Главная страница
Навигация по странице:

  • Педункулярные альтернирующие синдромы

  • Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы

  • Бульбарные альтернирующие синдромы

  • Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

  • Синдром поражения продолговатого мозга

  • Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

  • Синдромы поражения моста мозга

  • Средний мозг. Симптомы поражения.

  • Симптомы поражения среднего мозга.

  • Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры

  • Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

  • Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму


    Скачать 1.02 Mb.
    НазваниеЭкзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
    АнкорНеврология.doc
    Дата11.12.2017
    Размер1.02 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаНеврология.doc
    ТипЭкзаменационные вопросы
    #10854
    страница7 из 16
    1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   16


    Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

    Для альтернирующего синдрома характерно поражение че­репных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противополож­ных очагу конечностей

    альтернирующие синдромы подразделяются на:

    а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

    Педункулярные альтернирующие синдромы

    Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на про­тивоположной стороне.

    Синдром Бенедикта возникает при лока­лизации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, прояв­ляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей.

    Синдром Клода характеризуется поражением гла­зодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симп­томами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противополож­ной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстрой­ство глотания.

    Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изме­нений полей зрения.

    Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего от­дела моста, характеризуется периферическим поражением лице-' вого нерва на стороне очага, центральным параличом противо­положных конечностей.

    Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей.

    Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в со­четании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестана ха­рактеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

    Бульбарные альтернирующие синдромы

    Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.

    Синдром Авеллиса включа­ет поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне.

    Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и геми­плегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапе­циевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне пора­жения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечнос­тей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симп­томами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продол­говатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.


    1. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

    Продолговатый мозг.. Условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхний край I шейного сегмента спинного мозга.

    На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположены нижние оливы, соответственно кото­рым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном отделе продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки на дорсальной поверхности различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разде

    ленные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелате-ральными бороздами. В оральном отделе дорсальная поверхность про­долговатого мозга открывается в полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ромбовидной ямки на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживается продольный валик, соответствующий веревчатым телам —нижним ножкам мозжечка.

    На поперечном срезе продолговатого мозга в вентральном его отделе проходит корково-спинномозговой путь, занимающий стволы пирамид. В центральной части располагаются волокна перекреста медиальной пет­ли, несущие импульсы глубокой чувствительности от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы продолгова­того мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический Путь. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра каудальной группы черепных нервов (IX—XII пара), а также мощный слой ретикулярной формации.

    Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы пора­жения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталами-ческого пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, путей Флексига и Говерса.

    Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конеч­ностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста-альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, i ноги — на противоположной стороне); расстройство чувствительности гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации (поражения в латеральных отделах спинного мозга — диссоциированные |выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах про­долговатого мозга—диссоциированные расстройства глубокой чувстви­тельности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности


    1. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

    Мост головного мозга. Лежит между средним мозгом и про­долговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. Посередине рас­положена основная борозда, в которой обычно лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит в основном продольные и поперечные волокна, в каудальной части, помимо проводящих волокон, находятся ядра черепных нервов (с V по VIII пару). Дорсальная поверх­ность моста представляет дно IV желудочка — ромбовидную ямку. На поперечном срезе моста границу между дорсальной и центральной его частью составляет трапециевидное тело, волокна которого относятся к системе слухового анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного здесь на множест­во мелких пучков между собственными ядрами моста, с которыми он имеет коллатеральные связи. От собственных ядер моста берут начало поперечные волокна к мозжечку, которые составляют его средние ножки и относятся к корково-мостомозжечковому пути. Поэтому су­ществует прямая зависимость между развитием коры больших полу­шарий, вентральной части моста и мозжечка, и в связи с этим мост наиболее развит у человека.

    В дорсальной части моста мозга, находятся чувствительные пути; в латеральных отделах—спиноталамический путь, более медально — медиаль­ная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба чувствительных пути сливаются в один плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и среднем мозге

    Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или

    параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения — гипертермия, рас­стройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

    При локализации поражения в области мостомоз-жечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.


    1. Средний мозг. Симптомы поражения.

    Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляетчетверохолмие, основание — ножки мозга; в сред­ней части расположены ядра среднего мозга

    Ножки мозга острым углом сходятся к мосту мозга и, расходясь кпереди, образуют межножко-вое продырявленное пространство, сквозь которое проходят мозговые сосуды, васкуляризирующие глубинные структуры мозга. Ножки представляют собой плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спин­ного мозга, двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку. Ножки мозга можно условно разде­лить на три части: наружную, среднюю и внутрен­нюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально — лобно-мостовые пути, которые затем направляются к моз­жечку. В средней части ножки мозга проходят волок­на корково-спинномозгового и корково-ядерного пу­тей таким образом, что волокна, иннервирующие мышцы лица, расположены медиально, мышцы нижних конечностей —латерально, а мышцы верх­них конечностей — посредине.

    На границе ножек мозга с покрышкой распола­гается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей (четверохолмием) и черным ве­ществом находятся красное ядро, ядра III (глазо­двигательного) и IV (блокового) нервов, задний продольный пучок, медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедианно у дна водопровода. Наружнее на этом же уровне лежат ядра III нерва (на уровне верхних холмиков) и IV нерва (на уровне нижних холмиков) так, что красное ядро оказывается поме­щенным между ними и задним продольным пуч­ком с одной стороны и черным веществом —с другой. В латеральном отделе среднего мозга про­ходит мощный ствол афферентных волокон — ме­диальная петля, которую составляют два пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, и спино-таламический, являющийся проводником поверх­ностной чувствительности. В оральном отделе среднего мозга, кпереди от верхних холмиков, локализуются ядра заднего продольного пучка.

    В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. Над водопроводом среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (четверох'олмие), представленная во­локнами и ядрами, относящимися к анализаторам зрения и слуха. Верхние холмики соединены тяжами белого вещества с наружными-коленчатыми телами, вместе с которыми они являются первичными зрительными центрами. Такая же связь имеется между нижними холми­ками и внутренними коленчатыми телами (первичные слуховые центры).

    От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обес­печении старт-рефлексов.

    Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повы­шение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикаль­ный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмопле­гия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равно­весия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки-незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

    Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противо­положной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) — интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

    Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

    Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синд­ром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных дви­жений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).


    1. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры

    Экстрапирамид­ная система включает структуры коры больших полушарий, подкорко­вых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и вос­ходящие пути.

    Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значе­нию и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. . Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную .систему Бледныи шар черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему.

    В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах — голова, в средних —руки и туловище, в каудальных отделах — ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

    Миелинизация стриарных путей закан­чивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопал­лидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) мона-ковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вести-було-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно-мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двига-При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возни­кают различные симптомы. Основными являются,типотрнически-гиг1ер-.хинетический и акинетико-ригидный синдромы./Нарушения экстрапира­мидной системы проявляются_в_виде ^менения двигательной функции, _мы,ше_чн,оюхону£а, „вегетативных функцй5и7эмоцйональных

    1. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

    Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром.

    Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

    Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных им­пульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг; )

    симптомами поражения_бледного шара являются бед-

    ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j« замедлен -ность (брадикинезия). Больные

    малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

    Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропулъсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

    В момент аффективных вспышек и эмоциональ­ных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля,— при пас­сивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

    Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормо­зящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

    вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматичес­кие, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

    _ Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица —выпячивание губ, перекашивание рта, гримас­ничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

    Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конеч­ностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

    Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспоря­дочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревма­тическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

    Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наслед­ственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

    Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произ­вольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

    Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее прояв­ление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий проти­воположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркин­сонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

    Торсионная дистопия —судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят враща­тельный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

    Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

    Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

    Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определен­ных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианис­тов, гитаристов, машинисток и т. д.

    Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровож­даются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

    Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время раз­говора, улыбки.

    Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

    Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикаль­ные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

    Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

    1. 1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   16


    написать администратору сайта