Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
- Чувство тяжести и боль в подреберье – лейкозы, тяжелые формы анемии. - Боли в костях – лейкозы. - Боли в суставах – суставная форма геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии. - Боли в животе – абдоминальная форма геморрагического васкулита. - Увеличение лимфоузлов – лейкоз. - Зуд кожи – лимфогранулематоз. - Изменение цвета мочи – почечная форма геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия. Анамнез жизни. Генеалогический анамнез (гемофилия, анемии). Анте- и ранний постнатальный период – факторы, способствующие развитию дефицита железа: - ЖДА у матери во время беременности; - большая кровопотеря в родах; - экссудативный диатез; - кишечная инфекция в раннем возрасте; - позднее введение мясных продуктов прикорма. Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов могут быть провоцирующими факторами приобретенной гемолитической и гипопластической анемии. Общий осмотр. Отставание в физическом развитии, стигмы дизэмбриогенеза – наследственная гемолитическая и гипопластическая анемии. Задержка нервно-психического развития – длительное недостаточное питание головного мозга. Гипотрофия – белководефицитные анемии. Бледность кожных покровов – анемия, лейкоз. Иктеричность – гемолиз. Сухость кожи, поражение производных кожи – тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа. Геморрагические высыпания – нарушение гемостаза. Область суставов (отечность, ограничений движений, локальная гиперемия).
Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже): - некротический компонент – лейкоз, апластическая анемия; - атрофия сосочков языка – дефицит железа. Физикальные данные. Увеличение лимфоузлов – лейкозы. Гепатоспленомегалия – лейкозы, тяжелые формы анемий. Спленомегалия – перенасыщение организма железом, повторные переливания крови. Положительные эндотелиальные пробы – тромбоцитопения и тромбоцитопатия. Болезненность при поколачивании по костям – лейкозы. Изменения в анализе крови. Гемоглобинопения – анемии, в том числе симптоматические. Эритропения сопровождает снижение уровня Hb. Цветовой показатель уточняет характер анемии: - гипохромия – ЖДА, нарушение порфиринового обмена; - гиперхромия – мегалобластная анемия; - нормохромия – гемолитическая, гипопластическая, острая постгеморрагическая анемия. Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов – эритремия, обезвоживание, гипоксия (дыхательная недостаточность, врожденные пороки сердца). Ретикулопения – гипопластические анемии, лейкозы. Ретикулоцитоз – гемолиз, острая кровопотеря, лечение ЖДА. Эритроцитоз: - абсолютный – повышенная продукция (эритремия, гипоксия, повышенная продукция эритропоэтина, ишемия почек); - относительный – потеря жидкости (потоотделение, рвота, диарея, ожоги, диуретики), стресс. Нейтрофилез: - бактериальные, грибковые инфекции; - некроз тканей, коллагенозы; - острые кровотечения; - интоксикация; - хронический миелолейкоз; - физиологический нейтрофилез (физическая нагрузка, стресс). Нейтропения: - болезни крови (острый лейкоз, аплазия кроветворения); - вторичные (иммунные, при тяжелых инфекциях, медикаментозные); - перераспределительные (ваготония). Базофилия: - гипертиреоз; - беременность; - стресс; - лимфома Ходжкина; - коллагенозы. Эозинофилия: - аллергические заболевания; - паразитарные инвазии; - коллагенозы; - лимфома Ходжкина; - первичный иммунодефицит (гипер-IgE-синдром). Лимфоцитоз: - лимфотропные вирусные инфекции (вирусы ЦМВ, Эпштейна-Барра, герпеса); - детские инфекции (коклюш, краснуха, ветряная оспа); - другие инфекционные болезни (вирусный гепатит, грипп). Лимфоцитопения: - терапия глюкокортикоидами; - СПИД. Моноцитоз: - инфекции (туберкулез, септический эндокардит, сифилис); - хроническое воспаление; - паразитарные заболевания (малярия, сыпной тиф, лейшманиоз); - злокачественные лимфомы; - инфекционный мононуклеоз; - системные васкулиты; - выздоровление при острых инфекциях. Тромбоцитопения: - тромбоцитопеническая пурпура; - лейкемия; - аплазия костного мозга; - гиперспленизм; - ДВС-синдром. Тромбоцитоз: - после операций (2 недели); - после спленэктомии; - злокачественные опухоли; - острая постгеморрагическая и гемолитическая анемии; - воспалительные заболевания (туберкулез, ревматизм, язвенный колит, остеомиелит); - хронический миелолейкоз. Уменьшение СОЭ – сгущение крови. Увеличение СОЭ – бактериальные инфекции, лейкозы, системные заболевания, анемии. Снижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ) – гемолитические анемии. Увеличение ОРЭ – талассемия (снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина), гемоглобинопатии. Уменьшение гематокрита – анемии. СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ Анемический синдром – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови Патогенетическая классификация анемий • Анемия вследствие острой кровопотери (геморрагическая) • Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитическая) • Анемия вследствие нарушения продукции или созревания эритроцитов Морфологическая классификация анемий - Микроцитарная (MCV < 80 фл) (дефицит железа, анемия при хроническом воспалении, талассемия, отравление свинцом) - Нормоцитарная (MCV 80-95 фл) (острая кровопотеря, гемолиз) - Макроцитарная (MCV > 95 фл) (аплазия кроветворения, нарушение созревания эритроцитов, В12-дефицитная анемия) Классификация по степени тяжести - Легкая – гемоглобин от 110 до 90 г/л, эритроциты от 3,5 до 3,0 х 1012/л - Средней тяжести – гемоглобин от 90 до 70 г/л, эритроциты от 3,0 до 2,5х1012/л - Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 х 1012/л Клинические симптомы анемии – слабость, сонливость, одышка, утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, «мушки» перед глазами, бледность кожи и слизистых, функциональный систолический шум (так как уменьшается вязкость крови), «шум волчка» на сосудах (по той же самой причине). Клинико-лабораторные признаки гемолиза: - бледность кожи и слизистых, - желтуха, - спленомегалия, - гипербилирубинемия, - ретикулоцитоз, - нормабластоз; - возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов. Синдром спленомегалии – увеличение размеров селезенки. Основными причинами являются: • Острые и хронические лейкозы • Коллагенозы • Гемолиз • Болезни накопления • Портальная гипертензия • Инфекции (сепсис, Эпштейн-Барр-инфекция, цитомегаловирусная инфекция) Синдром лимфаденопатии – у здорового ребенка в норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы не более 1 см в диаметре. Классификация лимфаденопатий • Регионарная - увеличение лимфоузлов одной группы (локальная бактериальная инфекция, травмы, физическая нагрузка, болезнь «кошачьей царапины», туберкулез, злокачественные лимфомы) • Генерализованная - увеличение лимфоузлов многих групп (вирусные заболевания, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, сепсис, токсоплазмоз, грибковые инфекции, коллагенозы, лейкемии) • Первичная - первичное заболевание лимфоузлов (злокачественные лимфомы, туберкулез) • Реактивная - увеличение лимфоузлов вследствие другого заболевания (инфекции, физическая нагрузка, коллагенозы и др.) Признаками первичного поражения лимфоузлов являются: • Увеличение переднешейных, надключичных, внутригрудных лимфоузлов (они все рядышком) • Размер лимфоузла более 5 см в диаметре • Длительность лимфаденопатии более 6 недель (необходима диагностическая биопсия лимфоузла) Синдром аплазии кроветворения – замещение красного костного мозга жировой тканью, характеризуется • Панцитопенией в гемограмме • Угнетением всех кроветворных ростков в миелограмме • Анемическим синдромом • Геморрагическим синдромом • Присоединением бактериальных и грибковых инфекций Лимфоузлы и селезенка не увеличены Синдром лейкемии – замещение нормального кроветворения патологическим злокачественным клоном клеток, для которого характерны: • Анемический синдром • Геморрагический синдром • Интоксикация • Боли в костях • Генерализованная лимфаденопатия • Гепатоспленомегалия • Бластоз в гемограмме и миелограмме • Панцитопения и «лейкемический провал» при остром лейкозе • Гиперлейкоцитоз со «сдвигом влево» без «лейкемического провала» при хроническом лейкозе. Острый лейкоз. • Бластная инфильтрация костного мозга. • Гемограмма – панцитопения, бластоз, «лейкемический» провал. • Анемический синдром. • Интоксикация. • Лимфопролиферативный синдром. • Геморрагический синдром. • Оссалгии. Хронический лейкоз. • Нарушение созревания «юных» клеток. • Гемограмма – эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево. • Гепатоспленомегалия. Пролиферативный синдром. • Гепатомегалия. • Спленомегалия. • Увеличение лимфатический узлов. • За счет клеточной пролиферации боли в костях. • Бластные формы. • Лейкоцитоз – повышение лейкоцитов более 10 х 109/л у детей старше 10 лет. • Гиперлейкоцитоз – количество лейкоцитов более 20 х 109/л. Синдром лейкопении – количество лейкоцитов менее 4 х 109/лили снижено более чем на 30% от возрастной нормы. Агранулоцитоз – количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л. Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость, проявляющаяся кровотечениями различной локализации и геморрагическими высыпаниями на коже. Основные компоненты гемостаза: - сосудистая стенка; - форменные элементы крови; - плазменные белки (факторы свертывания, антикоагулянты, факторы фибринолитической системы). Типы геморрагических синдромов: • Гематомный (кровотечения из крупных сосудов) – внутримышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из слизистых оболочек (нос, полость рта, лунка зуба), кровоизлияния во внутренние органы. Характеризует нарушения в коагуляционном гемостазе (гемофилия). • Петехиально-пятнистый (кровотечения из мелких сосудов) – экхимозы («синяки») и петехии на коже, геморрагии на слизистых, кровотечения из слизистых оболочек носа и полости рта, гематурия, маточные кровотечения. Характеризует нарушения в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). • Васкулитно-пурпурный - симметричная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на нижних и верхних конечностях, ягодицах. Характеризует поражение эндотелия сосудистой стенки (геморрагический васкулит). • Ангиоматозный (телеангиэктатический) - телеангиоэктазии на коже (сосудистые звездочки на коже, геморрагические пятна, состоящие из множества телеангиктазий, телеангиэктазии во внутренних органах). Характеризует патологию сосудистой стенки (ангиоматоз). • Смешанный - сочетание различных типов геморрагического синдрома (гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых носа, полости рта, маточные кровотечения). Характеризует комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда). Оценка коагуляционного гемостаза • Время свертывания по Ли-Уайту – 7-12 мин. • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 42-65 сек. • Протромбиновое время – 12-20 сек. (85-100%). • Тромбиновое время – 12-15 сек. • Тромботест – 4-5 степень. • Уровень факторов свертывания VIII, IX, фактора Виллебранда – 50-150%. Оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза • Пробы на ломкость сосудов (пробы щипка, жгута, баночная, укола, пальпации). • Подсчет количества тромбоцитов (150 -400 х 109/л). • Время кровотечения по Дюке – 3-5 мин. • Индекс ретракции кровяного сгустка – 0,3-0,5. |