Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
 Клиническая картина Клиническая картина зависит от формы дистрофии и степени тяжести заболевания. Включает в себя: -синдром трофических расстройств -синдром пищеварительных нарушений -синдром дисфункции ЦНС -синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологичсекой реактивности Гипотрофия Различают лёгкую (I степень), среднетяжёлую (II степень) и тяжёлую (III степень) гипотрофию. Гипотрофия I степени заметна только при внимательном осмотре ребёнка. Обычно его состояние удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен, толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше нормы, но на лице и конечностях сохранена. Дефицит массы тела составляет 10-20% по сравнению со средними показателями. При обследовании отмечают диспротеинемию и снижение активности пищеварительных ферментов. Гипотрофия II степени сопровождается снижением эмоционального тонуса и активности ребёнка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, плохим аппетитом. Кожа бледная, сухая, шелушащаяся. Эластичность и тургор тканей снижены, как и мышечный тонус. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но значительно уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Дефицит массы тела по отношению к росту составляет 20-30% на фоне отставания в росте на 2-4 см. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток (до 1 C) и постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве терморегуляции. Часто отмечают тахипноэ, аритмичное жёсткое дыхание, приглушённость сердечных тонов, склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко бывают запоры. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания (например, отит, пиелонефрит, пневмония). При лабораторных исследованиях обнаруживают гипохромную анемию, гипо- и диспротеинемию, значительное снижение активности пищеварительных ферментов. Гипотрофия III степени (атрофия, алиментарный маразм) вызывает значительные нарушения общего состояния ребёнка: сонливость, безучастность, раздражительность, негативизм, выраженную задержку в развитии, утрату уже приобретённых навыков и умений, анорексию. Внешне ребёнок напоминает скелет, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бёдрах. Лицо старческое, морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, включая щёки, так как исчезают комочки Биша, свойственные детям. Ткани полностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но их тонус обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и неврологическими нарушениями. Дефицит массы тела составляет более 30%, кривая её нарастания совершенно плоская или снижающаяся. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктивы и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ, трещины в углах рта («рот воробья»). Температура тела обычно понижена и колеблется в зависимости от температуры окружающей среды; иногда возникают немотивированные подъёмы до субфебрильных значений. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное и аритмичное. Часто выявляют бессимптомные ателектазы и гипостатическую пневмонию. Пульс редкий, слабый, АД низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или вздут и напряжён. Печень и селезёнка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечают дискинетические расстройства ЖКТ: срыгивание, рвоту, учащённый жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Лабораторные данные свидетельствуют о сгущении крови (концентрация Hb и содержание эритроцитов в пределах нормы или повышены, СОЭ замедлена). В моче выявляют большое количество хлоридов, фосфатов и мочевины, иногда обнаруживают ацетон и кетоновые тела. Характеристика степеней гипотрофии   Квашиоркор - вариант дистрофии у детей 2-4-го года жизни в тропических и субтропических странах. Возникает после отлучения от груди при питании преимущественно растительной пищей (белковое голодание), сопутствующих инфекционных заболеваниях и других неблагоприятных факторах. Основные симптомы: - значительная задержка в физическом и психомоторном развитии, - диффузная депигментация кожи и волос, - выпадение волос, - лунообразное лицо, - пастозность и отёки тканей, - мышечная атрофия при частично сохранившемся подкожном жировом слое, - тяжёлая степень анемии, - проявления рахита. Гипостатура: -выявляют при рождении ребёнка -характерны бледность и сухость кожных покровов, снижение тургора тканей, функциональные расстройства со стороны ЦНС и внутренних органов -признаки нарушения обмена веществ и метаболический ацидоз, - низкая сопротивляемость организма ребёнка любому воздействию внешней среды -типично более стойкое нарушение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и развития организма, в связи с чем она плохо поддаётся лечению -при отсутствии всех остальных симптомов дистрофии гипостатура может быть вариантом нормы (например, конституциональная низкорослость). Паратрофия: - чаще развивается при перекорме ребёнка грудным молоком, сухими молочными смесями, сладкими соками или при несбалансированном питании с избытком углеводов и дефицитом белка (например, при чрезмерном кормлении кашами), особенно у малоподвижных детей с экссудативно-катаральным или лимфатико-гипопластическим диатезом -длительный перекорм или постоянная гиподинамия могут привести к развитию ожирения -клинические проявления паратрофии сходны с таковыми при гипотрофии, но отсутствует дефицит массы тела -неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойство или вялость, адинамию -старшие дети жалуются на одышку, утомляемость, головные боли -аппетит избирательный, часто пониженный -кожные покровы бледные, нередко пастозные, их эластичность может быть снижена, тургор тканей и мышечный тонус недостаточны, несмотря на хорошее или избыточное развитие подкожного жирового слоя -клетчатка часто распределена неравномерно и более выражена на бёдрах и животе -масса тела и рост соответствуют возрастным параметрам или превышают их, телосложение часто диспропорциональное -выражены нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена, возможен ацидоз -нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей) -возможен обильный жидкий пенистый стул с кислым запахом. ДИАГНОСТИКА Диагноз дистрофии основывается на характерных клинических симптомах, включающих: - снижение тургора тканей, - последовательное исчезновение или уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки на животе, конечностях и лице (или избыточное и неравномерное её отложение), - отставание массы тела от роста, - снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям и различным воздействиям внешней среды. В диагнозе указывают вид дистрофии и время её возникновения по отношению к моменту рождения (пренатальная, постнатальная). При гипотрофии уточняют её степень, этиологию и период развития (начальный, прогрессирования, реконвалесценции). ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Первичную дистрофию следует дифференцировать с вторичной, вызванной пороками развития ЖКТ и других органов, наследственной патологией, органическим поражением ЦНС, эндокринными заболеваниями. В случаях тяжёлой гипотрофии, не поддающейся обычной терапии, а также при паратрофии и ожирении, особенно сочетающихся со значительным отставанием в психомоторном развитии, дистрофия чаще бывает вторичной. Гипостатуру дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким отставанием в физическом развитии, прежде всего от нанизма, а также конституциональной низкорослости. • Непропорциональный нанизм, вызванный хондродистрофией, врождённой ломкостью костей или тубулопатиями, отличается от гипостатуры грубой патологией скелета, которую невозможно объяснить рахитом, нередко сопровождающим дистрофии. Рентгенограммы костей и показатели фосфорно-кальциевого обмена позволяют исключить эти заболевания. • Пропорциональный нанизм обусловлен поражением гипофиза (гипофизарный нанизм) или тяжёлой врождённой патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Редко проявляется при рождении, обычно развивается позднее. Затруднения возникают при дифференциальной диагностике от нанизма, обусловленного нечувствительностью тканей организма к СТГ. При этом заболевании у детей при рождении бывают низкие показатели массы и длины тела, а в дальнейшем прибавка в росте и массе тела крайне незначительна. Однако клинические и лабораторные признаки дистрофии отсутствуют. ЛЕЧЕНИЕ Лечебные мероприятия зависят от вида дистрофии и степени её тяжести. Прежде всего они включают: - устранение этиологических факторов, - организацию режима и оптимальных для ребёнка условий окружающей среды. Первостепенное значение имеет диетотерапия. Необходимы также санация очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, предупреждение вторичных инфекций, борьба с гиподинамией. 1) Организация ухода Детей с гипотрофией I степени лечат дома под наблюдением участкового педиатра без изменения обычного режима, соответствующего их возрасту. Лечение детей с гипотрофией II и III степеней проводят в условиях стационара с обязательной организацией щадящего режима: ребёнка следует оградить от всех лишних раздражителей (световых, звуковых и др.). Желательно содержание ребёнка в боксе с созданием оптимального микроклимата (температура воздуха 27-30 C, влажность 60-70%, частое проветривание); мать госпитализируют вместе с ребёнком. Во время прогулок ребёнка нужно держать на руках, следить за тем, чтобы кисти и стопы были тёплыми (используют грелки, носки, варежки). Повышения эмоционального тонуса следует добиваться ласковым обращением с больным, применением массажа и гимнастики. При гипотрофии III степени, особенно при мышечном гипертонусе, массаж проводят с большой осторожностью и только поглаживающий. 2) Диетотерапия Диета составляет основу рационального лечения дистрофии (в первую очередь гипотрофии). Диетотерапию можно разделить на два этапа: • выяснение переносимости различной пищи; • постепенное увеличение объёма пищи и коррекция её качества до достижения физиологической возрастной нормы. Первый этап продолжается от 3-4 до 10-12 дней, второй - до выздоровления. Общие принципы диетотерапии, рекомендуемые при лечении дистрофий: • «омоложение» диеты - применение продуктов питания, предназначенных для детей более младшего возраста (грудное молоко, кисломолочные адаптированные смеси на основе гидролизатов белка); • дробное питание - частое кормление (например, до 10 раз в сутки при гипотрофии III степени) с уменьшением количества пищи на один приём; • еженедельный расчёт пищевой нагрузки по количеству белков, жиров и углеводов с коррекцией в соответствии с увеличением массы тела; • регулярный контроль корректности лечения (ведение пищевого дневника с указанием количества пищи, выпитой жидкости, диуреза и характеристики стула; составление «весовой кривой», копрологическое исследование и др.). Расчёт питания при гипотрофии I степени выполняют на долженствующую (соответствующую возрасту) массу тела ребёнка с полным удовлетворением его потребностей в основных ингредиентах пищи, микроэлементах и витаминах. При гипотрофии II и III степеней в первые 2-3 дня объём пищи ограничивают до 1/3-1/2 для долженствующей массы тела. В последующем его постепенно увеличивают до 2/3-3/5 суточного рациона здорового ребёнка. Недостающий объём питания восполняют жидкостью - овощными и фруктовыми соками, 5% раствором глюкозы. По достижении положенного по возрасту объёма пищи количество белков и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела, а жиров - на фактическую. Если у ребёнка в процессе увеличения количества пищи нет диспепсии, а масса тела увеличивается (обычно это происходит через 1-12 дней от начала лечения), постепенно проводят качественную коррекцию питания, все ингредиенты рассчитывают на долженствующую массу тела (белки и жиры - 4-4,5 г/кг, углеводы - 13-16 г/кг). 3) Лекарственная терапия Ферменты обязательно назначают при любой степени гипотрофии как из-за увеличения пищевой нагрузки при лечении, так и в связи со снижением активности собственных ферментов ЖКТ больного. Ферментотерапию проводят длительно, сменяя препараты: сычужные ферменты («Абомин»), панкреатин+жёлчи компоненты+гемицеллюлаза («Фестал» и др.), при большом количестве нейтрального жира и жирных кислот в копрограмме - панкреатин («Панзинорм»). Патогенетически обосновано и применение витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, пиридоксина и тиамина. Стимулирующая терапия включает чередующиеся курсы маточного молочка (апилак), пентоксила, женьшеня и других средств. При развитии инфекционного заболевания вводят Ig. По методичке лечение: -ферменты – креон 1000-2000 ед/кг массы тела -витаминотерапия – В1, В5, В6, В15, А, Е, РР и др. -для нормализации биоценоза кишечника – биопрепараты: бифиформ, бифидумбактерин, лактобактерин, нормофлавин, биовестин и др. -массаж, гимнастика, общее УФО – после улучшения состояния, когда ребенок начинает прибавлять в массе -анаболическая терапия -для повышения синтеза АТФ – коэнзим Q10, кудесан -заместительная иммунотерапия – в/в иммуноглобулины, по витальным показаниям альбумин, эритроцитарная масса -парентеральное питание у детей с особо низкой толерантностью к пище при гипотрофии III степени: растворы глюкозы 20%, аминокислот, жировые эмульсии -лечение сопутствующих заболеваний (инфекционные осложнения, рахит, анемия) ПРОФИЛАКТИКА Профилактику целесообразно разделить на антенатальную и постнатальную. • Антенатальная профилактика включает: - планирование семьи, - санитарное просвещение родителей, - борьбу с абортами, - лечение заболеваний будущей матери, особенно болезней половой сферы, - охрану здоровья беременной [рациональное питание, соблюдение режима дня, прогулки на свежем воздухе, перевод на лёгкую работу (при неблагоприятных условия труда), исключение курения и других вредных привычек]. • Постнатальная профилактика включает: - естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, - соблюдение режима и правил ухода за ребёнком, - правильное воспитание, - предупреждение и лечение инфекционных и интеркуррентных заболеваний, - диспансерное наблюдение с ежемесячным (до 1 года) взвешиванием и измерением длины тела. ПРОГНОЗ Прогноз зависит прежде всего от возможности устранения причины, приведшей к развитию дистрофии, а также от наличия сопутствующих заболеваний. При первичной алиментарной и алиментарно-инфекционной дистрофии прогноз вполне благоприятный. 13. Анемии у детей раннего возраста. Виды анемий. Этиология. Принципы диагностики. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста. Этиология, классификация, клиника, лечение, профилактика. Железодефицитная анемия (ЖДА) Железодефицитная анемия (ЖДА) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь. ЖДА составляют 90% всех анемий детского возраста. Этиология: 1.Недостаточные запасы железа при рождении в результате: • нарушения маточно-плацентарного кровообращения; • гестозов беременной; • угрозы прерывания беременности; • недоношенности; • многоплодной беременности; • дефицита железа в организме беременной. 2.Постанатальные факторы • Недостаточное поступление железа с пищей (нерациональное вскармливание) • Повышенные потребности в железе в периоды ускоренного роста (дети до 1 года, подростки) • Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии (патология ЖКТ) • Нарушенное всасывание железа в кишечнике (синдром мальабсорбции, глистная инвазия). Клиническая симптоматика Сидеропенический синдром • Эпителиальные изменения (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, трофические изменения на слизистых оболочках); • Изменения вкуса, обоняния (Pica chlorotica); • Дисфагия, диспепсия, снижение аппетита; • Астеновегетативный синдром; • Мышечная слабость; • Снижение иммунитета (частые ОРЗ); Анемический синдром • Бледность кожи и слизистых оболочек; • Снижение работоспособности; • Утомляемость умственная и физическая, снижение памяти; • Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке и в V точке, шум «волчка» на сосудах); • Головокружения, обмороки, «мушки» в глазах. Лабораторные диагностические критерии • Гемоглобин менее 110 г/л до 6 лет, менее 120 г/л старше 6 лет • Цветовой показатель менее 0,85 (гипохромия) • Анизоцитоз • Пойкилоцитоз • МСV менее 80 fl (микроцитоз) • Сывороточное железо менее 14 мкмоль/л • Сывороточный ферритин менее 12 мкг/л Классификация • Легкая гемоглобин от 110 до 90 г/л • Средней тяжести гемоглобин от 90 до 70 г/л • Тяжелая гемоглобин ниже 70 г/л Стадии развития дефицита железа • Прелатентный дефицит железа (железодефицитное состояние, ЖДС) • Латентный дефицит железа (ЛДЖ) • Железодефицитная анемия (ЖДА) Лабораторные критерии дефицита железа |