Частная дерматология
 Скачать 2.86 Mb.
|
Псориаз – хронический дерматоз не установленной этиологии, с большой долей генетической компоненты, характеризующийся воспалительными шелушащимися папулами и бляшками, с тенденцией к распространению и утяжелению кожного процесса в течение жизни больного, нередко вызывающий патологические изменения в других тканях и органах (ногти, суставы, позвоночник, иногда почки), приводящий к психической, социальной дезадаптации, иногда к инвалидизации. История изучения болезни насчитывает около 200 лет. До этого периода псориаз включали в группу лепрозных («прокаженных») больных.В развитых странах псориазом страдает 1,2 - 2 % населения. Псориазом болеют одинаково часто мужчины и женщины. Заболевание возникает преимущественно в молодом возрасте (75% случаев): у женщин в среднем в 16 лет, у мужчин – в среднем в 22 года (I тип), реже (25%) – в старших возрастных группах (в среднем в 56 лет) (II тип). Псориаз чаще встречается у населения с атерогенным профилем питания; редко – у японцев, эскимосов и жителей Западной Африки; весьма редко – у северо- и южноамериканских индейцев. Факторы риска. Наследственное предрасположение (мультифакториальное) – по аутосомно-доминантному и рецессивному признаку. У родственников I степени родства (не страдающих псориазом) выявляется т.н. латентный псориаз – морфологически в коже обнаруживается разрыхление капилляров, их резкое расширение. Острый и хронический стресс, функциональные нарушения ЦНС. Более чем у 40% больных можно установить связь возникновения и обострений псориаза с эмоциональными перегрузками. Провоцирующая роль обострений очаговых инфекций (стрептококковая, вирусная, стафилококковая) выявляется при каплевидном псориазе. Определенную роль в возникновении псориаза играют проявления атеросклероза (ИБС, мозговой инсульт), сахарный диабет, нарушения обменных процессов (жировой, углеводный), заболевания печени. Ряд лекарственных препаратов (кортикостероиды, группы акрихина, соли лития, b-адреноблокаторы и др.) могут вызывать псориазиформную реакцию кожи или обострение заболевания. Травматизация кожи (ссадины, порезы, механическое растирание) способствуют появлению псориатической сыпи на новых участках. Псориаз чаще возникает в сезоны минимальной солнечной активности (осенне-зимне-весенний периоды). Этиология и патогенез. Не ясны. Вирусная (ретровирусная) природа заболевания окончательно не доказана. Псориаз в настоящее время включают в группу мультифакториальных дерматозов с полигенным наследованием. Доля генетической компоненты составляет 60 – 70%, а средовой – 30 – 40%. При наличии псориаза у одного из родителей риск развития заболевания ребенка составляет 8%; если псориазом страдают оба родителя – 41%. Обнаружена взаимосвязь нарушенных звеньев иммунитета с генетическими маркерами системы HLA. Выявлена связь кожных проявлений с антигенами гистосовместимости В13, В17; кожных проявлений и артропатии с АГ В17, В27, В33, В40. В основе кожных проявлений при псориазе лежит генетически детерминированное нарушение главной функции кожи - кератинизации, обусловленное увеличением скорости пролиферации и нормальной дифференцировки эпидермальных кератиноцитов. Этот процесс сопровождается выраженным в разной степени проникновением нейтрофильных лейкоцитов в эпидермис и активированных Т-лимфоцитов в дерму. Гистологически данные процессы характеризуются акантозом, исчезновением зернистого слоя эпидермиса и паракератозом. Патогномоничным признаком псориаза также является скопление нейтрофильных лейкоцитов в эпидермисе с образованием микроабсцессов Мунро или спонгиоформных пустул Когоя при пустулезных формах псориаза. Приведенные выше патологические изменения клинически проявляются характерным морфологическим элементом кожной сыпи — плоскими воспалительными папулами и бляшками, покрытыми легко снимающимися серебристо-белыми чешуйками. При псориазе вследствие гиперпролиферации объем эпидермиса увеличивается в 4 — 6 раз, число слоев герминативных клеток — в 3 раза; существенно ускоряются митотическая активность и синтез ДНК в этих клетках. Резко укорачивается время клеточного цикла, а превращение базальных кератиноцитов в роговые чешуйки составляет 4 сут вместо 28 сут в норме. При псориазе отсутствуют микроскопически выявляемые апоптические кератиноциты, что может обусловить нарушение физиологического пути клеточного отсева и увеличение толщины эпидермиса. В эпидермальных кератиноцитах увеличивается количество кератинов 6,16,18; появляется кератин 17, что свидетельствует о гиперпролиферации эпидермиса, увеличивается количество кератинов 1 (базального) и 2,5 (супербазальных). Отмечается также нарушение синтеза других белков — маркеров нормальной дифференцировки кератиноцитов (филлагрина, инволюкрина, калмодулина), корнеодесмозина. Воспалительные изменения в дерме при псориазе характеризуются удлинением, извилистостью и расширением капилляров, повышением проницаемости их стенок и образованием околососудистых инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов (Т-хелперов типа I), макрофагов и нейтрофильных лейкоцитов. При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, приводящие к выделению активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа и воспаления; полиаминов, протеаз и т.п., которые усиливают пролиферацию неполноценных кератиноцитов и стимулируют развитие воспалительных изменений в коже. Общепризнанной классификации псориаза не существует. Условную клиническую классификацию можно представить следующим образом: ·Обычный псориаз
·Псориатическая эритродермия Пустулезный псориаз:- ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Барбера) - генерализованный пустулезный псориаз (пустулезный псориаз Цумбуша) КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Обычный (вульгарный) псориаз встречается наиболее часто и проявляется в виде обильно шелушащихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений. Поскабливаниепапул позволяет выявить триаду характерных для заболевания феноменов:
Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) – развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изоморфная реакция в прогрессирующую стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель. Излюбленные места локализации псориатической сыпи – локти, колени, волосистая часть головы, реже складки. На этих участках сыпь может существовать длительно, не распространяясь на другие участки кожного покрова. Такие элементы образно называют «дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, образуя дугообразные, змеевидные, географические фигуры. У некоторых больных элементы могут сливаться в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую как эритродермия. Элементы сыпи можно обнаружить в области гениталий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица. Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезно-бляшечными высыпаниями. Однако, в зависимости от характера клинического течения и локализации процесса, выделяют следующие его разновидности:
Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза. Себорейный псориаз как на волосистой части головы, так и на других “себорейных” участках имеет своеобразную клиническую картину. Причем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелушения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части головы выявляют у 80% больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического поражения волосистой части головы можно применить симптом Картамышева А.И. – при пальпации с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек в отличие от очагов себорейного дерматита. При экссудативном псориазе выявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза развивается у лиц с избыточной массой тела. У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т.н. интертригинозный псориаз. При этом шелушение, как правило, не выражено или отсутствует, очаги резко очерчены, их поверхность гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с проявлениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью. У ряда больных псориазом чаще у лиц, занятых физическим трудом, а также при обострении распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв, которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болезненность). Длительное существование бляшек, чаще расположенных на пояснице, ягодицах, бедрах приводит к их значительной инфильтрации, иногда с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз), слоистыми корками, что придает высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз). При наличии обильных миллиарных и лентикуллярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз, который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др). В этих случаях из глотки, складок высевается Streptococcus pyogenes. У 25% больных псориазом поражаются ногтевые пластинки, чаще на кистях в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гиперкератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и наличие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» Кейнинга-Гасенфлюга), онихолизиса, деформация ногтевых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя), выявляется дефект эпонихия (признак Попова). Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1-2% больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышающиеся плоские папулы серовато-белой окраски, с четкими границами и розовым периферическим венчиком. При пустулезном псориазе часто наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой. К тяжелым клиническим формам относят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз. Эритродермия может возникнуть при постепенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов. Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. Наблюдается увеличение лимфатических узлов; волосы не выпадают. Чаще возникает аллерготоксическая форма псориатической эритродермии. Она развивается достаточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фототерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препаратов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение температуры тела, головная боль, боль в мышцах, диспепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет, с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках выражены неравномерно. Кожа лица натянута, определяется эктропион. На волосистой части головы шелушение отрубевидное, а на других областях – пластинчатое или крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают, либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфатические узлы, выпадают волосы. Больные жалуются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезненность в конечностях при движении. Псориатический артрит (артропатия) развивается у 5-8% больных псориазом, при этом у 10% из них высыпания на кожном покрове могут отсутствовать. Необходимо отметить, что рентгенологические изменения костно-суставного аппарата выявляются у большинства больных псориазом без клинических признаков артропатии. Выделяют две основные формы псориатического артрита: периферическая форма (в виде поражений дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп) и аксиальная форма (деформирующий артрит тазобедренных, крестцово-подвздошных суставов и спондилит) с развитием анкилозов и инвалидизации пациентов. У 1% больных наблюдается пустулезный псориаз, который проявляется в виде генерализованной сыпи или ограниченных высыпаний в области ладоней и подошв. Пустулы стерильны, хотя отдельные авторы, в частности Г.Я.Шарапова и соавт., указывают, что у некоторых больных высевается S.aureus, другие исследователи обнаруживали бета-гемолитический стрептококк. Генерализованный пустулезный псориаз развивается чаще на фоне обычного псориаза, который впервые описан L. Zumbusch (1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псориаза связывают с инфекциями, резкими стрессовыми ситуациями, применением в прогрессирующей стадии антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацептивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализованный псориаз – это тяжелое, угрожающее жизни пациента форма заболевания, с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пустулы, сопровождающиеся жжением и болезненностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбросанные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса в виде “гнойных озер”, может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато-пустулезные, эрозивные, географические высыпания на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек. Пустулезный псориаз ладоней и подошв встречается чаще, чем генерализованная форма. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпания. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко-корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного покрова, чаще всего они развиваются при раздражающем наружном лечении. Клинические формы и их симптомы: Обычная- эпидермально-дермальные папулы, серебристо-белые чешуйки, бляшки, иногда зуд. Локализация — разгибательные поверхности конечностей, туловище. Клинические изменения в суставах у 5—7 % больных, рентгенологические — у большинства больных. Экссудативная- эпидермально-дермальные папулы, бляшки, чешуйко-корки, часто зуд. Локализация — различные участки кожного покрова, нередко поражение складок. Псориаз волосистой части головы - поражение головы может быть изолированным или сочетаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтрированные папулы или бляшки с обильным серебристо-белым шелушением. Эритродермия- универсальная эритема, инфильтрация, шелушение, зуд, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксикации; наличие предшествующих типичных папулезных псориатических высыпаний. Артропатическая (дистальная и аксиальная форма) - деформация суставов, анкилозы, мутиляции, поражение кожи, боль, рентгенологически — остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отрицательны. Поражение ногтей- наперстковидная истыканность, разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофическая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма). Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша - эритематозно-сквамозные бляшки эпидермально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элементами по типу смешанного импетиго, сливающимися в “гнойные озера”; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек. Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера)- на ладонях и подошвах появляется множество желтоватых, глубоко расположенных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен. Патогномоничные симптомы. “Стеариновое пятно”, “терминальная пленка”, “точечное кровотечение”. Наиболее четко определяются в прогрессирующую стадию заболевания. Гистологические признаки. Гипер- и паракератоз, агранулез, акантоз, папилломатоз. Экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов (субкорнеально) — нейтрофильные микроабсцессы Мунро. Отек и расширение сосудов в сосочках, по их ходу скопления лимфоцитов, гистиоцитов; в сетчатом слое— расширение сосудов и инфильтрация менее выражены. СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИЗНАКИ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ СТАДИЮ Прогрессирующая - появление новых мелких высыпаний насыщенно-розового цвета, периферический рост элементов с наличием эритематозного бордюра, непокрытого чешуйками (симптом или ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция Кебнера, четко определяется псориатическая триада. Стационарная - новые элементы не появляются, имеющиеся высыпания сохраняются. Регрессирующая - разрешение высыпаний и образование вокруг них псевдоатрофического ободка Воронова (вокруг папул обнаруживается блестящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи). |