматит, отторжение трансплантата, сифилис, туберкулез, лепра, бруцеллез, грибковые заболевания. V тип — антирецепторный (Ройт,1991). Обусловлен антителами к рецепторам клеточных мембран (ацетилхолиновым, инсулиновым и др.). Ведущий иммунный механизм в развитии сахарного диабета, дисфункций щитовидной железы. При цитотоксических аллергических реакциях иммуноглобулины (обычно IgG или IgM) связываются с Аг на поверхности собственных клеток, что сопровождается разрушением последних фагоцитами, клетками-киллерами или системой комплемента. Причинойаллергических реакций типа II наиболее часто являются вещества со сравнительно небольшой молекулярной массой и высокой химической активностью (например, ЛС, гидролитические ферменты, свободные радикалы и пр.). Указанные агенты изменяют антигенную структуру белковых компонентов клеточных мембран и неклеточных элементов. Стадия сенсибилизациипротекает с активацией B-лимфоцитов и трансформацией их в плазматические клетки, синтезирующие IgG подклассов 1, 2 и 3, а также IgM. Патобиохимическая стадияразвивается при повторном попадании аллергена в организм и изменении под его влиянием структуры собственных Аг. Иммуноглобулины взаимодействуют с изменёнными антигенными детерминантами на поверхности клеток и неклеточных структур организма. При этом реализуются механизмы комплементзависимого и антителозависимого разрушения носителя антигенной информации. Стадия клинических проявленийобусловлена повреждением изменён- ных структур организма с формированием ряда клинических синдромов аллергического характера: «лекарственных» цитопений (эритро-, лейко-, тромбоцитопений), гемолитической болезни новорождённых; аллергических или инфекционно-аллергических форм нефрита, миокардита, энцефалита, гепатита, тиреоидита, полиневрита и др. 2. Печеночная недостаточность. Основные виды, причины. Характеристика метаболических и функциональных расстройств в организме. Печёночная недостаточность - стойкое снижение или полное выпадение одной, нескольких или всех функций печени, приводящее к нарушению жизнедеятельности организма. Виды абсолютная и относительная (на фоне функциональных перегрузок) тотальная (снижены все функции печени) и парциальная малая НП (без энцефалопатии) и большая ПН (с энцефалопатией) Патогенетические формы Экскреторная (холестатическая) Гепато-целлюлярная (при воспалении, дистрофии, некрозе печени) Сосудистая (при нарушении местного или общего кровообращения) Смешанная Клинические формы: острая и хроническая с диффузным поражением печени или очаговым ЭТИОЛОГИЯ • Внепечёночные: гипо- и дисвитаминозы, нарушения кровообращения, гипоксия, хроническая почечная недостаточность, эндокринопатии. • Печёночные: наследственная патология печени, дистрофии, гепатиты, циррозы, расстройства внутрипечёночного кровообращения, холестаз, паразитарные поражения, опухоли. ПАТОГЕНЕЗ Воздействие фактора, повреждающего гепатоциты, формирует развет- влённую сеть взаимозависимых и взаимопотенцирующих изменений. Ведущие звенья патогенеза печёночной недостаточности следующие: ♦ модификация и деструкция мембран гепатоцитов; ♦ активация иммунопатологических процессов; ♦ развитие воспаления; ♦ активация свободнорадикальных реакций; ♦ активация гидролаз. Перечисленные факторы вызывают массированное разрушение клеток печени, что приводит к дополнительному потенцированию воспалительных, иммунопатологических и свободнорадикальных реакций. Всё это приводит к снижению массы функционирующей печёночной паренхимы и развитию печёночной недостаточности. ПРОЯВЛЕНИЯ Расстройства обмена веществ • Белки ♦ Нарушение синтеза гепатоцитами альбуминов, проявляющееся гипоальбуминемией и диспротеинемией. Гипоальбуминемия способствует развитию отёков и формированию асцита. ♦ Торможение синтеза белков системы гемостаза (проконвертина, проакцелерина, фибриногена, протромбина, факторов Кристмаса и Стюарта-Прауэр, антикоагулянтных белков C и S), что приводит к гипокоагуляции белков крови, развитию геморрагического синдрома. ♦ Снижение эффективности реакций дезаминирования аминокислот. ♦ Подавление в гепатоцитах орнитинового цикла синтеза мочевины из токсичного для организма аммиака и повышение его концентрации в крови. • Липиды ♦ Нарушение синтеза в печёночных клетках ЛПНП и ЛПОНП, а также ЛПВП нередко сопровождается развитием липидной дистрофии печени (жирового гепатоза). ♦ Повышение в плазме крови уровня холестерина. • Углеводы ♦ Подавление гликогенеза и глюконеогенеза. ♦ Снижение эффективности гликогенолиза. Указанные расстройства проявляются низкой резистентностью организма к нагрузке глюкозой: гипогликемией натощак и гипергликемией вскоре после приё- ма пищи, особенно углеводной. • Витамины. При печёночной недостаточности развиваются гипо- и дисвитаминозы (за счёт нарушения высвобождения из продуктов питания и всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов; снижения эффективности трансформации провитаминов в витамины; торможения образования коферментов из витаминов). • Минеральные вещества (железо, медь, хром). Например, при гемохроматозе в ткани печени накапливается железо, развиваются гепатомегалия и цирроз. |