Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
   38. Острые и хронические лейкозы у детей. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. Лейкозы – группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из гемопоэтических клеток-предшественников. Острые, хронические. Лимфоидные, миелоидные. У детей преобладают острые лейкозы. Острый лимфобластный лейкоз Этиология Патогенез Причины возникновения лейкоза изучены не полностью.В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция. Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменѐнных клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма. Вирусно-генетическая теория злокачественного роста (при воздействии определенных факторов онкогены могут активизироваться и вызывать развитие злокачественной опухоли – перенос на ДНК здоровой клетки). Патоморфология В основе лейкоза лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани с очагами лейкемической метаплазии в различных органах и системах. Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезѐнке, лимфатических узлах, печени. Изучение бластных клеток показало, что морфологический субстрат при остром лейкозе у разных больных неоднороден. По морфологии опухолевых клеток, а не по длительности болезни, лейкозы делят на острые и хронические. Периоды заболевания: ➢ начальный (от 3 до 6 месяцев) – общ слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, повторные инфекционные эпизоды, субфебрилитет, оссалгии. ➢ развернутых клинических явлений (клин. Проявления + изменения в миелограмме и гемограмме) ➢ ремиссия (отсутствие клиники и лаб изменений) ➢ рецидив (повторное появление клиники и лаб изм) ➢ выздоровление (сохранение ремиссии в течение 5 лет) Классификация: По морфологии клеток (Fab-классификация): - Лимфобластный - Нелимфобластные (Миелобластный) (Мо – недиффференцируемый, М1, М2 – миелобластный, М3 – промиелоцитарный, М4, М5 – миеломонобластный, М6 – эритробластный, М7 – мегакариобластный) По иммунологическому фенотипу: - В-лимфобластный лейкоз - Т-лимфобластный лейкоз По группе риска: - Стандартная гр риска - Промежуточная гр риска - Группа высокого риска Клиника: ➢ Интоксикационный – злокачественная пролиферация +присоединение бак-гриб инфекции. Генез лихорадки у онкологического больного обусловлен преобладанием катаболических процессов (лизис бластных клеток) над анаболическими, с выбросом пирогенных аминов, прежде всего интерлейкина-1. Синдром также сопровождается: общим дискомфортом, вялостью, адинамией, потерей веса, снижением работоспособности. ➢ Лимфопролиферативный/гиперпластический (увеличение печени, селезенки, генерализ лимфаденопатия) – обусловлен появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимф органах. ➢ Анемический – вследствие угнетения редукции эритроцитарного ростка кроветворения – бледность кожи, слизистых оболочек, систолический шум, тахикардия, слабость, повышенная утомляемость. ➢ Геморрагический – тромбоцитарного ростка.Возникает вследствие редукции мегакариоцитарного ростка бластными клетками и сопровождается симптоматической тромбоцитопенической пурпурой. Тип кровоточивости петехиально-экхимозный.Проявляется кожно-геморрагической экзантемой, энантемой, кровотечениями (носовыми, луночковыми, маточными, почечными, гемотораксом и т.д.), с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза. Наиболее выражен при миелобластном лейкозе. ➢ Костно- суставной (оссалгии) – связан со скоплением лейкемических клеток поднадкостнично (отслаивая кость от надкостницы) или в костно-мозговых полостях с разрушением компактного вещества кости, что приводит к остеопорозу кортикального и мозговых отделов, патологическим переломам, субпериостальным костным образованиям. ➢ Синдром нейролейкемии – метастазирования лейкемич кл в ЦНС. – неврологическая симптоматика обусловлена прорывом бластных клеток через гематоэнцефалический барьер с диффузной инфильтрацией ими белого вещества и оболочек мозга. Имеют место: головная боль, судороги, различные варианты локальной неврологической симптоматики, тошнота, рвота, головокружение. ➢ лейкимиды – лейкимич поражение кожи ➢ опухолевая инфильтрация яичек ➢ лейкемическое поражение внутр органов (легкие, сердце) Диагностика: o Развернутый клинический анализ крови - анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз o Гемограмма – бластемия, панцитопения, «лейкимический провал» - отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми клетками в лейкоцитарной формуле. o Миелограмма (основа диагноза!) – инфильтрация бластными клетками (более 30% - норма 5%), угнетение ростков кроветворения o Цитохимическое исследование – определение морфологии бластных клеток o Иммунофенотипирование – выявление иммунологических маркеров бластных клеток (бластеров дифференцировки), определение иммунологического варианта лейкоза o Цитогенетическое исследование – выявление хромосомных аномалий в злокачественных клетках o Исследование ликвора для проведения цитологического исследования. Наличие в ликворе бластоза, лимфоцитарного цитоза и положительных белковых проб позволяет установить диагноз нейролейкоза o УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ органов грудной клетки и брюшной полости позволяют определить висцеральную лимфоаденопатию, очаговые изменения паренхиматозных органов. Итак, ведущими критериями диагноза ОЛЛ являются: обнаружение в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток, показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркеров нелимфоидных клеток-предшественников. Диагноз нейролейкоза (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС и оболочках по данным КТ/МРТ. Дифференциальный диагноз Л следует проводить с: а) лейкемоидными реакциями при тяжелых бактериальных инфекциях, лекарственной болезни, отравлениях (отсутствуют пролиферативный синдром и другие синдромы; в анализах крови и миелограмме отсутствуют маркеры Л); б) инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом (ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия,болезненные при пальпации и увеличенные лимфоузлы). В анализах крови, миелограмме отсутствуют маркеры Л; в) апластическими анемиями с тотальным или избирательным поражением гемопоэза (отсутствует пролиферативный синдром, в анализах крови верифицируется анемия, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, как следствие аплазии костного мозга, отсутствует 10 бластемия; в миелограмме бластные клетки в пределах нормы, пунктат полиморфный, уменьшение % клеточности костного мозга, аплазия тотальная или парциальная). Во всех сомнительных случаях, требующих проведения дифференциальной диагностики, показано исследование костного мозга (в некоторых случаях из 3 точек – мультизональное). Лечение: Задачи лечения: максимально полное уничтожение – эрадикация лейкозного клона клеток. Схема лечения: Обязательные мероприятия: полихимиотерапия, проводимая в рамках терапевтических программ или протоколов. Вспомогательное лечение: адекватная сопроводительная и заместительная терапия. Показания для госпитализации: лечение Л проводится в специализированных стационарах и отделениях. Этапы лечения: ➢ индукция (преднизолон/декс, винкристин, рубомицин)- предполагает максимально быстрое сокращение опухолевой массы и достижение полной ремиссии Дексаметазон – 6 мг/м2 per os на весь курс лечения или Метилпреднизолон – 60 мг/м2 per os на весь курс лечения = Цитостатический эффект, блокирует размножение бластных клеток Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю= Тормозит синтез РНК, блокирует митозы клеток Интратекальное введение метатрексата + цитозара + преднизолона 1 раз в неделю №6 в возрастной дозировке (профилактика нейролейкемии). ➢ консолидация (метотрексат, циклофосфамид)-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта, полное уничтожение лейкемических клеток, оставшихся после индукции; (состоит из 3-х фаз: S1 – с 7 по 12 неделю, S2 – c 15 по 20 неделю и S3 – с 23 по 28 неделю) 6-меркаптопурин – 50 мг/м2 per os ежедневно+ Метатрексат – 30 мг/м 2 в/м 1 раз в неделю = Блокируют компоненты клеточного цикла L-аспарагиназа 10000 Ед/м2 в/м 1 раз в неделю = Подавляет включение нуклеотидов в ДНК ➢ реиндукция (преднизолон/декс, винкристин, рубомицин)-повторные курсы индукции на фоне поддерживающей терапии; Дексаметазон – 6 мг/м2 per os на весь курс лечения Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю ➢ поддерживающая терапия (метотрексат, 6-меркаптопурин)- продолжение цитостатического воздействия в малых дозах (начинается с момента достижения ремиссии и продолжается до окончания общей длительности лечения - 2 года) Представлена курсами полихимиотерапии – (6 недель терапии) 6-меркаптопурин – 50 мг/м2 per os ежедневно+ Метатрексат – 30 мг/м 2 в/м 1 раз в неделю= Блокируют компоненты клеточного цикла Диспанс. наблюдение гематолога в течение 5 лет после ремиссии, педиатром до 18 лет. Критерии полной ремиссии: - отсутствуют клинические проявления патологического процесса; - отсутствие бластных клеток в периферической крови; - содержание бластных клеток в костном мозге на 36 день терапии не превышает 5%; -соотношение гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков приближается к нормальному. Хронический миелолейкоз Клональный миелопролиферативный процесс, развивающийся в результате злокачественной транслокации в ранних гемопоэтических предшественниках (вызывает нарушение процессов клеточного созревания). Субстрат опухоли – миелоидные клетки предшественники миелоидного, эритроидного, мегакариоцитарного рядов – гранулоциты (нейтрофилы, могут быть также эозинофилы, базофилы) Этиология: Хромосомная аномалия (транслокация t 9,22 – филадельфийская хромосома) – нарушение выработки тирозинкиназы, нарушение блокады процесса апоптоза. В основе – мутация: Ph1 -хромосома (филадельфийская хромосома) – транслокация части длинного плеча 22 хромосомы на 9 хромосому. В результате образуется химерный ген bcr-abl, кодирующий специфический белок, обладающий тирозинкиназной активностью. Периоды заболевания: ➢ Хроническая фаза (42-55 месяцев) – тяжесть в левом подреберье, гепатоспленомегалия, бледность кожи и слизистых, гиперлейкоцитоз (сдвиг влево), бластоз менее 5% в гемограмме, менее 10% в миелограмме, базофилия, эозинофилия, гипертромбоз. в анализе крови – нейтрофильный лейкоцитоз до 20х109 /л со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов (!не более 5%), тромбоцитоз, умеренная анемия, эозинофильно-базофильная ассоциация) Признаки неблагоприятного прогноза в виде трансформации заболевания в прогрессирующую и бластную фазы: возраст старше 60 лет, бласты в крови более 3% и в костном мозге более 5%, базофилия более 7%, тромбоцитоз более 700, выраженная спленомегалия. ➢ Фаза акселерации (9 месяцев) – выраженная слабость,потливость,лихорадка, прогрессирующая спленомегалия (более +10 см), умеренный анемический синдром, нарастание гиперлейкоцитоза, тромбоцитоз/тромбоцитопения, бластоз в гемограмме более 20%, базофилия более 20%, бластоз в миелограмме более 20%. в анализе крови – лейкемоидная реакция - резкий лейкоцитоз (миелоидная лейкемия – более 50 тыс. с наличием промежуточных форм), эозинофильно-базофильная ассоциация (базофилов более 20%), тромбоцитоз или тромбоцитопения, анемия, бласты более 15-30%. ➢ Бластный криз (6-9 месяцев)– анемический синдром, интоксикация, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия, гиперлейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, базофилия, эозинофилия в гемограмме, отсутствие лейкемического провала, бластоз в гемограмме более 10%, бластоз в миелограмме более 30%. в анализе крови – метапластическая анемия, тромбоцитопения, бласты более 30%. Клиника. 1.Синдром опухолевой интоксикации- похудание, слабость, лихорадка, боли в суставах и костях, зуд 2.Синдром опухолевой пролиферации- гепатоспленомегалия, боли в левой подреберье 3.Анемический синдром 4.Геморрагический синдром- тромбоцитопения, петехиально-синячковый тип кровоточивости 5.Синдром тромботических осложнений- тромбоцитоз, инфаркты, инсульты, тромбоэмболии Диагностика: симптоматика, клиническая картина, молекулярно-генетическое исследование. 1.Клинический анализ крови- лейкоцитоз со сдвигом влево до «промежуточных форм»: миелоцитов, промиелоцитов, эозинофильно-базофильная ассоциация, в прогрессирующей стадии – бласты более 15 %, анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз 2.Миелограмма - доминирование гранулоцитарного ростка, соотношение L/эр=10/1 - 20/1, в терминальной стадии – бласты более 30% 3.Цитогенетическое - выявление в гранулоцитах Ph-хромосомы), молекулярно-генетическое исследование (выявление химерного гена bcr-abl 4.Цитохимическое исследование-уменьшение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови Классификация: - Взрослый хронический миелолейкоз – типичные клин. Симптомы и лаб изменения. Хар-но для детей старшего возраста. - Ювенильный хронический миелолейкоз – отсутствует филадельфийская хромосома, более тяжелое развитие бластного криза. Хар-но для детей раннего возраста. Неблагоприятно. Дифференциальная диагностика лейкемоидной реакции o -сепсис o -онкопроцесс (рак желудка) o -ХПН o -туберкулез · Дифференциальная диагностика спленомегалии o Болезни крови (лейкозы, лимфомы, гемолитическая анемия) o Инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, мононуклеоз, сифилис, бруцелез, туберкулез) o Паразитарные инвазии (малярия, шистосоматоз, лейшманиоз) o Болезни печени (ЦП, тромбоз селезеночной вены, болезнь Бадда-Киари) -ДЗСТ (синдром Фелти при РА) o Болезни накопления (амилоидоз, болезнь Гоше) -Болезни селезенки (опухоли, кисты, абсцессы) Лечение: Цель – максимальное подавление опухолевого клона. В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph+хромосомы в клетках костного мозга, больному в качестве симптоматической терапии для коррекции лейкоцитоза и тромбоцитоза показано назначение гидроксимочевины (Гидреа®, Гидроксикарбамид медак®, Гидроксиуреа®). При непереносимости гидроксимочевины назначается анагрелид (Агрилин®, Тромборедуктин®). Трансплантация костного мозга. Предпочтение неродственной. Прогноз выздоровления 50-60%, при невозможности: - гливек – ингибирует тирозинкиназу (возвращает способность к апоптозу) - интерферон альфа (антипролиферативный эффект) 1.Трансплантация аллогенного костного мозга (наилучший результат в первые 12 месяцев от постановки диагноза) 2.Интерферонотерапия (интрон, пегинтрон, реаферон) 3.Химиотерапия (миелосан, гидроксимочевина) 4.Ингибиторы тирозинкиназы (гливен) 5.Лучевая терапия (облучение селезенки) 6. Лейкаферез. 7.Генно-инженерная терапия (иматиниб) – 8-летняя выживаемость 85% Хронический лимфолейкоз Определение. Доброкачественная опухоль лимфатической ткани с дальнейшим поражением костного мозга. Субстрат опухоли – зрелые лимфоциты (но неполноценные). Клиника I – начальная стадия – многие годы только лимфоцитоз в анализе крови, лимфоузлы нормальных размеров, но могут увеличиваться при инфекциях. II – развернутая – интоксикационный синдром, лимфаденопатия (безболезненные, подвижные), спленомегалия, в крови – лейкоцитоз с абсолютным выраженным лимфоцитозом III – терминальная (поликлоновая) – инфекционные осложнения, геморрагический, анемический синдромы. Часто – аутоиммунные реакции (анемия, тромбоцитопения), наклонность к канцерогенезу (желудок, кишка, легкие). Формы: ➢ Доброкачественная (отсутствие лимфобластов, угнетение нормальных ростков кроветворения, нет выраженной гиперплазии лимфоузлов, гепатомегалии, редко – инфекционные осложнения) ➢ Прогрессирующая ➢ Спленомегалическая ➢ Опухолевая (с резкой лимфаденопатией, лимфосаркома) ➢ Форма Сезари – Т-клеточная (прогрессирующая инфекция кожи, эритема, зуд) -Волосатоклеточный лейкоз – В-клеточный ➢ Цитолитическая (аутоиммунный гемолиз) Диагностика: 1.Клинический анализ крови: лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта. Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения. В терминальной стадии – метастатическая анемия 2.Миелограмма – замещение костного мозга зрелыми лимфоцитами 3.Иммунофенотипирование (иммуноцитохимическое и иммуногистохимическое исследования) 4.Биопсия лимфатического узла (при его размере более 2 см) для диф. диагностики 5.Лучевые методы диагностики (УЗИ, КТ грудной и брюшной полости) Дифференциальная диагностика лимфаденопатии: 1.Инфекции: а) острый и хронический неспецифический лимфаденит; б) вирусные (инфекционный мононуклеоз, герпес), в) бактериальные (туберкулез, бруцеллез), г) грибковые (гистоплазмоз), д) хламидийные, е) вызванные спирохетами (сифилис), ж) паразитарные (токсоплазмоз) . 2.Диффузные болезни соединительной ткани. 3. Метастазы солидных опухолей 4. Онкогематологические заболевания (лимфомы) 5.Прочие заболевания (саркоидоз, амилоидоз). Лечение ➢ Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан) – при развернутой стадии, прогрессировании лимфаденопатии, спленомеглии, лейкоцитоза ➢ Глюкокортикоиды – при аутоиммунной анемии, тромбоцитопении ➢ Антибиотики, гамма-глобулин ➢ Локальная лучевая терапия ➢ Пересадка костного мозга 39. Пиелонефрит у детей. Этиология. Классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции. Хронический пиелонефрит – повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией ЧЛС, в результате повторных атак инф. Моч. Пут (ИМП). (возн на фоне аномалий мочевого тракта или обструкции). Этиология: Среди возбудителей инфекций мочевыводящих путей у детей преобладает грамотрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Кроме того, выделяют внутрибольничные 6 инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. В последнее время отмечен рост выявления Staphylococcus saprophyticus, хотя его роль остается спорной. Патогенез: особенности микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник, обструктивная уропатия). Пути распространения: o восходящий (особенностианатомических особенностей мочевых путей у девочек), o гематогенный, o лимфогенный. Классификация: По наличию аномалий ➢ первичная – без аномалий ➢ вторичная – на фоне аномалий По локализации ➢ поражение почечной паренхимы и лоханки (пиелонефрит) ➢ поражение мочевого пузыря (цистит) ➢ ИМП без установленной локализации По стадии ➢ активная ➢ пассивная По функции почек ➢ сохранена ➢ нарушена Клиника: ➢ лихорадка (до фебрильный), ➢ без катарального синдрома, ➢ рвота, ➢ боли в животе, ➢ дизурия (учащенное, болезненное, императивные позывы). Диагностика: o физикальный осмотр наружних половых органов, измерение АД, тахикардия, бледность, симптомы дегидратации, резкий запах мочи, положительный симптом поколачивания, o гемограмма (лейкоцитоз выше 15), ОАМ (на 1,3,7,14 дни), o анализ мочи по Нечипоренко (при min изменениях в ОАМ), o БХкрови креатинин, мочевина, мочевая кислота, СРБ, общий белок и фракции), o БХмочи суточная экскреция оксалатов, белка, уратов, кальция, фосфора, посев мочи на патогенную флору и чувствиетльность к АБ (до начала АБ-терапии, трехкратно), грибковую, анаэробную инфекции, кал на дисбактериаоз, расчет СКФ рост, см х Коэффициент СКФ, мл/мин. = ------------------------------------- креатинин крови, мкмоль/л Коэффициент: новорожденные 33-40 препубертатный период 38-48 постпубертатный период 48-62 o УЗИ почек и мочевого пузыря. o Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции. o Нефросцинтиграфия – очаги поражения паренхимы почек. Дополнительно: уродинамическое исследование, проба с фуросемидом и водной нагрузкой, экскреторная урография, анализ мочи по Зимницкому, исследование титруемой кислотности, осмолярность мочи, статическая нефросцинтиграфия – не ранее чем через 6 месяцев после острого эпизода. Диф. Диагноз с циститом
Лечение: АБ-терапия
Немедикаментозное лечение: диета №5, №7 в острый период и при прогрессировании, режим - охранительный. Препараты резерва: аминогликозиды (амикацин 20 мг/кг 1 р/д), тобрамицин, гентамицин. 1 этап: тяжелое течение – АБ в/в до нормализации температуры, затем перорально, легкое течение – перорально АБ не менее 10 дней Смена Аб при неэффективности через 48-72 часа (основано на результатах чувствительности) 2 этап: уросептическая терапия (14-28 дней) Производные 5-нитрофурана – фурагин, нефторированне хинолоны (неграм, палин) 3 этап: профилактическая противорецидивная терапия (если более 3х рецидивов ИМС в течение года, аномалии строения, рефлюкс, дети младшего возраста с эпизодами гломерулонефрита. Нитргофурановые препараты, фурагин, фурамаг) Другое лечение: постельный режим, диента с ограничением белка и хлорида натрия, клюква, пробиотики. Профилактика: специфической профилактики нет, общееукрепление сопротивляемости организма, санация очагов инфекции. Первичная профилактика: регулярное опорожнение мочевого пузыря и кишечника, достаточноле потребление жидкости, гигиена наружных половых органов. 40. Острый гломерулонефрит. Этиология. Классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое диффузное иммунно-воспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период (период сенсибилизации). Варианты ОГН: 1. Изолированный мочевой синдром (только изменения мочи) 2. Нефритический с. (мочевой+гематурия+гипертензия) 3. Нефротический с. (отеки, выраженная протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия) Клиника: боли в поясничной области, головная боль, связанная с повышением АД, дизурия, олигурия, жажда. Отеки чаще на лице под глазами, поясничной области, на ногах. Варианты ОГН: o Экстракапиллярный диффузный пролиферативный ГН (злокачественный, бвстропрогрессирующий) – острое начало нефритического синдрома, олигурия, бурный нефротического синдрома – отеки быстро прогрессируют, прибавка в массе 6-8 кг, с первых дней повышается АД. o Мезангиально-пролиферативный ГН – чаще мальчики, в большинстве случае малосимптомно, обострение редко, скудная клиническая картина. o Мембранозно-пролифератьитвный ГН – чаще в молодом возрасте у женщин, неоднородная клин картина, макрогематурия, отеки, боли в поясничной области. o Мембранозный – мужчины зрелого возраста, медленное постепенное начало и частые ремисии, сперва отеки, переходящая протеинурия, бывает АГ, медленное течение. Острый постстрептококковый гломерулонефрит (постинфекционный) – обусловлен перенесенной стрептококковой инфекцией иммунокомплексное заболевание. Этиология: стрептококки гр А. Патогенез: отложение антигенов нефритогенных штаммов стрептококков в клубочках почек и связывание их с ауто-АТ с образование ИК. Классификация: - острый ГН (синдромы: нефритический, нефротический, изолированный мочевой, нефротический с гематурией и гипертензией) Периоды: начальных проявлений, обратного развития, переход в хронический ГН. Состояние функций почек: без/с нарушением почек, ОПН - хронический ГН (формы: нефротическая, гематурическая, смешанная) Периоды: обострения, частичной ремиссии, полной клинико-лабораторной ремиссии. Состояние функций почек: без/с нарушением почек, ХПН Клиника: От бессимптомной микрогематурии до развернутого нефритического синдрома (макрогематурия, отеки (снижение фильтрации, задержка натрия), АГ (из-за увеличения ОЦК), протеинурия, нарушение функции почек, олигурия). Лабораторная диагностика: Гематурия – эритроцитарные цилиндры, при микроскопии – более 70% дисморфных эритроцитов. Протеинурия Лейкоцитурия – преимущественно лимфоцитурия, реже сочетается с нейтрофилурией (1-2 недели) Цилиндрурия – эритроцитарные, лейкоцитарные и гранулярные цилиндры. Нарушение функции почек (повышение уровня креатинина/снижение СКФ). Повышение уровня антистрептококковых АТ, снижение уровня комплиментов С2, С3, С4, положительные результаты посевов на стрептококк группы А. Диф.диагноз: мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (изменения в анализах мочи сохраняются более 4-6 недель), IgA-нефропатия (более короткий период между проявлениями ОРЗ и появлением гематурии (менее 5 дней), вторичные гломерулонефриты (наличие системных проявлений, серологические тесты). Лечение: эрадикация стрептококковой инфекции, купирование ренальных и экстраренальных проявлений ОПСГН. соблюдение режима (постельный) и диеты (ограничение потребления соли до 1-2 г/сут) и жидкости в острый период болезни, белка до 0,5 г/кг/сут симптоматическая терапия (нефропротекторы (иАПФ, антагописты АРА 2, тиазидовые и петлевые диуретики, статины – лечение АГ) патогенетичсеская терапия (гкс 1-2 мг/сут/кг не менее 2 мес, снижение до 10-20 мг/сут – иммуносупрессивная терапия , цитостатики – циклофосфамид 1,5-2 мг/кг/сут, плазмаферез – элиминация ЦИК, антикоагулянты (гепарин), антиагреганты) заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек) Больным с ОПСГН необходима антибактериальная терапия предпочтительно антибиотиками пенициллинового ряда (полусинтетические пенициллины типа амоксициллина или макролиды в обычных дозах). При отсутствии очагов инфекции длительность антибактериальной терапии 7-10 дней. При наличии очагов хронической инфекции по окончании курса антибактериальной терапии (4-6 недель) можно применять бициллин-5 или бициллин-1. Профилактика: первичная – своевремененое лечение стрептококковых инфекций (скарлатина, рожа |