Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
  Клиническая картина Независимо от природы и течения заболевания панкреатит имеет ряд общих клинических проявлений, объединяемых в следующие синдромы: • болевой; • диспепсический; • экзокринной недостаточности; • эндокринной недостаточности. Болевой синдром характеризуется болями в верхней половине живота, слева и справа от срединной линии тела, которые иррадиируют в поясницу, левую ногу, носят опоясывающий характер. Боли усиливаются при приеме любой пищи, облегчаются голодом, холодом и покоем. Интенсивность болей может быть различной, однако чаще всего они интенсивные, продолжаются несколько часов, плохо купируются. Диспепсический синдром проявляется тошнотой, рвотой, не приносящей облегчения, метеоризмом. Синдром экзокринной (внешнесекреторной) недостаточности связан с дефицитом пищеварительных ферментов: амилазы (амилорея - выделение с калом крахмала), трипсина (креаторея - непереваренные мышечные волокна), липазы (стеаторея I типа - выделение более 9% нейтрального жира при содержании в суточном рационе 100 г жиров) и определяется по данным копрограммы. Характерна полифекалия (более 400 г/сут). Отсутствует стеаторея II типа - выделение большого количества жирных кислот (патология тонкого кишечника). Синдром эндокринной (внутрисекреторной) недостаточности проявляется гипергликемией и кетозом. Вследствие изменения баланса в системе «протеазы- антипротеазы» развивается системный воспалительный ответ (SIRS - System Inflammatory Response Syndrom), обусловливающий полиорганную недостаточность (как при обширных травмах, ожогах, сепсисе), основные проявления которого включают: • дыхательную недостаточность; • артериальную гипотензию; • преренальную азотемию; • тубулярный некроз; • диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС); • панкреатический шок. Диагностика ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ. Биохимические исследования включают индикаторные (амилаза, трансаминазы) и патогенетические (липаза, трипсин) тесты. Активность амилазы в крови при остром панкреатите резко повышается. Амилаза, выделяемая с мочой, называется диастазой, ее уровень также увеличен, причем наибольшие амилаземия и диастазурия встречаются при паротитной инфекции. На основании активности фосфолипазы А2 в сыворотке крови оценивают нарушения в легких; по уровню сывороточной рибонуклеазы (РНКазы) - фазу острого деструктивного панкреатита. Повышение алкалинфосфата, трансаминаз и билирубина является диагностическим критерием непроходимости билиарного тракта. Другими биохимическими признаками являются гиперкоагуляция, гипопротеинемия, увеличение уровня мочевины. У 15% детей с панкреатитом развивается гипокальциемия и до 25% имеют гипергликемию во время острого приступа. Неблагоприятные прогностические признаки острого панкреатита: • лейкоцитоз более 15 000х109/л; • гиперкоагуляция (фибриноген >6 г/л); • амилаземия >6 норм; • амилозурия >4 норм; • гипербилирубинемия >4 норм; • гипергликемия >2 норм; • повышение мочевины >2 норм; • гипопротеинемия <60 г/л. Важный диагностический критерий - тест с использованием моноклональных антител, при котором выявляется снижение активности эластазы-1 в кале. Показатели: в норме - 200 мкг/г кала и более; умеренная, легкая степень экзокринной недостаточности - 100-200; тяжелая степень - менее 100 мкг/г кала. Инструментальная диагностика включает УЗИ поджелудочной железы (снижение эхогенности - отек, повышение эхогенности - разрастание соединительной ткани), МРТ и КТ. Последняя имеет преимущество перед УЗИ, так как обеспечивает лучшую специфическую визуализацию ткани поджелудочной железы и ретроперитонеальных образований. Она позволяет оценить уровень тканевого метаболизма, наличие ишемии, некроза панкреатоцитов, жидкости в окружающих тканях поджелудочной железы при остром панкреатите , в то время как при хроническом панкреатите, к примеру, - множественные кальцинаты Дифференциальная диагностика Основные заболевания, от которых дифференцируют острый панкреатит: острый холецистит, гастрит, пищевая интоксикация, прободная язва желудка и ДПК, острый аппендицит, кишечная непроходимость, почечная колика, инфаркт миокарда. Необходимо учитывать возможность мезентериальной непроходимости, внематочной беременности (у девочекподростков), нижнедолевой пневмонии и паранефрита. Лечение Экстренная госпитализация. Терапия комплексная, консервативная. Назначают строгий постельный режим, холод на живот.  ➢ Показаны парентеральное введение жидкостей (солевых растворов, 5-10% растворы глюкозы с инсулином) до 1-3 л, препараты калия, кальция, низкомолекулярные плазмозаменители, белковые препараты. ➢ При ферментемии и ферментурии показано внутривенное введение антиферментных препаратов (антикининов), таких как апротинин (трасилол*, контрикал*, гордокс*), доза которых зависит от тяжести процесса. Антибактериальную терапию проводят при угрозе осложнений. ➢ Эффективны регуляторные пептиды, соматостатины. Октреотит (сандостатин*) применяют в РД 50-100 мкг 2-3 раза в день подкожно, в/м, в/в в течение 3-5 дней. При необходимости назначают противовоспалительные, антигистаминные и мочегонные препараты. ➢ Назначают также холинолитические, спазмолитические и ганглиоблокирующиепрепараты, купирующие болевой синдром и спазм сфинктера Одди: дротаверин (но-шпа*), папаверин, мебеверин (дюспаталин*), платифиллин, атропин, ганглефен (ганглерон*), метамизол натрия (анальгин*, баралгин*). Платифиллин назначают в 0,2% растворе для инъекций № 10, в таблетках - по 5 мг. ➢ Угнетает функциональную активность поджелудочной железы м-холинолитик пирензепин (гастроцепин*), который назначают в таблетках по 25 и 50 мг. Детям 4-7 лет назначают по 12,5 мг (1/2 таблетки), 8-15 лет - по 25 мг 3 раза в день в течение 2-3 нед с постепенной отменой. Хронический панкреатит прогрессирующее заболевание поджелудочной железы, характеризуемое нарастанием необратимых некротических и воспалительно-деструктивных изменений паренхимы, приводящее к стойкому нарушению экзо- и эндокринной функций органа. Данные литературы о распространенности панкреатита у детей в структуре заболеваний органов пищеварения крайне разноречивы (от 5 до 25% всех больных с гастроэнтерологическими заболеваниями). Этиология и патогенез В целях выявления пациентов с ранними стадиями, с наследственным панкреатитом проводят тщательный анализ генеалогического древа. Нередко панкреатит развивается при муковисцидозе, болезни Крона, НЯК, ЯБ. Часто причина хронического панкреатита у детей неизвестна. Обструкция панкреатобилиарного тракта вследствие врожденных (стеноза фатерова сосочка, аномалии ДПК, артериовенозной компрессии) и приобретенных (ЖКБ, описторхоза, эхинококкоза) причин считается основным этиологическим фактором панкреатита (рис. 5-4). В детском возрасте возможна тупая травма живота при ударе, падении с высоты (например, качелей - удар сиденья качелей в живот), наезд на препятствие при катании на велосипеде (травма об руль). В настоящее время особое значение как причина развития панкреатита имеет потребление алкоголя, в том числе у детей. Среди вирусных инфекций имеют значение паротит, герпес, мононуклеоз, среди бактериальных - иерсиниоз, сальмонеллез и др. Повышение давления в протоковой системе, приводящее к тканевому повреждению и запускающее каскад реакций, вызывает активизацию ферментов в железе. Заметную роль играют изменения в системе микроциркуляции, приводящие в конечном итоге к гипоксии клеток железы и повышению в них уровня цАМФ, который, в свою очередь, способствует активации транспорта Са2+ в клетки. В результате этого происходит избыточное насыщение клеток кальцием, чрезмерное накопление его в митохондриях, что ведет к разобщению окисления и фосфорилирования. Далее наступают фаза деэнергизации клеток и нарастание процессов дистрофии. Клиническая картина Клиническая картина в период обострения хронического панкреатита аналогична таковой острого панкреатита, независимо от этиологии. Значительное место занимают симптомы интоксикации, астеновегетативные проявления: повышенная утомляемость, частые головные боли, эмоциональная лабильность, раздражительность. У некоторых больных выраженный болевой синдром сопровождается повышением температуры тела в течение не-скольких дней, изменениями в клиническом анализе крови. Диагностика Диагноз хронического панкреатита выставляют на основании следующих признаков. • Наличие эпизодов болей в животе более 1 года с локализацией в верхнем левом квадранте, эпигастрии, полосой от подреберья к подреберью (опоясывающие). • Выявление признаков нарушения внешнесекреторной функции поджелудочной железы. • Изменения структуры органа по данным УЗИ, КТ или МРТ, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, ретроградной холангиопанкреатографии. Дифференциальная диагностика Сходная симптоматика может наблюдаться при многих заболеваниях, прежде всего при наиболее частой патологии детского возраста - хроническом гастрите и/или ХГД. Значение в распознавании хронического панкреатита имеет патология постбульбарного отдела ДПК и большого дуоденального сосочка, определяемая с помощью эндоскопии, а также измерения давления в ДПК. При ХГД изменения касаются лишь слизистой оболочки желудка и ДПК. Хронический панкреатит дифференцируют с муковисцидозом, при котором увеличивается вязкость слизи, скапливающейся в протоках, а расширение протоков и их концевых отделов приводит к атрофии и фиброзному замещению. При панкреатите наблюдается расширение межклеточных пространств, в результате чего происходят выход ферментов наружу, нарушение проницаемости ацинусов вплоть до жировой дегенерации клеток . Лечение Необходим индивидуальный терапевтический подход, но общеприняты следующие принципы терапии: • купирование боли; • функциональный покой поджелудочной железы; • снижение секреторной активности поджелудочной железы; • коррекция экзокринной и эндокринной недостаточности. В период обострения показаны пребывание ребенка в стационаре, создание физиологического покоя и щажение больного органа, что обеспечивается назначением постельного режима, голода. Постоянно с помощью назогастрального зонда рекомендуют проводить аспирацию желудочного содержимого. ➢ Для ликвидации болевого синдрома из медикаментозных средств используют холино- и спазмолитики, анальгетики, блокаторы секреции поджелудочной железы, антациды, что позволяет устранить спазм сфинктера Одди, снизить внутрипротоковое давление и обеспечить пассаж панкреатического сока и желчи в ДПК. ➢ Традиционно и успешно при обострении панкреатита для торможения желудочной и панкреатической секреции применяют антихолинергические средства: 0,1% раствор атропина, 0,2% раствор платифиллина, 0,1% раствор метацина и др.  ➢ в целях подавления желудочной секреции используют современные антисекреторные средства: ИПН омепразол, селективные блокаторы Н2-рецепторов (например, фамотидин). Омепразол в/в (лосек*) назначают по 20-40 мг в течение 3-5 дней, затем переходят на прием омепразола внутрь (омез*, ультоп*) в течение 4-6 нед. ➢ Снижения стимулирующего действия соляной кислоты достигают назначением антацидных препаратов на 3-4 нед (алмагель*, маалокс*, фосфалюгель*, рутацид* и др.). ➢ Нарушения двигательной функции ДПК, желчевыводящих путей с явлениями дуоденостаза и гипомоторной дискинезии купируются назначением прокинетиков (домперидон, цизаприд*). ➢ Одним из основных направлений терапии хронического панкреатита является использование регуляторных пептидов - аналогов эндогенного соматостатина, к которым относятся октреотид и соматостатин - гуморальные ингибиторы экзокринной и эндокринной секреции поджелудочной железы и кишечника. Октреотид вызывает выраженное торможение секреции поджелудочной железы, желудка, печени и тонкой кишки, ингибирует моторику, снижает внутрипротоковую гипертензию, подавляет секрецию биологически активных веществ. Противовоспалительное действие октреотида связано также со стабилизацией клеточных мембран, блокадой цитокиногенеза, продукции простагландинов. ➢ Октреотид (сандостатин*) 0,01% раствор выпускается в ампулах по 50 или 100 мкг, курс лечения не превышает 5-10 дней. РД для детей дошкольного возраста составляет 25-50 мкг, для школьников - 75-100 мкг 2-3 раза в сутки. Препарат вводят в/в и подкожно. Длительность действия препарата - до 10-12 ч. Выраженных побочных эффектов не отмечено. ➢ Антикининовый препарат апротинин (контрикал*, гордокс*) в настоящее время уступает место препаратам соматостатина. ➢ Особое значение в период выраженного обострения панкреатита приобретает инфузионная терапия, направленная на устранение метаболических нарушений на фоне эндогенной интоксикации. С этой целью больному вводят декстран (реополиглюкин*), 5% раствор глюкозы, 10% раствор альбумина, свежезамороженную плазму, глюкозоновокаиновую смесь. ➢ В период купирования обострения на фоне ограничения приема нутриентов важна нутритивная поддержка - назначение парентерального и энтерального питания. Аминокислоты для парентерального питания (аминостерил КЕ*, аминосол-нео* и др.), полиамин, растворы электролитов вводят в/в капельно с учетом показателей кислотноосновного баланса. Наряду с ними используют жировые эмульсии для иммобилизации активной липазы и восполнения дефицита жирных кислот в крови: 10-20% раствор интралипида* или липофундина* с гепарином в/в капельно со скоростью 20-30 капель в минуту из расчета 1-2 г жира на 1 кг массы тела. ➢ Энтеральное питание можно осуществлять лечебными смесями - гидролизатами белка, как у детей первого года жизни, но при панкреатитах эти смеси можно использовать в любом возрасте. Смеси вводят интрадуоденально через зонд в теплом виде. ➢ Антибактериальная терапия показана для предупреждения вторичного инфицирования, при угрозе формирования кист и свищей, развития перитонита и других осложнений. Используют защищенные пенициллины (амоксиклав*, аугментин* по 100 мг/кг в/в) или цефалоспорины III поколения (цефотаксим*, цефтриаксон* по 50-100 мг/кг в/м или в/в). ➢ Применяют пентоксил натрия, обладающий противопротеолитическим и противовоспалительным действием, по 50-100 мг 3 раза в день после еды в течение 3-4 нед под контролем анализа крови. Сложным вопросом лечения панкреатической недостаточности является выбор заместительной ферментной терапии (табл. 5-3), которая направлена на ликвидацию нарушений абсорбции жиров, белков и углеводов. После прекращения голодной диеты предпочтение отдают некомбинированным препаратам панкреатина, затем, через 3-4 нед при стихании обострения, используют ферменты с добавлением желчных кислот и/или гемицеллюлазы. В восстановительном периоде рекомендуют применение эссенциальных фосфолипидов и других гепатопротекторов, витаминных комплексов, желчегонных средств (бессмертника, желчегонного чая, сорбита, ксилита), препаратов кальция, антиоксидантов парентерально и внутрь. Широко используют физиотерапию, лечебную физкультуру, прием минеральной воды слабой и средней минерализации. На фоне выраженного болевого синдрома назначают локальную гипотермию, а по мере снижения болевого синдрома и активности ферментов - ультразвук, диатермию, индуктотермию, синусоидально-модулированные токи, парафин, озокерит. 35.Гемофилия. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания крови VIII (FVIII) — гемофилия А, или фактора свертывания крови IX (FIX) — гемофилия B. Гемофилия передается по X-сцепленному рецессивному пути наследования. Примерно у 70% больных имеется положительный семейный анамнез по заболеванию. Причиной гемофилии являются мутации гена, кодирующего FVIII (Xq28), или гена, кодирующего FIX (Xq27). В 30-35% случаев возможны спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания. ➢ Гемофилия А (80-85%) – дефицит фактора VIII 1: 10 000 ➢ Гемофилия В (15-20%) – дефицит фактора IX 1: 40 000 ➢ Спорадическая гемофилия (30-40%) Этиология и патогенез В зависимости от дефицита факторов свѐртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII; гемофилия В,сопровождающаяся нарушением свѐртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В. Гемофилией А и В (К, рецессив) болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома Х с геном гемофилии передаѐтся от больного отца дочерям. Они являются носительницами гена гемофилии, передавая заболевание половине сыновей, наследующих изменѐнную хромосому Х, а 50% их дочерей будут носителями (кондукторами) гена гемофилии. Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свѐртывания крови - образование тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свѐртывания крови при гемофилии увеличено, иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов. Клиника Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождѐнных, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребѐнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойствен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения. Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. Кроме гемартрозов, при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей. Для гемофилии характерны гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаѐтся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли. Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дѐсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжѐлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжѐлым поражениям ЦНС. Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный,поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания, так как первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено. Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов. Классификация проф. Якуниной Концентрация антигемофильного фактора, % ➢ очень тяжелая форма гемофилии, при которой активность фактора VIII/ IX не превышает 0,99% ➢ тяжелая - с активностью фактора VIII/ IX от 1-3%; ➢ среднетяжелая - с активностью фактора VIII/ IX, составляющей 3-4%; ➢ легкая - 5-12%; ➢ стертая - 13-50%. Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные. Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек. Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко. Диагностика Диагностика гемофилии начинается с выявления наличия геморрагического синдрома в анамнезе у пациента и членов семьи. При сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза пациента рекомендуется выяснять наличие проявлений геморрагического синдрома: жалоб на легко появляющиеся экхимозы и гематомы в раннем детстве; возникновение спонтанных кровотечений (особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани); длительных кровотечений после травм или хирургического вмешательства . Данные семейного анамнеза примерно у 2/3 больных содержат указания на геморрагические проявления у близких родственников по материнской линии (у мужчин, реже у женщин). Данные персонального анамнеза могут содержать информацию о геморрагических проявлениях у пациента. При сборе анамнеза заболевания необходимо обращать внимание на наличие геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки; у грудных детей – экхимозов, не связанных со значимой травмой, гематом мягких тканей после незначительных ушибов или спонтанных. Важно обращать внимание на несоответствие выраженности геморрагических проявлений тяжести предшествовавшей травмы, на рецидивы кровотечений после первичной остановки, не связанные с повторной травмой, массивные и (или) множественные гематомы, системность геморрагических проявлений (проявления различной локализации), «спонтанные геморрагические проявления». При легкой форме гемофилии кровотечения могут отсутствовать до первой травмы или хирургического вмешательства. При проведении физикального осмотра рекомендуется обращать внимание на наличие кожного геморрагического синдрома различной выраженности в виде множественных экхимозов и гематом, возможных при тяжѐлой и среднетяжелой форме гемофилии. Высоковероятно выявление признаков поражения суставов в виде деформации, отека и локального повышения температуры кожи (острый гемартроз) и/или признаков нарушения подвижности, объема движений суставов, гипотрофии мышц конечности на стороне поражѐнного сустава, нарушение походки (деформирующая артропатия). Лабораторная диагностика В качестве первого этапа рекомендуется проводить коагулологический скрининг, в ходе которого определяется следующее: ➢ активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ); ➢ протромбиновое время (ПВ); ➢ тромбиновое время (ТВ); ➢ концентрацию фибриногена (по Клауссу); ➢ время кровотечения стандартизованным методом (например, по Айви, или ➢ с помощью анализаторов функции тромбоцитов PFA-100 и PFA-200); ➢ подсчет количества тромбоцитов по Фонио. Время свертывания по Ли-Уайту удлинено (в норме 7-12 минут), АЧТВ – удлинено, определение уровня 8 и 9 фактора – снижены (норма 50-150%). Для гемофилии характерно увеличение АЧТВ, удлинение времени свертывания крови при сохранении других показателей в пределах нормальных значений. Необходимо иметь ввиду, что при проведении скрининга у пациентов с легкой формой гемофилии возможны нормальные значения АЧТВ. Второй этап диагностики рекомендуется выполнять при выявлении изолированного удлинения АЧТВ, либо при отсутствии изменений в ходе скрининга у пациентов с клиническими признаками легкой формы гемофилии. На данном этапе определяют активность факторов плазменного гемостаза — FVIII, FIX, фактора фон Виллебранда (vWF), факторов свертывания крови XI и XII. При выявленном снижении активности FVIII или FIX третьим этапом диагностики рекомендуется выполнять определение специфического ингибитора к сниженному фактору. При снижении активности нескольких факторов свѐртывания крови и/или удлинении фосфолипид-зависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами) проводится определение неспецифического ингибитора (волчаночного антикоагулянта). Для исключения приобретенных дефицитов FVIII, FIX рекомендуется молекулярногенетическая диагностика нарушений FVIII, FIX . Инструментальная диагностика Позволяется визуализировать кровотечения/кровоизлияния различных локализаций, а также выявить осложнения, развившиеся вследствие геморрагических проявлений. По показаниям проводятся следующие обследования: эзофагогастродуоденоскопия; ➢ ультразвуковое исследование сустава; ➢ ультразвуковое исследование органов брюшной полости; ➢ ультразвуковое исследование мочевыводящих путей; ➢ ультразвуковое исследование забрюшинного пространства; ➢ магнитно-резонансная томография сустава, мягких тканей; ➢ магнитно-резонансная томография головного мозга; ➢ рентгенография сустава; ➢ компьютерная томография органов грудной клетки; ➢ компьютерная томография головного мозга. Лечение Цели лечения: остановка кровотечения на раннем этапе, предотвратить повреждение мягких тканей или массивный гемартроз. Немедикаментозное лечение: режим общий, при гемартрозе полупостельный, диета стол №11. Медикаментозное лечение Лечение гемофилии при тяжелых гемартрозах, кровотечениях после травм и удаления зубов обязательно стационарное. Препараты факторов свертывания вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А (фактор VIII) и 2 раза в неделю при гемофилии В (фактор IX) из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного. Необходимо использовать: очищенные, вирусинактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека (концентрат FVIII, концентрат FIX, концентрат FVIII + фактор фон Виллебранда, антиингибиторный коагулянтный комплекс [АИКК]) или рекомбинантные концентраты факторов свертывания (Октоког альфа, Мороктоког альфа, Нонаког альфа, Эптаког альфа (активированный), Симоктоког альфа, Туроктоког альфа). Концентраты факторов свертывания крови вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» являются: наличие у пациента гемостатических препаратов (препарат находится там же, где пациент), решение о применении гемостатического препарата принимает пациент или его родственники в соответствии с рекомендациями гематолога, пациент и/или его родственники обучены правилам хранения и использования препаратов. Лечение кровотечений (по требованию) В случае развития кровотечения/кровоизлияния проводится гемостатическая терапия концентратами факторов свертывания крови с расчетом доз препаратов и продолжительности лечения в зависимости от целевого значения активности дефицитного фактора и вида кровотечения. При отсутствии данных об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 часов. При введении в дозе 1 МЕ/кг активность FVIII повышается в среднем на 2% (у пациентов старше года) (восстановление активности FVIII - тест восстановления = 2), FIX - в среднем на 1% (тест восстановления = 1). У детей первого года жизни степень повышения активности FVIII может быть меньше - 1%. Расчет дозы концентрата FVIII у пациентов старше 1 года проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5. 12 Расчет дозы концентрата FVIII у детей первого года жизни проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность). Расчет дозы концентрата FIX проводится следующим образом: доза (МЕ) = масса тела (кг) х (требуемая активность – базальная активность). Показания к госпитализации: 1. Плановая: - гемартрозы, формирование деформирующего остеоартроза и контрактур; - подготовка к удалению зубов; - подготовка к оперативному вмешательству. 2. Экстренная: - кровотечения любой локализации (подкожные, мышечные, забрюшинные, желудочно-кишечные, кровоизлияние в мозг); - кровотечения из лунки удаленных зубов. Профилактические мероприятия Организация оказания помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами. Тактика лечения: на современном этапе существует 3 метода лечения: 1. Профилактический. 2. Лечение на дому. 3.Лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости). Виды профилактики при гемофилии
Существуют различные модели профилактики. Наиболее часто используется шведская модель профилактики: инфузия препарата 14 FVIII в дозе 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня или 3 раза в неделю пациентам с ГА и FIX в дозе 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня или 2 раза в неделю пациентам с ГВ. Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование о предупреждении новых случаев заболевания в семьях. Санаторно-курортное лечение. Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура,массаж,плавание. Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния. Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения. Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных. Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений. Цель профилактики:перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую - > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного. Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение. При гемофилии противопоказаны: внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе. • Терапия по требованию , профилактика – поддержание активности факторов на уровне не ниже 2-5% • Терапевтические агенты – концентраты факторов 8 и 9 , извлеченные из плазмы , а так же рекомбинантные факторы 8 и 9 Дифференциальная диагностика:
36. Геморрагический васкулит. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха) – иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы — с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А (IgA)) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Этиология: Заболевание встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 2–2,5 случая на 10 000 детского населения. Предрасполагающими к заболеванию факторами являются: 1) аллергическая настроенность организма; 2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д. Сочетание этих двух факторов создает высокий риск возникновения ГВ. Установлено, что в процессе развития ГВ имеют значение: 1) иммунокомплексный механизм; 2) гиперчувствительность замедленного типа (феномен Артюса); 3) аутоиммунный механизм; 4) парааллергический механизм Патогенез: Избыточное количество иммунных комплексов – их фиксация на эндотелии сосудов микроциркулярного русла. Происходит активация комплемента, разрушаются эндотелиоциты, формируется иммунное воспаление раннего типа, высвобождаются вазоактивные вещества (гистамин, серотонин, кинины), активир калликреин-кининовая система и фактор Хагемана.В результате происходит дисбаланс свертывающей и противосвертывающей систем, приводя в свою очередь к гиперкоагуляции и угнетении фибринолиза. Страдает кровоток в отдаленном сосудистом русле кожи, синовия, слизистая кишечника, клубочкового аппарата почки. Развивается тромбогеморрагический синдром (метаболические сдвиги, гипоксия, расстройства нервной регуляции, нарушение функций). Причины: инфекции, аллергены, медикаменты, вакцинация. Предрасполагающие факторы: очаги хронической инфекции, аллергич конституция, глистные инвазии, преохлаждение/перегревание, травмы (физ/псих) Классификация: По степени тяжести: ➢ легкая - изолированный кожный синдром - общее состояние удовлетворительное, необильные высыпания, возможны артралгии; ➢ среднетяжелая- кожный, суставной, абдоминальный синдром- общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче); ➢ тяжелая - почеченый синдром, жкт кровотечение- общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, 9 упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность. По течению: ➢ острое (до 2 месяцев) ➢ затяжное (от 2 до 6 месяцев) ➢ хроническое (более 6 месяцев) Клиника: ➢ Кожный синдром (симметричная геморрагическая сыпь с локализацией на нижних и верхних конечностях и ягодицах) – визитная карточка геморрагического васкулита.Встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз). ➢ Суставной синдром - болезненность и отечность крупных и средних суставов, симметричность и летучесть проявлений. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отѐк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает. ➢ Абдоминальный синдром - боли в животе схваткообразного характера без четкой локализации, возможна тошнота, рвота, жидкий стул, жк-кровотечение. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит. ➢ Почечный синдром (гематурия, умеренная протеинурия). Часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Почечный синдром проявляется преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, ка- 10 нальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент. Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом. ➢ Молниеносная форма у детей раннего возраста (до 5 лет) – резко выраженные симптомы интоксикации, высокая лихорадка, обильная некротическая сыпь. Выражены сосудистый+абдоминальный синдром, присоединяется профузное кишечное кровотечение. У больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов. ➢ ССС – вплоть до коллапса, диффузный гломерулонефрит, вплоть до кровоизлияний в мозг/надпочечники. Диагноз ставится клинически на основании характерных кожных проявлений! Степень активности: 1 степень – изолир кожн синдром, лихорадка и интоксикация отсутствуют. 2 степень – сочетание кожного, суставного, абдоминального синдромов, общее состояние средней тяжести, субфебрилитет, умеренная интоксикация 3 степень – почечный синдром, абдоминальный, признаки кишечного кровотечения. Высокая температура, интоксикация. Диагностика: кожный геморрагический синдром, наличие триггеров в анамнезе ➢ установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима ➢ установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов; ➢ выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний. Дополнительные методы диагностики: o гемограмма – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможна эозинофилия; o бх крови – повышение острофазных белков, СРБ, диспротеинемия (снижение альбуминов, повышение альфа-2 и гамма глобулинов); o исследование коагулограммы – признаки гиперкоагуляции, положительные паракоагуляционные тесты; o повышен фактор Виллебранда (1,5-3 раза), гематурия/протеинурия – анализ мочи по Нечипоренко, o титры антистрептококковых антител, антитромбин 3 мб снижен, Лечение: стационар! Основное антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты, декстраны (инфузионно), энтеросорбенты. Постельный режим должен соблюдаться весь активный период и далее в течение 5–7 дней после последнего высыпания. Расширение режима разрешается на фоне улучшения клинических и лабораторных данных, после предварительной ортостатической пробы: ребенку в течение 1–2 ч разрешается ходить, а остальное время суток лежать. При отсутствии после этого свежих высыпаний ребенок может перейти на палатный режим, который постепенно расширяют. Необходима диета с исключением облигатных аллергенов и новых для организма продуктов (с учетом их индивидуальной переносимости). Временно исключают из пищи мясо, рыбу, яйца. При абдоминальном синдроме и желудочном кровотечении в первые дни энтеральное питание исключается (голод), затем назначается диета по Певзнеру: стол № 1 в охлажденном виде, при почечном синдроме — стол № 7. Базисная терапия: ➢ постельный режим строгий (4-6 недель), ➢ гипоаллергенная диета, ➢ гепарин 200-300 МЕ/кг массы в сутки в 3-4 приема п/к, ➢ антигистаминные препараты 2 поколения, ➢ энтеросорбенты- карболен по 1 таблетке на год жизни (но не более 10 таблеток) один раз на ночь, энтеросорб или полифепан по 1 г/кг (при пищевом аллергене), ➢ НПВс (выраженный суставной синдром) - (ортофен (вольтарен, диклофенак) — 1–2 мг/кг (в 2–3 приема) или индометацин — 2–4 мг/кг, длительность курса — 4–6 недель) ➢ инфузионная терапия – реополиглюкин 10-15 мл/кг массы, ➢ дезагреганты – курантил 3 мг/кг массы. ! В состав базисной терапии ГВ при легкой степени тяжести процесса включается применение дезагрегантов, из которых рекомендуется курантил (дипиридамол) + трентал (пентоксифиллин). Суточная доза курантила — 3–5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Трентал назначается внутрь по 5–10 мг/кг/сут (по 0,1 г 2–3 раза в день или 0,1 г (1 ампула) внутривенно капельно в 250 мл изотонического раствора в течение 2–3 ч). При суставном синдроме дезагреганты комбинируются с индометацином или ибупрофеном. Суточная доза индометацина — 2–4 мг/кг ! ! При средне-тяжелой и тяжелой степени тяжести болезни помимо дезагрегантов в качестве антикоагулянтной терапии используются антикоагулянты прямого действия — гепарин и его низкомолекулярные аналоги (фраксипарин). Гепарин назначается при наличии сливной кожной сыпи, особенно с язвенно-некротическими элементами, наличием почечного и абдоминального синдромов. Он вводится под кожу живота 4 раза в сутки либо внутривенно капельно на изотоническом растворе. Рекомендуется стартовая доза (суточная) 300–400 ЕД/кг. ! Альтернативная терапия (при затяжном и хроническом лечении) гкс, плазмаферез, мембраностабилизаторы, производные хинолонов, цитостатики, плаквенил Молниеносная форма: гкс, плазмаферез, препараты базисной терапии. Профилактика: санация хронических очагов инфекции, избегание переохлаждения, период диспансерного наблюдения – отсутствие прививок (кроме по эпид показаниям) Дисп наблюдение в теч. 2 лет 37. Иммунная тромбоцитопения. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. ИТП – снижение числа тромбоцитов ниже числа 100 на 10^9/л, обусловленное их разрушением макрофагами в результате выработки антитромбоцитарных антител. Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание,характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом. Этиология: Вирусные и бактериальные инфекции, вакцинация, прием медикаментов, воздействие аллергенов. ИТП до конца не изучена. Это подчеркивается в названии болезни – идиопатическая, то есть возникающая без видимых причин. Заболевание в 80-88% случаев сопровождается наследственной тромбоцитопатией с качественной неполноценностью тромбоцитов по дезагрегационному типу и наследуется преимущественно по аутосомнодоминантному типу, особенно при хроническом течении, аутоиммунных вариантах. Конституциональная особенность качественной неполноценности реализуется в иммунопатологический процесс. Факторы, предшествующие заболеванию: - перенесенные вирусные и бактериальные инфекции; - профилактические прививки; - пищевая и лекарственная аллергии; -глистная инвазия, дисбиоз у детей раннего возраста; - УФО-инсоляция, прием лекарств, ингибирующих свойства тромбоцитов, физические и психические травмы. В 70-80% случаев развитию заболевания предшествует вирусная инфекция или вакцинация. Клиническая картина развивается через 2-3 недели после воздействия провоцирующих факторов (иммунная перестройка организма). Патогенез: повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов макрофагами. Фрагменты разрушенных тромбоцитов образуют ЦИК, взаимод со свободными ауто-АТ, которые затем фагоцитируются в селезенке, печени, костном мозге. Увеличивается сосудистая проницаемость, происходит развитие петехиально-пятнистых кровоизлияний. Классификация: По течению: - острая – до 6 месяцев- самоизлечивается в 80-90% - хроническая – более 6 месяцев – неизлечима По степени тяжести (кол-во тромбоцитов) - легкая – от 50 до 100 на 10^9/л - среднетяжелая от 30 до 50 на 10^9/л - тяжелая от 20 до 30 на 10^9/л - крайне тяжелая менее 20 на 10^9/л Спонтанные кровотечения при снижении тромбоцитов меньше 20 на 10^9/л! Клиника: o геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа o Экхимозы, петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта, гематурия, маточные кровотечения, кровотечения при хирургических вмешательствах, редко кровоизлияния в ГМ. Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении. Жалобы: · повышенную кровоточивость из слизистых оболочек; · геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже. Анамнез: · носовые, десневые кровотечения; · меноррагии, метроррагии; · кровоизлияния в склеру; · кровоизлияния в головной мозг; · гематурия; · кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена); · геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже. Физикальное обследование: Общий осмотр: Характер кожного геморрагического синдрома: · расположение и величина петехий и синяков; · наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах; · стекание крови по задней стенке глотки; · аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия); Гемограмма: • Изолированная тромбоцитопения • Нормальная морфология тромбоцитов • Нормальное количество и морфология эритроцитов и лейкоцитов • Время кровотечения по Дюке- удлинена (норма 3-5) • Индекс ретракции кровяного сгустка – снижен (норма 0,3-0,5) • миелограмма (мегакариоцитоз, норм морфология, норм эитро-/лейко- рост) Диагностика: ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией; Инструментальные исследования: нет. Лечение: При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки. симптоматическая терапия диета без аллергенов № 11 по Певзнеру, гемостатические препараты (дицинон,ЕАКК,транексамовая к-та), антигистаминные, мембраностабилизаторы( вит. А,Е,Р,С)) активная терапия гкс, в/в Ig, анти-Д-резусный иммуноглобулин, Мабтера (ритуксимаб – АТ против CD20), спленэктомия – тяжелые случаи) Острая: 1. Сухая пурпура (только кожный геморрагический синдром) – наблюдение, симптоматическая терапия (е-аминокапроновая/транексамовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы) 2. Влажная пурпура (кровотечение любой локализации) – кортикостероиды (пульс-терапия) – 15-30 мг/кг в течение 3 дней, в/в высокодозный Ig – 0,8-1,0 г/кг массы 1-2 дня Хроническая: Цель лечения: предотвращение и лечение опасных кровтотечений Кортикостероиды, в/в высокодозный Ig, анти-Д-резусный иммуноглобулин, Мабтера (ритуксимаб – АТ против CD20), тромбопоэтин, спленэктомия – радикально, при неэффективности консервативных методов. · схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня; · ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП; · рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л. Медикаментозная терапия второй линии: Ритуксимаб (УД-B): разовая доза: 375 мг/м2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения); Показания: · не ответившие на высокие дозы дексаметазона; · при наличии противопоказаний к спленэктомии; · рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП. Циклоспорин А: 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B) Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день; Показания: · у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии; · вторичная ИТП. Медикаментозная терапия третьей линии: Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А): Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед. Алемтузумаб*: альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП. NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной). Хирургическое вмешательство: Спленэктомия (УД-B) Показания для проведения вмешательства: · рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев; · пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis. Противопоказания для проведения вмешательства: · дети младше 6 лет; · первичные ИТП. Цель терапии хронической формы – предотвращение кровотечений, а не конкретное число тромбоцитов! Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами. При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения. При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями. При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз. Дифференциальная диагностика |