Билет 1 1
 Скачать 0.58 Mb.
|
|
Основные проявления ишемии при снижении притока крови по артериям ♦ Побледнение и снижение температуры участка ткани или органа. ♦ Снижение пульсации артериальных сосудов. ♦ Уменьшение числа и диаметра функционирующих артериол и капилляров (при снижении притока крови к ткани). ♦ Снижение лимфообразования и лимфооттока. Последствия ишемии Основные последствия ишемии, развивающиеся вследствие гипоксии и выделения БАВ: снижение специфических и неспецифических функций, развитие дистрофий, инфарктов, гипотрофии, гипоплазии участка ткани или органа. Характер, выраженность и масштаб последствий ишемии зависит от многих факторов: скорости развития ишемии, диаметра поражённо- го сосуда, чувствительности ткани или органа к ишемии, значения ишемизированного органа или ткани, а также от степени развития коллатерального кровотока. Коллатеральный кровоток - система кровообращения в сосудах вокруг ишемизированного участка ткани и в нём самом. Включению (или возрастанию) коллатерального кровообращения способствуют: наличие градиента давления крови выше и ниже суженного участка сосуда; накопление в зоне ишемии БАВ с сосудорасширяющим действием; высокая степень развития сосудистой сети (коллатералей) в поражён- ном органе или ткани. Выделяют три группы органов и тканей, в зависимости от степени развития артериальных сосудов и анастомозов между ними: ♦ С абсолютно достаточной коллатеральной сетью: скелетная мускулатура, брыжейка кишечника, лёгкие. В них совокупный просвет коллатеральных сосудов равен или превышает диаметр магистральной артерии. В связи с этим прекращение кровотока по ней не вызывает выраженной ишемии тканей в регионе кровоснабжения данной артерии. ♦ С абсолютно недостаточными коллатералями: миокард, почки, головной мозг, селезёнка. Поэтому в этих органах суммарный просвет коллатеральных артерий значительно меньше диаметра магистральной артериальной ветви. Окклюзия её приводит к выраженной ишемии или инфаркту ткани. ♦ С относительно достаточными (недостаточными) коллатералями: кожа, надпочечники, стенки кишечника, желудка, мочевого пузыря. В них совокупный просвет коллатеральных сосудов умеренно меньше диаметра магистральной артерии. Окклюзия крупного артериального ствола в этих органах сопровождается большей или меньшей степенью их ишемии. 2. Миокардиальные формы сердечной недостаточности. Этиология, основные проявления, патогенетические механизмы. Сердечная недостаточность вследствие повреждения миокарда характеризуется снижением развиваемого сердцем напряжения, что проявляется падением силы и скорости его сокращения и расслабления. СН в результате перегрузки миокарда формируется на фоне более или менее длительного периода его гиперфункции, что в конце также приводит к снижению силы и скорости сокращения и расслабления сердца. В обоих указанных случаях снижение его сократительной функции сопровождается включением экстра- и интракардиальных механизмов компенсации этого сдвига. Условно выделяют четыре таких механизма (известных из курса физиологии): 1) механизм Франка–Старлинга, обеспечивающий увеличение развиваемого сердцем напряжения в ответ на растяжение миокарда (гетерометрический); 2) механизм, обеспечивающий увеличение силы его сокращений в ответ на повышенную нагрузку при неизмененной длине волокон миокарда (гомеометрический); 3) увеличение частоты сердечных сокращений в результате повышения давления крови в полых венах, правом предсердии и растяжении их (рефлекс Бейнбриджа); 4) усиление симпатоадреналовых влияний на миокард, в частности, в связи со снижением сердечного выброса. Реализация названных механизмов обеспечивает экстренную компенсацию снижения сократимости миокарда. Это сопровождается значительным увеличением интенсивности функционирования сердца — его гиперфункцией. Последнее, в свою очередь, обусловливает активацию генетического аппарата кардиомиоцитов, проявляющуюся увеличением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков. Ускорение их синтеза приводит к нарастанию массы миокарда — гипертрофии. Биологическое значение компенсаторной гипертрофии сердца заключается в том, что увеличенная функция органа выполняется его возросшей массой. Однако потенциальные возможности такого миокарда снижаются. Основными нарушениями функции сердца и гемодинамики являются: уменьшение ударного выброса, снижение сердечного выброса, увеличение остаточного систолического объёма крови в желудочках сердца, повышение конечного диастолического давления в желудочках сердца, увеличение давления в магистральных венах (полых, лёгочных), снижение скорости процесса сокращения. 3. Масса новорожденного ребенка (девочка) составляла 2150 г. Отмечалось наличие широкой щитообразной грудной клетки, сросшихся бровей, птоз век, лагофтальм. При исследовании внутренних органов была диагносцирована коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки. Ребенок был подвергнут кариологическому исследованию: при исследовании буккального эпителия половой хроматин в виде телец Барра не определялся. Вопросы: 1. Какое хромосомное заболевание можно предположить в данном случае? 2. Каков кариотип у этого ребенка? 3. Какие хромосомные болезни, обусловленные неправильным расхождением половых хромосом Вам известны? 4. Укажите отличия мозаичных и полных форм хромосомных болезней. 5. Основные направления профилактики и лечения наследственных болезней. 1.синдром монисомии Х 2.45 ХО 3.синдром кляйнфельтера, синдром шерешевского тернера,дауна,патау 4. 5. мед гентическая консультация Билет 32 1. Воспаление. Определение понятия. Причины. Основные признаки воспаления. Механизм их развития. Значение воспаления для организма. Воспаление - типовой патологический процесс, направленный на уничтожение, инактивацию или ликвидацию повреждающего агента и восстановление повреждённой ткани. Общие проявления воспаления включают лихорадку, реакции кроветворной ткани с развитием лейкоцитоза, повышенную скорость оседания эритроцитов, ускоренный обмен веществ, измененную иммунологическую реактивность, явления интоксикации организма. Кроме того, очаг воспаления характеризуется пятью внешними (местными) проявлениями: краснотой (rubor),припухлостью (tumor), повышением температуры, или жаром (calor), болезненностью, или болью(dolor), нарушением функции functio laesa) Этиология. Причиной воспаления может быть любой фактор, способный вызвать тканевое повреждение (флогогенные факторы). Чаще воспаление вызывается воздействием экзогенных агентов. Они могут быть по природе биологическими, физическими и химическими. Внутренними причинами воспаления обычно являются: а) очаг некроза; б) гематома; в) реакция на мочевые или желчные камни; г) комплексы Аг–Ат в органе и т.д. Патогенез. Стадии местных реакций при воспалении: 1) альтерация; 2) сосудистые расстройства, экссудация и эмиграция; 3) пролиферация. Первая стадия (альтерация) — повреждение ткани, нарушение в ней питания и обмена веществ, ее структуры и функции. Различают первичную и вторичную альтерацию. Первичная — является результатом повреждающего воздействия самого воспалительного агента, поэтому ее выраженность во многом зависит от его свойств. Вторичная — следствие воздействия на соединительную ткань, микрососуды и кровь высвободившихся лизосомальных ферментов и активных метаболитов кислорода. Их источником в основном служат активированные фагоциты. Альтеративные явления при воспалении включают тканевой распад и усиленный обмен веществ (пожар обмена), вызывающие ряд физико-химических изменений в воспалительной ткани: как следствие усиления гликолиза и нарушения обмена жиров — накопление кислых продуктов (молочная и трикарбоновая кислоты, жирные кислоты, кетоновые тела), что приводит к ацидозу; вследствие разрушения клеток, усиленной диссоциации в кислой среде солей, тканевого распада и усиленного обмена веществ, расщепления белков до полипептидов развивается гиперосмия и гиперонкия. Медиаторы воспаления. В ходе первичной и вторичной альтерации высвобождаются большие количества разнообразных медиаторов и модуляторов воспаления. Вторая стадия (сосудистые реакции, экссудация, эмиграция). Сосудистые явления развиваются вслед за воздействием воспалительного агента и включают ряд стадий: 1. Кратковременный спазм артериол (длится несколько минут, результат рефлекторного возбуждения вазоконстрикторов). Проявляется побледнением ткани. 2. Артериальная гиперемия, обусловленная расширением артериол. Механизм ее, в основном, обусловлен сосудорасширяющими эффектами медиаторов воспаления. Артериальная гиперемия лежит в основе покраснения и повышения температуры ткани. 3. Венозная гиперемия. Развивается быстро (через несколько минут после воздействия агента) и сопровождает весь ход воспалительного процесса. 4. Стаз. Развивается в некоторых разветвлениях сосудов воспаленной ткани. Экссудация — выпотевание белоксодержащей жидкой части крови через сосудистую стенку в воспаленную ткань. Эмиграция — это выход лейкоцитов из сосудов в ткань. Осуществляется главным образом путем диапедеза через стенку венул. Это ключевое событие патогенеза воспаления. Механизм эмиграции состоит в явлении хемотаксиса. Третья стадия — пролиферация. Под воспалительной пролиферацией понимают размножение местных клеточных элементов в очаге воспаления. Она начинается вместе с альтерацией и экссудацией, но доминирует позже. Важнейшим условием прогрессирования пролиферации является эффективность очищения очага воспаления от микроорганизмов и других вредных агентов. Основными клеточными элементами, ответственными за репаративные процессы в очаге воспаления, являются фибробласты. Они продуцируют основное межклеточное вещество — гликозаминогликаны, а также синтезируют и секретируют волокнистые структуры — коллаген, эластин, ретикулин. 2. Холестаз (первичный, вторичный). Холемия. Основные проявления, механизм их развития. Холестаз - уменьшение поступления в двенадцатиперстную кишку желчи вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения. Патологический процесс может локализоваться на любом участке, от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка. При холестазе наблюдаются уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и желчевыводящих путях, задержка компонентов желчи в крови (желчных кислот, липидов, билирубина). Длительно сохраняющийся холестаз (в течение месяцев-лет) приводит к развитию билиарного цирроза. Причиной механическая закупорка желчных протоков (камнем) или заболевания печени. Холемия — самоотравление организма желчными кислотами, которые накапливаются в крови при застое желчи и нарушении функции печени. Симптомы. Симптомами являются кожный зуд, замедленный пульс, сниженный пульс, снижение артериального давления, анемия, желтуха. В некоторых случаях последствиями бывает желтушное окрашивание всех тканей и выделений (моча), за исключением хрящей, нервной системы, слюны, слёз и слизи, и скопление в крови желчных кислот. 3. В детскую ККБ №1 поступил ребенок К., 8 месяцев. Со слов матери ребенок отказывается от еды, часто появляется рвота, срыгивания. Ребенок отстает в психическом развитии. При осмотре выявлены гепатоспленомегалия, коричневый оттенок кожи, умеренное генерализованное увеличение лимфоузлов. На деснах и языке определяются чернильно-синие пятна. Осмотр невропатолога показал наличие у ребенка спастического тетрапареза, снижение слуха и зрения. При исследовании пунктата костного мозга были обнаружены клетки Ниманна-Пика. В результате полного клинико-лабораторного обследования ребенка был поставлен диагноз «Сфинголипидоз (болезнь Ниманна-Пика)». Вопросы: 1.Что является причиной данного заболевания?-нарушение липидного метаболизма и накопление липидов в печени и сезелезнке 2.К какой группе заболеваний относится сфинголипидоз?-лизосомные болезни,аутосомно-рецесивный 3.Дайте патогенетическое обоснование клинических проявлений данного заболевания. 4.Укажите тип наследования данного заболевания.-аутосомнойрецессивный 5.Охарактеризуйте значение клеточной патологии в развитии болезней человека на примере какого-либо заболевания. Билет 33 1. Медиаторы воспаления. Их виды. Источники происхождения. Основные эффекты. Медиаторы воспаления - биологически активные вещества, под влиянием которых осуществляются закономерное развитие и исходы воспаления, формируются его местные и общие признаки. Выделяют две группы медиаторов воспаления: клеточные и плазменные. Клеточные медиаторы воспаления Основные группы клеточных медиаторов воспаления включают: биогенные амины, пептиды и белки, оксид азота, производные жирных кислот и липидов, нуклеотиды и нуклеозиды. Их источниками являются тучные клетки, нейтрофильные и базофильные гранулоциты, тромбоциты и ряд других клеток в очаге воспаления. • Биогенные амины. Важнейшими представителями являются гистамин и серотонин. ♦ Гистамин, воздействуя на Н2-рецепторы клеток-мишеней, вызывает дилатацию сосудов микроциркуляторного русла и повышает проницаемость венул, что способствует экссудации. Взаимодействуя с H1-рецепторами, гистамин обусловливает: ощущения боли, жжения, зуда, напряжения. ♦ Серотонин также повышает сосудистую проницаемость и активирует сокращение ГМК венул (что способствует развитию венозной гиперемии), приводит к формированию чувства боли, стимулирует тромбообразование. • Пептиды и белки ♦ Нейропептиды. Из числа нейропептидов при воспалении наиболее значимую роль выполняет вещество P. ♦ Цитокины регулируют пролиферативную активность, дифференцировку и фенотип клеток-мишеней. К цитокинам отнесены факторы роста, интерлейкины (ИЛ), фактор некроза опухоли (ФНО), колониестимулирующие факторы, интерфероны (ИФН) и хемокины. Общий современный термин для всего класса - цитокины, устаревшие наименования подклассов: лимфокины и монокины. ♦ Лейкокины - общее название для различных биологически активных веществ (БАВ), образуемых лейкоцитами, но не относящихся к иммуноглобулинам (Ig) и цитокинам. К группе лейкокинов относятся белки острой фазы, катионные белки, а также фибронектин. ♦ Ферменты. В очаге воспаления обнаруживаются ферменты всех основных групп. Их основным источником являются нейтрофилы и другие фагоциты. В начале воспаления ферменты вызывают разрыхление соединительнотканных муфт вокруг сосудов и разрушение межклеточного вещества сосудистых стенок, способствуя вазодилатации и повышению проницаемости сосудов. На поздних стадиях воспаления благодаря ферментам происходит очищение очага воспаления от погибших клеток и тканей, а также реализуются пролиферативные процессы. • Оксид азота (эндотелием освобождаемый фактор вазодилатации) - важный медиатор воспаления. • Липидные медиаторы воспаления ♦ Производными арахидоновой кислоты являются простагландины, тромбоксаны и лейкотриены. Арахидоновая кислота входит в состав фосфолипидов клеточных мембран, откуда и освобождается под влиянием фосфолипаз. Дальнейшие превращения этой кислоты происходят либо по циклооксигеназному (с образованием простагландинов и тромбоксанов), либо по липооксигеназному пути (с образованием лейкотриенов). ? Простагландины обладают широким спектром действия, в том числе повреждают стенки сосудов микроциркуляторного русла и повышают их проницаемость, усиливают хемотаксис и способствуют пролиферации фибробластов. Пг снижают порог болевой чувствительности и способствуют развитию лихорадки. ? Тромбоксаны вызывают вазоконстрикцию, способствуют агрегации клеток крови, стимулируют тромбообразование. ? Лейкотриены вызывают спазм ГМК стенок сосудов, бронхиол и кишечника (длительность эффекта лейкотриенов весьма велика), проявляют положительный хемотаксический эффект по отношению к фагоцитам и повышают проницаемость мембран. ♦ Фактор активации тромбоцитов образуется из мембранных фосфолипидов и является наиболее сильным сосудосуживающим веществом. ♦ Липопероксиды - продукты СПОЛ. Они дестабилизируют мембраны лизосом, способствуя высвобождению ферментов из них, и определяют эффективность заключительных этапов фагоцитоза. • Нуклеотиды и нуклеозиды ♦ АТФ обеспечивает энергетическую «поддержку» клеток и пластических процессов в них в очаге воспаления. ♦ АДФ стимулирует адгезию, агрегацию и агглютинацию форменных элементов крови. Это вызывает тромбообразование, формирование сладжа, нарушение крово- и лимфотока в сосудах микроциркуляторного русла. ♦ Аденозин, высвобождающийся из клеток, оказывает существенное сосудорасширяющее действие с развитием артериальной гиперемии. Плазменные медиаторы воспаления Плазменные медиаторы воспаления, так же как и клеточные, вырабатываются клетками и высвобождаются ими в неактивном состоянии. Они появляются при активации трёх систем крови - кининовой, комплемента и гемостаза. Все компоненты этих систем находятся в крови в виде предшественников и становятся активными после воздействия на них клеточных медиаторов воспаления. • Медиаторы кининовой системы. Основное значение при воспалении имеют брадикинин и калликреин. ♦ Брадикинин усиливает сосудистую проницаемость, обусловливает чувство боли, обладает выраженным гипотензивным действием. ♦ Калликреин вызывает хемотаксис лейкоцитов, но главное его значение - активация фактора Хагемана. • Медиаторы системы гемостаза: факторы свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем. Первично активируется фактор Хагемана. Он инициирует свёртывание белков крови, повышает проницаемость стенок сосудов, усиливает миграцию нейтрофилов и агрегацию тромбоцитов. • Система комплемента состоит из группы специализированных белков плазмы крови, вызывающих лизис бактерий и клеток. Кроме того, некоторые компоненты комплемента, прежде всего C3b и C5b, повышают проницаемость стенок сосудов, усиливают хемотаксическую активность нейтрофилов и макрофагов. |