Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
 Сердечно-сосудистая система Нарушения сердечно-сосудистой системы считают самым важным признаком тиреотоксикоза как у взрослых, так и у детей. Наиболее частый кардиальный симптом тиреотоксикоза - тахикардия. Тахикардия у детей с диффузным токсическим зобом носит постоянный характер и не проходит во сне и при эмоциональном переключении больного. При объективном осмотре можно диагностировать усиленный сердечный толчок. Тоны сердца чаще акцентированы, усилены. Тяжёлые формы заболевания могут сопровождаться приглушенными сердечными тонами. Довольно часто выслушивают неорганические функциональные шумы. Как правило, это систолические шумы на верхушке сердца, над лёгочной артерией, в точке Боткина-Эрба. Эхокардиография у некоторых больных позволяет определить признаки гипертрофии левого желудочка, которая носит функциональный характер и проходит на фоне компенсации основного заболевания. При проведении ЭКГ у детей диагностируют ускорение предсердно-желудочковой проводимости, повышение вольтажа зубцов P, QRS, T, синусовую тахикардию. Можно определить экстрасистолию.
Пищеварительная система У пациентов с выраженным тиреотоксикозом часто отмечают повышение аппетита. Однако, несмотря на это, тяжёлые формы тиреотоксикоза у детей часто приводят к потере массы тела разной степени. Частота стула возрастает до нескольких раз в сутки. Диарею наблюдают редко. Анорексию, тошноту, рвоту и боли в животе относят к редким симптомам заболевания и отмечают их только в случае тяжёлых форм тиреотоксикоза. В связи с повышенной моторикой ЖКТ может возникать синдром мальабсорбции. Нарушения функции печени отмечают только в случае тяжёлых форм тиреотоксикоза. Возможны гепатомегалия, желтушность, повы- шение активности печёночных ферментов. Гипоксия и повышенный уровень основного обмена приводят к некоторому снижению содержания гликогена. При тяжёлом тиреотоксикозе могут возникать жировая инфильтрация, локальный фиброз, лимфатическая инфильтрация и пролиферация эндотелия жёлчных протоков. Нервная система Расстройства нервной системы часто являются ведущими симптомами тиреотоксикоза у детей. Тиреотоксикоз приводит к нарушениям в психоэмоциональной и двигательной сферах. Часто первыми признаками заболевания у ребёнка становятся изменения в поведении, отмечаемые родителями и сверстниками. У детей возникают нервозность, эмоциональная лабильность, плаксивость, выраженная утомляемость, нарушения сна. Резкие перепады настроения, необоснованные вспышки гнева приводят к конфликтам с родителями, друзьями и преподавателями. Часто у детей страдает концентрация внимания и ухудшается память. Всё это негативно влияет на успеваемость ребён- ка и приводит к его социальной дезадаптации. Среди двигательных нарушений наиболее характерными считают гиперкинезы, напоминающие хорею: насильственные, быстрые, толчкообразные движения пальцев рук, головы, сокращения мимических мыщц и мускулатуры конечностей. Движения быстрые, резкие, размашистые и часто бесцельные. При осмотре определяют мелкий тремор пальцев рук, языка и век. Однако у детей, в отличие от взрослых, тремор наблюдают реже и не относят к ранним симптомам заболевания. При проведении ЭЭГ диагностируют быстроволновую активность Костная система Тиреотоксикоз характеризуется повышенным выведением кальция и фосфора через кишечник и почки. Кроме того, отмечают повышенное выведение продуктов распада коллагена с мочой. Всё это приводит к снижению плотности костной ткани. Однако патологические переломы при тиреотоксикозе у детей не возникают. В крови нередко определяют гиперкальциемию. Концентрации в сыворотке крови щелочной фосфатазы и остеокальцина также могут быть повышенными. Содержание ПТГ при этом чаще снижено или находится в пределах нормы. Мочевыделительная система Наиболее частым симптомом расстройства мочевыделения у детей бывает полиурия, развивающаяся вследствие усиления почечного кровотока и фильтрации. Полиурия и нарушения нервной системы нередко приводят к развитию у ребёнка чаще ночного, а иногда и дневного энуреза. Система кроветворения При тиреотоксикозе обычно наблюдают повышенную активность эритропоэза. В периферической крови увеличивается количество эритроцитов. Усиление эритропоэза происходит как в результате не- посредственного влияния тиреоидных гормонов на костный мозг, так и за счёт повышенной продукции эритропоэтина. Одновременно повышается объём плазмы, а гематокрит остаётся в пределах нормы. В периферической крови часто определяют лейкопению, обусловленную снижением абсолютного количества нейтрофилов, что приводит к относительному лимфоцитозу. Кроме того, могут быть абсолютный или относительный моноцитоз и эозинофилия. У 10% больных диагностируют спленомегалию. Нередко определяют генерализованную лимфаденопатию Эндокринная система Влияние тиреотоксикоза на эндокринную систему наиболее выражено в отношении надпочечников. Ряд симптомов отражают надпочечниковую недостаточность, которая в разной степени выраженности развивается у всех детей с диффузным токсическим зобом. Общая слабость, утомляемость, пигментация кожных покровов, низкое диастолическое АД отражают недостаточность глюкокортикоидов. В результате усиления активности 11b-гидроксистероид дегидрогеназы повышается инактивация кортизола - преобразование 11-гидрок- сильной группы в кетогруппу. При этом секреция кортизола также возрастает, а концентрация его в крови не изменяется. Содержание свободного кортизола в суточной моче может быть несколько повы- шенно. Образование АКТГ гипофизом не изменяется. Активность ренина плазмы может быть повышена. Чувствительность к ангиотензину II снижена. Концентрации адреналина и норадреналина в крови находятся в пределах нормы. Физическое развитие и костный возраст у детей с тиреотоксикозом, как правило, несколько ускорены, но ростовые показатели редко выходят за пределы нормы. Иногда может быть задержка полового развития. Со стороны белкового обмена отмечают преобладание катаболических процессов. При этом повышается как синтез, так и распад и выведение белка из организма. В связи с этим наблюдают отрицательный азотистый баланс, снижение массы тела, мышечную слабость, может быть снижение концентрации альбумина. У некоторых больных наблюдают патологию углеводного обмена - нарушение толерантности к глюкозе. Концентрация инсулина в плазме крови, как правило, повышена. При диффузном токсическом зобе резко нарушается жировой обмен. Повышение липолитических процессов приводит к снижению в крови содержания холестерина и триглицеридов, а также к повышению концентраций свободных жирных кислот и глицерола. Потеря массы тела - один из ведущих и ранних симптомов диффузного токсического зоба у детей, хотя его наблюдают не во всех случаях. Иногда аппетит настолько повышен, что даже при значительном повышении уровня основного обмена больные не худеют.
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ УЗИ щитовидной железы позволяет оценить её размеры, а также структуру. Изменения структуры щитовидной железы при диффузном токсическом зобе сводятся к резкому снижению эхогенности и появлению неравномерности структуры. Эти структурные изменения не относят к строго специфичным для диффузного токсического зоба, и поэтому их могут определять при других аутоиммунных заболеваниях щитовидной железы, например аутоиммунном тиреоидите.
Радиоизотопное исследование щитовидной железы у детей используют редко. Сцинтиграфию проводят в основном при подозрении на токсическую аденому щитовидной железы, она также позволяет выявить функционирующие метастазы высокодифференцированного рака щитовидной железы, которые могут быть причиной тиреотоксикоза. Исследование иммунологического статуса позволяет определить повышение титра неспецифических, а также специфических АТ. Специфичны для диффузного токсического зоба АТ к рецептору ТТГ. Связываясь с рецептором ТТГ, они активируют продукцию тиреоидных гормонов. Сохранение повышенных титров АТ к рецепторам ТТГ на фоне компенсации заболевания - прогностически неблагоприятный показатель рецидива. АТ к тиреоглобулину, микросомальному Аг не являются строго специфичными для диффузного токсического зоба. Повышенные титры этих АТ возможны и при других аутоиммунных заболеваниях щитовидной железы. Исследование гормонального статуса. Определение концентраций ТТГ, T3 и T4 позволяет с высокой вероятностью подтвердить наличие гипертиреоза. Содержание ТТГ при диффузном токсическом зобе всегда снижено. Базальная концентрация T3 чаще повышена в большей степени, чем концентрация T4. Увеличение содержания ТТГ в сочетании с повышенными концентрациями тиреоидных гормонов позволяет заподозрить центральный тиреотоксикоз. Биохимическое исследование крови указывает на снижение содержания холестерина, может быть гипергликемия. При проведении нагрузочного теста с глюкозой определяют нарушение толерантности к углеводам. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Визуально-пальпаторнаую оценку размеров щитовидной железы производят по классификации ВОЗ (1994): 0 степень - зоба нет; 1 степень - пальпируемый зоб; II степень - видимый зоб.
При осмотре осуществляют оценку симптомов сдавления органов шеи. Дисфонию, парез голосовых связок относят к признакам сдавления возвратного нерва; кашель, икоту, брадикардию - блуждающего нерва. Затруднение глотания бывает при сдавлении пищевода, однако этот симптом можно наблюдать и при повышенной нервной возбудимости. Подтвердить сдавление пищевода помогает рентгеноконтрастное исследование с сульфатом бария. Синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм), гиперемия половины лица, а также симпатоадреналовые кризы отмечают при сдавлении нервных ганглиев. Выраженное сдавление трахеи приводит к стридору. Начальные признаки сдавления трахеи легко диагностируют при УЗИ. Наиболее часто в пубертатном возрасте диффузный токсический зоб приходится дифференцировать с СВД, тиреотоксической фазой аутоиммунного тиреоидита, реже с токсической аденомой щитовидной железы, ТТГ-секретирующей аденомой гипофиза, резистентностью к тиреоидным гормонам. ЛЕЧЕНИЕ Лечение начинают с применения тиреостатических препаратов и β-адреноблокаторов. Использование β-адреноблокаторов на первых этапах лечения болезни позволяет добиться быстрого клинического эффекта: ребёнок становится спокойнее, уменьшаются ЧСС, потливость, тремор. Из группы β-адреноблокаторов применяют пропранолол в дозе 1 мг/кг/сут каждые 6-8 ч. Антитиреоидные препараты назначают одновременно с β-адреноблокаторами. У детей из антитиреоидных препаратов применяют тиамазол и пропилтиоурацил. Эти препараты сходны по механизму действия и эффективности, а также по частоте и тяжести побочных явлений. Механизм действия антитиреоидных препаратов заключается в ингибировании присоединения йода к остаткам тирозина в тиреоглобулине, а также блокировании присоединения йодтирозиновых остатков к T4 и T3. Кроме того, пропилтиоурацил тормозит периферическую конверсию T4 в T3. Клинические данные в отношении иммуносупрессивного эффекта антитиреоидных препаратов противоречивы. Антитиреоидную терапию обычно начинают с максимальной дозы: 0,5-0,7 мг/кг/сут при применении тиамазола и 5-7 мг/кг/сут при ис- пользовании пропилтиоурацила. Обычно через 3-4 нед, а при тяжё- лом тиреотоксикозе через 6 нед β-адреноблокаторы отменяют и при стойком эутиреозе начинают снижать дозу тиреостатиков (тиамазола) по следующей схеме: один раз в неделю уменьшают суточную дозу на 5 мг; когда она составит 10 мг, её продолжают уменьшать на 2,5 мг в неделю. Поддерживающая доза тиамазола составляет 2,5-5 мг/сут и не изменяется в течение 2-3 лет терапии. В тех случаях, когда применение тиреостатиков приводит к полной блокаде щитовидной железы, к терапии диффузного токсического зоба добавляют левотироксин натрия. К признакам переблокировки щитовидной железы относят увеличение объёма железы (по данным УЗИ) при отсутствии признаков рецидива тиреотоксикоза (зобогенный эффект); брадикардию, отёки, запоры (клинические признаки гипотиреоза), изолированное увеличение содержания ТТГ или в сочетании со снижением концентрации свободного T4. При этом, как правило, первым признаком переблокировки щитовидной железы служит нарастание концентрации ТТГ. В том случае, если удаётся диагностировать изолированное нарастание концентрации ТТГ, то можно начать с уменьшения дозы тиреостатиков.
|