Частная неврология. Частная неврология дисциркуляторная энцефалопатия
 Скачать 481.1 Kb.
|
|
Патоморфология. Поражение нервной системы возникает у 90 % больных СПИДом, хотя клинические неврологические осложнения обнаруживают только в 50-70 % случаев. У 10 % пациентов поражение нервной системы может быть первым клиническим проявлением заболевания. Классификация. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может быть как первичным, когда ВИЧ непосредственно действует на нервную систему, так и вторичным, обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухолями, развивающимися у больных СПИДом в условиях иммунодефицита (вторичный нейроСПИД) Основные клинические формы первичного нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия). Острый менингоэнцефалит. Васкулярный нейроСПИД. Вакуольная миелопатии. Поражение периферической нервной системы: симметричная, преимущественно сенсорная дистальная полинейропатия; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва. Энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических инфекций. Он имеет такие клинические формы: 1. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия. 2. Менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый, герпетический, цитомегаловирусный, протозойный). Абсцесс мозга. Церебральный васкулит с инфарктом мозга. Менингомиелит. Новообразование центральной нервной системы: лимфома мозга; саркома Калоши; недифференцированные опухоли. Этиология. Возбудителем заболевания является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который принадлежит к семейству ретровирусов. Передача вируса происходит половым путем, особенно среди мужчин-гомосексуалистов, парентеральным - при использовании нестерильных шприцов для инъекций (наркоманы; больные, которые не придерживаются правил асептики), а также при условии переливания крови и препаратов, изготовленных из крови зараженных вирусом людей. Возможен также путь передачи вируса от матери к плоду внутриутробно или во время родов. ВИЧ непосредственно поражает структуры центральной нервной системы, проникая пери неврально в глиальные клетки с эндотелиальных клеток церебральных капилляров, которые несут на мембране антиген CD4+. Патогенез. ВИЧ-инфекция это вирусное заболевание, которое характеризуется прогрессирующей деструкцией иммунной системы с развитием СПИДа. В жизненном цикле ВИЧ выделяют несколько основных моментов: прикрепление вирусной частицы к лимфоциту человека путем объединения гликопротеидов 41 и 120 вируса к рецепторам CD4+ и хемокиновым ко-рецепторам (CCR5 и CXCR5); образование генетического материала вируса вследствие действия фермента ВИЧ-обратной транскриптазы; встраивание провирусной ДНК в ДНК человека с помощью фермента В И Ч-интегразы; формирование белков вируса под воздействием протеазы СПИД. Начиная с первичных циклов репликации вируса в организм, ВИЧ-инфекция приводит к прогрессирующей деструкции некоторой популяции Т-лимфоцитов - лимфоцитов с фенотипом CD4+, которые играют основную роль в формировании и поддержании иммунного ответа организма ВИЧ-инфицированного. 7. дифференцированное и базисное лечение острых нарушений мозгового кровообращения БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ОНМК 1. Мероприятия, направленные на нормализацию функции внешнего дыхания и оксигенации (санация дыхательных путей, установка воздуховода, интубация трахеи, при необходимости – проведение ИВЛ). 2. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - поддержание АД на 10% выше цифр, к которым адаптирован больной (при проведении антигипертензивной терапии предпочтительны бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, при артериальной гипотензии – средства, оказывающие вазопрессорный эффект (допамин, альфа-адреномиметики) и объемозамещающая терапия (декстраны, одногруппная свежезамороженная плазма); - антиаритмическая терапия при нарушениях ритма сердца; - при ИБС (постинфарктный кардиосклероз, стенокардия) – антиангинальные препараты (нитраты); - препараты, улучшающие насосную функцию миокарда – сердечные гликозиды, антиоксиданты, оптимизаторы тканевого энергетического метаболизма. 3. Контроль и регуляция гомеостаза, включая биохимические константы (сахар, мочевина, креатинин и др.), водно-солевой и кислотно-щелочной баланс. 4. Нейропротекция - комплекс универсальных методов защиты мозга от структурных повреждений - начинается на догоспитальном этапе (может иметь некоторые особенности при различных подтипах ОНМК). 5. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга (имеют особенности в зависимости от характера инсульта). 6. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: пневмонии, пролежней, уроинфекции, ДВС-синдрома, флеботромбозов и тромбоэмболии легочной артерии, контрактур и др. 7. Симптоматическая терапия, в том числе противосудорожная, психотропная (при психомоторном возбуждении), миорелаксанты, анальгетики и др. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ИШЕМИЧЕСКОМ ИНСУЛЬТЕ Современная стратегия лечения больных с ишемическими инсультами основана на ранней диагностике патогенетического подтипа инсульта. Основные принципы патогенетического лечения ишемических ОНМК включают: 1) восстановление кровотока в зоне ишемии (рециркуляция, реперфузия), 2) поддержание метаболизма мозговой ткани и защиту ее от структурных повреждений (нейропротекция). Основные методы рециркуляции 1. Восстановление и поддержание системной гемодинамики. 2. Медикаментозный тромболизис (рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, альтеплаза, урокиназа). 3. Гемангиокоррекция - нормализация реологических свойств крови и функциональных возможностей сосудистой стенки: - антиагреганты, антикоагулянты, вазоактивные средства, ангиопротекторы, - экстракорпоральные методы (гемосорбция, ультрагемофильтрация, лазерное облучение крови), - гравитационные методы (цит-, плазмаферез). 4. Хирургические методы рециркуляции: наложение экстраинтракра-ниального микроанастомоза, тромбэктомия, реконструктивные операции на артериях. Основные методы нейропротекции 1. Восстановление и поддержание гомеостаза. 2. Медикаметозная защита мозга. 3. Немедикаментозные методы: гипербарическая оксигенация, церебральная гипотермия. Противоотечная терапия при ишемических ОНМК 1. Осмотические диуретики (под контролем осмоляльности плазмы). 2. Гипервентиляция. 3. Дополнительное противоотечное действие оказывает применение нейропротекторов, поддержание гомеостаза. 4. При развитии окклюзионной гидроцефалии при инфаркте мозжечка - по показаниям проводится хирургическое лечение (декомпрессия задней черепной ямки, вентрикулярное дренирование). ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИХ ПОДТИПОВ ИШЕМИЧЕСКИХ ОНМК При верификации инсульта вследствие обтурации приводящей артерии (атеротромботический, в том числе вследствие артерио-артериальной эмболии, кардиоэмболический инфаркт) при поступлении больного в первые 3-6 часов от начала заболевания и отсутствии изменений при КТ-исследовании головы (геморрагические изменения, масс-эффект), при стабильном АД не выше 185/100 мм рт.ст. возможно проведение медикаментозного тромболизиса: рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (rt-PA) в дозе 0,9-1,1 мг/кг веса пациента, 10% препарата вводятся в/в болюсно (при стоянии внутриартериального катетера – в/а), остальная доза – в/в капельно в течение 60 мин.). Однако необходимость высоко специализированного предварительного обследования возможного реципиента, включая КТ головы, ангиографию, значительный риск геморрагических осложнений тромболитической терапии в настоящее время не позволяют рекомендовать данный метод лечения для широкого использования и заставляют ограничить его рамками специализированных ангионеврологических центров. Перечень основных препаратов для лечения больных с ОНМК приведен в Приложении II. Кардиоэмболический инсульт 1. Антикоагулянты - прямого действия в острейшем периоде с последующим переходом на длительную поддерживающую терапию непрямыми антикоагулянтами; 2. Антиагреганты; 3. Нейропротекторы; 4. Вазоактивные препараты; 5. Адекватное лечение кардиальной патологии (антиаритмические препараты, антиангинальные препараты, сердечные гликозиды и др.). Атеротромботический инсульт 1. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные); 2. При прогрессирующем течении заболевания (нарастающий тромбоз) показаны антикоагулянты прямого действия с переходом на непрямые; 3. Гемодилюция (низкомолекулярные декстраны, одногруппная свежезамороженная плазма); 4. Ангиопротекторы; 5. Нейропротекторы. Гемодинамический инсульт 1. Восстановление и поддержание системной гемодинамики: - препараты вазопрессорного действия, а также - улучшающие насосную функцию миокарда, - объемозамещающие средства, преимущественно - биореологические препараты (плазма), низкомолекулярные декстраны, - при ишемии миокарда – антиангинальные препарты (нитраты), - при дизритмии – антиаритмики, при нарушениях проводимости (брадиаритмии) – имплантация электрокардиостимулятора (временного или постоянного); 2. Антиагреганты; 3. Вазоактивные препараты (с учетом состояния системной гемодинамики, АД, минутного объема сердца, наличия дизритмий); 4. Нейропротекторы. Лакунарный инсульт 1. Оптимизация АД (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета- адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов); 2. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные); 3. Вазоактивные средства; 4. Антиоксиданты. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии 1. Гемангиокорректоры различных групп (антиагреганты, ангиопротекторы, вазоактивные препараты, низкомолекулярные декстраны); 2. При недостаточной эффективности, развитии ДВС-синдрома - применение антикоагулянтов прямого, а затем - и непрямого действия; 3. Вазоактивные препараты; 4. Антиоксиданты. Острая гипертоническая энцефалопатия 1. Постепенное снижение АД на 10-15% от исходного уровня (предпочтительно применение легко дозируемых ингибиторов АПФ, альфа-бета-адреноблокаторов, бета-адреноблокаторов, противопоказано использование препаратов вазодилатирующего действия); 2. Дегидратирующая терапия (салуретики, осмотические диуретики); 3. Гипервентиляция; 4. Нейропротекторы; 5. Ангиопротекторы; 6. Гемангиокорректоры (преимущественно биореологические препараты – плазма, низкомолекулярные декстраны); 7. Симптоматическое лечение (противосудорожные, противорвотные препараты, анальгетики и др.). ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА Основы базисной терапии при геморрагических ОНМК имеют некоторые особенности. 1. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - при гипертонических кровоизлияниях оптимизация АД имеет патогенетическое значение, - в ряде случаев больные нуждаются в проведении длительной управляемой артериальной гипотензии. Средством выбора для данного метода лечения является нитропруссид натрия, который вводится через инфузомат при непрерывном мониторинге АД. 2. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга: - применение мембраностабилизаторов (дексазон по 4-8 мг в/м 4 раза в сутки), - гипервентиляция, - применение нейропротекторов, - восстановление и поддержание гомеостаза, - хирургические методы - удаление гематомы, вентрикулярное дренирование, декомпрессия. 3. Нейропротекция (см. Ишемический инсульт). 4. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: ДВС-синдром, флеботромбозы и тромбоэмболии легочной артерии (использование гемангиокорректоров - антиагреганты, антикоагулянты, низкомолекулярные декстраны). Решение об их назначении должно быть принято консилиумом с участием терапевта - гематолога. Патогенетическое лечение геморрагического инсульта (консервативное) 1. Применение средств ангиопротекторного действия, способствующих укреплению сосудистой стенки. 2. При субарахноидальном кровоизлиянии и интрацеребральных гематомах с прорывом крови в ликворную систему - профилактика сосудистого спазма (вазоселективные блокаторы кальциевых каналов - нимодипин до 25 мг/сут. в/в капельно или по 0,3-0,6 каждые 4 часа внутрь; вазоактивные препараты). 3. Для улучшения микроциркуляции и профилактики вторичных ишемических поражений ткани мозга используются низкомолекулярные декстраны, антиагреганты в условиях непрерывного мониторинга АД, параметров системы гемостаза. ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ОНМК 1. Внутримозговые полушарные кровоизлияния объемом более 40 мл (по данным КТ головы). 2. Кровоизлияние в мозжечок. 3. Обструктивная гидроцефалия при геморрагическом инсульте. 4. Аневризмы, артерио-венозные мальформации, артерио-синусные соустья, сопровождающиеся различными формами внутричерепного кровоизлияния и/или ишемии мозга. 5. Инфаркт мозжечка с выраженным вторичным стволовым синдромом, деформацией ствола мозга (по данным КТ/МРТ головы), обструктивной гидроцефалией. 8.церебральный ревмоваскулит Поражение нервной системы при ревматизме характеризуется рядом форм: церебральный ревмоваскулит (энцефалопатия) - снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения со стороны черепно-мозговых нервов; гипоталамический синдром - вегетососудистая дистония, длительный субфебрилитет, сонливость, жажда. В детском возрасте характерно развитие "малой" хореи: резких беспорядочных движений, сопровождающихся мышечной слабостью, эмоциональной нестабильностью; в случае хореи пороки не формируются. Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов. Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного. Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга—Захарченко. малая хорея Характерны: 1. Церебральный ревмоваскулит, энцефалопатия (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), 2. Гиперкинезы – беспорядочные, насильственные движения 3.Мышечная дистания с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц 4.Нарушение статики и координации при движениях 5.Гипоталамическим синдромом - вегетососудистая дистания, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы, 6.Психопатологические проявления Малая хорея - это заболевание чаще возникающее в детском и юношеском возрасте. Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом ревматизма и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус - коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев). Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические гиперкинезы. Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах. Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, нарушения сна. При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят. |