Частная дерматология
 Скачать 2.86 Mb.
|
|
ПОЧЕСУХА Сопровождающиеся сильным зудом кожные заболевания называются также пруригинозными. Под термином “пруриго” (синоним: почесуха) объединяют сильно зудящие дерматозы, первичные высыпания при которых представляют собой уртикарные серопапулы, уртикарные папулы или персистирующие папулезно-узловатые элементы, которые чешутся или расчесываются. ПРУРИГО ПРОСТОЕ ОСТРОЕ ДЕТСКОЕ Син.: почесуха детская, строфулюс, strophulus infantum, prurigo simplex acuta infantum, urticaria papulosa infantum, lichen urticatus, lichen simplex acutus. Речь идет об особо выраженной рецидивирующей аллергической реакции прежде всего у детей, которая вначале рассматривается как эпизооноз. Главным образом болеют дети между 2-8 годом жизни, преимущественно летом и осенью. Молодые люди и взрослые редко склонны к такой форме реакции, отсюда и название strophulus infantum (почесуха детская). Этиопатогенез. Заболевание очень похоже на крапивницу. Некоторые авторы придерживаются мнения, что им болеют перекормленные дети вследствие неумеренного потребления шоколада, конфитюров и сырых, не совсем зрелых фруктов. В качестве причин предполагаются пищевые аллергии и реакции на прием медикаментов. Этиологически может рассматриваться и прорезывание зубов у маленьких детей. Упоминаются в качестве причинных и стрессовые ситуации. Чаще всего однако придерживаются мнения, что это заболевание представляет собой не что иное, как эпизооноз, т.е. заболевание, вызванное укусами или уколами насекомых-артроподов, таких как блохи, клещи, комары. В пользу этой версии говорит тот факт, что частота заболевания в сельских местностях выше, что его сезонность коррелирует с периодом укусов насекомых, что внутрикожный тест с антигенами насекомых значительно более положителен, чем у контрольной группы, и, наконец, что заболевание при направлении маленьких пациентов в клинику проходит чаще всего быстро и без какой-либо терапии. При этом предполагают действие иммунологических механизмов, которые проявляются как реакция на контакт с антигеном вследствие укуса или укола в форме комбинированных реакций типа I и типа IV по Gell и Coombs. Клиника. На фоне полного здоровья остро возникают сильно зудящие серопапулы со светло-красным приподнятым ободком, чаще всего свободно диссеминированные, но иногла и сгруппированные. Вначале появляются волдыри размером с булавочную головку или ноготь, плотные на ощупь, у которых в центре диаскопически наблюдается желтая окраска (выход сыворотки). Это начало серопапулы, которое далее может привести к образованию маленького центрального пузырька. При сильно выраженном экссудативном течении пузырьки могут расти и, наконец, образовывать серопапулы в виде туго наполненных пузырей (strophulus bullosus). Чаще всего серопапулы через несколько часов теряют свой покрасневший ободок и вследствие увеличивающейся клеточной инфильтрации переходят в плотную папулу, которая вследствие интенсивного зуда расчесывается и покрывается корочкой. После заживления остается депигментированное или гиперпигментированное пятнышко. Так как заболевание может протекать приступообразно, рядом могут находится свежие и более старые высыпания, поэтому нередко имеется варицелиформная (ветряная оспа) картина заболевания. Места излюбленной локализации - туловище и конечности, часто участки тела, покрытые одеждой. Иногда в результате расчесывания высыпаний наступает импетигинизация. Слизистая оболочка полости рта не поражается. Заболевание может протекать не только приступообразно однократно, но и рецидивировать или быть хроническим. Вследствие интенсивного зуда дети сильно изнурены; они плохо спят, становятся капризными. В летние месяцы нередко развивается импетигинизация вследствие стафилококковой инфекции. Смена белья, дезинфекция помещения или госпитализация в кожную клинику чаще всего приводят к выздоровлению. Гистопатология. Свежая серопапула проявляется как интраэпидермальный, множественно субкорнеальный пузырек и как отек в папиллярных тельцах наряду с незначительным воспалительным, преимущественно периваскулярным лимфоцитарно-эозинофильным инфильтратом в верхнем роговом слое. После расчесывания высыпаний имеется склонность к реактивному слегка акантолитическому утолщению эпидермиса с корочкой в центре и сильной лимфогистиоцитарной реакцией. Дифференциальный диагноз. Вследствие пестроты клинической картины, включающей уртикарные изменения, серопапулы и везикулезные проявления, следует исключить ветряную оспу. На последний диагноз указывают изменения на волосистой части головы, поражение слизистой рта, лихорадка и нарушение общего состояния организма. В сомнительных случаях помогает доказательство посредством электронного микроскопа наличия вируса в содержимом пузырьков методом негативного контрастирования или же доказательство наличия баллонирующих дегенерировавших эпителиальных клеток в мазке со дна пузыря (тест Тцанка). В случае чесотки иная локализация и зуд, преимущественно в ночное время; здесь в постановке диагноза решающую роль играет наличие клещей. В дождливые летние месяцы следует исключить также тромбидиоз, при котором поражаются участки кожи в зонах тесного прилегания одежды (под поясом или ремнем). Терапия. Внутрь рекомендуются антигистаминные препараты. Наружно применяют тальк или подсушивающий цинковый лосьон иногда с 5%-ным полидоканолом (тезит), летом обтирания с сильно разбавленным винным уксусом или нанесение спиртового лосьона цинка с 0,5%-ном виоформом. Можно применять и антигистаминовое желе (фенистил, совентол, систрал, тавегил). Важен гигиенический уход за ребенком, смена белья и дезинфекция помещения. ПРУРИГО ПРОСТОЕ ПОДОСТРОЕ Син.: подострое пруриго, почесуха подострая, prurigo simplex subacuta, urticaria papulosa chronica, prurigo simplex acuta et subacuta adultorum, strophulus adultorum, lichen Vidal urticatus. Острый или хронический воспалительный дерматоз с очень типичным зудом в анамнезе и типичной картиной высыпаний, вероятно полиэтиологического генеза. Примерно две трети пациентов - женщины, которые заболевают в возрасте от 20 до 30 лет, а затем снова в возрасте менопаузы. Мужчины болеют чаще после 50 лет. Этиология. В отличие от пруриго простого острого эпизоонозы не играют причинной роли. Нередко имеются психические (невротические) отклонения со склонностью к артифициальной гиперреактивности на различный зуд. Следует принять во внимание атопию. Патогенез. Речь идет вероятно о полиэтиологически вызванном аллергическом способе реакции у определенных людей. В этом отношении имеются принципиальные общие моменты с крапивницей. Некоторые авторы указывают на фоликулярное расположение первичных высыпаний (спонгиоз эпителия волосяного фолликула с интра- и перифолликулярным мононуклеарным инфильтратом). Причинами возникновения и персистирования пруриго простого подострого и пруриго простого хронического могут быть различные факторы: гормональные нарушения (контрацептивы, аллергия на гестагены, дефицит андрогенов у мужчин, вторичный гиперпаратиреоидизм у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе); нарушения желудочно-кишечного тракта (резко выраженное снижение желудочной кислотопродукции, гипохлоргидрия, ахлоргидрия, хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, кишечный кандидоз); очаговые инфекции, нарушения функции печени (инфекционный гепатит); глистные инвазии (аскаридоз, оксиуриаз); гинекологические нарушения (предменструальная масталгия, полименорея, кисты яичников, железисто-кистозная гиперплазия слизистой матки, гиперэстрогенемия, нарушения менструального цикла). Патогенетически речь идет об аллергических проя0влениях, а именно о комбинированной аллергической реакции, которая начинается аллергией немедленного типа (реакция типа I по Coombs и Gell), которая в начале имеет уртикарное выражение, за которым следует аллергия позднего типа (реакция типa IV) с клеточной инфильтрацией уртикарного очага. Клиника. Преимущественно симметрично поражаются разгибательные поверхности предплечий, пелериноподобно - верхняя часть спины, область груди и наружные поверхности бедер. Постоянно возникающие новые высыпания располагаются всегда изолированно; но их сумма однако приводит к характерному аспекту общей экзантемы. Редко имеются такие же высыпания на лице, которые создают картину уртикарного акне. Первичные высыпания представлены светло-красными серопапулами, т.е, уртикарные типа комариных укусов папулы размером 1-5 см, в центре которых ощущается тугой, похожий на дробинку, пузырек. Поскольку они очень зудят, то сразу же после их образования расчесываются и поэтому лечащий врач редко наблюдает их в первоначальном виде. Экскориированные первичные высыпания - резко очерченные с кровавой корочкой папулы или же, поскольку часто первичные высыпания расчесываются, видны запавшие кровавые корочки размером с булавочную головку или линзу. Резидуальные (остаточные) высыпания проявляются как гиперпигментированные или часто как депигментированные в центре, но по направлению к краю имеются гиперпигментированные атрофические рубчики величиной почти с линзу. У пациентов на местах предпочтительной локализации обычно наблюдается диморфная картина, а именно расцарапанные геморрагические экскориированные высыпания и типичные атрофические с нарушениями пигментации рубчики. Прочие вторичные высыпания, такие как лихенификация небольшой или большой поверхности кожи всегда отсутствуют, отсутствует как правило и импетигинизация. Внутренние поверхности ладоней и стопы, а также слизистые не поражаются. Характерен зуд в анамнезе. Пациенты регулярно сообщают, что свежие высыпания мучительно зудят и что зуд сразу же прекращается, как только высыпание расцарапано и кровоточит. Расчесываются обычно только высыпания, а не окружающая их кожа. Этим зуд и последовательность зудящего раздражения при пруриго четко отличаются от таковых при других дерматозах, таких как чесотка, атопическая экзема или другие формы экземы. Поэтому на клинически здоровой коже эффекты расчесов отсутствуют. Течение хроническое в течение месяцев и лет. Только пруриго простое подострое при беременности быстро заживает после родов, но во время второй беременности возникает многократно вновь. Гистопатология. Гистологическая картина соответствует определенной фазе развития заболевания. Первично образуется серопапула с сильным расширением капилляров в сосочковом слое, а также незначительная лимфоцитарная реакция. В дальнейшем развиваются суб- или интракорнеальные пузырьки, которые содержат нейтрофильные, а иногда и эозинофильные лимфоциты. Экскориированное высыпание имеет дефект эпидермиса, покрытый корочкой, эпидермальную регенерацию с боковым акантолитическом утолщением эпидермиса, сильное расширение сосудов, отек и скорее гистоцитарно-фибробластическую реакцию. Диагностические критерии. Типичный зуд в анамнезе, места предпочтительного расположения и диморфная картина с экскориированными высыпаниями и остаточными явлениями делает диагноз достаточно простым. Дифференциальный диагноз. Следует провести разграничение между симптоматическими формами пруриго, что может представлять некоторые трудности и требует в каждом случае тщательного наружного осмотра и исследования внутренних органов. Далее следует отграничить пруриго от следующих заболеваний. Пруригинозная форма атопической экземы. Полиморфная картина. Здесь изменения комбинированные с типичными проявлениями атопической экземы. Эта картина заболевания называется также prurigo mitis или пруриго хроническое мультиформное. Пруригинозная форма герпетиформного дерматита. Полиморфная герпетиформная картина с пруригинозными папулами. Пруриго солнечное. Сильно зудящие и экскориированные пруригинозные папулы локализуются только на открытых солнцу участках тела. Присутствует сезоннность: летнее пруриго. Терапия. Поскольку при подостром пруриго речь идет о полиэтиологическом синдроме аллергического патогенеза, устранение причин стоит на первом плане. Только если удается найти причину заболевания и соответствующим образом его лечить, можно достигнуть долговременного эффекта. К сожалению, можно констатировать, что часто причина не выявляется. Внутрикожные тесты проводятся как при хронической крапивнице. Лечение в любом случае ориентируется на выявленные нарушения. Применение глюкокортикоидов в средней дозе (40-60 мг эквивалентной дозы преднизолона ежедневно) возможно лишь кратковременно и оказывает в большинстве случаев лишь морбостатический эффект Вечером показаны антигистаминные препараты с седативным эффектом, транквилизаторы, так как зуд беспокоит особенно сильно по ночам. В отдельных случаях в качестве эффективного препарата рекомендуется хлорохин (резохин). Если у пациенток начало заболевания совпадает с началом климакса или менопаузой можно применять эстрогены или лютеотропный гормон; здесь необходима консультация гинеколога. В остальном большинство авторов придает большое значение санированию желудочно-кишечного тракта. Методика такая же, как при хронической крапивнице: тетрациклин (2,0 г) или доксициклин (200 мг) ежедневно в течение 5 дней, затем 5 дней амфотерицин В (4 раза в день по 100 мг), затем в течение 3 недель нормализация кишечной флоры. При уремическом зуде морбостатически эффективным является эритропоэтин. Иногда рекомендуется консультация психотерапевта. Наружно рекомендуются мероприятия по смягчению зуда. Наружные анестезирующие средства (5% тезит), ихтиол (5-10%), Liquor carbonis detergens (2,0-10,0%). Обтирания разбавленным винным уксусом, спиртовыми растворами с ментолом (0,25-1,0%) или антигистаминным гелем (фенистил, совентол, систрал, тавегил). ПРУРИГО УЗЛОВАТОЕ [Hyde J.N., 1909] Син.: узловатое пруриго Гайда, узловатая почесуха, prurigo nodularis Hyde, крапивница папулезная стойкая, нейродермит узловатый. Сильно зудящее заболевание, которое характеризуется персистирующими чашеобразными узлами. Включение этого заболевания в группу пруриго иногда оспаривается, так как первичное высыпание при нем не является серопапулой, иногда его относят к пруриго простому хроническому. Распространенность: относительно редкое заболевание. Генетические факторы неизвестны. Болеют преимущественно жещины среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Часто (до 80%) отмечается атопический диатез. Этиопатогенез. Этиология неизвестна. Неоднократно в качестве причин указываются стрессовые ситуации. Преимущественно поражаются лица невротического склада. Имеют место психические (депрессии, депрессивные испуганные настроения) или психосоциальные нарушения. Указывают на связь заболевания с нарушением эндокринной системы, а также наличием гепатита, холецистита. Вследствие гистологического сходства постоянно предполагается связь с простым хроническим лишаем и высыпания интерпретируются как ограниченная лихенификация, что дало повод французскому дерматологу Pautrier назвать заболевание lichénifications circonscrites nodulaires chroniques. Примечательны изменения на кожных нервах с повышением клеточной пролиферации, особенно в области шванновских клеток (Sсhwannom-невринома, шваннома), могут дать повод к шванномаподобным образованиям. Носит ли эта типичная гипертрофия сосочковых дермальных нервов причинный характер или же она реактивной природы, т.е. обусловлена сильными расчесами, не является принципиальным. В последнее время патогенетическое значение придавалось внеклеточным отложениям протеиназосодержащих эозинофильных гранул из эозинофилов. В пользу атопии говорят повышение IgE в крови и аллергии немедленного типа на пыльцу растений, домашнюю пыль, клещи и т.п. Следует подумать и о контактной аллергии экзематозного типа (эпикутанный тест). Клиника. Преимущественно поражаются разгибательные поверхности конечностей; лицо и туловище в большинстве случаев остаются свободными от высыпаний. При билатеральном проявлении имеют место относительно небольшое количество изолированно расположенных чашеобразно выпуклых, плотных на ранних стадиях заболевания, слегка гиперемированных узлов, размерами с горошину или фасолину (0,5-3,0 см в диаметре). Их поверхность при боковом освещении кажется тусклой, цвет ливидно-серый или скорее грязно-серый. Так как высыпания вследствие сильного зуда интенсивно расчесываются, они чаще экскориируются на поверхности или склонны к грязно-серого цвета кератотическим или верруциформным образованиям. Окружающая кожа нормальная либо гиперпигментирована. Больных беспокоит очень интенсивный зуд, который приступообразно может усиливаться до невыносимого и приводить к суицидальной попытке. Сильные расчесы высыпаний обуславливают эрозии, реже геморрагические корочки, и способствуют увеличению узлов. Течение заболевания упорное хроническое, спонтанная тенденция к регрессии отсутствует. Гистопатология. Гистологическая картина напоминает простой хронический лишай с утолщением рогового слоя, нерегулярным гиперакантозом, гиперпапилломатозом и плотным хроническим воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из лимфоцитов и гистоцитов. Количество тучных клеток часто увеличено, нередко имеются отдельные эозинофилы. Особенно примечательны имеющиеся изменения нервных окончаний, вначале гипертрофия, затем дегенерация многочисленных нервных волокон и пролиферация шванновских клеток частично с образованием шванномоподобных формаций (нейрома Pautrier). Дифференциальный диагноз. Узловатое пруриго Гайда легко диагностируется. Дополнительные экзематозные или лихенифицированные изменения отсутствуют и таким образом отграничивают заболевание от пруригинозной формы атопической экземы (пруриго хроническое мультиформное). Часто невозможное отграничение от пруриго простого хронического осуществляется при наличии первичных высыпаний (серопапул) и более сильно выраженных воспалительных изменений во много раз меньших по размеру узлах при этом заболевании. Красный лишай гипертрофический или веррукозный располагаются предпочтительно на голени. Терапия. Выяснение причины затруднено даже при проведении внутрикожного и эпикутанного тестов. Во многих случаях рекомендуется сотрудничество с психотерапевтом или психиатром Внутрь назначают транквилизаторы. Антигистаминные препараты эффективны, только если они имеют седативный компонент. Талидомид по 100-200 мг ежедневно рекомендуется в самых тяжелых случаях, но требует тщательного контроля из-за побочных тератогенного и нейротоксического действий. Использовались попытки лечения пимоцидом (орап) или беноксапрофеном, клофацимином (лампреном) или дапсоном (дапсон-фатол). Наружно назначают внутриочаговые инъекции триамцинолон ацетонида (волон А кристаллическая суспензия 10 мг в растворе 1:5 с местным анестетиком, например, мепивакаином). При особенно мучительных узлах: экссцизия, криотерапия посредством жидкого кислорода, лазеро- или электрокоагуляция. Рекомендуется фототерапия (УФ-В, УФ-А1), бальнеофототерапия или ПУВА-терапия. Местная слаболучевая (мягколучевая) рентгенотерапия применяется редко. НЕЙРОДЕРМИТ Синонимы: ограниченный нейродермит, Lichen Vidal, лишай Видаля. Речь идет об ограниченном хроническом воспалительном, сильно зудящем кожном заболевании с лихеноидным утолщением кожи, которое поддерживается постоянным расчесыванием. Имеется связь с атопическим диатезом. Заболевание распространено по всему миру, хотя среди представителей черной расы встречается реже. Женщины болеют чаще мужчин. Вероятно существует врожденная предрасположенность к развитию лихенификации в результате трения или расчесов из-за сильного зуда. Патогенез. При соответствующей предрасположенности на ограничеснных участках в результате трения или расчесов возникает воспалительная реакция кожи, которая характеризуется лихенификацией, т.е. воспалительным утолщением кожи с огрублением кожных покровов. С точки зрения кожных тканей речь идет об утолщении эпидермиса с хроническим клеточным вспалением. Из-за сходства кожных высыпаний с лихенифицированными очагами при атопической экземе постоянно дискутируется связь с этим заболеванием и простого хронического лишая. В последнее время есть предпосылки, считать это заболевание минимальным вариантом атопической экземы. Некоторые авторы решительно отклоняют такое мнение и полагают наличие этиопатогенетической связи с внутренними дисфункциями, например, нарушениями в работе желудочно-кишечного тракта (нарушения процесса пищеварения, анацидность, хронический гастрит), болезнями печени, холецистопатиями. Иногда терапевтический успех мероприятий, направленных на устранение подобных нарушений, подтверждает такое мнение. Важным представляется также и исследование психических факторов, поскольку для возникновения простого хронического лишая решающими являются постоянное трение и расчесывание ограниченных участков кожи. Примечательно и наличие признаков нервозности, таких как жевание ногтей, покусывание губ, непрерывное курение или наличие конфликтных ситуаций Клиника. Часто заболевание ограничивается единственным очагом, реже наблюдают 2-3 очага. У женщин очаги локализуются преимущественно на затылке. Другими местами предпочтительной локализации являются разгибательные стороны предплечий и голеней, верхняя часть спины, внутренняя поверхность бедра, область крестца, скротума и вульвы. Часто имеет место себостаз. Клинико-морфологически речь идет о типичном лихеноидном заболевании. Первичное высыпание представляет собой солидную папулу, которая не претерпевает изменений. Размеры папул вначале 1-3 мм. Они всегда четко ограничены, чаще круглые по форме, реже полигональные, плоские и поэтому блестящие на поверхности. Цвет серый или коричнево-красноватый, часто такой же как и цвет кожи. Первоначально изолированно расположенные на узком участке папулы собираются в очаги, которые могут иметь круглую, лентообразную, полосовидную или любую другую конфигурацию, а по краям вследствие трения имеет место тенденция к механической гиперпигментации. Если проанализировать полностью выраженный очаг, можно заметить, что он состоит из трех типичных зон: 1. В центре находится первичная плоская лихенификация с воспалительным утолщением кожи и огрублением кожных покровов 2. Затем следует зона с лихеноидными папулами, которые расположены плотно рядом друг с другом и окрашены в цвет кожи или же имеют серовато-красноватый оттенок. 3. На периферии находится гиперпигментация в несколько сантиметров, которая нечетко переходит в окружающую кожу и там теряется. Иногда заболевание ограничивается одним очагом с изолированно расположенными лихеноидными папулами без наличия центральной лихенификации, в других случаях лихенификация может настолько прогрессировать, что отсутствуют и 2-я и 3-я зоны. Примечатально, что иногда может быть и потеря пигмента (ахромия) в пределах очагов простого хронического лишая. Слизистые при этом заболевании не поражаются. Типичен сильный, часто пароксизмальный зуд, который особенно беспокоит по ночам. Все еще остается неясным вопрос, вызывают ли лихинификацию зуд и расчесы или же сильно зудит именно лихеноидная папула. Экспериментальные исследования подтверждают возможность возникновения лихенификации вследствие хронической механической нагрузки, какой может является расцарапывание. Заболевание длится несколько месяцев или лет. Прогноз сегодня с учетом хорошей способности к излечиванию благоприятный. Тяжелее бывает устранить психоэмоциональные причинные факторы. Гистопатология. Эпидермис сильно утолщен с удлинением и утолщением клеток, которые часто сетевидно сливаются в оcновании. Умеренный гиперпаракератоз. Капилляры в сосочковом слое расширены, в верхнем слое обнаруживается преимущественно связанный с сосудами лимфоцитарный инфильтрат. Гистологическое отличие от красного плоского лишая и лихенифицированной экземы (более сильные спонгиотические изменения и экзоцитоз) поэтому обычно не представляют трудности. Дифференциальный диагноз. Типичные очаги простого хронического лишая имеет описанное выше “трехзонное” строение. Лихенифицированные высыпания при атопической экземе чаще всего симметричны, имеют места предпочтительной локализации, более сильно воспаление и больший полиморфизм. Для отличия от отдельных ограниченных очагов, являющихся поздними проявлениями атопической экземы, следует определить уровень IgE. Другие виды лихенифицированной хронической экземы отличаются намного более сильно выраженными воспалительными изменениями, “трехзонное” строение всегда отсутствует. Трудность может быть при отличии от очага плоского красного лишая, высыпания, однако в последнем случае всегда полигональны, часто немного вдавлены в центре и имеют, как правило, феномен Уикхема. Терапия. Лечение сопутствующего заболевания. Против зуда применяются антигистаминные препараты. Наружно. Наилучший успех с учетом устранения зуда дают глюкокортикоиды в форме кремов или мазей, применяемые под окклюзионной повязкой. После регрессии сильной лихенификации рекомендуются глюкокортикоидные пластыри или более слабые глюкокортикоиды (адвантан, дерматоп). Более мелкие очаги лечат также внутриочаговой инъекцией ацетонида триамицинолон. После значительной регрессии переходят на глюкокортикоиды низкой концентрации в форме кремов или мазей. Для последующего лечения используют ихтиол), а также дегти (каменноугольный деготь 2-5%) в мягкой цинковой пасте, а также чистый каменноугольный деготь в течение нескольких дней. В случае устойчивых к терапии очагов показано лечение мягкими рентгеновскими лучами. ЛИХЕНИФИКАЦИЯ ГИГАНТСКАЯ Син.: Lichénification géante Встречается главным образом в генито-пахово-анальной области. Здесь очаги не имеют типичных для простого хронического лишая трех зон, они представляют собой ограниченные, поражающие большие половые губы и мошонку высыпания, имеющие более сильную воспалительную лихенификаиц с папилломатозными разрастаниями и мокнутием. Возможно при возникновении гигантского лишая болезнетворную роль играют процессы мацерации в интертригинозных пространствах. Зуд при этой редкой форме заболевания чрезвычайно сильный. Нередко возникают рецидивирующие рожистые воспаления. Дифференциальный диагноз. Гипертрофическая болезнь Хейли-Хейли и вегетирующая пузырчатка. ПРОСТОЙ ХРОНИЧЕСКИЙ БОРОДАВЧАТЫЙ ЛИШАЙ Синонимы: веррукозный нейродермит, Neurodermitis verrucosa, Lichen simplex chronicus verrucosus. Эта форма возникает преимущественно на голенях пациентов с хронической венозной недостаточностью. Поверхность лихенификации в центре склонна к верруциформным кератозам; зуд очень сильный. Наверняка сюда же относятся случаи верруциформного кератоза (Вайденфельд). Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с веррукозным красным плоским лишаем, амилоидозным лишаем и очень редким гиалинозом кожи и слизистых. Терапия. В этих случаях целесообразно дополнительное лечение компрессионными повязками. КРАПИВНИЦА. ОТЕК КВИНКЕ Крапивница и отек Квинке относятся к острым аллергическим реакциям или реакциям гиперчувствительности немедленного типа. К этим состояниям так же относят синдром Лайелла, синдром Стивенса - Джонсона, анафилактический шок. Перечисленные заболевания представляют большую опасность для жизни пациента и некоторые из них могут заканчиваться летально. Крапивница является довольно распространенным заболеванием - примерно каждый третий человек хотя бы раз перенес ее Заболевание характеризуется быстрым высыпанием на коже мономорфной сыпи в виде зудящих волдырей. Крапивница и отек Квинке могут возникать в любом возрасте, но наиболее часто они встречаются в возрасте от 21 года до 60 лет. Этиология и патогенез крапивницы. Патогенетически выделяют две формы крапивницы: аллергическая, в основе которой лежит иммунологически обусловленное выделение медиаторов и псевдоаллергическая, при которой выделяются те же медиаторы, но без участия иммунной системы. При аллергической крапивнице ответ организма на внедрение аллергена проходит все три стадии: иммунологическая (образование антител и сенсибилизированных лимфоцитов), патохимическая (образование биологических активных медиаторов), патофизическая (клинические проявления). При псевдоаллергических крапивницах наблюдается только последние две стадии (может наблюдаться освобождение гистамина при воздействии низких температур, УФО, ионизирующей радиации, некоторых химических веществ, антибиотиков, недостаточности комплемента, нарушении метаболизма полиненасыщенных жирных кислот). Крапивница может быть острой – длиться 3 – 4 дня; подострой - 5 - 6 недель; если заболевание длится дольше, то оно переходит в хроническую форму. Чаще всего причины хронической крапивницы остаются невыясненными и 95 % хронических крапивниц рассматриваются как идиопатические. Крапивница может рецидивировать. Хроническая рецидивирующая крапивница иногдадлится десятилетиями, волдыри могут трансформироваться в папулы, что усугубляет течение процесса, в первую очередь за счет упорного зуда Хроническое рецидивирующее течение чаще встречается при псевдоаллергической крапивнице. Классификация крапивницы (Fineman S., 1984) Иммунологическая: тип I, II, II Анафилактоидная:
Физическая (дерматография, холодовая, тепловая, вибрационная, холинергическая, солнечная, механическая, аквагенная). Смешанная группа (папулезная, пигментная, мастоцитоз системный, как проявление инфекционных заболеваний, при системных заболеваниях (болезни соединительной ткани, некоторые опухоли, эндокринные нарушения), идиопатическая, психогенная. Аллергическая форма крапивницы вызывается аллергенами при участии иммунологических реакций, I II, III типов (реагиновый, цитотоксический, иммунокомплексный типы). Общим патогенетическим механизмом для всех видов крапивниц является усиление проницаемости микрососудов и развивающийся отек в окружающих тканях. В каждом случае медиаторы, вызывающие повышение проницаемости сосудов могут быть разными (серотонин, ацетилхолин, брадикинин, простагландины, брадикинин, простагландин D2, фактор активации тромбоцитов). Причиной аллергической крапивницы могут быть лекарственные препараты, пищевые продукты, инсектные аллергены, антитоксические сыворотки. Эти же вещества могут вызывать и псевдоаллергическую крапивницу, но ведущим патогенетическим звеном при этом виде будет нарушение функций гепатобиллиарной системы, желудочно - кишечного тракта. Повреждение печени токсическими и инфекционными агентами приводит к нарушению ее барьерных функций ( детоксикации, инактивации биологически активных веществ), что в конечном итоге приводит к накоплению в коже медиаторов, повышающих проницаемость сосудов. Клиника крапивницы. Клинически различные виды крапивниц отличаются незначительно. Например при холинергической крапивнице они обычно небольшого размера, точечные, с выраженной эритемой. Локализуются холинергические волдыри на верхней части туловища и шее. Крапивница начинается внезапно с интенсивного зуда в местах, где затем появится сыпь, а иногда по всей поверхности тела. Величина волдырей различная - от булавочной головки до гигантских размеров. Цвет волдырей - розовый, у больших элементов сыпи – белый, с розовым ободком (белый цвет объясняется сдавливанием капилляров в результате отека). Элементы сыпи могут сливаться между собой, образуя элементы с причудливыми очертаниями и фестончатыми краями. При выходе из сосудистого русла элементов крови волдырь может приобретать геморрагический характер и после регрессирования оставлять пигментное пятно, но чаще всего волдырь исчезает бесследно. Постоянная травматизация в результате зуда может привести к пиодермическому процессу. Диагностика крапивницы трудностей не вызывает и основана на данных анамнеза (прием лекарственных препаратов, «подозрительных» пищевых продуктов, укусы насекомых), характерной клинической картины, быстром регрессе высыпаний (волдыри могут исчезать спонтанно через 10-30 мин после появления). Важным диагностическим тестом являются кожные пробы, которые более информативны при аллергической крапивнице и проводятся после стихания патологического процесса. Дифференциальный диагноз крапивницы проводят с токсикодермиями, герпетиформным дерматозом Дюринга, геморрагическим васкулитом, зерновой чесоткой, системной красной вочанкой. Лечение аллергической крапивницы начинают с отмены препаратов и элиминации аллергенов. Выраженный терапевтический эффект отмечается при проведении в условиях стационара элиминационной пробы. Если у больного нет противопоказаний ( туберкулез, беременность, период лактации, заболевания крови, острые воспалительные заболевания и т.д.), ему назначается голод на 3 - 5 сут, с приемом воды до 1, 5 л в сутки или индивидуальные элиминационные диеты на срок 7-10 дней. Кроме лечебного действия элиминационная диета служит одним из диагностических критериев аллергической и псевдоаллергической крапивниц. Она будет отрицательной (отсутствие улучшения) в последнем случае. После окончания элиминационной диеты больному постепенно дают различные пищевые продукты, отмечая на какие из них происходит появление новых элементов сыпи. При аллергической крапивнице эффективны препараты - блокаторы Н1 - рецепторов (супрастин по 1 таблетке 2 -3 раза в день, пипольфен по 1 таблетке 2 -3 раза в день, перитол по 1 таблетке 2-3 раза в день, кетотифен по 1 таблетке 2 раза в день). Применяются блокаторы Н2 - рецепторов: циметидин по 1 таблетке 3-4 раза в день, десенсибилизирующие препараты: натрия тиосульфат по 10 мл 30% раствора внутривенно, препараты кальция. Иногда эффективным оказывается сочетание блокаторов Н1 и Н2 - рецепторов. В случае отсутствия терапевтического эффекта применяются глюкокортикоиды в средних (30 - 50 мг преднизолона) или высоких (60 - 100 мг преднизолона) дозах внутривенно короткими курсами (в течении 3 дней). Свежая плазма крови 250 - 300 мл внутривенно капельно показана при неуспехе традиционной терапии, влючая глюкокортикоиды. Может быть эффективна аутосеротерапия. При лечении псевдоаллергической крапивницы необходимо учитывать то, что это заболевание чаще является результатом осложнения соматического заболевания. Эта теория подтверждается отрицательным элиминационным тестом и повышением уровня билирубина крови на фоне элиминационной диеты. Назначается диета, исключающая жиры соль, жидкость (№ 5). Необходимо исключить продукты, содержащие салицилаты (малина, клубника, виноград, картофель, морковь, вишни, яблоки, персики, абрикосы, огурцы) и продукты, включающие пищевые красители, поскольку у больных, непереносящих нестероидные противовоспалительные препараты могут наблюдаться перекрестные реакции к пищевым красителям. Каждые 3-4 месяца пациентам с псевдоаллергической крапивницей необходимо проводить курсовую терапию гепатопротекторами, ферментами, холекинетическими и холеретическими препаратами. В некоторых случаях при псевдоаллергической крапивнице могут быть эффективны антигистаминные препараты. При лечении холодовой крапивницы эффективен ципрогептадин, механической - нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды. Антигистаминные препараты неэффективны при холинергической крапивнице, поэтому в этих случаях применяются холинолитики в комбинации с другими препаратами. Одним из видов крапивницы является гигантская крапивница или отек Квинке (по фамилии автора, описавшего это заболевание в 1882 году). Отек Квинке имеет сходные патофизические процессы с крапивницей и может быть аллергическим и псевдоаллергическим. К псевдоаллергической форме относится наследственный (идиопатический) ангионевротический отек. Этиология и патогенез отека Квинке аналогичны этиологии и патогенезу крапивницы. Отек Квинке может сопровождать крапивницу или быть без нее. Клиника отека Квинке. Высыпания чаще всего локализуются в местах с рыхлой клетчаткой, но могут поражаться и слизистые. Излюбленная локализация - губы, веки, язык, мягкое небо, миндалины, мошонка. Редко отек Квинке может встречаться на коже груди. Отек Квинке представляет собой бледный плотный незудящий инфильтрат, при надавливании на который не остается ямки. При легкой и средней тяжести заболевания отек может держаться от 1 часа до 24 часов. Субъективно пациенты могут жаловаться на чувство распирания в участках поражения кожи (слизистых), при крапивнице жалобы на зуд кожи. Предъявляются только у 25% пациентов с отеком Квинке возникает отек гортани. При возникновении отека гортани сначала отмечается охриплость голоса, «лающий кашель», затем затруднение дыхания с инспираторной одышкой, а затем с инспираторно - экспираторного характера. Дыхание становится шумным, стридозным, больные беспокойные, цвет лица бледный. В тяжелых случаях при отсутствии помощи больные могут погибнуть от асфиксии. Отек Квинке, с поражением гортани, требует интенсивной терапии. При стихании острого процесса охриплость в голосе и боли в горле могут сохраняться некоторое время. При поражении слизистой оболочки желудочно - кишечного тракта возникает абдоминальный синдром, тошнота, рвота, острая боль вначале локальная, а затем по всему животу с положительным симптомом Щеткина. Заканчивается приступ профузным поносом. При поражении урогенитального тракта возникают явления острого цистита с задержкой мочи. Если в процесс вовлекаются серозные оболочки мозга, то возникают менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, головная боль, судороги. Синдром Меньера (головокружение, тошнота, рвота) наблюдается при отеке лабиринтных систем. Диагностика отека Квинке не вызывает трудностей. При дифференциальной диагностике с наследственным ангионевротическим отеком учитывается начало заболевания, наследственность, провоцирующие факторы, уровень С4, С2 и IgE в крови. Отек Квинке дифференцируют с блефарохалазисом, когда в результате хронического воспаления век, вазомоторных нарушений или наследования этого синдрома кожа верхних век теряет эластичность и нависает в виде мешка, ограничивая поле зрения. Лечение отека Квинке аналогично лечению крапивницы. При состояниях, угрожающих асфиксией назначают 0,1% адреналин подкожно по 0,3 - 0,5 мл каждые 15 мин до достижения эффекта, преднизолон 60-100 мг внутривенно в 20 мл 40% раствора глюкозы. При нарастающем отеке гортани и отсутствии терапевтического эффекта показана трахеостомия. Для профилактики крапивницы и отека Квинке рекомендуется исключить лекарственные препараты и пищевые продукты, вызывающие заболевание. ПСОРИАЗ (Чешуйчатый лишай) |