Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
Врожденную долевую (лобарную) эмфизему - нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения. Трахео- и бронхопищеводные свищи - открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, со провождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии. Дивертикулы бронхов и трахеи формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов. К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят: Добавочную долю (или легкое) - наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого. Секвестрацию легкого - наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра. Кисты легкого - парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого. Гамартомы - дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны. Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются: Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом и протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек». Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха. Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной. К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся: Стенозы легочной артерии - изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца. Артериовенозные аневризмы - наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для синдрома Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье. Гипоплазия и агенезия легочной артерии - недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого. Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие -18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%. Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%. Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: - лобарная эмфизема, - выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, - бронхо- и трахеопищеводные свищи, - агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются, приступами асфиксии, цианозом. Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, деформацию и асимметрию грудной клетки. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, ангиопульмография. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легких, пульмоэктомия) или консервативная (медикаменты, физиотерапия, массаж, санация бронхиального дерева). 18. Синдром вегетативной дисфункции у детей. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. Определение. Вегетососудистая дистония - симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы. Синдром вегетососудистой дистонии можно определить как состояние, обусловленное дисбалансом вегетативного обеспечения деятельности внутренних органов и систем. В популяции встречается у 30 -60% детей, наиболее часто в 11-16 лет. Нарушение вегетативной регуляции приводит к ухудшению деятельности: сердечно-сосудистой системы (20%), желудочно-кишечного тракта (50- 90%), мочевыводящей системы (70%). Этиопатогенетические факторы (этиология). Врождённые: > Наследственные особенности деятельности ВНС; > Неблагоприятное течение беременности и родов. Приобретенные: > чрезмерные физические, умственные нагрузки; психоэмоциональные стрессы; > последствия травм черепа, инфекционных заболеваний ЦНС; > гормональная перестройка организма в период полового созревания; > при смене климатических зон; > шейный остеохондроз. Идиопатические. Классификация До настоящего времени нет единой общепринятой классификации дистоний у детей. Предлагается выделять: • системно-органные нарушения - кардиальный, гипотонический или гипертонический тип; • состояние исходного вегетативного тонуса - ваготонический, симпатикотонический, смешанный; эйтония; • фаза заболевания - обострение или клинико-функциональная ремиссия; • характер течения - латентный, пароксизмальный (кризовый), перманентный; • степень тяжести в зависимости от клинических проявлений и наличия приступов пароксизмов - легкая, средняя и тяжелая. Образец формулировки диагноза: Ребёнку 14 лет. Ds. Расстройство ВНС: Вегетососудистая дистония по гипотоническому типу, ваготония, кризовое течение, фаза обострения, средняя степень тяжести. Клинические проявления: Клиническая картина СВД у детей очень полиморфна. Она в основном зависит от возраста, исходного вегетативного тонуса, клинического синдрома и характера течения. У детей раннего возраста, особенно первого года жизни, преобладают желудочно-кишечные расстройства (срыгивания, неустойчивый стул, метеоризм, кишечные колики). У детей в возрасте до 7 лет сохраняется преобладание желудочно-кишечных нарушений (дискинезии желчевыводящих путей, синдром раздраженного кишечника), нарастает частота встречаемости функциональной кардиопатии, цефалгического синдрома в виде мигрени, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, довольно часто отмечаются ночные страхи. В возрасте от 7 до 12 лет увеличивается частота цефалгического синдрома как в виде мигрени, так и головной боли напряжения, частота функциональной кардиопатии, вестибулопатии, гипервентиляционного синдрома, синкопальных состояний. В возрасте от 13 до 16 лет еще чаще встречаются цефалгический синдром, функциональная кардиопатия (особенно с кардиалгическим синдромом), гипервентиляционный синдром и нейрогенные обмороки. Довольно часто отмечаются вазомоторный ринит и астенический синдром. Наиболее типичные проявления вегетативной дистонии наблюдаются в препубертатном и пубертатном периодах. Клиническая картина при симпатикотоническом и ваготоническом типах исходного вегетативного тонуса заметно отличается. Дети с СВД могут предъявлять самые разнообразные жалобы. Они, как правило, плохо переносят поездки на транспорте, душные помещения, иногда у них возникают головокружения и даже кратковременные потери сознания (обмороки). Нередко отмечается лабильное артериальное давление, повышенная утомляемость, беспокойный сон, нарушение аппетита, неустойчивое настроение, раздражительность. Могут отмечаться жалобы на неприятные ощущения в ногах, которые нередко сопровождаются онемением, зудом; обычно они появляются перед сном и усиливаются в первой половине ночи (при ваготонии). Нарушается процесс засыпания, дети не могут найти удобное положение для ног (симптом «беспокойных ног»). Часто предъявляются жалобы на частое мочеиспускание, нередко диагностируется энурез. Самой распространенной жалобой при СВД является головная боль, которая в ряде случаев может быть единственной. Как правило, цефалгии носят двусторонний характер и локализуются в лобно-височной или лобно-теменной областях, иногда с ощущением давления на глаза. Они могут иметь стягивающий, сжимающий или давящий характер и очень редко колющий. Более чем у половины таких детей головные боли возникают со средней частотой 1 раз в неделю, при этом большинство определяет свои ощущения как терпимые, и только около 10% пациентов испытывают сильнейшую боль, требующую немедленного приема медикаментов. Боль чаще появляется во второй половине дня, нередко провоцируется переутомлением, переменой погоды, и может быть связана с сосудистыми и ликвородинамическими (гипертензионно-гидроцефальный синдром) нарушениями. При ваготонии возможна пульсирующая боль в одной половине головы по типу мигрени, сопровождающаяся тошнотой или рвотой. Боль в области сердца (кардиалгии) также является одной из самых частых жалоб у детей с СВД и занимает третье место по распространенности после головных и абдоминальных болей. Кардиалгии — боли с локализацией непосредственно в области сердца (верхушечный толчок и прекардиальная область), возникающие спонтанно или спустя определенное (обычно длительное) время после физического напряжения или в связи с переутомлением, а также при волнениях и эмоциональных стрессах. Боли имеют ноющий, колющий, щемящий, реже давящий или сжимающий характер. Интенсивность боли слабая или умеренная. Нередко это лишь ощущение дискомфорта в области сердца продолжительностью от нескольких минут до многих часов. Истинные кардиалгии в детском возрасте встречаются достаточно редко. Нарушения дыхания. У детей с соматоформными нарушениями часто случается дыхательный невроз. Ребенок внезапно может почувствовать одышку или нехватку воздуха. В некоторых случаях на фоне равномерного спокойного дыхания возникают глубокие и частые вдохи. При этом полностью выдохнуть воздух ребенок не может. Расстройства пищеварения. Дети с соматоформной вегетативной дисфункцией часто жалуются на отсутствие аппетита, икоту, тошноту и рвоту, изжогу, запоры и поносы, боли в желудке. При нарушениях работы пищеварительной системы может появляться неприятное ощущение в груди, которую дети часто принимают за боль в сердце. Дискомфорт обычно усиливается в процессе глотания. Такие боли вязаны со спазмами пищевода и не имеют никакого отношения к заболеваниям сердечно-сосудистой системы. Нарушения терморегуляции. У ребенка с синдромом вегетативной дисфункции в течение дня может держаться температура 37 – 37,5°С, при этом ночью она спадает до нормальных показателей. Температура, измеренная в разных подмышках, может быть различной. Дети с СВД с трудом переносят холод, сырость и сквозняки, часто испытывают озноб. Расстройства мочеиспускания. При нарушении работы нервной системы мочеиспускания могут стать редкими. Для опорожнения мочевого пузыря ребенку часто требуется напрягаться, «тужиться». При этом моча может выделяться по каплям или слабой струей. Возможен и противоположный вариант: ребенок часто ходит в туалет, не может полностью опорожнить мочевой пузырь. Названные симптомы характерны не только для СВД, но и для инфекционных заболеваний мочеполовой системы и почек, поэтому очень важно сдать анализы мочи, посетить уролога и нефролога. Расстройства эмоциональной сферы. У детей с соматоформной вегетативной дисфункцией часто встречаются расстройства на нервной почве. Ребенок может испытывать беспричинную тревогу и беспочвенные детские страхи (боязнь болезни и смерти, страх потери родителей и т.п.). У детей с СВД часто снижено настроение, они склонны к апатии, ипохондрии, истерии, у некоторых может даже случиться нервный срыв. Очень распространены жалобы на повышенную утомляемость. Из-за нее ребенок может не справляться с обычной школьной нагрузкой. Распространенными симптомами СВД являются нарушение сна у детей, снижение аппетита, а также депрессивные состояния. Кожные покровы у детей с СВД имеют характерное отличие. При ваготонии цвет лица переменчивый (дети легко краснеют и бледнеют), кисти рук цианотичные, влажные, холодные, бледнеют при надавливании пальцем. Часто отмечается мраморность кожных покровов (сосудистое ожерелье), значительная потливость. Кожа нередко сальная, склонна к угревой сыпи, дермографизм красный, возвышающийся. При симпатикотонии отмечается сухость кожных покровов, незначительное потоотделение, белый или розовый дермографизм. Дети с симпатикотонией чаще худые или имеют нормальную массу, несмотря на повышенный аппетит. При ваготонии дети склонны к полноте, неравномерному распределению избыточно развитой подкожной жировой клетчатки (преимущественно в области бедер, ягодиц, грудных желез). Наследственное ожирение в 90% случаев обнаруживается у одного или обоих родителей и объясняется сходством не только средовых факторов (питание, гиподинамия и др.), но и генетически детерминированными функционально-морфологическими особенностями гипоталамуса (высшего вегетативного центра). Поскольку половое созревание определяется системой гипоталамус – гипофиз – надпочечники – гонады, у девочек с вегетативной дисфункцией нередко отмечается преждевременное развитие вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла, у мальчиков — задержка полового созревания. Инструментальные методы диагностики. Во многом диагноз ВСД является диагнозом исключения, поэтому может применяться большое количество методовобследования: - ЭКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ; - Суточное мониторирование АД; - Кардиоинтервалография для исследования вегетативного статуса; - Допплеровазография для исследования сосудов головного мозга; - Электроэнцефалография для дифференциальной диагностики пароксизмальных состояний при ВСД и эпилептических приступов; - Методы нейровизуализации - РКТ и МРТ головного мозга, РКТ и МРТ с контрастированием сосудов, для исключения органической причины симптомов ВСД; - Биохимический анализ крови. В диагностике ВД решающее значение отводится жалобам и клиническим проявлениям. Учитывая сферу влияния вегетативной нервной системы, жалобы могут быть разнообразны, свидетельствуя о «заинтересованности» одновременно нескольких систем. Педиатру в этой ситуации приходится проводить тщательное обследование ребенка с целью исключения соматической патологии. Оценка состояния вегетативной нервной системы осуществляется на основании исследования трех основных параметров: исходного вегетативного тонуса, вегетативного обеспечения и реактивности. Исходный вегетативный тонус отражает клинические проявления и состояние вегетативных функций в период относительного покоя. Оценка его проводится с помощью таблицы признаков, разработанной А.М. Вейном, адаптированной нами для детского возраста. Вегетативная реактивность – это изменение вегетативных реакций на внутренние и внешние раздражители. Раздражителями могут быть фармакологические препараты (мезатон и др.), а также физические воздействия (холод, тепло, перемена положения тела и др.). Наиболее часто используется запись кардиоинтервалограммы (КИГ) в покое и сразу после перехода в вертикальное положение с последующим расчетом индекса напряжения Р.М. Баевского. Вегетативное обеспечение – это поддержание оптимального уровня функционирования ВНС, обеспечивающего адекватную деятельность различных органов и систем в условиях нагрузки. Вегетативное обеспечение в практической работе оценивается по клино-ортостатической пробе (КОП). Физиологичность пробы, простота выполнения, сочетающаяся с высокой информативностью, позволяют проводить пробу в условиях поликлиники, стационара и санатория. Нормальная реакция на КОП определяется повышением в ортостазе: • ЧСС на 20–40% по отношению к исходному уровню; • САД на 5–15 мм рт.ст.; • ДАД на 5–15 мм рт.ст., при высоких исходных цифрах ДАД может остаться не измененным. Лечение. 1. В период обострения: объем терапии зависит от ведущего клинического синдрома и функциональных нарушений, выявленных при обследовании. Оно включает: |