Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
  Доза инсулина Все дети с впервые диагностированным СД подлежат госпитализации, При манифестации заболевания начальная доза инсулина короткого действия перед основными приемами пищи составляет 0,5-1 ЕД у детей первых лет жизни, 2-4 ЕД у школьников и 4-6 ЕД у подростков. У каждого ребенка потребность в инсулине и соотношение инсулинов различной длительности индивидуальны. • Первые 1-2 года заболевания потребность в инсулине в среднем составляет 0,5-0,6 ЕД/кг массы тела; • Через 5 лет от начала диабета у большинства больных потребность в инсулинс повышается до 1 ЕД/кг массы тела • В период полового созревания доза может достигать 1,2-1,5 ЕД/кг. Средства для введения инсулина • инсулиновые шприц-ручки с заполненными инсулином картриджами, позволяющие изменять дозу инсулина с шагом в 0,5-1 ЕД. • инсулиновые шприцы одноразовые пластиковые с фиксированными иглами. Дети и подростки с СД и их родители должны уметь пользоваться инсулиновыми шприцами на случай появления неисправности других устройств для введения инсулина. • инсулиновые помпы являются наиболее современным средством введения инсулина. Режимы введения инсулина: • Базисно-болюсный режим (интенсифицированный режим или режим множественных инъекций) — использование аналогов инсулина ультракороткого /короткого действия перед основными приемами пищи и инсулинов средней продолжительности действия/беспиковых аналогов 1-2 раза в день; • Режим постоянной подкожной инфузии инсулина с использованием инсулиновой помпы позволяет максимально приблизить уровень инсулинемии к физиологическому. Инсулиновые помпы     ДиетотерапияОснована на принципах здорового питания. При этом необходимо соблюдать время приема пищи и количества углеводов в зависимости от времени и дозы введенного инсулина. Для упрощения расчета количества пищи пациентам был введен такой параметр, как хлебная единица (ХЕ), равный примерно 10-12 г чистых углеводов. Например, 1 XE – это около 25 грамм хлеба в виде кусочка толщиной 1 см. 1 XE повышает уровень глюкозы в крови в среднем на 2,77 ммоль/л.   Дозированные физические нагрузки Физическая нагрузка увеличивает чувствительность тканей к инсулину, улучшает самочувствие больного, но не улучшает метаболический контроль и увеличивает риск гипогликемии. Учитывая данный факт, при физической нагрузке необходимо проводить коррекцию питания. Самоконтроль Это регулярный контроль гликемии обученными пациентами или членами их семей, анализ полученных результатов, учет режима питания и физической активости, умение проводить самостоятельную коррекцию инсулинотерапии в зависимости от меняющихся условий дня. Пациенты должны самостоятельно измерять уровень глюкозы в крови перед основными приемами пищи, постпрaндиально, перед сном, перед физическими нагрузками, при подозрении на гипогликемию и после ее купирования. Оптимально определение гликемии 4-6 раз в сутки; Психологическая помощь. Пациентам с СД1 обязательно проведение психотерапии для улучшения контроля над заболеванием. Диспансерное наблюдение пациентов с СД1 В первые 3-6 месяцев после манифестации СД1 требуется частый кон- такт с детским эндокринологом поликлиники, в дальнейшем — 1 раз в 1-3 месяца, в зависимости от течения диабета и появления сложностей в ведении пациента, а также для детей первых лет жизни. В основные задачи эндокринолога на амбулаторном приеме входит:
Критерии компенсации СД1 (ISPAD, 2009)
  44. Гипогликемическая и кетоацидотическая комы. Клиника, дифференциальная диагностика и тактика лечения. Диабетический кетоацидоз -- острая диабетическая декомпенсация обмена веществ, проявляющаяся резким повышением уровня глюкозы и концентрации кетоновых тел в крови, появлением их в моче и развитием метаболического ацидоза, при различной степени нарушения сознания или без нее, требующая экстренной госпитализации больного. Клиническая картина. Выраженность клинических симптомов индивидуальна и разнообразна. Клинические проявления: симптомы дегидратации; учащенное, глубокое, шумное дыхание (Куссмауля); тошнота, рвота, боли в животе, имитирующие симптоматику “острого живота”; прогрессирующее оглушение сознания вплоть до его потери; лихорадка только при присоединении инфекции. Критерии диагностики диабетического кетоацидоза: - гипергликемия > 11 ммоль/л; - венозный PH < 7.3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л; - кетонемия или кетонурия; - лейкоцитоз со сдвигом формулы влево; - повышение сывороточной амилазы. Степень тяжести ДКА определяется степенью ацидоза - легкий ДКА -- венозный PH < 7.3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л; - умеренный -- PH < 7.2 или бикарбонаты < 10 ммоль/л; - тяжелый -- PH < 7.1 или бикарбонаты < 15 ммоль/л Лечение: Ввести назогастральный зонд, установить катетер в мочевой пузырь, перевести ребѐнка на ВВЛ. Регидратацию начинают 0,9% раствором Натрия хлорида (стартовый раствор). В последующем при снижении гликемии до 12-15 ммоль/л назначается 5-10% растворы глюкозы под контролем уровня и скорости снижения гликемии. Для расчѐта объѐма вводимой жидкости учитывают дефицит жидкости, мл = % дегидратации × масса тела (в кг), + физиологическая потребность на кг с учѐтом возраста. В первые 8 часов от начала инфузионной терапии необходимо ввести 50% рассчитанного суточного объѐма, в последующие 16 часов - оставшиеся 50%. Назначаются инсулины короткого действия в виде внутривенных инфузий. Начальная доза инсулина составляет 0,1 ед/кг в час. При нормализации кислотноосновного состояния больной будет переведѐн на подкожное введение инсулина каждые 2-3 часа. При отсутствии кетоза на 2-3 сутки ребѐнок переводится на 5-6 разовое введение инсулина короткого действия, а затем на обычную базисно-болюсную инсулинотерапию. В дальнейшем больной нуждается в пожизненной заместительной инсулинотерапии в базисно-болюсном режиме с постоянной коррекцией дозы инсулина, с соблюдением диетотерапии, проведением самоконтроля, регулированием физической нагрузки. Гипогликемия Гипогликемия -- наиболее частое острое осложнение СД1, состояние опасно низкого уровня глюкозы в крови: - у новорожденных -- менее 1.7 ммоль/л; - у недоношенных -- менее 1.1 ммоль/л; - ухудшение самочувствия при СД1 -- в пределах от 2.6 до 3.5 ммоль/л (в плазме -- 3.1-4.0 ммоль/л); - при хронической декомпенсации СД1 ухудшение самочувствия при показателях гликемии порядка 6-7 ммоль/л; - при хронической декомпенсации СД1 ухудшение самочувствия при показателях гликемии порядка 6-7 ммоль/л; - относительная гипогликемия -- появление типичных симптомов гипогликемии при уровне глюкозы в крови выше 3.9 ммоль/л, купирующиеся при приеме легкоусвояемых углеводов. Причины гипогликемий: - передозировка инсулина - недостаточное количество углеводов - физическая нагрузка - алкоголь - нарушение всасывания в тонком кишечнике - нарушения функций печени и почек - прием тетрациклина и окситетрациклина, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, β-адреноблокаторов, анаболических стероидов Клиническая картина гипогликемических состояний - нейро-гликемические симптомы: слабость, головокружение, сложность концентрироваться, головная боль, сонливость, спутанность сознания, нечеткость речи, неустойчивость походки, судороги - автономные симптомы: тремор, холодный пот, бледность кожных покровов, тахикардия, повышение артериального давления, чувство тревоги и страха Степени тяжести гипогликемических состояний - I (легкая): потливость, дрожь, сердцебиение, беспокойство, нечеткость зрения, чувство голода, утомляемость, головная боль - II (средняя): нарушение координации, неразборчивая речь, сонливость, заторможенность, агрессия - III (тяжелая): судороги, кома Лечение гипогликемии - При I и II степени: прием внутрь 10-20 г быстродействующих углеводов (сахар, сок, кока-кола); при сохранении симптоматики -- прием продуктов повторить через 10-15 мин. - При III степени: введение глюкагона (в/м, п/к или в/в) 0.5 мг в возрасте до 12 лет, 1.0 мг -- в более старшем возрасте; в/в введение 20-80 мл 10% раствора глюкозы. 45. Заболевания щитовидной железы у детей. Причины. Клинические симптомы. Диагностика и принципы лечения. Синдром тиреотоксикоза I. Тиреотоксикоз, обусловленный повышенный продукцией гормонов ЩЖ 1) Болезнь Грейвса 2) Многоузловой токсический зоб II. Тиреотоксикоз, обусловленный продукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ (хорионэпителиома, struma ovarii) III. Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов ЩЖ 1) Медикаментозный тиреотоксикоз 2) Тиреотоксическая фаза деструктивных тиреоидитов (подострый, послеродовый) Синдром гипотиреоза I. Первичный гипотиреоз II. Гипотиреоз центрального генеза (вторичный) III. Нарушение транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов Заболевания ЩЖ, протекающие без нарушения функции I. Эутиреоидный зоб 1) Зоб, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов 2) Зоб, обусловленный зобогенными веществами II. Тиреоидная неоплазия 1) Доброкачественные опухоли 2) Злокачественные опухоли III. Тиреоидиты ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ -это заболевание щитовидной железы у детей, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность гормонов щитовидной железы, приводящая к задержке развития всех органов и систем. Этиологическая классификация I. Первичный гипотиреоз 1) Дисгенезия ЩЖ: агенезия, гипогенезия, дистопия 2) Дисгормогенез: дефект рецептора ТТГ, дефект транспорта йода, дефект перкосидазной системы, дефект синтеза тиреоглобулина II. Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный) 1) Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов 2) Изолированный дефицит ТТГ III. Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам IV. Транзиторный гипотиреоз (развивается вследствие йодной недостаточности матери во время беременности, приема тиреостатиков, у недоношенных) По степени тяжести: -латентный (субклинический) – повышение уровня ТТГ при нормальном уровне свободного т4 -манифестный – повышение уровня ТТГ при сниженном уровне свободного Т4, сопровождающийся клинической симптоматикой гипотиреоза -компенсированный -декомпенсированный -тяжелого течения (осложненный), проявляющийся кретинизмом, сердечной недостаточностью, выпотом в серозные полости, вторичной аденомой гипофиза Клиническая картина В период новорожденности: переношенная беременность, увеличение размеров родничков, податливость краев родничков, большая масса тела при рождении, отечность лица, губ, век, макроглоссия, низкий грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, позднее отхождение мекония, затянувшаяся желтуха, диастаз прямых мышц живота, дисплазия тазобедренных суставов В более поздние сроки: низкие темпы прибавки в массе тела, сниженный аппетит, сухость кожи, ломкость, сухость волос, снижение тонуса мышц, лицевые стигмы эмбриогенеза, позднее прорезывание зубов, позднее закрытие родничков, низкий грубый голос, запоры, сниженное АД, брадикардия, стридорозное дыхание, приглушенность сердечных тонов, анемический синдром, нарастающая задержка нервно-психического развития, снижение слуха, косоглазие, нарушение координации, задержка полового развития. Лабораторная диагностика: -анемия в ОАК -гиперхолестеринемия, дислипидемия в б/х крови -неонатальный скрининг на 4-5 день жизни у недоношенных, на 7-14 день – у доношенных новорожденных показывает повышенный уровень ТТГ -исследование гормонального профиля: повышение ТТГ (при первичном гипотиреозе), или снижение ТТГ (при вторичном гипотиреозе), снижение уровня Т4 свободного -УЗИ ЩЖ: отсутствие или уменьшение размеров ЩЖ -радиоизотопное сканирование: отсутствие визуализации -отставание костного возраста от паспортного -брадикардия, снижение амплитуды комплекса QRS, нарушения проводимости на ЭКГ Принципы терапии Лечение врожденного гипотиреоза начинают проводить сразу после установления диагноза. Назначают пожизненную заместительную терапию тиреоидными препаратами (левотироксин, эутирокс) под контролем уровня Т4 свободного (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения) . Начальная доза левотироксина натрия составляет 12,5-25-50 мкг/сут или 10-15 мкг/кг/сут. Самым надёжным показателем адекватности получаемого ребёнком лечения при гипотиреозе служит нормальное содержание ТТГ в сыворотке крови. Концентрация T4 нормализуется обычно через 1-2 нед после начала лечения, а концентрация ТТГ - через 3-4 нед. При длительном лечении показателями адекватности применяемой дозы левотироксина натрия служат данные динамики роста, общее развитие ребёнка, показатели дифференцировки скелета. В комплекс лечебных мероприятий при врождённом гипотиреозе следует включать симптоматическую терапию (антианемическую, антирахитическую, витаминотерапию), ЛФК, массаж, по показаниям - ноотропные препараты.
Прогноз У всех детей с врождённым гипотиреозом при раннем и адекватном лечении можно достичь оптимального интеллектуального развития. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) Диффузный токсический зоб - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы, наличием тиреотоксикоза и инфильтративной офтальмопатии. Тиреотоксикоз - комплекс клинических и метаболических изменений, возникших в результате влияния на организм повышенного количества тиреоидных гормонов. Термин «гипертиреоз» используют в том случае, когда источником повышенной секреции тиреоидных гормонов является щитовидная железа. ЭТИОЛОГИЯ У детей, особенно младшего возраста, возможно развитие диффузного токсического зоба неиммунного генеза вследствие врождённой активирующей мутации гена рецептора ТТГ. У детей старшего возраста, как и у взрослых, тиреотоксикоз часто обусловлен токсической аденомой щитовидной железы. Редкая причина диффузного токсического зоба - аденома гипофиза (тиреотропинома). ПАТОГЕНЕЗ В щитовидной железе синтезируются тиреоидные гормоны - T4 и T3, при этом на долю первого приходится 90%. Большая часть циркулирующего в крови T3 поступает из периферических тканей, где под действием местных дейодиназ происходит его синтез из T4. Секрецию тиреоидных гормонов активирует ТТГ, а его секрецию, в свою очередь, увеличивает тиреотропин-рилизинг-гормон гипоталамуса. Рецепторы ТТГ расположены на поверхности фолликулярных клеток щитовидной железы. Диффузный токсический зоб - аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование АТ к рецептору ТТГ, так называемых тиреоидстимулирующих АТ. Последние, связываясь с рецептором ТТГ, оказывают эффект, подобный действию ТТГ. Происходит постоянная стимуляция секреции тиреоидных гормонов без участия ТТГ. Кроме того, повышенное содержание тиреоидных гормонов приводит к блокаде секреции ТТГ.
КЛАССИФИКАЦИЯ По степени тяжести диффузный токсический зоб классифицируют следующим образом. • Лёгкий тиреотоксикоз - ЧСС не превышает 100 в минуту, умерен- ное снижение массы тела, отсутствуют признаки поражения других органов и систем. • Тиреотоксикоз средней тяжести - ЧСС от 100 до 150 в минуту, выраженное снижение массы тела, снижение содержания холестерина, желудочно-кишечные расстройства, признаки надпочечниковой недостаточности (низкое диастолическое АД, гиперпигментация). • Тяжёлый тиреотоксикоз - ЧСС более 150 в минуту, выраженная об- щая дистрофия вплоть до кахексии, мерцательная аритмии, склонность к фибрилляции предсердий, при тяжёлом тиреотоксикозе часто развивается тиреотоксический криз. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Зоб Увеличение щитовидной железы - наиболее характерный признак диффузного токсического зоба, наблюдаемый у 100% детей с этим заболеванием. Лёгкие и среднетяжёлые формы диффузного токсического зоба чаще сопровождаются небольшим увеличением щитовидной железы. Для тяжёлых форм, как правило, характерны большие размеры зоба, однако не всегда размеры зоба коррелируют с тяжестью тиреотоксикоза. Кожные покровы У детей с тиреотоксикозом кожные покровы, как правило, горячие и влажные. Это происходит в результате расширения кожных сосудов и повышенного потоотделения. Кожа у этих больных легко краснеет. Ладони напоминают «печёночные», могут быть телеангиоэктазии. Иногда наблюдают гиперпигментацию, что свидетельствует о наличии надпочечниковой недостаточности. Ногти могут быть мягкими и ломкими.
Тиреотоксическая офтальмопатия Изменения глаз у больных диффузным токсическим зобом могут быть как проявлением тиреотоксикоза, так и аутоиммунного процесса, локализованного в ретробульбарной клетчатке. Комплекс глазных симптомов, обусловленных тиреотоксикозом, называют тиреотоксической офтальмопатией, а аутоиммунное поражение ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц - инфильтративной офтальмопатией. Как правило, клинические признаки тиреотоксической офтальмопатии стихают по мере уменьшения выраженности симптомов тиреотоксикоза. Признаки аутоиммунной или инфильтративной офтальмопатии сохраняются после ликвидации симптомов тиреотоксикоза. Выраженность глазных симптомов, а также их динамика на фоне лечения диффузного токсического зоба - прогностические критерии эффективности консервативной терапии заболевания. Один из характерных симптомов офтальмопатии при диффузном токсическом зобе у детей - экзофтальм. Тем не менее экзофтальм не считают обязательным признаком диффузного токсического зоба. Экзофтальм, как правило, асимметричен. Односторонний экзофтальм у детей диагностируют крайне редко. Периорбитальный отёк может маскировать проявления экзофтальма. Иногда больные жалуются на чувство давления позади глазных яблок. Экзофтальм бывает настолько выраженным, что больные не могут закрыть глаза во время сна. Этот симптом называют лагофтальмом. К клиническим признакам тиреотоксической офтальмопатии также относят повышение светочувствительности, слезотечение, усиливающееся на ветру, инъекцию конъюнктивы. Достаточно часто отмечают нечёткость видения, диплопию, быстрое утомление глаз. Выраженная офтальмопатия часто сочетается с инфекционными поражениями конъюнктивы и изъязвлениями роговицы.
Степень экзофтальма можно объективно оценить с помощью экзофтальмометра. Этот прибор позволяет измерить расстояние между латеральным углом глаза и наиболее выступающей точкой роговицы. В норме оно должно быть не более 20 мм, а при тяжёлом экзофтальме может достигать 30 мм. Глазные симптомы при диффузном токсическом зобе | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||