Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
К ХНЗЛ относятся: - Инфекционно-воспалительные заболевания легких: хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь. - Хронические болезни легких, развившиеся в перинатальном периоде: бронхолегочная дисплазия, синдром Вильсона-Микити. - Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. - Наследственные болезни легких: муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия. - Аллергические болезни легких: бронхиальная астма, экзоегнный аллергический альвеолит. - Интерстициальные заболевания легких. 1. Бронхоэктатическая болезнь. Определение. Это приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы (то есть ребенок приобрел, а не родился с этим, в отличие от трех последующих заболеваний), характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах (эктазах) с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве. Это расширение и деформация одного или нескольких бронхов в результате деструкции бронхиальной стенки. Истинные бронхоэктазы: - мешотчатые; - цилиндрические; - варикозные; - смешанные. Псевдобронхоэктазы. Этиология (причина развития). Появление бронхоэктазов связывается с перенесенными в раннем возрасте инфекционными заболеваниями (пневмонии, коклюш, др.) Бронхоэктазы развиваются на фоне врождённой или наследственной патологии, что имеет место при: - муковисцидозе, - первичной цилиарной дискинезии, - первичных иммунодефицитах, - синдроме Вильямса – Кемпбелла (недоразвитие хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, характеризующееся отсутствием тонуса их стенки, дискинезией и нарушением дренажной функции) и др. заболеваниях. Таким образом, основа – врожденная и наследственная патология, на фоне которых переносятся ИНФЕКЦИОННЫЕ заболевания. Воспаление и нарушение бронхиальной проходимости – важнейшие факторы формирования бронхоэктазов. Патологические факторы: - врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, - сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), - воспаление - в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха. Причины воспаления стенки бронха: - инфекция дыхательных путей, - воздействия токсических повреждающих веществ - проявление аутоиммунных болезней. Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты (сурфактант, иммуноглобулины, комплемент, лизоцим, альвеолярные макрофаги), что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями. Повреждение эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование – воспаление. Классификация. • По форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные. ➢ Цилиндрические БЭ возникают при склерозе бронхиальных стенок. Просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое. ➢ Мешотчатые БЭ - одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое. ➢ Ателектаические БЭ - возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические. В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов. • По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого. • По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни. • По фазе заболевания в момент обследования: обострение, ремиссия. Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. Симптомы наиболее яркие. При отсутствии адекватного лечения может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Фаза ремиссии - отсутствие острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности. При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми. При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением большого количества мокроты. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Пример формулировки диагноза: Ребёнку 10 лет. Ds: бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, среднетяжелое течение, фаза обострения, ДН 1 ст. Клиническая симптоматика. • Длительный продуктивный кашель; • Серозно-гнойная и гнойная мокрота (так как процесс гнойно-воспалительный); • Локальные влажные хрипы, выслушиваемые постоянно на одном и том же участке лёгкого (на участке бронхоэктазов, в котором мокрота); • Указание в анамнезе на наличие этиологических факторов (повторяем: наследственные заболевания: муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, первичные иммунодефициты, синдром Вильямса – Кемпбелла). Клиника: · хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель; · персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами; · неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации; · «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии; · наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями ЖКТ и верхних дыхательных путей; · кровохарканье. Физикальное обследование: Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. Косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол». Перкуторно над легкими - коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения. Инструментальные и лабораторные методы исследования. Рентгенография грудной клетки: - локальное усиление и деформация легочного рисунка, связанные с необратимым расширением бронхов, - в период обострения наличие инфильтративной тени, - при выраженном процессе смещение тени средостения в сторону очага поражения, - вздутие легких (эмфизема) и уплощение купола диафрагмы или, наоборот, уменьшение объема легких (фиброз легочной ткани). Нередко определяются локальные просветления, тени бронхоэктазов. Томография лёгких позволяет выявить непосредственно бронхоэктазы, оценить их характер, а также оценить состояние лёгочной ткани вокруг них (воспалительная инфильтрация, фиброз). Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»). Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов. На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму. Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов. С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов. Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии. Бронхоскопия выявляет признаки эндобронхита. Спирография: рестриктивный вариант (возникает при ограничении способности легких в расширении и спадении) вентиляционной недостаточности заключается в ограничении растяжимости легких и уменьшении легочных объемов (ЖЁЛ, ФЖЁЛ). Бактериологическое исследование мокроты: выявляются различные ассоциации микроорганизмов. Наиболее часто в мокроте больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moracella cataralis. Критерии диагностики. Клинические: - продуктивный кашель; - гнойная мокрота; - локальные влажные хрипы; - рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких. Рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью. Необходимо дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза). Лечение. 1. Антибиотикотерапия. Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эмпирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни предпочтение отдается: - современным пенициллинам с расширенным спектром активности (амоксициллин), - ингибиторозащищенным пенициллинам (амоксициллин/клавуланат = амоксиклав, ампициллин/сульбактам), - цефалоспоринам второго и третьего поколения (цефуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), - а также современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситромицин, спирамицин). Антибиотики назначаются при бактериальной природе активного воспалительного процесса, сопровождающегося: − усилением одышки, увеличением объема экспекторируемой мокроты, появлением (усиление) гнойного характера мокроты; − лихорадкой (температура тела выше 38 °С) в течение более 3 дней; − обострением на фоне гипотрофии. Выбирается антибиотик, активный в отношении предполагаемых (эмпирическая антибиотикотерапия) или установленных (целенаправленная терапия) возбудителей заболевания. Эмпирический выбор антибиотика при обострении хронического процесса до получения результатов бактериологического исследования мокроты сводится к назначению антибактериальных лекарственных средств, эффективных в отношении микроорганизмов, наиболее часто выделяемых у данного пациента. Антибиотики второго выбора используют при неэффективности стартовой терапии (оценка через 48 ч). Комбинации антибиотиков показаны при тяжелой форме болезни и осложнениях. Длительность курса антибактериальной терапии определяется индивидуально, но лучше назначать пролонгированные курсы лечения (3 нед.). 2. Уменьшение бронхиальной гиперсекреции, улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса: • бромгексин, лазолван, амброксол, амбросан, халиксол; • ацетилцистеин (АЦЦ), карбоцистеин (бронхобос, мукодин, мукопронт, флуифорт). 3. Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям: • ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой очаговой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консервативной терапии; • угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами, в частности кровотечения. 4. Санаторное лечение. Основными методами являются: проведение всех видов ЛФК, физиотерапия, подвижные игры, прогулки и спортивные упражнения. Дифференциальная диагностика: - инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия); - врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия); - муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) - туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении диаскин тест, квантифероновый тест, T-spot); - иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ); - первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией - снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией); - аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем). - АБЛА (аллергический бронхолегочный аспергиллез) (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus). На всякий случай несколько слов о заболеваниях из лекции. Бронхолегочная дисплазия полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких. Развивается у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома и/или пневмонии. Протекает с преимущественным поражением бронхиол паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол. Проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности. Характеризуется специфическими рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка. Диагноз БЛД устанавливается у детей в возрасте до 3 лет, в более старшем возрасте БЛД указывается как заболевание в анамнезе. Профилактика и лечение БЛД. Профилактическое/раннее лечебное введение сурфактанта. Дексаметазон 0,05-0,2 мг/кг/сут не ранее 14 сут жизни. Мониторирование сатурации (не выше 92%, при ЛГ – 94-96%). Симптоматические средства: диуретики, бронходилататоры. Облитерирующий бронхиолит. Хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока. Этиология: - инфекции: аденовирус, РС-вирус, парагрипп, корь, микоплазма пневмонии, хламидофила, пневмоциста, коклюш, туберкулез, легионелла; - аспирации и ингаляции различных веществ: высокие концентрации кислорода (бронхолегочная дисплазия), аспирация мекония в неонатальном периоде, аспирация инородных тел, желудочного содержимого, талька, технических жидкостей, ингаляции угарного газа, термические ожоги дыхательных путей; - системные проблемы: трансплантация органов, аутоиммунные заболевания, системные васкулиты, сердечная недостаточность. |