Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
 Клинические проявления Ревматический артрит • В процесс вовлекаются крупные и средние суставы, чаще всего коленные и голеностопные. • Носит симметричный, летучий характер • Характеризуется острым началом, лихорадкой, болями в суставах, экссудативными изменениями, ограничением движения, гипертермией и покраснением кожи • Отмечается быстрое обратное развитие патологического процесса особенно на фоне противовоспалительной терапии Первичный ревматический кардит • Жалобы, как правило, отсутствуют. Могут быть нарушение общего состояния и повышения температуры, тахикардия (у 30-40% больных), брадикардия (у 20-30%), неприятные ощущения в области сердца, утомляемость (у 4-6%) • Расширение границ относительной сердечной тупости влево • Ослабление тонов сердца; выслушиваются ІII, реже ІV тон • Систолический шум различной локализации, интенсивности, длительности, тембра и проводимости в зависимости от преимущественного поражения миокарда или эндокарда,клапанов • Редко недостаточность кровообращения I-II ст. Возвратный ревмокардит. • Развивается на фоне приобретенного порока сердца; Нередко у детей с практически интактным сердцем, т.е. без сформированного клапанного порока во время предыдущей атаки • Физикально: обнаружение новых шумов или нарастание их интенсивности, изменение звучности тонов, появление признаков недостаточности кровообращения Малая хорея • Развивается у 12-17% больных ОРЛ, преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет; • Начало постепенное, с появлением неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности • Позднее присоединяется основной симптомокомплекс хореи, характеризующийся гиперкинезами, дискоордиацией движений, снижением мышечного тонуса • Гиперкинезы: - проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц - сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений; ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить, есть - усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже - односторонними (reмиxорея) • Затруднено выполнение координационных проб; ребенок не может выполнить пальце-носовую пробу и долго удерживать высунутый язык (>15 с), испытывает затруднение при надувании щек и оскале зубов; в положении лежа, положив пятку одной ноги на колено другой, скользящими движениями не может коснуться большого пальца ступни • Признаки мышечной гипотонии положительный симптом «дряблых плеч», втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса • Сопутствуют симптомы вегетативнoй дисфункции Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders asso- ciated with group A streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрее и полное регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной противострептококковой терапии. Кольцевидная эритема развивается у 7-10% при первой атаке ОРЛ • Бледно-розовые кольцевидные высыпания • Не сопровождается зудом или другими субъективными ощущениями • Не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании • Преимущественно локализуется на коже туловища, реже - на руках и ногах • Обычно быстро исчезает, иногда задерживается на более длительный срок • Может наблюдаться кольцевидная гранулема Ревматические узелки В настоящее время наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом • Представляют собой округлые, плотные, от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования, преимущественно локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости • Цикл обратного развития составляет в среднем 1-2 месяца, без остаточных явлений Лабораторная и инструментальная диагностика • Общий анализ крови: повышение COЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево • Иммунологический анализ крови: - Выделение стрептококкового антигена - Повышенные титры антистрептолизина Онтистрепококковых анти- тел (АСЛО, АСГ) - Антикардиальные аутоантитела, обладающие перекрестной активно- стью со стрептококком группы А - Циркулирующие антитела к соединительнотканным антигенам (к структурным гликопротеидам и растворимой фракции основного вещества соединительной ткани) • Увеличение сывороточной концентрации всех классов иммуноглобулинов (A, M, G), ЦИК • Биохимический анализ крови: повышение острофазовых показателей воспаления (СРБ, серомукоида), диспротеинемия (снижение уровня альбуминов, повышение фракции ү-глобулинов) • ЭхоКГ - Поражение клапанов: краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» эхо-сигнала от створок клапана; ограничение подвижности створок; наличие регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения - Поражение миокарда: нарушение сократительной способности за счёт снижения фракции выброса (<55%), утолщение миокарда и нарушение его эхоплотности за счёт отёка и инфильтрации - Поражение перикарда: наличие жидкости в полости перикарда, утолщение и нарушение эхоплотности листков перикарда • На ЭКГ – тахикардия, миграция водителя ритма, удлинение атриовентрикулярной проводимости 1 и П степени. • Анализ мочи - гематурия, протеинурия. Критерии диагностики Диагноз ОРЛ ставят в случае, если 2 больших критерия или 1 большой критерий и 2 малых сочетаются с признаками недавней стрептококковой инфекции (недавно перенесенные скарлатина, ангина; повышенный титр противострептококковых антител; выявление стрептококков группы А в мазке из зева)
Лечение 1. Режим постельный или полупостельный, диета №10 2. Антибиотики в течение 10-14 дней • бензилпенициллин в дозе 750 000-1 000 000 ЕД в сутки • цефалоспорины 3 поколения 50-100 мг/кг массы тела 3. Нестероидные противовоспалительные препараты – длительность применения - 1 месяц в полной дозе, затем в течение 2 недель в половинной дозе. • диклофенак натрия в дозе 2-3 мг/кг в сутки • мелоксикам - 7,5-15 мг в сутки • нимесулид в дозе 3-5 мг/кг в сутки 3. Глюкокортикоиды - при тяжелом течением кардита, выраженной хо- рее. Суточная доза 0,7-0,8 мг/кг, не более 1 мг/кг в сутки по преднизолону, с постепенным снижением дозы до полной отмены препарата, длитель- ность от 5-7 дней до 2-4 недель 4. Аминохинолиновые препараты при затяжном и непрерывно- рецидивирующем течении, длительность применения от 6 мес. до 1-2 лет. • хлорохин в дозе 5 мг/кг в сутки • гидроксихлорохин в дозе 200 мг в сутки 5. Симптоматическая терапия - диуретики, сердечные гликозиды, препараты калия, рибоксин, кокарбоксилаза, ингибиторы АПФ 6. Для купирования симптомов малой хореи - седуксен, витамины группы В 7. Санаторное лечение Показано после стихания активности ревматического процесса и полной компенсации, для восстановления функциональной способности сердечно сосудистой системы ПОЛИКЛИНИЧЕСКИЙ ЭТАП ЛЕЧЕНИЯ 1.Санация очагов инфекции, осмотр стоматологом, отоларингологом –2 раза в год. 2. Круглогодичная бициллино профилактика в течение 5 лет: Бициллин-1 по 600 000 ед. в/м 1 раз в 2 недели. детям до 7 лет, 1 200 000 ед в/м 1 раз в месяц старшей группе или экстенциллин 2 400 000 в/м 1 раз в 3 недели. 3. Лечение ОРЗ с применением НПВС в течение 10 дней, при ангине пенициллин в течение 10 дней 4. Занятия физкультурой – 1 год после атаки РЛ – ЛФК, 2 год- спец. группа, 3 год – подготовительная, 4 год – основная с освобождением от соревнований, 5 год – основная группа. 5. Санатории местного значения – в течение первого года наблюдения, затем Республиканские Проф.прививки в первый год после атаки противопоказаны, затем – индивидуально. Профилактика Первичная профилактика. Закаливание с первых месяцев жизни. Полноценное витаминизированное питание. Максимальное использование свежего воздуха. Рациональные физкультура и спорт. Проведение комплекса санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. Назначение антибактериальных препаратов при доказанной стрептококковой инфекции у детей. Санация очагов хронической инфекции. Вторичная профилактика Направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование болезни у детей. Регулярное введение экстенциллина или бициллина-5 (пенициллина пролонгированного действия) в дозе 600 000-1 200 000 ЕД 1 раз в 3-4 недели, в зависимости от возраста. Длительность профилактики – не менее 5 лет, устанавливается для каждого индивидуально. Детям, перенесшим 1 атаку ОРЛ без порока сердца, в течение 3 лет проводится круглогодично, а в последующие 2 года cезонно (весна и осень). Больным, перенесшим первичный или возвратный кардит с формированием порока сердца, проводится круглогодично не менее 5 лет, в ряде случаев —до достижения 18 лет, а при необходимости и дальше. При развитии ОРВИ,ангины, фарингита одновременно проводится текущая профилактика — пенициллином в течение 10 дней; его также назначают до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств. Прогноз Прогноз в последние годы значительно улучшился благодаря мерам первичной и вторичной профилактики. Первичный ревмокардит приводит к формированию пороков сердца только у 20-25% больных. Реже наблюдают случаи тяжѐлого течения ревматизма. Летальность снизилась с 11-12% до 0,4-0,1%. Дифференциальная диагностика Ревматический полиартрит дифференцируют с РеА, дебютом ЮРА и ЮАС, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга. ОСОБЕННОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ РЕВМАТИЗМА У ДЕТЕЙ. • Не встречается у новорожденных и детей раннего возраста. • Чаще всего поражаются дети в возрасте от 4-5 до 15- 18 лет. • Отчетливая семейная предрасположенность к ревматизму; “ревматический диатез” у детей и • взрослых, переносивших тонзиллиты и фарингиты. • Выявлен генетический маркер, определяющий генетическую предрасположенность к ревматизму • аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител - Д8/17. 2 ОСОБЕННОСТИ СОВРЕМЕННОГО ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЗМА У ДЕТЕЙ. o Начало заболевания преимущественно в школьном возрасте o Преобладание умеренной и минимальной степени активности воспаления. o Значительное снижение тяжести кардита. o Исключительно редко встречаются «ревматические узелки» o Симптом кольцевидной эритемы не отличается строгой специфичностью o Вариабельность суставного синдрома со слабой манифестацией артрита o Реже встречается малая хорея, характерно ее атипичное течение Ведущим фактором в клинической картине заболевания, определяющим тяжесть и исход, был и остается кардит. При этом у 1/5 больных он протекает изолированно, у остальных сочетается с полиартритом или хореей. 26. Приобретённые пороки сердца. Митральная недостаточность и митральный стеноз. Классификация, гемодинамика, клиника, диагностика, принципы лечения. Приобретенный порок (ППС)- это приобретенная аномалия /или деформация клапанов сердца, отверстий и перегородок, нарушающая внутрисердечную и системную гемодинамику. Все клинические проявления любого порока могут быть сведены в три синдрома: - синдром клапанного поражения - синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока - синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности) - синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности) Недостаточность клапана - укорочение или разрушение его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия между камерами сердца. Стеноз – это образование спаек между створками, что приводит к их неполному открытию. При комбинированном пороке на первом месте стоит порок в наибольшей степени выраженности, с указанием стадии недостаточности кровообращения. Классификация ППС По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом: • дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока; • ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев); • пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит); • сифилитические (в 5% случаев). По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы: • простые – недостаточность клапана или его стеноз; • комбинированные – недостаточность либо сужение двух и более клапанов; • сочетанные – обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность). В зависимости от локализации выделяют следующие патологии: • митральный порок; • трикуспидальный порок; • аортальный порок. Гемодинамика может быть нарушена в разной степени: • незначительно; • умеренно; • выраженно. Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Диагностика ППС • Характерные жалобы, анамнестические данные, • Физикальный осмотр • ЭКГ • ЭХОКГ • Допплеровазография • Рентгенография органов грудной клетки • Зондирование полостей сердца • Ангиокардиография с контрастированием НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА Это состояние, при котором имеет место неполное закрытие створок митрального клапана во время систолы и часть крови попадает в полость левого предсердия против нормального тока крови (регургитация). Классификация Острая митральная недостаточность Повреждение митрального кольца • Инфекионный эндокардит (образование абсцесса) • Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане) • Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита Повреждение створок митрального клапана • Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).) • Травма • Опухоли (миксома предсердия) • Миксоматозная дегенерация створок • Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение) Разрыв сухожильных хорд • Идиопатический, т.е. спонтанный • Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса) • Инфекционный эндокардит • Ревматизм • Травма Повреждение или дисфункия папиллярных мышц • Ишемическая болезнь сердца • Острая левожелудочковая недостаточность • Амилоидоз, саркоидоз • Травма Хроническая митральная недостаточность Изменения воспалительного характера • Ревматизм • Системная красная волчанка • Склеродермия Дегенеративные изменения • Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана • Синдром Марфана • Синдром Элерса-Данлоса • Псевдоксантома • Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана Инфекция • Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах С целью градации недостаточности митрального клапана применяется классификация, основанная на величине трансклапанной регургитации. Выделяют 3 степени митральной недостаточности • I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана; • II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия; • III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано. Гемодинамика Гемодинамические изменения, обусловленные недостаточностью митрального клапана, связаны с неполным закрытием его створок, их деформацией и укорочением. Неполное закрытие створок митрального клапана приводит к тому, что во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие (регургитация). Левое предсердие во время диастолы принимает кровь из малого круга кровообращения из легочных вен, плюс регургитационный объем крови из левого желудочка, что создает больший объем крови в нем, чем в норме. Это приводит к дилатации левого предсердия. Работа левого предсердия также увеличивается при большем объеме крови, что приводит к гипертрофии миокарда левого предсердия. Так как в левый желудочек поступает больший объем крови, чем обычно, то он вначале дилатируется, а затем, изгоняя большее количество крови (основную — в аорту нормальный объем в период компенсации и часть, из-за недостаточности митрального клапана, в левое предсердие) гипертрофируется. На этом этапе наступает компенсация порока. При митральных пороках (особенно при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия) можно отметить рефлекс Китаева - при растяжении левого предсердия раздражаются барорецепторы, заложенные в нем. Это Приводит рефлекторно через центральную нервную систему к спазму артериол малого круга кровообращения. Последнее способствует меньшему поступлению крови к левому предсердию, но еще большему повышению давления непосредственно в системе легочных артерий. Тут вступает в действие вторая часть рефлекса — открытие артериоло-венозных анастомозов между веточками легочной артерии и бронхиальной артерии, т. е. частично происходит сброс венозной крови в артериальную систему. Это ведет к некоторому понижению артериального давления в легочной артерии и к уменьшению нагрузки на сократительный миокард правого желудочка. При объективном обследовании больного необходимо учитывать: находится ли порок сердца в периоде компенсации или декомпенсации. Клиническая картина: • одышка – менее выражена и появляется в более поздние сроки • сухой или влажный кашель • верхушечный толчок усилен и разлитой • границы относительной тупости сердца смещены влево и вверх • пульс и АД не изменены • аускультация - на верхушке сердца I тон снижен, мягкий, дующий, систолический шум, проводится в подмышечную область; акцент 2 тона на легочной артерии Жалобы. В период полной компенсации порока больной жалоб не предъявляет. В стадии декомпенсации больной жалуется на одышку, либо при умеренной физической нагрузке, а иногда и в покое. Отмечает сердцебиения, чувство перебоев в области сердца, а в далеко зашедших случаях могут появляться и периферические отеки. Осмотр. В компенсированную стадию порока можно отметить разлитой сердечной толчок, смещенный влево за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка. В декомпенсированную стадию порока отмечается акроцианоз, набухание и пульсация яремных вен; разлитой сердечный толчок, смещенный влево и вправо (к грудине) за счет гипертрофии обоих желудочков, эпигастральную пульсацию, отеки на ногах, в области поясницы, асцит и гидроторакс. Пальпация. В компенсированную стадию порока пульс не изменён т. к. систолический выброс в аорту из левого желудочка остается нормальным. В области сердца пальпируется разлитой сердечный толчок, смещенный влево за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка. В области эпигастральной пульсации чаще всего не определяется. В декомпенсированную стадию. Пульс меньшего наполнения и напряжения, частый. Иногда можно отметить аритмию пульса и его дефицит. При пальпации области сердца разлитой сердечной толчок, смещенный влево и вправо. В эпигастральной области определяется пульсация, направленная сверху вниз за счет гипертрофии правого желудочка. Перкуссия. В компенсированную стадию порока отмечается увеличение границ сердца вверх и влево. По мере развития декомпенсации увеличивается и правая граница сердечной тупости. Аускультация. I тон на верхушке сердца ослаблен за счет: а) отсутствия периода замкнутых клапанов (митрального) во время систолы левого желудочка, б) большого диастолического наполнения левого желудочка, в) гипертрофии левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен (акцентирован). Наблюдается расщепление и раздвоение II тона на легочной артерии, что связано с повышением давления в легочной артерии. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. Шум обычно занимает всю систолу и носит характер decrescendo, т. е. его интенсивность постепенно убывает. Шум хорошо проводится вверх в область 2 межреберья слева и в левую подмышечную впадину. Возникновение систолического шума при этом пороке связано с тем, что во время систолы левого желудочка, в фазу его изометрического напряжения, часть крови поступает обратно в левое предсердие через отверстие, образующееся вследствие неполного смыкания деформированных створок митрального клапана, из-за колебания его створок возникает звук, воспринимаемый в форме шума. Диагностика o При рентгенологическом исследовании отмечается митральная конфигурация сердца, т. е. сглажена «талия» сердца за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка, а иногда и расширения дуги легочной артерии. o В компенсированную стадию порока тень сердца увеличена вверх и влево; по мере развития декомпенсации тень сердца увеличивается и вправо за счет гипертрофии, а иногда и дилатации правого желудочка. o При ЭКГ исследовании при этом пороке отмечаются отклонение электрической оси сердца влево (R1, R2, г3, глубокий S3), признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Р становится несколько более широким и иногда двугорбым. o ЭХО кардиографическое исследование в М-режиме при недостаточности митрального клапана не отображает прямых признаков несмыкания его створок. Диагностика основывается на косвенных признаках: выявляются увеличение размера левого предсердия и повышение амплитуды сокращения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда левого желудочка и возрастание ударного объема сердца. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Это сращивание створок двустворчатого клапана между собой, митральный клапан приобретает форму воронки или «рыбьего рта». Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии. Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия). К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана. Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока: • I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см2, размер левого предсердия - не более 4 см. • II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см2. Размер левого предсердия от 4 до 5 см. • III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см2. Размер левого предсердия - 5 см и более. • IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см2, размер левого предсердия превышает 5 см. • V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см2, размер левого предсердия более 5 см. Гемодинамика - затруднение опорожнения левого предсердия, гипертрофия левого предсердия, а затем его дилатация. Застой в легочных венах, артериях, альвеолах, рефлекс Китаева и развитие легочной гипертензии, а затем легочного фиброза. Гипертрофия правого желудочка, затем его и дилатация. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана и правожелудочковая недостаточность. Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует. Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое уменьшение сокращения предсердий при развитии ФП часто приводит к внезапному ухудшению симптоматики. Клиническая картина • одышка, сердцебиение • сухой или влажный кашель • facies mitralis: бледная кожа и румянец щек с цианотичным оттенком, цианоз губ и кончика носа (при физической нагрузке усиление цианоза) • сердечный горб, сердечный толчок, эпигастральная пульсация систолическое дрожание, отсутствие верхушечного толчка (не пальпируется), границы относительной тупости сердца смещены влево и верх • изменения пульса, мерцательная аритмия, АД - тенденция к снижению • аускультация - I тон на верхушке усилен (хлопающий), выслушивается щелчок открытия митрального клапана; акцент II тона на легочной артерии Диагностика: Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия. Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца. Принципы лечения приобретенных пороков сердца • Симптоматическое лечение • Профилактика прогрессирования порока и основного заболевания • Хирургическое лечение: замена клапана Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском. При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом. При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. 27. Приобретённые пороки сердца. Аортальная недостаточность и аортальный стеноз, гемодинамика, клиника, диагностика, принципы лечения. Приобретенный порок (ППС)- это приобретенная аномалия /или де- формация клапанов сердца, отверстий и перегородок, нарушающая внутрисердечную и системную гемодинамику. Все клинические проявления любого порока могут быть сведены в три синдрома: - синдром клапанного поражения - синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока - синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности) - синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердеч- ной недостаточности) Недостаточность клапана - укорочение или разрушение его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия между камерами сердца. Стеноз – это образование спаек между створками, что приводит к их неполному открытию. Диагностика ППС • Характерные жалобы, анамнестические данные, • Физикальный осмотр • ЭКГ • ЭХОКГ • Допплеровазография • Рентгенография органов грудной клетки • Зондирование полостей сердца • Ангиокардиография с контрастированием АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный двустворчатый аортальный клапан, идиопатический дегенеративный склероз с кальцинозом и ревматическая лихорадка. Прогрессирующий АС без лечения в конечном счете приводит к классической триаде – обморокам, стенокардии и одышке при физической нагрузке; возможны сердечная недостаточность и аритмии. Характерным признаком является шум изгнания типа «крещендо-декрещендо». Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Бессимптомный АС у взрослых обычно не требует лечения. При появлении клинических симптомов показано хирургическое или чрескожное протезирование клапана. При тяжелом АС или симптомном АС у детей выполняют баллонную вальвулотомию. Гемодинамика Увеличение давления в полости левого желудочка, развитие гипертрофии левого желудочка (без его дилатации). Порок длительное время компенсируется, жалобы длительное время отсутствуют При стеноза аорты создаётся препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг в том случае, если площадь аортального отверстия уменьшается более чем на 50%. Включается ряд механизмов: 1) удлинение систолы левого желудочка; 2) увеличение давления в полости левого желудочка, которое обеспечивает увеличение количества крови, протекающей через аортальное отверстие. Всё это обуславливает развитие выраженной гипертрофии левого желудочка, при этом существенного увеличения объёма его полости не наступает. В период компенсации порока дилатации левого желудочка не наступает. При ослаблении сократительной функции левого желудочка наблюдается увеличение его полости (дилатация). Это приводит к росту конечного диастолического давления в левом желудочке и обуславливает затем подъём давления в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии ведёт к пассивной лёгочной гипертонии, что вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка. В дальнейшем возможно возникновение правожелудочковой недостаточности. Клиническая картина • головокружения, обмороки • сжимающие боли за грудиной при нагрузке • бледность кожи • верхушечный толчок ограничен, усилен и немного смещен влево, систолическое дрожание • границы относительной тупости сердца смешены влево • снижение систолического АД • аускультация - 1 тон на верхушке сохранен или ослаблен, 2 тон на аорте ослаблен, грубый систолический шум с эпицентром на аорте и в точке Боткина, шум проводится в яремную и правую надключичную область, сонные артерии Прямые (клапанные) симптомы аортального стеноза: • систолическое дрожание при пальпации в точке Боткина и во II межреберье справа от грудины (пальпировать в положении больного лёжа при задержке дыхания на фазе выдоха; • систолическое дрожание также пальпируется в ярёмной, надключичной ямке, по ходу сонных артерий; • I тон сохранён или же несколько ослаблен вследствие удлинения систолы; • II чаще ослаблен и может не определяться; • грубый систолический шум (эпицентр точка Боткина и II межреберье справа от грудины) проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, при этом гораздо лучше справа; • систолическое дрожание определяется в тех же местах, где выслушивается сам шум. Непрямые (косвенные) симптомы аортального стеноза: • бледность кожных покровов; • снижение пульсового давления; • снижение систолического давления; • пульс малый и медленный; • брадикардия; • расширение сосудистого пучка. Внесердечные проявления аортального стеноза: • головокружение; • обмороки; • диспепсический синдром (при развитии застойных явлений по большому кругу кровообращения). Осложнения: • левожелудочковая недостаточность; • коронарная недостаточность; • инфаркт миокарда; • нарушения ритма сердца (мерцание предсердий); • блокады левой ножки пучка Гиса. АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ это неполное закрытие аортального клапана, приводящее к оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Гемодинамика - обратный ток крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Умеренная гипертрофия левого желудочка, но выраженная дилатация. Основные гемодинамические сдвиги при данном пороке объясняются значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы в результате неполного смыкания клапанов аорты. Объём возвращающейся крови зависит от площади незакрытой части аортального отверстия, градиента давления аорта – левый желудочек и длительности диастолического периода. Базисными гемодинамическими нарушениями при аортальной недостаточности являются перегрузка объёмом левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает компенсаторное его расширение, степень которого пропорциональна объёму возвращающейся в желудочек крови. Левый желудочек гипертрофируется, однако степень его гипертрофии умеренна, так как входное сопротивление в сосудистую систему не повышено. Левое предсердие функционирует нормально, но с нарастанием декомпенсации левого желудочка возникает гемодинамическая перегрузка и левого предсердия, прогрессирует его дилатация. Развивающийся застой в системе сосудов малого круга кровообращения («пассивная» лёгочная гипертензия) вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка сердца. В дальнейшем возможно возникновение правожелудочковой недостаточности. Клиническая картина • сердцебиение, боли стенокардитического характера, головокружения, наклонность к обморокам сжимающие боли за грудиной при нагрузке • усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), симптом Мюссе, пульсация в яремной ямке • пульс высокий и скорый, систолическое АД повышено, диастолическое снижено • верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз • левая граница относительной тупости значительно смещена влево. • аускультация -1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон на аорте ослаблен, мягкий диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба Прямые (клапанные) симптомы недостаточности аортального клапана: • I тон приглушен вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов; • II тон ослаблен или исчезает из-за сморщивания створок аортального клапана, степень ослабления пропорциональна выраженности клапанного дефекта; • диастолический шум, обусловленный обратным током волны крови из аорты в левый желудочек (шум уменьшается в своей интенсивности к концу диастолы, мягкий, дующий), лучше выслушивается в III – IV межреберье у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек, на месте его возникновения; • диастолический шум лучше выслушивается в горизонтальном положении на фазе выдоха; в начальных стадиях болезни лучше выслушивается в положении сидя с наклоном туловища вперёд в точке Боткина; • шум Флинта: мезо- и (или) пресистолический шум, возникающий вследствие того, что обратный ток крови во время диастолы из аорты в желудочек оттесняет аортальную створку митрально клапана, что создаёт относительный стеноз митрального отверстия. Непрямые (косвенные) симптомы недостаточности аортального клапана: • симптом Мюссе (синхронное с пульсом сонных артерий сотрясение головы); • пульсация зрачков; • пульсация сонных артерий (пляска каротид); • высокий, скорый пульс; • капиллярный пульс - синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа и пятна на коже лба, если вызвать гиперемию путём трения (всё это пульсация мельчайших артериол); • дилатация левого желудочка; • усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещённый вниз и влево; • расширение границ сосудистого пучка (за счёт расширения восходящей части аорты); • пульсация в ярёмной ямке, обусловленная дугой аорты; • пульсация брюшной аорты. • снижение диастолического АД; • на периферических сосудах (бедренная артерия) выслушиваются: «двойной» тог Траубе и (или) «двойной» шум Дюрозье. Возникает при надавливании фонендоскопом на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза. Осложнения: • левожелудочковая недостаточность; • коронарная недостаточность; • инфекционный эндокардит; • недостаточность кровообращения; • нарушения ритма сердца (мерцание предсердий); • блокады левой ножки пучка Гиса. Принципы лечения приобретенных пороков сердца • Симптоматическое лечение • Профилактика прогрессирования порока и основного заболевания • Хирургическое лечение: замена клапана Лечение Лечебные мероприятия при приобретённых пороках сердца касаются в первую очередь основного заболевания, вызвавшего порок. При уменьшении активности процесса всегда следует обсуждать вопрос о хирургической коррекции. Хирургическая коррекция включает в себя: комиссуротомию (наиболее часто используется при стенозе митрального клапана), протезирование клапанов (митральный стеноз –при грубой деформации клапанов, сочетание стеноза и недостаточности митрального клапана; аортальные пороки, как недостаточность, так и стеноз). Противопоказаниями к оперативному вмешательству являются: выраженная сердечная недостаточность, высокая активность воспалительного процесса, тяжёлые сопутствующие заболевания, возраст не старше 60 лет, так как увеличивается риск летального исхода. Больным с пороками сердца, которым хирургическое лечение не планируется, при отсутствии сердечной недостаточности (компенсированный порок), рекомендуется общий режим с некоторым ограничением физических нагрузок (избегать физических перегрузок, стрессов). Рекомендуется полноценное питание с достаточным содержанием белков, при задержке жидкости – ограничение поваренной соли. При развитии сердечной недостаточности, необходимо решать вопрос об оперативном вмешательстве. Основное лечение будет направлено на лечение сердечной недостаточности, аритмий. Профилактика Профилактика пороков сердца сводится в первую очередь к предупреждению первичного и возвратного ревматизма, а также инфекционного эндокардита. Профилактика сердечной недостаточности при пороках сердца состоит в рациональном двигательном режиме с достаточной физической нагрузкой в виде пеших прогулок и лечебной гимнастике. Таким больны не желательна резкая смена климата, особенно переезд в высокогорье, участие в спортивных соревнованиях и регулярные активные тренировки для подготовки к ним. Больные должны находится под постоянным диспансерным наблюдением с периодическим контролем в плане активности ревматического процесса и компенсации сердечной недостаточности. Прогноз При соблюдении режима, постоянном диспансерном наблюдении больных с пороками сердца достаточно благоприятный. 28. Системные заболевания соединительной ткани у детей. Современные данные о причинах и патогенезе. Принципы диагностики. Системные заболевания соединительной ткани – это болезни, в основе которых лежит образование и циркуляция в крови антител к ядерным и другим тканевым антигенам. Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) или коллагенозы (термин, имеющий историческое значение) - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Это групповое, но не нозологическое понятие, в связи с чем этим термином не следует обозначать отдельные нозологические формы. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены СКВ, ССД и ДМ. К этой группе заболеваний также относят ОРЛ, традиционно описываемую в разделе заболеваний сердечно-сосудистой системы. В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, т.е. реакций иммунной системы, сопровождающихся образованием антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма. В основе аутоиммунных нарушений лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и усилении хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией различных специфических аутоантител. Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: • общность патогенеза - нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов «антиген-антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.); • сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.); • хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; • обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекционные заболевания, инсоляция, вакцинация и др.); • многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие); • лечебный эффект иммуносупрессорных средств (глюкокортикоиды, цитостатические препараты). Все заболевания, входящие в эту группу, отличаются клиническими и морфологическими признаками, поэтому в каждом конкретном случае следует стремиться к точному нозологическому диагнозу. Во-первых, для ДЗСТ присуща одна, объединяющая в общую группу заболеваний, морфологическая основа, общий патогистологический признак – поражение основного вещества соединительной ткани. Со временем оказалось, что страдает не только коллагеновый комплекс соединительной ткани, но и другие компоненты основного вещества, в связи с чем термин «коллагеновые болезни» («коллагенозы») был заменен, как уже указывалось, другими терминами: «системные заболевания соединительной ткани» и «диффузные заболевания соединительнойткани». При этом в основе некоторых заболеваний лежит поражение соединительной ткани преимущественно кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, почек, пищеварительного тракта) с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита (системная склеродермия). В основе других –поражение соединительной ткани поперечно-полосатой, гладкой мускулатуры, кожи и сосудов (дерматомиозит), третьих – поражение клеточных элементов, основного вещества и волокон соединительной ткани, микроциркуляторного русла кожи, сердца, почек, легких, ЦНС, суставов, сухожилий, костей (системная красная волчанка), четвертых – некротически-воспалительные изменения соединительнотканного комплекса кровеносных сосудов (артерий и вен различного калибра) со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей (системные васкулиты). Во-вторых, диффузные (системные) заболевания соединительной ткани характеризуются появлением в крови идентичных биохимических сдвигов (повышение уровня α2-глобулинов, мукополисахаридов, гликопротеидов, сиаловых кислот, серомукоидов, фибриногена, С-реактивного белка и др.), отражая тяжесть поражения соединительной ткани. В-третьих, эту группу заболеваний объединяют общие патогенетические механизмы, в основе которых лежит неуклонно прогрессирующий процесс с участием иммунокомплексного или аутоиммунного воспаления с образованием повреждающих органов и тканей иммунными комплексами или аутоантителами к органам, тканям, ядерному, цитозольному материалу клеток, нуклеиновым кислотам и т. д. Общими являются иммунные нарушения, срыв иммунологической толерантности, выработка антител к собственным иммуноглобулинам (например, IgG), к антигенам собственных клеток различных органов, к коллагену, эластину и другим при провоцирующем влиянии факторов внешней среды (метеорологических факторов, переохлаждения, инсоляции), химических веществ, сенсибилизации, воздействия «медленных», «слабых» вирусов (онковирусов, ретровирусов, пикорнавирусов), хронических очагов инфекций в качестве триггеров, вызывающих формирование иммунорегуляторных дефектов в организме. Определенный интерес представляет теория «молекулярной мимикрии»: сходство детерминант оболочек HLA-антигенов и микроорганизмов с потерей организмом способности распознавать чужеродный антиген, вырабатывать против него антитела и удалять антиген из организма, что приводит к персистенции антигена и развитию иммунопатологических реакций. В развитии аутоиммунной агрессии определенное значение имеют иммуногенетические факторы (комплекс HLA), семейная предрасположенность. В результате аутоиммунных реакций развивается воспаление, характеризующееся обычно неуклонно прогрессирующим течением, ведущим нередко к инвалидизации и неблагоприятным исходам. В-четвертых, при всем многообразии патоморфологических изменений в разных нозологических формах ДЗСТ можно выделить характерные общие изменения, такие, как: • мукоидное набухание; • фибринозные изменения; • гранулематоз и клеточные реакции; • склероз; • васкулиты; • плазматизация ткани. В-пятых, при всем многообразии клинических симптомов и синдромов с отчетливыми признаками воспаления и его гиперергической направленностью (проявлениями сенсибилизации, симптомами аллергии) отмечается общность клинических проявлений ДЗСТ. Дифференциальная диагностика |