Педиатрия. Билеты. Педиатрия
 Скачать 2.22 Mb.
|
|
• Препараты, улучшающие кровоснабжение головного мозга; пентоксифиллин (с 12 лет), актовегин. • Ноотропы (ноотропил, семакс, фенотропил). • Антиоксиданты (мексидол). • Седативный препараты (настойка ромашки). • Нейротрофические препараты: кортексин, пирацетам, пантогам, пантокальцин, фенибут, ноотропил, др. • Седативные препараты: адаптол, персен, новопассит (с 12 лет), др. • Психологическое и психотерапевтическое лечение после консультации психотерапевта. • Физиолечение: лекарственный электрофорез, микрополяризация, тепловые, ультразвуковые и световые процедуры на шейно-воротниковую зону, синусоидально-модулированные токи, индуктотерамия, электросон), массаж, иглорефлексотерапия, др. • Нормализация режима дня, психоэмоциональных и физических нагрузок 2. Лечение в период ремиссии: • Соблюдение режима дня, • Дозированное чередование физической и умственной нагрузки, • Прогулки не менее 2 часов в день, • Сон не менее 8 часов в сутки, • Психологическая коррекция - работа с семьей, • Устранение нервно-психических перегрузок, • Диета с уменьшением тонизирующих веществ, соли, жиров и углеводов, обогащенная продуктами, содержащими калий и магний, • Медикаментозная терапия по требованию. 19. Дефект межпредсердной перегородки, гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Классификация пороков: 1. Белые пороки, при которых нет шунта между правыми и левыми отделами сердца: - стеноз устья аорты; - коарктация аорты. 2. Белые пороки, когда имеется шунт и сброс крови из левых полостей в правые: - ДМПП, - ДМЖП, - открытый артериальный проток. 3. Синие пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло: - тетрада Фалло; - атрезия трехстворчатого клапана или аномалия Эбштейна; - общий артериальный проток; - транспозиция артериальных сосудов. Дефект межпредсердной перегородки — это один из самых частых врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет. При этом пороке имеется большое отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия. Наличие отверстия в межпредсердной перегородке является причиной патологического поступления крови из левого предсердия в правое и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови. Этиология и патогенез Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.) Гемодинамика Определяется лево-правым шунтом, гиперволемией малого круга. Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента. Клиника. Признаки недостаточности кровообращения развиваются на 1-2 году жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка, характерен слабый или средне-интенсивный систолический шум с p. max во II-III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и/или расщепление II тона над легочной артерией. Показатели физического развития, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой легочной гипертензии развиваются поздно -- к 16-25 годам. Диагностика: ЭхоКГ: Рекомендуется всем пациентам с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови ЭКГ: электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца -- предсердия(высокий остроконечный зубец P) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V1,2) и глубокие зубцы S в отведениях V5,6. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение кардиоторакального индекса с незначительными признаками усиления легочного рисунка. Лечение На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию. ➢ Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром C, коэнзим Q10, витамины группы B. ➢ Диуретики. На ранних стадиях CH, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0.3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид. ➢ Сердечные гликозиды. Насыщение дигоксином проводится внутривенно или внутрь в течение 24-36 ч. Доза насыщения колеблется от 0.03 до 0.05 мг/кг Сначала дается ½ дозы насыщения, затем 2 раза по ¼ дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде ⅕ от дозы насыщения в сутки. ➢ При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) составляют от 1.0 до 4.0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6-12 ч. ➢ При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0.1 мг/кг в сутки. ➢ Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства - допамин, добутамин и амринон. Допамин -- эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0.5-3.0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5-10 мкг/кг/мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса. ➢ Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5-15 мкг/кг/мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие. Показанием для назначения амринона является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5-10 мкг/кг/мин. Все эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции - пластика ДМПП. 1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда. 2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии. 20. Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками. Этиология и патогенез Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов. Гемодинамика: лево-правый шунты, артериальная кровь из ЛЖ перетекает в ПЖ(из области большего давления в область меньшего), развивается гиперволемия малого круга кровообращения. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, степени легочной гипертензии, состояния миокарда правого и левого желудочка, давления в большом и малом кругу кровообращения. Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом “кошачьего мурлыканья”. Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctum maximums IV межреберье слева у грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипертрофия, частые респираторные заболевания. Диагностика: ЭхоКГ: уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и легочной артерии. В первой стадии легочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии -- от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей -- более 70 мм.рт.ст. Рентгенография органов грудной полости: легочный рисунок -- симптом “обрубленного дерева”: яркие, четкие, увеличенные корни, на фоне которых легочный рисунок прослеживается только до определенного уровня, гиперволемия, гипертрофия левого желудочка. ЭКГ симптомы связаны с фазой течения ВПС и степенью легочной гипертензии, выявляются признаки перегрузки левого желудочка: возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V56 и глубокие зубцы S в отведениях V1,2. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца -это свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Лечение Консервативная терапия сердечной недостаточности, хирургическая коррекция ДМЖП - пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии. Лечение сердечной недостаточности: На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию. ➢ Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром C, коэнзим Q10, витамины группы B. ➢ Диуретики. На ранних стадиях CH, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0.3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид. ➢ Сердечные гликозиды. Насыщение дигоксином проводится внутривенно или внутрь в течение 24-36 ч. Доза насыщения колеблется от 0.03 до 0.05 мг/кг Сначала дается ½ дозы насыщения, затем 2 раза по ¼ дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде ⅕ от дозы насыщения в сутки. ➢ При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) составляют от 1.0 до 4.0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6-12 ч. ➢ При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0.1 мг/кг в сутки. ➢ Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства -- допамин, добутамин и амринон. Допамин -- эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0.5-3.0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5-10 мкг/кг/мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса. ➢ Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5-15 мкг/кг/мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие. Показанием для назначения амринона является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5-10 мкг/кг/мин. Все эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена. 21. Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного легочного сосудистого сопротивления, сброс при ОАП будет слева направо (от аорты к легочной артерии). Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении возрастание Pao2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, обычно начинающееся в течение первых 10–15 ч жизни. Если этот нормальный процесс не происходит, артериальный проток остается незаращенным. Физиологические последствия зависят от размера протоков. Небольшой проток редко вызывает симптомы. Большой проток вызывает сильный шунт слева направо. Со временем большой шунт приводит к увеличению левых отделов сердца, гипертензии легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера. Гемодинамика определяется лево-правым шунтом (перетекание крови из аорты в ЛА), гиперволемией малого круга. Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови. Клиника. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока. Область сердца при широком протоке может быть деформирована за счет левостороннего горба. Выражена усиленная пульсация разлитого верхушечного толчка. На основании сердца определяется систолическое, реже - систоло-диастолическое дрожание. Границы сердца расширены влево и вверх. Диастолическое АД значительно снижено (до 0-20-30 мм.рт.ст.), что обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в в легочную артерию в нисходящую аорту. Систолическое АД в норме. Аускультативно 1-й тон громкий, 2-й тон акцентирован и часто раздвоен над ЛА. Характерный и специфический признак ОАП -- это наличие интенсивного жесткого, скребущего, непрерывного (“машинного”), продолжительного систоло-диастолического шума максимально выслушиваемого на основании сердца, особенно во 2-м межреберье слева от грудины. Доношенные дети со значительным сбросом крови через ОАП имеют наполненный или частым периферический пульс с широким пульсовым давлением. Характерны непрерывные шумы класса 1–4/6. Если шум громкий, он имеет характеристики машинного звучания. Апикальный диастолический шум (из-за интенсивного потока через митральный клапан) или галопирующий ритм могут быть слышны при наличии большого шунта слева направо или если развивается СН. Недоношенные дети со значительным шунтом имеют частый пульс и гипердинамическое прекардиальное пространство. Шумы в сердце происходят в легочной области; шум может быть непрерывным систолическим с коротким диастолическим компонентом или только систолическим, в зависимости от давления в легочной артерии. Некоторые младенцы не имеют слышимых шумов в сердце. Диагностика: ➢ ЭхоКГ: выявление косвенных признаков ОАП, визуализация и измерение размеров протока, определение степени легочной гипертензии. ➢ Рентгенологически отмечается увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка. ➢ ЭКГ: признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов. Лечение: • Поддерживающая лекарственная терапия • У недоношенных детей с клиническими проявлениями – терапия ингибиторами циклооксигеназы (ЦОГ) (например, индометацином, ибупрофена лизином) • В некоторых случаях применяют транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство Лечение ОАП у недоношенных детей Ограничение потребления жидкости может способствовать закрытию протока. У недоношенных детей без дыхательной или других видов недостаточности, открытый артериальный проток, как правило, не лечится. У недоношенных детей с гемодинамически значимым ОАП и скомпрометированным дыхательным статусом открытый артериальный проток иногда можно закрыть с помощью ингибиторов ЦОГ. Ингибиторы ЦОГ блокируют синтез простагландинов. Следует назначить три дозы индометацина внутривенно каждые 12–24 ч в зависимости от диуреза; при диурезе < 0,6 мл/кг/ч прием препарата останавливают. Альтернативой является ибупрофена лизин в дозе 10 мг/кг внутрь, а затем 2 дозы по 5 мг/кг с 24-часовым интервалом. Несколько центров успешно применяли транскатетерное закрытие ОАП у недоношенных детей < 2 кг. Лечение ОАП у доношенных детей У доношенных детей применение ингибиторов ЦОГ обычно неэффективно. Транскатетерное закрытие стало предпочтительным методом лечения для детей с ОАП > 1 года, и некоторые авторы считают транскатетерное закрытие в будущем приоритетным методом так же у доношенных новорожденных и детей раннего возраста. Доступны различные устройства для катетерной окклюзии (например, катушки, окклюдер септального протока). У младенцев < 1 года или имеющих анатомические варианты протока, неблагоприятные для транскатетерного закрытия, хирургическое разделение и лигирование могут быть предпочтительнее транскатетерного подхода. В случаях незаращенного артериального протока со значительным шунтом, способным вызывать симптомы сердечной недостаточности или легочной гипертензии, после медицинской стабилизации следует провести закрытие. При персистирующем ОАП без сердечной недостаточности или легочной гипертензии, закрытие может быть сделано планово в любое время после 1 года. Отсрочка процедуры сводит к минимуму риск сосудистых осложнений, а также дает время для спонтанного закрытия. Стандартное консервативное лечение пациентов с открытым артериальным протоком включает в себя ограничение жидкости, диуретики (обычно тиазидные), поддержание гематокрита ≥ 35, обеспечение нейтральной температуры окружающей среды, и, для вентилируемых пациентов, использование положительного давления в конце выдоха (PEEP) для улучшения газообмена. Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод закрытия ОАП - применение в периоде новорожденности ингибитора прстагландинов (индометацина). Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой. 22. Коарктация аорты, гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Коарктация аорты – локализованное сужение просвета аорты, приводящее к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. (это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.) Гемодинамические нарушения обусловлены наличием сужения, которое препятствует кровотоку и в результате чего отмечается увеличение АД выше сужения и снижение ниже. Из-за увеличения нагрузки левый желудочек гипертрофируется, причем гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным. Клиника. Границы сердца расширены влево и вправо. При аускультации всегда отмечается тахикардия, выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП (частое сочетание с КА), может выслушиваться средне- или слабо-интенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст.), а градиент давления на руках и ногах значительно превышает норму (>15-20 мм.рт.ст.). Диагностика: ➢ ЭхоКГ: визуализация коарктации. ➢ Рентгенологически: усиление легочного рисунка, сердце увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, выбухает дуга легочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае ребер, возникающих из-за пульсации межреберных артерий. Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной недостаточности. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут подвергать эрозии 3–8-е ребра, в результате чего образуются насечки на ребрах, но насечки на ребрах редко и встречается в возрасте до 5 лет. ➢ ЭКГ: отклонение электрической оси влево, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца T. ➢ Лечение. • Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1 • При артериальной гипертензии – бета-блокаторы • Хирургическая коррекция или баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента) Новорожденных с наличием симптоматики немедленно подвергают лечению. У детей с очень мягкой коарктацией и отсутствием признаков гипоперфузии нижней части тела состояние контролируется до тех пор, пока не будет сделано окончательное восстановление. Консервативное лечение коарктации Новорожденным с наличием симптомов требуется сердечно-легочная стабилизация с введением простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение, позволяя крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз. Диуретики могут быть эффективны при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, дети с сердечной недостаточностью и значительной дисфункцией левого желудочка), может быть полезным внутривенное введение милринона. В не экстренных ситуациях, пациентов с гипертонией можно лечить с помощью бета-блокаторов; ингибиторы АПФ могут отрицательно повлиять на функцию почек. После коррекции коарктации, гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления, и может лечиться с помощью бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, или блокаторов кальциевых каналов. Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что в результате снижения легочного сосудистого сопротивления может увеличиться легочный кровоток за счет системного кровотока. Хирургическое лечение Предпочтительное окончательное лечение коарктации остается несколько спорным. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него; другие центры предпочитают хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Значительные успехи в совершенствовании как хирургической, так и транскатетерной техники привели к улучшению результатов при использовании любого подхода. Большинство исследований выявило более низкий уровень перипроцедуральных осложнений, однако, по сравнению с хирургическим вмешательством, более высокий риск развития рестеноза и аневризмы после баллонной ангиопластики. Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной артерии. При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, поперечная аорта и место сужения часто гипоплазированы, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения. Выбор хирургического метода зависит от анатомии и предпочтений центра. Хирургический уровень смертности < 5% для детей с клиническими прявлениями и < 1% для детей старшего возраста. Редко параплегия развивается в результате пережатия аорты во время операции. Баллонная ангиопластика очень эффективна при лечении повторной коарктации после операции. Лечение недостаточности кровообращения при ВПС ➢ На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию. ➢ Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром C, коэнзим Q10, витамины группы B. ➢ Диуретики. На ранних стадиях CH, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0.3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид. ➢ Сердечные гликозиды. Насыщение дигоксином проводится внутривенно или внутрь в течение 24-36 ч. Доза насыщения колеблется от 0.03 до 0.05 мг/кг Сначала дается ½ дозы насыщения, затем 2 раза по ¼ дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде ⅕ от дозы насыщения в сутки. ➢ При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) составляют от 1.0 до 4.0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6-12 ч. ➢ При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0.1 мг/кг в сутки. ➢ Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства -- допамин, добутамин и амринон. Допамин -- эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0.5-3.0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5-10 мкг/кг/мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса. ➢ Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5-15 мкг/кг/мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие. Показанием для назначения амринона является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5-10 мкг/кг/мин. Все эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена. 23. Тетрада Фалло, гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Одышечно-цианотические приступы. Неотложная помощь. Тетрада Фалло - наиболее распространенный порок сердца синего типа, признаки: сужение устья легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. В результате аномалий - объединение малого круга кровообращения и право-левый шунт крови. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. Гемодинамика: Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз). По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца. • Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно. • Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех. • Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные. • И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину. Клиника. Цианоз - основной симптом тетрады Фалло, одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, 2 тон на легочной артерии значительно ослаблен. Грозный симптом - одышечно-цианотические приступы, связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Во время игры некоторые малыши могут периодически приседать, занимая положение, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови кислородом. При классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения. В ОАК выявляется компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7*1012/л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга, и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина до 180-200 г/л. Диагностика: ➢ Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название “голландского башмачка”, с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. ➢ ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. ➢ ЭХОКГ - устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Лечение: Так как тахикардия, одышка и цианоз при тетраде Фалло не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов противопоказано, т.к. будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка. • Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1 • При гиперцианотических приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода, внутривенное вливание и в некоторых случаях – медикаментозное лечение • Восстановительная операция Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток. Одышечно-цианотические приступы Гиперцианотические приступы требуют немедленного вмешательства. Младенцам сразу же • прижмите колени к груди (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не развиваются одышечно-цианотические приступы) • Обеспечьте спокойную обстановку • Обеспечьте подачу дополнительного кислорода • Внутривенно введите жидкости для увеличения объема крови Если приступ не проходит, стандартная медикаментозная терапия включает морфин, фенилэфрин и бета-блокаторы (пропранолол или эсмолол) Купирование одышечно-цианотического приступа: постоянная ингаляция кислорода, введение обезболивающих и седативных препаратов, промедол -- 0.1-0.15 мл/кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум), вводятся кордиамин подкожно 0.02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в/в введение обзидана из расчета 0.1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин C, курантил, гепарин и т.д. Хирургическая коррекция проводится в 2 этапа -- наложение подключично-легочного анастомоза (искусственный артериальный проток) и затем радикальная коррекция порока. Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц, легочной вальвулопластикой и, при необходимости, увеличение патча легочного ствола. В том случае, если имеется значительная гипоплазия кольца клапана легочной артерии, размещается трансаннулярный патч. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 2–6 месяцев, но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов или при наличии тяжелой обструкции выводного тракта правого желудочка. У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный шунт Блэлока–Тауссиг, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата. В последнее время транскатетерное вмешательство для стентирования правого желудочкового тракта использовалось в качестве альтернативной паллиативной процедуры и показало хорошие результаты. 24. Недостаточность кровообращения у детей. Классификация. Этиология. Клиника и диагностика. Принципы терапии синдрома хронической недостаточности кровообращения у детей. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения. В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической. Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока. Хроническая СН является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов. Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН. Выделяют систолическую и диастолическую СН. Систолическая СН - декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ<45-50%. У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопати), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции. В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН. Этиология: У новорожденных и детей раннего возраста основными причинами сердечной недостаточности являются врожденные пороки сердца. У 78% детей с ВПС сердечная недостаточность исчезает после операции. В дошкольном и школьном возрасте причинами сердечной недостаточности являются идиопатические и воспалительные заболевания сердца: инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервномышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии, также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Национальная классификация ХСН Стадии ХСН Функциональные классы ХСН I - Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность. I ФК* Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. IIА - Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. II ФК* Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается 6 Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно. утомляемостью, одышкой или сердцебиением. IIБ - Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выраженные умеренно. IIIФК* Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов. III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органовмишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек). IVФК* Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы сердечной недостаточности присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СН можно диагностировать уже на ранних этапах развития. Одышка, повышенная утомляемость, ограничение физической активности, затруднения при кормлении, повышенная потливость – характерные симптомы СН, но их выявление, особенно у детей раннего возраста, требует от врача опыта и специальных навыков. Клинические признаки СН следует оценивать при тщательном клиническом обследовании, включающем в себя осмотр, пальпацию и аускультацию Объективные симптомы: ➢ положение ортопноэ (полусидячее); ➢ напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, ➢ тахипноэ (реже диспноэ), тахикардия (реже брадикардия), ➢ влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких), ➢ сердечный горб, ➢ расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии, ➢ глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), ➢ возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана, увеличение размеров и болезненность при пальпации печени, симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени), умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста), диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом. Отмечаются периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных - в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей). Могут выявляться гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки. Инструментальная диагностика ➢ Электрокардиография ЭКГ - специфических признаков, соответствующих СН, не существует. При анализе ЭКГ можно выявить: признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T– изменения). ➢ Суточное мониторирование ЭКГ позволяет диагностировать аритмии и латентную ишемию миокарда. Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуeт исключения аритмогенного генеза СН. ➢ Эхокардиография (Эхо-КГ) Позволяет выявить различные структурные нарушения со стороны миокарда и клапанов сердца, другие возможные кардиальные причины СН. Традиционными критериями 8 дисфункции сердца являются дилатация его полостей (увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размера и объема), гипертрофия стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, а также увеличение массы миокарда, выходящие за рамки норм, определяемых по площади поверхности тела. В качестве вспомогательных критериев ориентируются также на гипо- или дискинезии стенок желудочков или межжелудочковой перегородки, увеличение объема предсердий, повышение среднего и систолического давления в легочной артерии. ➢ Оценка систолической функции желудочка: ударный объем (УО) и ударный индекс (УИ), сердечный выброс (СВ) или минутный объем кровообращения (МОК) и сердечный индекс (СИ), фракция выброса желудочка (ФВ), фракция укорочения миокарда (ФУ). Как критерий снижения систолической функции принят уровень ФВ левого желудочка (ЛЖ) ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной Эхо-КГ по Simpson и ниже 60% - по Teichgolz. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции ➢ Тканевая импульсная допплерография - ранняя диастолическая скорость (Еа) при сердечной недостаточности уменьшается (в 1,3–1,5 раза), а отношение Е/Еа увеличивается (в 1,3–1,6 раза), что является индикатором давления наполнения левого желудочка, хорошо отражает нарушения диастолической функции миокарда и тесно коррелирует с прогнозом. Тей-индекс (ВИС+ВИР)/ВИ. Нормальные значения для ЛЖ составляют 0,36±0,50, для ПЖ 0,24±0,04. При СН циклы сокращения и расслабления миокарда становятся медленнее и Тейиндекс увеличивается. ➢ Рентгенография выполняется в прямой, и боковой проекциях. ➢ Кардиомегалия отражает объемную перегрузку сердца или поражение сократительного миокарда. Кардиоторакальный индекс (КТИ), нормальная верхняя граница которого в грудном возрасте составляет 0,55, с 3-х лет – 0,50. Нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолической СН. Наличие венозного легочного застоя является критерием тяжести ХСН, а динамика этих изменений служит маркером эффективности терапии. Изменения легочного рисунка по типу венозного застоя, альвеолярный и интерстициальный отек является признаком левожелудочковой недостаточности низкой фракции выброса и/или высокого давления легочной артерии. ➢ Катетеризация сердца и ангиокардиография Показанием для катетеризации является необходимость получить точные данные о давлении или содержании кислорода в полостях сердца, давлении заклинивания в легочных сосудах. 9 ➢ Ангиокардиография позволяет получить изображение не только центральных, но и периферических отделов магистральных сосудов. ➢ Магнитно-резонансная томография (МРТ) Позволяет уточнять анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики; может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами. ➢ Радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Используются для определения жизнеспособности миокарда, выявления зон его повреждения или недостаточного кровоснабжения как причин ХСН. С помощью радиоизотопной ангиографии можно оценить ФВ ЛЖ, размер камер сердца, динамику диастолического наполнения левого желудочка. ➢ Исследования с дозированной физической нагрузкой (нагрузочный тест) Используют велоэргометр или тредмил до достижения критериев остановки. Оценивают субъективную реакцию ребенка, изменения ЭКГ, артериального давления, потребление кислорода на максимуме нагрузки. Результаты сравнивают с показателями, соответствующими норме для данного возраста, пола и площади поверхности тела. Лабораторная диагностика 1. Общий анализ крови – для исключения воспалительной природы заболевания сердца, а также анемии, усугубляющей течение СН. 2. Общий анализ мочи и учет ее количества Протеинурия или гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек. 3. Биохимический анализ крови Контроль за содержанием в крови ионов калия, натрия, магния, кальция, хлора, общего белка, печеночных трансаминаз, глюкозы, мочевины, креатинина, билирубина. 4. Иммунологические и серологические исследования Проводят по показаниям для исключения воспалительной природы заболевания сердца, таких как эндокардит, миокардит, перикардит и т. д. Определяют количество иммуноглобулинов (IgG, A, M), уровень ревматоидного фактора (РФ), С-реактивного белка (СРБ), антитела к стрептолизину (АСЛ-О) и т.д.. 5. Коагулограмма Фибриноген, международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) анализируются при наличии факторов, предрасполагающих к тромбообразованию (нарушения ритма, искусственные клапаны, значительная дилатация камер сердца, резкое снижение сократительной способности, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбоза ЛЖ по данным Эхо-КГ и др.). 6. Анализ газового состава крови и КЩС Снижение парциального напряжения (раО2) и сатурации кислорода (SаO2) свидетельствует в первую очередь о нарушении оксигенации крови в легких или о цианотическом пороке сердца, а так же при расстройствах периферического кровообращения (синдром гипоплазии левого сердца, перерыв дуги аорты). Расстройства кровообращения сопровождаются нарушениями КЩС и развитием метаболического ацидоза, который вначале носит компенсированный характер (снижение ВЕ), а затем становится декомпенсированным (снижение рН и ВЕ). 7. Определение уровня натрийуретических пептидов Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) позволяет проводить эффективный скрининг ранее не леченных больных с подозрением на наличие дисфункции ЛЖ и точно оценивать ее выраженность, проводить дифференциальную диагностику сложных форм СН (диастолической, асимптоматической), делать долгосрочный прогноз СН. NT-proBNP 1000 пг/мл НКII Б - III ст. 8. Определение маркеров повреждения миокарда Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении. Принципы лечения СН: · воздействие на этиологический фактор · снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления) · воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК) · коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома) · регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию. ➢ Диетотерапия Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др. Потребление соли зависит от стадии ХСН: При НК I ст. в пище должно содержаться обычное количество поваренной соли, соответствующее возрастным потребностям организма. Исключить употребление продуктов с избыточным содержанием соли. При НК IIА ст. количество поваренной соли - до 2-4г/сутки. При НК IIБ-III ст. - «ахлоридный» стол, 1-1,5г соли, не более, чем 3-7 дней, чтобы избежать значительного электролитного дисбаланса. ➢ Потребление жидкости Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления 11 больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА) ➢ Оксигенотерапия. Назначается при наличии дыхательной недостаточности. Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток). Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание. Медикаментозное лечение: 1. иАПФ (каптоприл, эналаприл) 2. БРА (Лозартан) 3. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМКР) Спиронолактон 4. БАБ карведилол 5. Диуретики фуросемид 6. Сердечные гликозиды (дигоксин) 7. Негликозидные инотропные препараты(допамин, добутамин) 8. Лечение нарушений ритма( амиодарон) 9. Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий (варфарин, гепарин) 25. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения. Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – острое иммунологически детерминированное мультисистемное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое возникает через несколько недель после перенесенной инфекции носоглотки, вызванной В-гемолитическим стрептококком группы А. Заболеваемость острой ревматической лихорадкой, по данным литературы, составляет 0,5-3 на 100 тыс.детей. Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной острой ревматической лихорадки. Этиология и патогенез Стрептококковая инфекция осуществляет прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани большим количеством различных антигенных токсинов, среди которых основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности. Образующиеся на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами макроорганизма. Немаловажное значение в индукции ревматической лихорадки играют иммунные (клеточные и гуморальные) реакции. Патоморфология. При ОРЛ развиваются ревматический эндокардит и диффузный вальвулит. В 40-50% случаев изменения возникают в створках митрального клапана. Совместное поражение митрального и аортального клапанов выявляется в 40% случаев, изолированное поражение аортального клапана - 15-20%. В клапанном, хордальном и пристеночном эндокарде отмечаются мукоидное набухание и фибриноидные изменения с преимущественной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и наличием сегментоядерных лейкоцитов. Ревматические узелки встречаются редко. Эндокард отечный, непрозрачный, хордальные нити укорачиваются, эндокард клапанов неэластичен. В исходе развивается склероз. По свободному краю эндокарда клапанов отмечаются наложения фибрина (острый бородавчатый эндокардит).При хроническом рецидивирующем течении формируется выраженный склероз эндокарда с деформацией хордальных нитей и створок клапанов (формируется порок сердца). При миокардите в межмышечной соединительной ткани формируются узелки Aшоффа-Талалаева с наличием миоцитов Абрикосова, повреждением коллагеновых волокон в виде мукоидного набухания и фибриноидным некрозом. Подобные изменения наблюдаются и в сосудах микроциркуляторного русла. При хронически рецидивирующем течении развивается диффузный кардиосклероз. При перикардите, наблюдаемом в 90% случаев острой ревматической лихорадки, развивается серозный, серозно-фиброзный или фибринозный перикардит с последующей облитерацией полости перикарда. СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА РЕВМАТИЗМА БГСГА o Ферменты Токсины o Образование антистрептококковых антител и формирование иммунных комплексов (АСЛО, АСК, АСГ) o Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, по типу гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. o Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов. 5 стадий ревматического процесса: o мукоидный отек, o фибриноидное набухание, o фибриноидный некроз, o гранулематоз, o склероз. Процесс обратим до стадии формирования склероза соединительной ткани. Классификация |