Шпаргалки. Билет 1 Гипогалактия, ее причины, профилактика, лечение Причины гипогалактии (отсутствия молока)
 Скачать 2.56 Mb.
|
|
Незаращенне междсердечной перегородки. Один из частых (10%) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Симптомы итечение. Больныежалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. Синюшности в состоянии покоя большей частью не бывает. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Раз- меры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим поражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводимости. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет. Распознавание. Главным является анализ данных ангиокардиографии, зондирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследования сердца. Лечение. Ограничить физические нагрузки. Симптоматическая терапия (сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты). При плохой переносимости порока необходимо хирургическое лечение (пластика дефекта). Незвращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило, худощавые, их масса ниже нормальной. Наиболеечасты жалобы на сердцебие- ния, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство усталости. Бывают головокружения, склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межреберье). Незаращение артериального протока может осложняться ревматическим и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя про- должительность жизни меньше, чем у здоровых лиц. Распознавание - данные фонокардиографии, катетеризации полостей серд- ца, ангиокардиографии. Лечение хирургическое - искусственное закрытие артериального протока (перевязка, пересечение). Консервативное лечение проводится лишь при осложнениях. Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1. Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Наибоолее часто больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях - приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судороги при физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Перемежающаяся хромота бывает редко. Внешне больные могут выглядеть нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслуши- вается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях, артериальное давление на руках повышено, а на ногах - понижено. Возможны различные осложнения - кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы (расширения) сосудов, инфекционный эндокардит, ревматический процесс. Средняя продолжительность жизни без лечения не превышает 35 лет. Распознавание основывается на клинических признаках, при рентгенологическом исследовании-расширение восходящей части аорты и дуги ее, решающее значение имеет аоргография. Лечение. Единственным радикальным и эффективным методом является хирургический, который показан во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальный для операции возраст 8-14 лет. 3. Скарлатина. Ранние и поздние осложнения. Лечение, профилактика Ранние осложнения скарлатины Ранние осложнения - это распространение инфекции на окружающие органы и ткани (абсцессы, гнойное воспаление среднего уха и др.). При тяжелом заболевании инфекция кровеносным сосудам может распространяться в отдаленные органы и ткани, где также возникает гнойное воспаление (например, воспаление почек). Действие токсина на внутренние органы (главным образом на сердце и почки) может вызвать нарушение их функции приблизительно на второй неделе заболевания. Ребенок жалуется на боли в груди, одышку. Это серьезное осложнение, оно требует наблюдения врача, но продолжается оно не долго. При тяжелых формах скарлатины могут поражаться кровеносные сосуды, что вызывает внутренние кровотечения. Особенно опасны мозговые кровотечения. Поздние осложнения скарлатины Поздние осложнения скарлатины - это аллергии. Аллергические реакции после скарлатины чаще всего возникают при неправильном лечении и являются грозным осложнением, так как под влиянием гемолитического стрептококка происходит сильная сенсибилизация организма (иммунная система встает на защиту от внешнего агрессора и начинает крушить все подряд, в том числе и собственные ткани). Наиболее часто встречающееся поздние осложнения: - суставной ревматизм - заболевание обычно развивается спустя 2 недели после перенесенной скарлатины; появляются боли и припухлость в суставах (чаще в крупных); если не поражается сердце, то суставной ревматизм проходит без серьезных последствий; - ревматическое поражение клапанов сердца - это необратимо и может быть устранено только посредством хирургической операции, так как клапаны сердца утолщаются и разрываются, нарушается кровообращение; - аллергическое поражение почек (гломерулонефрит) - это также очень тяжелое осложнение; после выздоровления от скарлатины у ребенка внезапно поднимается высокая температура, появляются боли в пояснице, развиваются отеки; - аллергическое поражение головного мозга (хорея Сиденгама) развивается через 2-3 недели после выздоровления от скарлатины; появляется неконтролируемые движения в конечностях, нарушается походка, речь; такие изменения иногда могут остаться на всю жизнь. Лечение скарлатины. Необходимость стационарного лечения определяет врач. Обязательной госпитализации подлежат дети с тяжелым течением скарлатины, а также дети из закрытых детских коллективов (при невозможности их изоляции в домашних условиях). При легком и среднетяжелом течении заболевания лечение можно проводить в домашних условиях. С целью предупреждения развития осложнений на протяжении всего периода высыпаний и еще 3—5 дней спустя ребенку необходим строгий постельный режим. Ребенок заболевший скарлатиной должен получать достаточное количество жидкости (чай, компот, соки). При наличии лихорадки при скарлатине ребенок должен получать жаропонижающие средства, а горло необходимо полоскать дезинфицирующими растворами. Всем детям заболевшим скарлатиной проводится антибиотикотерапия. Благодаря антибиотикам тяжесть течения заболевания скарлатина резко уменьшилась. Важно только вовремя распознать скарлатину. Для лечения скарлатины назначают те же препараты, что и при ангинах и эффект наступает быстро, предотвращая все указанные выше неприятности. Скарлатина и стрептококковая ангина - болезни заразные, поэтому детей и взрослых, контактировавших с больным, лучше проверить на наличие стрептококка в зеве, а при его выявлении назначить лечение. Даже носительство стрептококка без ангины может быть чревато развитием ревматизма. При скарлатине очень опасно прекращать лечение сразу после улучшения состояния. Антибиотики при лечении скарлатины должны применяться строго определенное время. В противном случае осложнения весьма вероятны. При лечении скарлатины своевременное использование антибиотиков иногда приводит к тому, что организм не успевает выработать достаточный иммунитет к эритротоксину. Как следствие - возможность повторно заболеть скарлатиной. Тем не менее повторные случаи заболевания скарлатиной протекают довольно легко. Горло и миндалины - не единственный путь заражения скарлатиной ( проникновения стрептококка в человеческий организм ). Заражение скарлатиной может произойти и через любую рану на коже. В таком случае будут иметь место все симптомы скарлатины, кроме ангины. Принципы лечения скарлатины от этого не меняется. Для ребенка перенесшего скарлатину, серьезную опасность представляет повторный контакт со стрептококком скарлатины. Это может привести к аллергическим заболеваниям и осложнениям. Поэтому жить нормально и гулять можно, но общение с другими взрослыми и особенно детьми следует свести до минимума. От момента начала заболевания скарлатиной до похода в школу или детский сад должно пройти три недели, не меньше. Билет 9 1. Особенности клиники и диагностики пневмонии у детей раннего возраста Диагноз. Выявляют среди массы больных с ОРВИ небольшое число (менее 10 %) детей, у которых наличие пневмонии несомненно или достаточно вероятно для того, чтобы начать антибактериальное лечение и (или) произвести уточняющие исследования (рентгенологическое, анализ крови). Наличие классических физических данных (укорочение перкуторного звука, ослабленное или бронхиальное дыхание и мелкопузырчатые хрипы над пораженным участком легкого) делает диагноз несомненным, но их отсутствие в начале болезни (что наблюдается у V5—Vi больных) не исключает диагноза пневмонии. Значительно надежнее общие симптомы: почти всегда стойкий фебрилитет свыше 3 дней, у половины больных — учащение дыхания в отсутствие обструкции (более 60 в минуту у детей в возрасте 0—2 мес, более 50 — в 2—12 мес и более 40 — после 1 года), часты тахикардия, апатия или возбуждение, отказ от еды. Обследование детей хотя бы с некоторыми из этих симптомов выявляет высокий процент больных пневмонией при очень низком проценте гиподиагно-стики. «Кряхтящее» дыхание, цианоз, отказ от питья, втяжения межреберий, нарушение сознания являются признаками тяжелой пневмонии, требующей госпитализации. Катаральные явления, признаки бронхита не являются признаками пневмонии, хотя и не исключают ее наличия. Признаки обструкции и температура тела ниже 38 °С делают диагноз маловероятным. Подобный вероятностный подход к диагностике пневмонии позволяет резко сузить круг детей с ОРВИ, нуждающихся в антибиотикотерапии и (или) рентгенографии. Рентгенографическая диагностика состоит в выявлении очаговых или инфильтративных теней, а также их характеристике. При гладком течении повторная рентгенография нецелесообразна, при наличии плевральных осложнений лучевую нагрузку можно сократить, используя эхографию. Последний метод позволяет проводить и скрининг детей, направляемых на рентгенографию с подозрением на пневмонию. Лабораторная диагностика включает исследование крови и мочи. Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ являются непостоянными симптомами, зависящими от этиологии и тяжести пневмонии; нормальная картина крови не исключает диагноза пневмонии. Для деструктивных форм типичны высокий уровень С-реактивного белка, следы белка в моче. Для определения этиологического фактора требуется поиск возбудителя или его антигена во внутренней среде (кровь, моча, плевральный экссудат, пунктат легкого). Высев условно-патогенный флоры из мокроты информативен, по-видимому, лишь для пневмококковой пневмонии. Судить об этиологии по нарастанию титров антител к представителям флоры зева трудно из-за частой поликлональной активации иммунного ответа при разных, в том числе вирусных, инфекциях. Течение пневмонии, помимо указанных ранее факторов, определяется своевременностью и адекватностью антибактериального лечения. Наличие гнойно-некротических очагов, недоступных действию антибиотиков до своего опорожнения, либо развитие имму-нокомплексного процесса (метапневмонический плеврит) обусловливают при адекватном антибактериальном лечении затяжное течение заболевания 2. Гломерулонефрит. Клиника, диагностика Относится к иммунопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков, клинически проявляется протеинурией, гематурией и артериальной гипертензией. Наблюдается у 0,7—14 из 1000 детей. Различают первичный ГН, развивающийся через 1—3 нед после воздействия инфекционных и неинфекционных факторов, и вторичный ГН, возникающий на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.) Клиническая картина. В зависимости от течения различают острый, хронический и быстропрог-рессирующий ГН. Острый ГН (ОГН) возникает обычно через 7— 21 день после стрептококковой или в конце вирусной (гриппозной и др.) инфекции, т. е. через определенный латентный период, в течение которого происходят образование и осаждение иммунных комплексов в почечных клубочках. У большинства больных (85—95 %) динамика клинических признаков ОГН укладывается в три основных периода, определяющих цикличность заболевания: начальный период развернутых клинических проявлений; период обратного развития симптомов; период полной клинико-лабораторной ремиссии, при сохранении которой в течение 5 лет и более можно говорить о выздоровлении. У детей с нециклическим или неблагоприятным течением (при постстрептококковом ГН в 5—15 % случаев) ОГН возможен переход в хроническую форму заболевания или летальный исход (очень редко в настоящее время) от различных осложнений, развившихся в начальном периоде (ОПН и др.). В начальном периоде, продолжающемся 4—6 нед, у многих больных появляются одутловатость лица, бледность кожных покровов, уменьшается диурез до оли-гурии (менее 200—300 мл/сут), моча мутная, нередко цвета «мясных помоев», артериальное давление умеренно повышено (130/80—150/90 мм рт. ст). Иногда наблюдаются неопределенные боли в животе и поясничной области, появляются головная боль и рвота. В последующие 5—7 дней могут увеличиваться гипер-тензия при отсутствии изменений глазного дна, небольшое пульсовое давление. В этот период гематурия может достигать макрогематурии, протеинурия увеличивается до 0,5—3,5 г/сут; у некоторых больных наблюдаются небольшая кратковременная (3—5 дней) лейкоцитурия (10—20 млн/сут), а также эритроцитар-ные цилиндры. Нередко отмечаются повышение СОЭ, иногда анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или немного нарушены, олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи (до 1030) в отличие от олигурии при ОПН, проявляющейся значительным ограничением ренальных функций. Нерезко снижена (до 50—60 мл/мин по клиренсу эндогенного креатинина) клубочковая фильтрация, может быть небольшое ограничение функции осмотического концентрирования и экскреции водородных ионов, максимальной реабсорбции глюкозы. У отдельных больных отмечается небольшое повышение сывороточной мочевины (гиперазотемия «острого периода»), сохраняющееся в течение 3—5 дней. При циклическом или благоприятном течении ОГН обычно с конца 2—3-й недели начинается обратное развитие симптомов с постепенным уменьшением и ликвидацией гипертензии и отеков, гематурии и протеинурии. При сохранении отдельных симптомов дольше 6 мес можно говорить о затяжном течении ОГН, более одного года — о переходе в хроническую форму заболевания. В начальном периоде ОГН может проявляться остронефритическим синдромом (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия — 2 г/сут и более), изолированным мочевым синдромом (гематурия и протеинурия без отеков и гипертензии); нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, ги-перлипидемия, гипо- и диспротеинемия). В начальном периоде возможны эклампсия и острая сердечная недостаточность на фоне гипертензии, а также такое осложнение, как ОПН. Диагноз. ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии. ОГН необходимо дифференцировать от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита (см.). Хронический ГН (ХГН) является исходом ОГН (5-15 %). В соответствии с характером клинических проявлений выделяют 3 формы ХГН: 1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев); 2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематури-ческого синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезан-гиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубулоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения. Многие авторы указывают на большую выживаемость детей, больных этой формой ГН, через 5—10—15 лет от ее начала при применении иммуносупрессивной терапии по сравнению с естественным (без лечения) течением заболевания; 3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до макрогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерсти-циальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков. Гематурическая форма ГН отличается персистирующим, но доброкачественным течением у большинства больных. При присоединении выраженной протеинурии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в том числе при болезни Берже, или IgA-ГН. Диагноз. Гематурическую форму ХГН диагностируют на основании наличия изолированного мочевого синдрома (гематурия и небольшая протеинурия), сохранности функции почек; болезнь Берже — на основании повышенного уровня IgA и IgA-содержащих ЦИК, гломерулярных отложений, преимущественно IgA. Эту форму ГН необходимо дифференцировать от интерстициального нефрита обменного генеза или другой природы, который может проявляться гематурией и небольшой мононуклеарной лейкоцитурией и протеинурией, ограничением канальцевых функций (см. Интерстициальный нефрит); от мочекаменной болезни (см. Мочекаменная болезнь). Лечение. При остром ГН и рецидиве хронического ГН лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки); 3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии; 4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ин-гибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.). Салуретики назначают на 5—7 дней, увеличивая длительность применения и дозу, применяя различные их сочетания и методы введения в зависимости от диуретического эффекта: гипотиазид — по 2,5—5,0 мг/кг, фуросемид (лазикс) — по 1—5 мг/кг, урегит (этакри-новая кислота) — по 2,5—5,0 мг/кг, альдактон (верош-пирон) — по 5—10 мг/кг в сутки. Гипотензивные средства назначают при отсутствии эффекта от бессолевой диеты, начиная с небольших доз, которые могут быть постепенно увеличены. Принципы применения резерпина, клофелина, адельфана и других препаратов см. Гипертоническая болезнь. При отсутствии спонтанного обратного развития ГН (при остром постстрептококковом ГН отмечается в 60—80 % случаев) применяют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюко-кортикоидные (преднизолон и др.) и цитотоксические (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) средства. При отсутствии противопоказаний (психические расстройства и т. д.) вначале назначают преднизолон, при отсутствии эффекта— цитотоксичные препараты, которые отличаются более выраженным побочным эффектом. Терапевтический курс преднизолона (доза 1,0—2,5 мг/кг в сутки) составляет 3—6 нед, цикло-фосфамида (2—3 мг/кг в сутки) и хлорбутина (0,2— 0,3 мг/кг в сутки) — 8 нед. Последующий курс поддерживающей терапии продолжается 2 мес: доза преднизолона 1,0—2,5 мг/кг через день или 3 дня в неделю, цитотоксических препаратов — Vi от терапевтической дозы ежедневно. В последние годы используют различные сочетания препаратов у детей с ГН, резистентных к указанной ранее диуретической терапии (фуросемид в больших дозах вводят в сочетании с осмотическими диуретиками и гепарином), к иммуносупрессивным препаратам (пульс-терапия метилпреднизолоном в сверхвысоких дозах — до 1000 мг, «синхронная» терапия, включающая плазмаферез и сверхвысокие дозы циклофосфана и другие схемы). Широкое распространение получила 4-компонентная схема Кинкаид-Смис, включающая преднизолон, цитотоксический препарат и антикоагулянт. При применении указанных методов лечения возможны следующие результаты: 1) полная клинико-лабораторная ремиссия с выздоровлением (постстрептококковый ГН, нефротическая форма ГН); 2) частичная ремиссия, что рассматривается как стабилизация активности ГН, замедление прогрессирования смешанной формы ГН; 3) отсутствие эффекта, чаще наблюдаемое при тяжелых прогрессирующих формах заболевания. Быстропрогрессирующий ГН (синонимы: подострый, злокачественный, экстракапиллярный) наблюдается редко, развивается после стрептококковой и вирусной инфекций; чаще установить причину не удается. Наряду с иммуннокомплексным генезом возможен анти-GBM-антительный механизм развития. Характеризуется ранним (через 1—2 нед) развитием олигоанурии с угнетением ренальных функций, отеками, высокой гипертензией, значительными протеинурией и гематурией, нарастанием гиперазотемии. В биоптате почки обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию, «полулуния» в капсуле Шумлянского—Боумена, возможны некроз гломерулярных долек, тромбоз капилляров, быстрое рубцевание. Через 6—12 мес от начала заболевания при его естественном течении наблюдается летальный исход от ХПН у многих больных. Применение в последние годы активных методов лечения (пульстерапия метилпреднизолоном, плазмаферез и гемосорбция, цитотоксические и другие препараты) способствовало замедлению прогрессирования заболевания. 3. Ветряная оспа. Диагностика, лечение, профилактика ОСПА ВЕТРЯНАЯ — острая вирусная болезнь с воздушно-капельным путем передачи, возникающая преимущественно в детском возрасте и характеризующаяся лихорадочным состоянием, папуловезикулезной сыпью, доброкачественным течением. Этиология, патогенез. Возбудитель ветряной ' оспы относится к вирусам группы герпеса, неустойчив во внешней среде. Проникает в организм через слизистые оболочки верхних дыхательных путей. После инкубационного периода возникает вирусемия; вирус фиксируется в эпителиальных клетках кожи и слизистых оболочек, вызывая характерную сыпь. Возбудитель может персистировать в организме; в результате различных провоцирующих факторов он активируется и вызывает локальные кожные высыпания — опоясывающий лишай. Симптомы, течение. Инкубационный период продолжается в среднем 14 дней (от 11 до 21 дня). Начало болезни острое — с повышения температуры тела; почти одновременно на коже всего тела возникает сыпь, элементы которой вначале имеют вид мелких папул, затем быстро превращаются в везикулы; через 1—3 дня они подсыхают, образуя поверхностные корочки. Подсыпают новые элементы; вследствие неодновременного их созревания сыпь характеризуется полиморфизмом. У ослабленных детей встречается очень редкая форма — генерализованная ветряночная инфекция с поражением висцеральных органов, которая может закончиться смертью больного. Возникновению этой формы может способствовать лечение кортикостероидами и ци-тостатическими препаратами. Осложнения редки: абсцессы, флегмоны, пневмонии, энцефалиты. Диагноз не вызывает особых затруднений. При необходимости могут быть использованы лабораторные методы (ви-русоскопия, РСК, реакция нейтрализации). Если возникает необходимость дифференцировать от натуральной оспы, следует учитывать следующее: при натуральной оспе начальный период сопровождается высокой температурой и сильной болью в крестце; в начале высыпания, которое приходится на 4-й день болезни, отмечается снижение, а не повышение температуры тела; элементы сыпи находятся в одной стадии развития (мономорфизм сыпи), имеют значительную плотность и расположены в толще кожи, на инфильтрированном основании; оспины многокамерны, поэтому не спадаются при проколе, имеют пупковидное вдавление. Большое значение для дифференциальной диагностики имеют данные эпидемиологического анамнеза и лабораторных исследований. Лечение. Гигиеническое содержание больного, предупреждение вторичной инфекции. Везикулы смазывают 1—2% раствором перманганата калия, 1% раствором бриллиантового зеленого; применяют индифферентные мази. Прогноз благоприятный. Профилактика. Больной подлежит изоляции в домашних условиях до 5-го дня с момента появления последнего элемента сыпи. Дезинфекцию не проводят. Детей в возрасте до 3 лет, бывших в контакте с больным ветряной оспой и не болевших ею ранее, разобщают с 11-го до 21-го дня, считая с момента контакта. Клиническая картина На фоне повышения температуры появляются маленькие единичные красные пятнышки, которые быстро превращаются в узелки величиной до чечевицы, затем наполняются светлой жидкостью, которая позже мутнеет, и образуются корочки. Обычно сыпь возникает сначала на волосистая часть головы, туловище, затем распространяется на конечности, лицо. Маркером тяжести является поражение слизистых: рта, наружных половые органов, конъюктивы.
Лечение
Этиотропная терапия По правилам лечения герпесвирусных инфекций – препарат выбора ацикловир. При легких формах у детей из групп риска показано энтеральное назначение. ацикловира в возрастной дозировке 5 дней с первого дня болезни, предпочтительно в условиях стационара. При неврологических осложнениях – внутривенное введение ацикловира в суточной дозе 15 мг/кг в три приема. При тяжелых формах (например, у подростков) при отсутствии бактериальных осложнений и инвазивных методов лечения АБ не назначаются. В случаях местных и/или общих гнойно-септических осложнений после хирургического лечения назначаются антибиотики и соответствующая дезинтоксикационная терапия. Билет 10 1. Рахит. Клиника рахита в различные периоды заболевания Рахит — это нарушенная минерализация растущей кости, ведущая к нарушениям формирования скелета в раннем детстве. Различают витамино-дефицитный рахит и витамино-резистентный рахит. Клиническая картина. В клинической картине доминируют симптомы со стороны костной системы, которые редко появляются до 3-го месяца жизни, обычно — во втором полугодии жизни, очень редко у детей более старшего возраста (поздний рахит). Вслед за общим беспокойством, раздражительностью, нарушениями сна, избыточным потоотделением в области волосистой части головы обычно развивается мышечная гипотония. Краниотабес является первым «скелетным» симптомом. Метафизарные зоны роста длинных костей увеличиваются вследствие нарушения структуры хрящей и отложения некальцифицирован-ной остеоидной ткани. Это происходит на границах между хрящевой и костной тканью ребер (так называемые рахитические четки), в дистальных концах длинных костей (расширения в форме чашечек на пальцах — «четкообразные» пальцы, на запястьях и лодыжках — симптом Марфана), на черепе — квадратичная деформация (capus quadratum), на лобной и теменной костях с одновременным уплощением затылка, в других частях скелета: деформации и искривления (кифоз, колоколоподобная грудная клетка, сужение таза и т. д.). У детей с рахитом созревание скелета затягивается, отмечается также более позднее и нерегулярное прорезывание молочных зубов. Уровень кальция в сыворотке крови либо низкий, либо на нижней границе нормы, низкий уровень сывороточного фосфора и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. У новорожденных и детей первого полугодия жизни гипокальциемия может быть более выраженной, чем гипофосфатемия. 2 Острая почечная недостаточность у детей. Принципы терапии
ОСПА ВЕТРЯНАЯ — острая вирусная болезнь с воздушно-капельным путем передачи, возникающая преимущественно в детском возрасте и характеризующаяся лихорадочным состоянием, папуловезикулезной сыпью, доброкачественным течением. Этиология, патогенез. Возбудитель ветряной ' оспы относится к вирусам группы герпеса, неустойчив во внешней среде. Проникает в организм через слизистые оболочки верхних дыхательных путей. После инкубационного периода возникает вирусемия; вирус фиксируется в эпителиальных клетках кожи и слизистых оболочек, вызывая характерную сыпь. Возбудитель может персистировать в организме; в результате различных провоцирующих факторов он активируется и вызывает локальные кожные высыпания — опоясывающий лишай. Различают типичные (легкая, среднетяжелая и тяжелая) и атипичные формы ветряной оспы. При легкой форме общее состояние больного удовлетворительное. Температура иногда бывает нормальной, но чаще субфебрильной, редко превышает 38°. Высыпания на коже не обильные, на слизистых оболочках – в виде единичных элементов. Длительность высыпания 2–4 дня. Для среднетяжелой формы характерны небольшая интоксикация, повышенная температура, довольно обильные высыпания и зуд. Длительность высыпания 4–5 дней. По мере подсыхания везикул нормализуется температура и улучшается самочувствие ребенка. Тяжелая форма характеризуется обильной сыпью на коже и слизистых оболочках рта, глаз, половых органов. Температура высокая, наблюдаются рвота, отсутствие аппетита, плохой сон, беспокойство ребенка в связи с сильным зудом. Длительность высыпания 7–9 дней. К атипичным относятся рудиментарные формы и формы с так называемыми аггравированными симптомами (генерализованная, геморрагическая, гангренозная). При рудиментарной форме, которая наблюдается в основном у детей первых месяцев жизни, отмечаются единичные высыпания – мелкие папулы с едва начинающимся пузырьком. Общее состояние ребенка не страдает. Температура нормальная или субфебрильная. Формы с аггравированными симптомами встречаются редко, протекают крайне тяжело и часто заканчиваются летально. Они возникают главным образом у ослабленных детей с измененным иммунитетом (например, у детей, больных лейкозом, длительно леченных стероидными гормонами и цитостатиками). Генерализованная (диссеминированная или висцеральная) форма сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, обильным высыпанием пузырьков на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. При геморрагической форме содержимое пузырьков имеет геморрагический характер, появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые кровотечения, кровавая рвота, кровохарканье, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы. Гангренозная форма характеризуется появлением на коже наряду с обычными высыпаниями участков некроза или сухой гангрены, покрытых струпьями, после отпадания которых обнаруживаются глубокие язвы с грязным дном и подрытыми краями. Билет 11 1. Анатомо-физиологические особенности и методика обследования нервной системы ребенка. Различают 4 этапа формирования психики ребенка. Первый этап — моторный, характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года жизни ребенка. Второй этап — сенсорный, продолжается от 1 года до 3 лет. Движения приобретают психомоторный характер, т. е. становятся осознанными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления и сознания. Третий этап — аффективный, длится от 3 до 12 лет. Деятельность детей приобретает постоянный индивидуальный характер. Четвертый этап — идеаторный (12—14 лет). Формируются усложненные понятия, суждения, умозаключения. Дети начинают строить предварительный план поступков в уме. Мышление становится абстрактным. Начинает формироваться личность. В отдельные периоды жизни повышен риск возникновения у детей психических нарушений и болезней. Эти периоды называются кризисными. Выделяют 2 кризиса: в 2—3,5 года и в 12—15 лет. В первом возрастном кризисе — парапубертатном — быстрое формирование психических и физических качеств напрягает деятельность всех жизнеобеспечивающих систем. Часть болезненных состояний психической сферы берет свое начало именно в этом возрасте. Второй возрастной кризис — пубертатный—связан с перестройкой функции желез внутренней секреции, бурным ростом детей, половым метаморфозом. В этот период дети очень ранимы и требуют особого внимания. |