Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму

• Название: Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
• Анкор: Неврология.doc
• Дата: 11.12.2017
• Размер: 1.02 Mb.
• Имя файла: Неврология.doc
• Тип: Экзаменационные вопросы; #10854
• страница: 11 из 16

Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротита.

может возникать первично и вторично. Чаще симптомы менингита появляются у ребенка уже с признаками паротита

Клиническая картина. Начало серозного менингита острое, с подъ­ема температуры; головная боль, тошнота и рвота. При осмотре выявляются ригидность затылочных мышц, симп­томы Кернига, Брудзинского. не обнаруживается призна­ков тяжелой интоксикации, сочетание менингеального синдрома с симптомами очагового поражения головного и спин­ного мозга, черепных нервов. Определяются пирамидная симптома­тика, атаксия, асимметрия лица, девиация языка. Могут поражаться все черепные нервы, но чаще других страдает VIII пара.

В цереброспинальной жидкости при серозном менингите, вызван­ном вирусом эпидемического паротита, определяются незначительное повышение содержания белка (0,49—0,6 г/л), лимфоцитарный цитоз, достигающий 500—1000 клеток в 1 мкл. Содержание сахара обычно

нормальное. Давление цереброспинальной жидкости повышено,

Лечение серозного менингита при эпидемическом паротите вклю­чает применение дегидратирующих и десенсибилизирующих средств, витаминов, сосудорасширяющих препаратов. После выздоровления, даже при легком течении менингита, показано периодическое назна­чение курсов дегидратирующей и антигистаминной терапии

Энтеровирусные серозные менингиты.

Заболевание нервной системы, вызываемое энтеровирусами, наи­более часто встречающейся формой поражения нервной системы вирусами Коксаки и ECHO.

Вирус Коксаки подразделяется на группы А и В, включающие около 30 серотипов. Наиболее патогенны для нервной системы вирусы Коксаки группы В (6 типов).

путь распространения — воздушно-капельный, но возможен и орально-фе­кальный путь, что подтверждается характерной сезонностью вспышек.

Клиническая картина. Инкубационный период длится от 2 до 8 дней. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 38— 39°С, озноба, недомогания, мышечных болей, потери аппетита; иногда присоединяются желудочно-кишечные расстройства. Могут наблюдаться кожные высыпания в виде петехиальной, реже пятнис­то-папулезной сыпи, что заставляет в ряде случаев дифференциро­вать заболевание от кори, коревой краснухи. Заболевание, вызванное вирусом Коксаки, иногда сопровождается герпетическими высыпани­ями в зеве (герпангина).

На 2—3-й день возникают менингеальные явления: головная боль, тошнота, сменяющаяся многократной повторной рвотой. Отмечаются общая гиперестезия, светобоязнь, дети капризны, раздражительны. Исследование выявляет ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского. Течение энтеровирусного менингита обычно доброкачественное. На 2-й неделе

Ликвор- лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 200—300 в 1 мкл) и умеренное повышение содержания белка (до 0,6—1,5 г/л). Содер­жание сахара в цереброспинальной жидкости может быть нормаль­ным, но часто оно повышено до 0,8—1 г/л. Санация жидкости обычно наступает к концу 2-й недели заболевания..

Специфического лечения энтеровирусных менингитов нет. Реко­мендуется проведение симптоматической терапии: назначение дегид­ратирующих, жаропонижающих, десенсибилизирующих средств, ви­таминов, сердечных.

Важно помнить, что энтеровирусные менингиты могут иметь ре­цидивирующее течение,

29. 
    Туберкулезный менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
    

Этиология. Микобактерии туберкулеза. Болезнь, как правило, носит вторичный характер: туберкулезные бактерии проникают в субарахноидальное пространство из очага в легких или в других органах (почки, железы, кости и др.).  Внедрению палочек Коха в субарахноидальное пространство предшествует их гематогенная диссеминация 

       Наиболее выраженные патоморфологические изменение находят на основании мозга (хиазма, гипофиз, ножки мозга) в эпендиме III и IV желудочков, хориоидальных сплетениях Поражаются и другие отделы нервной системы — лобные доли, сильвиева борозда, ствол мозга, спинной мозг.

Клиника туберкулезного менингита.

          Туберкулезный менингит развивается постепенно:  появляются головная боль, головокружение, тошнота, иногда рвота, лихорадка (субфебрильная, реже — высокая температура). Однако известны случаи развития болезни и при нормальной температуре. 

          Часто в качестве первого симптома - подавленность, адинамия, раздражительность, плаксивость. Через несколько дней обнаруживаются менингеальные Характерно поражение черепно-мозговых нервов — глазодвигательного (птоз), отводящего (сходящееся косоглазие), реже — зрительного, слухового, подъязычного, лицевого. В отдельных случаях развиваются и другие очаговые симптомы — паралич или парез, афазия, агнозия и т. п вегетативные расстройства: анорексия, диспепсия, покраснение кожи, повышение артериального давления, брадикардия, а позже тахикардия и др. Могут быть боли и корешковые расстройства чувствительности в грудном, шейном или поясничном отделах. Стойкий корешковый синдром говорит об осложнении — ограниченном или диффузном спинальном арахноидите, менингомиелите.

          Спинномозговая жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, реже ксантохромная или (мутноватая, вытекает под повышением давления (250—300 мм вод. ст. и выше). Для туберкулезного менингита типичен умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (200—400 клеток в 1 мм3). При пункции в первые дни в клеточном составе преобладают нейтрофилы (до 70—80%). Содержание белка повышено в пределах 0,99—2,0 %0. Уровень сахара понижен до 10—20—40 мг % (в норме 45—65 мг %), а хлоридов до 500—600 мг % (в норме 700—750 мг %). При стоянии ликвора в течение 12 часов выпадает характерная пленка, в которой можно выявить МБТ  Лейкоцитоз (11000—14000).

Лечение. 

Лечат больных изониазидом (фтивазидом) и рифампицином, которые хорошо проникают в спинномозговую жидкость. Назначают также стрептомицин внутримышечно. кортикостероидная терапия. мочегонные средства (лазикс, гипотиазид), разгрузочные люмбальные пункции с выведением 15—20 мл

29. 
    Грибковый менингит. Этиология, клиника, диагностика, лечение
    
30. 
    Герпетический энцефалит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
    

Яркое течение , до 6 мес считается врожденным.

Этиология. Вирус простого герпеса 1 и 2

Патогенез. Проник в орг-м = первич вирусемия течет подостро или остро, вирус накаплив в вегетативных ганглиях. Невральным и гематогенным путем попадает в ЦНС

Формы: некротическая, молниеносная, тумарозная.

Клиника. Начало остро, судороги не купируются., нар сознания, через 2-3 дня ГБ, боль в мышцах, повыш Т, рвота + очаговая сим-ка ,( парезы, повр ЧМН-7, по центр и перефер типу, бульбар расс-ва)

При пункции первые 3-5 дней м.б. – норма, далее лимфоцитарный миелоцитоз, При потере сознания м.б. нар дыхания

Лечение. Госпитализация, кортикостероиды, ацикловир, виразон, пентаглобин., нейротрофная терапия.

29. 
    Эпидемический энцефалит Экономо. Клиника, диагностика, лечение.
    

Эпидемический энцефалит

Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А)

Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица в возрасте 20—30 лет,

Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные дока­зательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается. Предположения о тождестве возбудителя эпидемического энцефалита вирусу гриппа и герпеса нельзя считать подтвержденным, т?к как прошедшие пандемии гриппа мало влияли на частоту летаргического энцефалита.

Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология. Эпидемический энцефалит относится к полиоэнце-фалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигатель­ных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнару­живаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-проли-феративного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфиль­тратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, измене­ниями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значитель­ные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

Клиническая картина. Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14' дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39—40° С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого респираторного заболе­вания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энце­фалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола (рис. 107).

В отличие от взрослых у детей дебют эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению моз­говой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстрой­ства. Развиваются явления отека — набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1—2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным обшемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеин­фекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования — диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью — бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно свя­заны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодви­гательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз,дшишиия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки рас­ширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрач­ков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Роберт-сона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугррной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия,сниженйе, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовле­чением в патологический процесс яд^-йШй1злзм\[са_связана и регистри­руемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся вос­палительными сдвигами в периферической крови. Специфические измене­ния в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереб­роспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66—1,65 г/л, сахара до 0,75-0,95 г/ л, иногда незначительный лим-фоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В за­висимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемичес­кого энцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения коорди­нации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптома­ми несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, исто­щением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозоге-нитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипоглике­мия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, созда­ющие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев — кататонические состояния. Частыми симпто­мами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности

не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия- психомо­торное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени" но, как правило^ обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна — от 10—15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпиде­мического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенератив­ным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хрони­ческой фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

В связи с тем что острый период характеризуется значительным клини­ческим полиморфизмом, а нередко протекает абортивно, атипично, диагноз эпидемического энцефалита иногда устанавливают лишь в хронической фазе после формирования у больного признаков ^дашетик^^гиднщщщнд; рома. Дети становятся медлительными., движения их —^инертными, невыра­зительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных .актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складьшается ха­рактерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти («катание пилюль», «счет монет»). Больные инертны и в покое, и в движении; им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия). Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произ­вольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двига­тельной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа пара­доксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных авто­матизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.

Течение дажШСЖШЗШ.ПРОГредиентное, неуклонно прогрессиру­ющее У больных постепенно развиваются брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Нередко больные становятся ворчливыми, иногда агрессивными; навязчивость сочетается со злобностью, болезненной "гТедантичностью. Эти симптомы рельефно выражены у детей.

Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид­роз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.

Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде осно­вывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения. При этом нельзя забывать, что в настоящее время часто встречаются стертые и абор­тивные формы болезни. Невозможность вирусологической идентифи­кации, отсутствие специфических изменений в крови и цереброспи­нальной жидкости затрудняют диагностику. Необходимо дифферен­цировать воспалительное поражение мозга от острых респираторных заболеваний, имеющих сходное с энцефалитом общеинфекционное начало.

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причи­ной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенера­тивных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор ^точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2—3 десятилетия.

Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона, однако практического опыта в этом отношении еще нет. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1—1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные — димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5—10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противо­воспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глю­козой) (рис. 108).

Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия (но на фоне постепенной регидратации во избежа­ние резкого обезвоживания мозга): мочегонные средства — лазикс внутримышечно или внутривенно, фонурит, новурит в сочетании с внутримышечным введением 25% сульфата магния; в капельнице — 10—20% маннитол, 30% глицерин (можно внутрь с молоком, со­ком), гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагии и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения

с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, ами­назин, димедрол, новокаин).

Для лечения акинетико-ригидного синдрома применяют атропино-вые препараты — циклодол (ромпаркин), паркинсан, динезин, беллазон и др., в дозировках, соответствующих возрасту ребенка. Одновременно вводят внутримышечно витамин В,₂. В последние годы для лечения паркинсонизма стали успешно применять препарат L-ДОФА, который является биохимическим предшественником дофамина и катехоламинов (адреналина, норадреналина). Обнаружено, что в здоровом мозге на­ивысшая концентрация дофамина определяется в подкорковых ядрах и прежде всего в полосатом теле. При паркинсонизме параллельно с дегенерацией клеток черного вещества наступает резкое снижение содержания дофамина в стриарной системе. Правильность предполо­жения, что с этим связано развитие акинетико-ригидного синдрома, отчасти подтверждается терапевтическим эффектом введения в орга­низм L-ДОФА, повышающего концентрацию дофамина и нормализу­ющего функциональные взаимоотношения структур экстрапирамидной системы.

В ряде случаев выраженный эффект достанется с помощью хирургического лдчедия, направленного на уменьшение нисходящего потока" тонической импульсации и разгрузкупериферического мото­нейрона. Стереотаксическими расчетами обеспечивается точное попа­дание иглы с жидким ..азотом^ д, луждьщ. участок мозга (зрительный бугор, медиальная петля или бледный шар). Применяются также электролиз через введенные в мозг микроэлектроды, коагуляция спиртом и т. д.

При клиническом завершении острой фазы эпидемического энце­фалита, после выписки ребенка из стационара для профилактики наступления хронического периода периодически проводят десенси­билизирующую и противовоспалительную терапию.