Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
  Видно, что для заболеваний клинической ревматологии и других ДЗСТ присуще: • полисистемность; • полиорганность поражений; • проявления аллергии; • лихорадка; • похудание. Клинические признаки коллагенозов (ДЗСТ) 1. Длительное полициклическое прогрессирующее течение, часто приводящее к неблагоприятному исходу. 2. Стойкая лихорадка неправильного типа, иногда с ознобом, свя-занная, в частности, с длительным всасыванием продуктов деструкции соединительной ткани. 3. Клинические признаки аллергии и параллергии, проявляющиеся, главным образом, в возможности развития болезни после некоторых сен-сибилизирующих влияний и в обострении после воздействия самых раз-нообразных «разрешающих» факторов (охлаждение, инфекции, травмы, некоторые медикаменты, физиотерапевтические процедуры и т. д.). Сюда же относятся аутоиммунные гематологические расстройства (цитопении, гемолитическая анемия), аллергические нестойкие сыпи, мигрирующие обратимые артриты. 4. Выраженное похудание (в сочетании с анорексией или без нее) и частые трофические нарушения. 5. Системность поражения производных соединительной ткани, от-ражением чего является необычайный полиморфизм клинической картины. Следует подчеркнуть частоту поражений кожи, слизистых и суставов. Так, артриты или артралгии встречаются почти у всех больных. Гиперплазия ткани, продуцирующей антитела, приводит к увеличению селезенки и лимфатических узлов (иногда и печени). 6. Благоприятный эффект лечения антиаллергическими средствами, в первую очередь гормонами (АКТГ и группа кортизона) 29. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и тактика лечения. Системная красная волчанка (скв) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органо-специфических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов. Подъем заболеваемости отмечается с возраста 8-9 лет, а «пик» ее приходится в возрасте 14-25 лет. Соотношение между девочками и мальчиками среди больных в возрасте до 15 лет 4,5:1(у девочек встречается в 5 раз чаще). Этиологические факторы 1. Генетическая предрасположенность, о чём свидетельствует высокая частота развития CKB и семьях больных; среди монозиготных близнецов (по сравнению с дизиготными); выявление у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител и др. 2. Инсоляция, ультрафиолетовое облучение, которое способно изменять антигеные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя аутоиммунные реакции у предрасположенных индивидуумов. Оно также усиливает высвобождение ил 1, ил 3, Ил 6 и ФHOα , способствуя локальному воспалению. 3. Гормональные нарушения: отмечено преобладание женщин, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов. 4. Воздействие вирусов, в том числе так называемых медленных вирусов (ретровирусов). Патогенез Антитела –антинуклеарные-к ДНКлизосомам –митохондриям. Наиболее значимы антитела к ДНК. Антитела к ДНК соединяются с нативной ДНК и откладываются на базальных мембранах клеток всех внутренних органов и кожи Иммунное воспаление всех органов Классификация Характер течения • Острый • Подострый • Первично-хронический Активность • Высокая активность (III степень) • «Волчаночный криз» • Умеренная активность (II степень) • Низкая активность (1 степень) Период заболевания • Обострение • Ремиссия Клиническая картина Характеризуется клиническим полиморфизмом, складывается из множества симптомов и синдромов в различных сочетаниях, вместе с тем почти у 20% детей наблюдаются моноорганные варианты дебюта. Течение болезни обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. • общеинтоксикационные симптомы • волчаночная «бабочка» (80%)(«Бабочка» в виде яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отеком лица. Васкулитная «бабочка» - разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающеесяпри волнении, воздействии инсоляции и др.) • капиллярит • петехиальные геморрагические высыпания • язвы полости рта • сетчатое ливедо • алопеция(дискоидные очаги) • волчаночный нефрит (70-75%)(персистирующая протеинурия более 0,5 г/сутки; изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры) • полисерозиты (плеврит, перикардит, асептический перитонит) • кардит, атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса миалгии - Гематологические нарушения: гемолитическая анемия сn ретикулоцитозом Кумбс (+); лейкопения менее 4,0.109/л;n лимфопения менее 1,5.109/л;n тромбоцитопения менее 100,0. 109/л • полимиозит (30-40%) • артралгии и артриты(Неэрозивный артрит) • поражение нервной системы (30-50%)(судороги или психоз) • поражение желудочно-кишечного тракта (30-40%) • поражение дыхательной системы (10-30% больных) -Иммунные нарушения- АТ к нативной ДНК; АТ к Sm-ядерному антигену; Антифосфолипидные антитела: АТ к кардиолипину,n волчаночный антикоагулянт. -Антинуклеарные антитела ДИАГНОЗ СКВ ДОСТОВЕРЕН ПРИ НАЛИЧИИ 4 признаков Лабораторная диагностика Увеличение СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения, анемия • протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия • антинуклеарный фактор (антинуклеарные АТ) • антифосфолипидные антитела (AT к кардиолипину, АТ к β2 гликопротеину-І, волчаночный антикоагулянт) • ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc- фрагментом IgG) у детей с суставным синдромом • LE-клетки • снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его компонентов (С3, C4), обычно коррелирует с активностьо волчаночного нефрита. Инструментальные исследования: · ЭхоКГ (при поражении сердца); · УЗИ ОБП, почек; · УЗДГ сосудов головы, шеи, верхних и нижних конечностей – для диагностики поражения сосудов; · ФГДС – для мониторинга осложнений; · Пункционная биопсия почки – для определения морфологического типа люпус нефрита; · МРТ головного мозга-для диагностики поражения ЦНС. Лечение 1. Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела + ВВИГ 0,8-1,0 г/кг массы тела в течение 3-5 последовательных дней 2. Иммуносупрессивные и цитостатические средства - курс от 6 мес. До 2-3 лет. • циклофосфамид 1,0-2,5 мг/кг массы тела в сутки • азатиоприн 1.0-3-0 мг/кг массы тела в сутки • циклоспорин A 2,0-5 мг/кг в сутки • метотрексат 7,5-15,0 мг/м' поверхности тела в неделю • гидроксихлорохин 0,1-0,4 г/сут (до 5 мг/кг массы тела в сутки) • хлорохин 0,125-0,25 г/сут. (до 4 мг/кг массы тела в сутки) 3. Биологические агенты (ритуксимаб) 4. По показаниям антикоагулянты, антиагреганты, ингибиторы АПФ, диуретики, антибиотики и др. Прогноз - при раннем установлении диагноза и длительном лечении 5-летняя выживаемость больных СКВ составляет 95-100%, 10-летняя - более 80%. Показания для плановой госпитализации: · Уточнение диагноза, подбор иммуносупрессивной терапии; · II, III степени активности СКВ при остром и подостром течении; · Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии; · Программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии; · Плановое проведение I и II инфузий генно-инженерной биологической терапии. Показания для экстренной госпитализации: · III-IV степень активности СКВ с угрожающими жизни состояниями при любом типе течения; Подозрение на: · развитие сопутствующей инфекции; · развитие цитопении; · диффузное поражение ЦНС; · активные формы волчаночного нефрита; · пневмонит; · тромбозы и тромбоэмболии. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ: 1) Диагностические мероприятия: · сбор жалоб, анамнез. Экспресс методом ОАК,ОАМ,БАК (общ. Белок,креатинин, мочевина,сахар,Алт,АСТ), коагулограмма,ЭКГ, обзорная рентгенография грудной клетки. 2) Медикаментозное лечение: · Метилпреднизолон 500-1000мг в/в кап-но. 30. Склеродермия. Клиника, диагностика и тактика лечения. Системная склеродермия (ССД – прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными вазоспастическими нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше, чем системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще. Этиопатогенетические факторы 1. Иммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины. 2. Активация фибробластов, перемоделирование соединительной ткани и развитие фиброза. 3. Микроциркуляторные нарушения: эмболия терминальных сосудов в связи с повышением уровня фибриногена, фактора Виллебранда, агрегацией тромбоцитов; окклюзия или облитерация артериол, капилляров и венул и вследствие этого — развитие облитерирующего эндартериолита; нейродистрофические процессы. 4. Образование специфических для ССД антинуклеарных аутоантител — антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА). Основа патогенеза склеродермии • избыточное коллагенообразование • нарушение иммунного статуса • нарушение микроциркуляции Клиническая картина • КРЕСТ-синдром- кальциноз, Рейно, эзофагит, склеродактилия,телеангиоэктазии • Ювенильная склеродермия имеет ряд клинических особенностей. Нередко развиваются очаговое поражение кожи, синдром Рейно стертый или умеренно выраженный, суставной синдром отмечается значительно чаще, более выражен и сопровождается развитием стойких контрактур. Висцеральная симптоматика скудная, нередко отмечаются признаки функциональной недостаточности органов, тeлaнгиэктазии в поздней стадии болезни. • Поражение кожи - стадийность поражения (отек, индурация, атрофия). - начальная стадия - появление плотного отека кожи, подлежащих тканей, кожа приобретает лилово-розовую окраску - стадия индурации (склероза) увеличение плотности кожи, уменьшение ее эластичности; спаянность кожи с подлежащими тканями определяет невозможность взятия кожи в складку - стадия атрофии - кожа истончается, появляется характерный блеск, нарушается пигментация (вначале отмечается гиперпигментация, затем гипопигментация). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. • Поражение других органов и систем - полиартралгии - акроостеолиз - укорочение и деформация пальцев, сгибательные контрактуры - миалгии, мышечная слабость, повышением уровня креатинфосфокиназы - эрозии и язвы пищевода в результате гастроэзофагеального рефлюк- - фиброзирующий альвеолит - поражение сердца чаще бессимптомно и выявляется инструментально - минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев - полиневрит Диагностические критерии склеродермии •Поражение кожи •Синдром Рейно •Суставно-мышечный синдром с контрактурой •Остеолиз •Кальциноз •Пневмофиброз • Кардиосклероз •Эзофагит •Нефропатия •Антинуклеарные антитела –антиScl70 Диагноз достоверен при наличии трех симптомов. Лабораторная диагностика ➢ Общий анализ крови: ускорение соэ, эозинофилия ➢ Иммунологический анализ крови ➢ - положительный ревмофактор и 70%, ➢ - антинуклеарные антитела в 80% (AT к ДНК не характерны), ➢ - специфические для склеродермии антитела (AT Sсl 70, атицeн тромерные антитела) • Капилляроскопия (агрегация клеток крови; стаз; замедление кровотока; запустевание и уменьшение числа капилляров) Лечение 1. Противоспалительные и иммуносупрессивные препараты • Глюкокортикоиды(показаны в начальной стадии и скорее противопоказаны в III стадии.) суточная доза 1 -0,5 мг/кг массы тела по преднизолону в течение 1-2 мес, далее — длительная поддерживающая терапия • Циклофосфамид — 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев, затем 15 мг/кг массы тела 1 раз в 2-3 месяца на протяжении 6-12 мес. 2. Антифиброзные препараты, D-пеницилламинн (артамин, купренил, металкаптаза, троловал) 5-8 мг/кг массы тела в сутки длительно (2-6 лет) — до уменьшения или исчезновения фиброза 3. Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию (вазодилататоры, ангиопротекторы, дезагрегаты, вазотоники, препараты простагландинов) 4. Симптоматическая терапия (антиаритмики, прокинетики и др.) • Мадекассол – применяют при остром и хроническом течении в виде мазей при ишемических язвочках на пальцах • Колхицин • Рекомбинантный гамма-интерферон • Лидаза и ронидаза При системной склеродермии ➢ Сосудистые средства: вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы (нифедипин и другие антагонисты ионов кальция, трентал, курантил, реополиглюкин и др.) Гипотензивные препараты (каптоприл и др.) ➢ Иммунодепрессанты (при выраженном прогрессировании, фиброзирующем альвеолите) • Азатиоприн или циклофосфамид – 100-150 мг/сут • Метотрексат – 5-10 мг/нед • Циклоспорин – 2-3 мг/кг/сут (применять с осторожностью, так как оказывает выраженное влияние на функцию почек) • Аминохолиновые препараты (не менее 1 года, при достижении эффекта курсовое лечение весной и осенью) • Делагил – 0,25 г/сут • Плаквенил – 0,2-0,4 г/сут Физиотерапевтическое лечение ➢ Лазерная терапия, ультразвук, тепловые процедуры (парафин, озокерит), бальнеотерапия ➢ Экстракорпоральная гемокоррекция (при неэффективности предшествующей медикаментозной терапии, наличие осложнений от проводимой лекарственной терапии) гемосорбция ➢ Плазмаферез 31.Ювенильный ревматоидный артрит, этиология, патогенез, клиника, принципы диагностики и терапии. Ювенильный артрит- артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед., развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов. Ювенильный ревматоидный артрит- Симметричный полиартрит мелких и крупных суставов с атрофией окружающих тканей, формированием контрактур и висцеральными поражениями Этиопатогенез: 1) ЮА относится к аутоиммунным заболеваниям, этиология которых неизвестна. Считается, что он развивается от действия первичной антигенной стимуляции, которая вызывает каскад реакций в иммунной системе. 2) Захват и презентация первичного антигена CD4+T-лимфоцитами вызывает продукцию интерлейкина 2 (ИЛ-2) Th-1- лимфоцитами и ИЛ-4 Th-2- лимфоцитами, что вызывает рост В-лимфоцитов и, соответственно, синтез плазматическими клетками IgG, стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, развитию аллергических реакций. Изменения в иммунной системе ведут к воспалению в синовиальной оболочке суставов. 3) В ответ на поражение клеток, выстилающих синовиальную мембрану, в организме вырабатываются измененные IgG, которые воспринимаются иммунной системой организма как аутоантигены и на них вырабатываются анти- IgG, называемые ревматоидным фактором. 4) Взаимодействие аутоантигенов с анти- IgG в присутствии комплемента ведет к формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают эндотелий сосудов и окружающих тканей, что вызывает развитие синовиита и артрита. 5) Воспаление ведет к избыточному накоплению в синовиальной жидкости и тканях сустава противовоспалительных цитокинов (ИЛ1,ИЛ8, ИЛ 6, Л17, факторов некроза опухоли a), что лежит в основе системных проявлений РА и, вероятно, в трансформацию острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ЮА) в хроническое с развитием паннуса и необратимых разрушением суставных структур. Этиология ЮРА: Бактерии, вирусы, обладающие тропностью к суставам: микоплазма, ВЭБ, краснуха, стафилококк, стрептококк. Патогенез связан с формированием иммунокомплексного процесса, гиперпродукция IgG IgM. Классификация: •Суставная •Суставно-висцеральная форма ЮРА Клиника ЮРА • Проксимальные межфаланговых симметричные полиартриты • Поражение вертебральных суставов • Поражение суставов более 3 месяцев • Утренняя скованность миозиты • Поражение суставов стойкое,прогрессирующее, • Формируется деструкция суставных поверхностей и деформация суставов • Остеопороз на рентгенограмме Висцеральные поражения при ЮРА • Синдром Рейно (сопровождается последовательным изменением окраски пальцев рук (бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, чувством мурашек и иногда болями в кистях рук. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут.) • Полисерозиты (редко) (-это воспаление серозных оболочек одновременно нескольких полостей ) • Нефрит (протеинурия,микрогематурия, лейкоцитурия) • Аллергосептический синдром: миокардит, аллергическая сыпь, артралгии, рецидивы лихорадки Юношеский артрит с системным началом (10-20% случаев) -острое или подострое начало с фибрильной гектической температурой -пятнистая и (или) пятнисто-папулезная сыпь -поражения внутренних органов: миокардит, перикардит, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, полисерозиты, васкулит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия -суставной синдром Ювенильный ревматоидный артрит, суставной вариант, серопозитивный (около 10% случаев) Чаще болеют девочки (80%) -начало-подострое -суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, мелких суставов кистей и стоп -Ревматоидный фактор- положительный Ювенильный полиартрит, суставной вариант, серонегативный (менее 20-30% случаев) - начало- подострое -суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстное сочленения и шейный отдел позвоночника - течение артрита относительно доброкачественное -в ряде случаев субфебрильная температура и лимфаденопатия -ревматоидный фактор- негативный Поражение глаз при ЮА- увеит- воспалительное заболевание сосудистого тракта глаза, частота развития 15-20%. Инвалидность по состоянию органа зрения развивается у 20% больных ЮА. Диагностические критерии ЮРА 1. Начало заболевания до 16-го возроста 2. Поражение одного или более суставов, хар-ся припухлостью/выпотом, дибо наличием как минимум 2-х из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры 3. Длительность суставных изменений от 6 нед. До 3 мес. 4. Исключение всех других ревматических заболеваний. 1.Олиго-полиартрит 2. Утренняя скованность 3. Ревматоидные узелки 4. Боль и ограничение подвижности суставов шеи. 5. Полиадения 6. Увеит, катаракта 7. Остеопороз, разрушение хряща 8. Ревматоидный фактор в синовиальной жидкости, СОЭ. Диагностика: ОАК: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ до 50-80мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз Иммунологический и иммуногенетический анализ крови: - повышение С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови -ревматоидный фактор мб отриц. Или положительным -антинуклеарный фактор в невысоком титре - наличие HLA DR4 при серопозитивном ЮРА Рентгенологическое исследование суставов: - I стадия – эпифизарный остеопороз -II стадия – эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии -III стадия - деструкция хряща и кости, формирование костно – хрящевых эрозий, подвывихи в суставах -IV стадия – критерии 3стадии +фиброзный или костный анкилоз КТ суставов или МРТ: ЭхоКГ, ЭКГ Эндоскопическое исследование: поражение ЖКТ у 98% детей Осложнения ЮА: -сгибательные контрактуры в суставах -тяжелая инвалидизация (при начале заболевания до 5 лет) -задержка роста (при раннем начале и высокой активности) Лечение ЮРА (по лекции): 1. Нестероидные противовоспалительные средства (мовалис, нимесулид, диклофенак, ортофен, индометацин) 2. Метотрексат 3. Лейкеран 4. Гепарин 5. Антибиотики для лечения осложнений 6. ГКС мало эффективны 7. Лазеротерапия 8. Одной из наиболее значимых для терапии ЮРА мишеней является фактор некроза опухоли— альфа ФНО—цитокин, формирует системный воспалительный ответ, регулирует рост, выживаемость и функции клеток иммунной системы. Биологические функции ФНО—α : индукция провоспалительных цитокинов, таких как (ИЛ—1) и (ИЛ—6). Среди ингибиторов ФНО, зарегистрированных в РФ к настоящему времени, имеется 3 ГИБП —этанерцепт , инфликсимаб, адалимумаб. Лечение: 1. Режим: при обострении ограничить двигательный режим, противопоказана полная иммобилизация, т.к. могут развиться контрактуры, атрофии, остеопороз, анкилоза. 2. Диета: белковая, пища с повышенным содержанием кальция и витамина Д. при синдроме Кушинга ограничение потребления углеводов и жиров. 3. Лечебная физкультура (ЛФК): ежедневные упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранение сгибательных контрактур, восстановление мышечной массы. 4. Ортопедическая коррекция: стратегические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов. 5. Медикаментозное лечение: -НПВС (парацетамол, ибупрофен, анальгин) -Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) -Иммунодересанты ( метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид) - Биологические агенты – ингибиторы интерлейкинов и ТНФ-а (тоцилизумаб, лефлуномид, инфликсимаб, адалимумаб, этанер цепт) =Применение НПВС и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов и инвалидизации больных. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливает развитие деструкции и инвалидизации пациентов. Схема лечения ЮА с системным началом: -пульс терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30мг/кг массы тела+ ВВИГ(в/в иммуоглобулины) 0,8-1,0 г/кг массы тела в течение 3-5 дней -метотрексат в дозе 15-20 мг/м в кв. поверхности тела 1 р/нед в\м. - при неэффективности – ритуксимаб в дозе 375 мг/м в кв. поверхности тела в/В 1раз /неделю в течение 4 последовательных недель в комбинации с метотрексатом и /или циклоспорином Схема лечения ЮА, суставная форма - НПВП -метотрексат в дозе 7,5-10мг/м в квадрате поверхности тела в/м 1раз/неделю - при неэффективности в течение 3 мес. Повышение дозы метотрексата до 15 мг/м в квадрате поверхности тела в неделю или назначение инфликсимаба в сочетании с метотрексатом - при неэффективности комбинированной терапии инфликсимаб, или адалимумаб, или этанерцепт в сочетании с метотрексатом или циклоспорином - при неэффективности- тоцилизумаб в дозе 8-10 мг/кг массы тела на введение в/в 1раз в 2-4недели в комбинации с метотрексатом и (или) циклоспорином. Дифференциальная диагностика |