Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения. мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка: руки представлены в передних отделах полушарий, ноги —в задних; в коре червя представлены: голова, шея —в передних отделах, туловище—в задних отделах. затем зубчатым ядрам ядро шатра, получив афферентную информацию, частично самостоятельно посылает ее к вестибулярной системе и ретикулярной формации: ядро Бехтерева -* ядро шатра -* ядро Дейтерса; ядра ретикулярной формации -* ядро шатра -* ядра ретикулярной формации. . Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной пропри-оцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Таким образом: 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов — нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii). Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку из коры больших полушарий и прерывающиеся в собственных ядрах моста: от лобной доли — лобно -мостомозжечко-выи, от затылочной и височной — затылочно-височно-мостомозжечковый. заканчиваются в коре мозжечка, минуя коллектор мозжечковой афферентации — ядро шатра. Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон — корково-мостовой путь — берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылсчно-височно-мостовой путь). Второй нейрон начинается от собственных ядер моста —мосто-мозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перекрещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре мозжечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору-броспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий. . Пути к ядру Дейтерса (латеральное вестибулярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе. Синдром поражения мозжечка. Полушарие мозжечка: динамическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария. Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову. Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромб е р г а. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. «сенсибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой. Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой. При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять . При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка. При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гипер-метрию выявляют специальными координаторными пробами. Пальценосовая проба. Больному предлагаю указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени. Указательная проба. Больной указательным пальцем «догоняет» молоточек, Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия Может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра. Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня. Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произвести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен. При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нарушения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь. пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;
Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен. Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия). Нистагм' чаще бывает горизонтальным. Характерно также расстройство почерка. (мегалография).
Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетического) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мы-шечно-суставное чувство). В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше сустава, то ниже. Пятка одной нижней конечности проводится по передней поверхности голени другой не плавно, а толчкообразно, с отклонением в стороны. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз(симптом Ромберга). Передвижение становится неуверенным, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при закрывании глаз (при выключении контроля зрительного анализатора).. Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилитическом поражении нервной системы или при недостаточности витамина В]2 — фуникулярном миелозе) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях. Это объясняется дегенерацией не только волокон тонкого пучка (аксоны клеток межпозвоночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. Мозжечковой атаксии поражениями мозжечковых систем.. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии. Статика-локомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе РомБерга.При поражении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответствующую сторону (в обе — при двустороннем поражении), либо вообще не сможет стоять со сдвинутыми стопами — положительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при закрытых глазах. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при поражении передних отделов червя мозжечка). При исследовании ходьбы чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой. Проверяется также фланговая походка — шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. При наруш ф-ции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. Лобная атаксия- при пораж лобно-мостомозжечкового пути происх нар, проявл туловщной атаксией, невозм-тью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу.
Чувствительность- способность орг-ма воспринимать раздраж из окруж среды и собств тела. Рецепторы- экстеро-, проприо-,интероцепторы. Поверхностная и глубокая Типы расстройств:
Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной — термоанестезии, тактильной — анестезии (в собственном смысле слова).. Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Малейшие прикосновения вызывают ощущения боли. Качественные нарушения чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации. Среди качественных нарушений чувствительности различают раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль. При полиестезии одиночное раздражение воспринимается как множественное. Аллохейрия — нарушение, при котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке. Дистезия—извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол —как прикосновение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, покалывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий. К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения. Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств чувствительности. Они возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине, структурах вегетативной нервной системы. Различают боли местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные). Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения. Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва. В клинической практике имеют значение также отраженные боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов. Они локализуются в определенных участках кожи, называемых зонами Захарьина — Г е д а «Болевые» ощущения во внутреннем органе воспринимаются благодаря коллатеральному отражению патологической интероцептивной импульсации в соответствующие кожно-мышечные зоны Захарьина —Геда, Каузалгиия — приступообразные боли жгучего характера, усиливающиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализующиеся в области пораженного нерва. симптом «мокрой тряпки» — Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конечностей. обусловлены рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздражение
Ретикулярная формация представляет собой комплекс нервных клеток и волокон и расположена в центральной части покрышки ствола мозга на всем его протяжении. Волокна ретикулярной формации достигают передних отделов зрительных бугров. К ретикулярной формации подходят многочисленные коллатерали от основных восходящих и нисходящих путей. Кроме того, ретикулярная формация имеет взаимные связи с гипоталамусом, зрительным бугром, образованиями стриопаллидарной системы, корой больших полушарий (особенно с корой лимбической системы), а также с мозжечком, ядрами ствола мозга и системой заднего продольного пучка. От ретикулярной формации отходят волокна к спинному мозгу (ретикулоспинальные пути). Структуры ретикулярной формации участвуют в деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров продолговатого мозга, центра взора моста. Поражение ретикулярной формации ствола мозга -характеризуется нарушением сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного тонуса, катаплек-сией (приступообразная гипотония), синдромом Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией), вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном синдроме, децеребра-ционной ригидности, горметонии.
Синдромы поражени внутренней капсул ы. Задняя треть задней ножки — гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и геми-анопсия на противоположной стороне; при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с мозжечком) |