Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. НейроСПИД. Клиника, диагностика, лечение — симптомокомплексы, возникающие при сифилитическом поражении нервной системы. . Этиология и патогенез. Бледная трепонема, проникшая через гематоэнцефалический барьер, вызывает воспалительные изменения в оболочках и сосудах головного и спинного мозга; Симптомы, течение. Поражение нервной системы наблюдается преимущественно во вторичном и третичном периодах сифилиса. Острый сифилитический менингит, возникающий при вторичном сифилисе (3—18 мес после заражения), наряду с воспалением оболочек может сопровождаться поражением мозга и черепных нервов; в цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз (100— 1000 клеток в 1 мкл), умеренное повышение белка и в половине случаев снижение уровня глюкозы. У 25% больных с вторичным сифилисом выявляется плеоцитоз и повышение белка в цереброспинальной жидкости при отсутствии неврологической симптоматики (асимптомный нейросифилис). При третичном сифилисе (через 5—10 лет после заражения) может развиться менинговаскулярный сифилис, для которого характерны разнообразные формы хронического поражения оболочек, вещества и сосудов головного и спинного мозга (цереброспинальный сифилис, эндартериит с тромбозом мозговых сосудов); в цереброспинальной жидкости лимфоцитарный плеоцитоз до 100 клеток в 1 мкл, умеренное повышение белка, увеличение гамма-глобулина, левый (люэтический) тип кривой реакции Ланге. Спинная сухотка, в настоящее время встречается крайне редко. Стреляющие боли, отсутствие сухожильных рефлексов на ногах, выпадение глубокой чувствительности в ногах и связанные с этим атактическая походка и положительный симптом Ром-берга, тазовые нарушения и зрачковые аномалии (синдром Аргайла Робертсона) . В диагностике серологические тесты. реакции Вассермана, но и при РИБТ и РИФ. Частота положительных (серологических) результатов в крови и цереброспинальной жидкости при нейросифилисе широко варьирует; лишь при прогрессивном параличе положительная реакция Вассермана в ликворе достигает почти 100%. Лечение проводится по специальным схемам в виде повторных циклов. Основное значение придается пенициллину. Различают ранний (в первые 5 лет после заражения) и поздний (более 5 лет после заражения. Ранний нейросифилис. Сифилитический менингит (см. Менингит) часто сопровождают поражения слухового нерва (глухота и головокружения), зрительного нерва (снижениезрения) и глазодвигательныхнервов (косоглазие, двоение в глазах). возможны параличи и парезы (снижение и отсутствие силы и объема движений в конечностях). Поздний нейнросифилис в настоящее время практически не встречается. Развивается спинная сухотка, прогрессивный паралич или гумма мозга. Спинная сухотка проявляется стреляющими болями в груди, животе, конечностях, Типично, что у таких больных нет реакции (сужения) зрачков на свет. Лечение -- в психиатрической клинике или же кожно-венерологическом диспансере по месту жительства. Прогноз у раннего сифилиса благоприятный ВИЧ. Непосредственное воздействие вируса на нервную ткань является следствием биохимических изменений в пораженных клетках и развитием аутоиммунных реакций на антигены клеток мозга. цитопатический эффект, нарушение взаимодействия между клетками нервной системы Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подросткового гигантоклеточного энцефалита с участками демиелинизации. В ткани мозга могут быть выявлены моноцыты с большим количеством вируса, проникшие из периферической крови. У многих больных с отчетливыми клиническими проявлениями ВИЧ-ассоциированной деменции патоморфологически может выявляться только «побледнение» миелина и слабо выраженный центральный астроглиоз. Симптомы прямого поражения: а) ВИЧ-ассоциированная деменция. страдают от нарушения познавательной способности, снижения памяти, б) ВИЧ-ассоциированная миелопатия. Преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, в) ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Это забывчивость, уменьшение мыслительных процессов, прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей. задержка речи, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. Диагностика. увеличение утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Лечение сводится к борьбе с самой ВИЧ-инфекцией, симптоматическому лечению при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний
Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Оно возникает в молодом и среднем возрасте (15 - 40 лет). ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии). Морфологической основой болезни является образование очагов разрушения миелина (димиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Этиология. может возникнуть в результате случайного сочетания неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относятся частые вирусные и бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация; особенности питания; геоэкологическое место проживания, травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность К эндогенным факторам прежде всего следует отнести комплекс локусов генов HLA II класса и, возможно, генов, кодирующих ФНО-a, обусловливающих генетическую несостоятельность иммунорегуляции. Патогенез.воспаление в ткани мозга и демиелинизация являются следствием иммунологической реакции на антигены мозга, можно говорить о первичном аутоиммунном заболевании, аналогичном ревматизму, ревматоидному артриту и др. сенсибилизация иммунокомпетентных клеток к антигенам мозга происходит в результате воспаления и разрушения миелина, говорят о вторичности аутоиммунного Среди внешних факторов могут иметь значение: зона проживания в детском возрасте, Существует мнение, что на ранних стадиях болезни, когда у больного уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Это связано с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон функция полностью компенсируется здоровыми (интактными) нервными волокнами, и лишь когда процент пораженных волокон приближается к 40 - 50%, появляются очаговые неврологические симптомы. Об этом нужно помнить в тех случаях, когда больной обращается к невропатологу по поводу случайно выявленного при МРТ-исследовании очагового поражения мозга, но у самого больного ни одного проявления заболевания не было. В этих случаях требуется особенно тщательное наблюдение невропатолога. Клинические проявления Симптомы поражения пирамидного пути ,Симптомы поражения мозжечка параличи черепно-мозговых нервов, наиболее часто - глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности ,нарушения функций газовых органов: симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты Нейропсихологические изменения Лечение При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол. препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал,толперизон, тизанидин. Лечение -пирамидальных нарушений введением препарата карнитин внутривенно капельно
Этиология. токсикозы беременности, изоиммунизация при резус- и АВО-несовместимости крови матери и плода, различного рода интоксикации. акушерская патология, приводящая в конечном итоге к нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Патогенез. Происходит накопление кислых продуктов обмена, нарушается электролитный баланс, развивается гипогликемия, снижается активность ферментов аэробного и анаэробного дыхания. Под влиянием ацидоза увеличивается проницаемость сосудистых стенок, нарушается мозговое кровообращение, развиваются ишемия, отек и набухание мозговой ткани. Патоморфология. Кислородное голодание приводит к парезу мозговых сосудов, переполнению их кровью, отеку вещества мозга, микрогеморрагиям. Эти нарушения в дальнейшем могут быть причиной тяжелых дегенеративных изменений мозговой ткани. Клинические проявления Дыхание учащено, кожные покровы цнанотичны, мышечный тонус нормальный 5—6 баллов. Кожные покровы цианотичны. Дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, отмечается брадикардия. Реакция на внешние раздражители значительно снижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен (гипо- или гипертония), безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют. Дети вяло сосут 1—4 балла. Выражены респираторные и циркуляторные расстройства. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Дыхание при рождении отсутствует или поверхностное, учащенное. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются, Лечение гипоксии у новорожденных сводится к быстрому устранению кислородного голодания мозга, для чего применяются различные методы реанимации (метод Персианинова, аппаратное искусственное дыхание). Медикаментозная терапия (дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные, витаминные препараты) проводится в зависимости от степени выраженности тех или иных синдромов
Внутричерепная родовая травма — собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы. Патогенез., затяжные или стремительные роды, несоответствие размеров плода размерам таза матери), а также неправильная техника проведения акушерских родо-разрешающих операций. Длительное стояние головки в родовых путях приводит к перераспределению крови, затруднению оттока и развитию застоя Патоморфологтеские изменения в остром периоде внутричерепной травмы выражаются в полнокровии мозга, венозном застое, капиллярных стазах в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке, мелкоточечных и (или) обширных кровоизлияниях, дегенеративных изменениях в клетках коры и подкорковых образованиях, среднем мозге, мозжечке, продолговатом мозге, периваскулярном и перицеллюлярном отеке. Клиническая картина нарушением ликворо- и гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость), до выраженных очаговых симптомов (косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипертония и гипотония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы Субдуральные Субарахноидальные кровоизлияния —причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходит разрыв капилляров и мелких сосудов.. Отмечаются судорожные подергивания, «плавающий взор», спонтанный нистагм. Крик слабый, нарушено глотание, определяется мышечная дистония, безусловные рефлексы угнетены.. Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных. глубоким коматозным состоянием с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Дети не сосут, не глотают. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки могут быть сужены Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно-трофических функций Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Мелкие множественные кровоизлияния чаще встречаются Лечение к голове подвешивают пузырь со льдом или проводят сеансы краниоцеребральной гипотермии с помощью специальных аппаратов. Холод применяют в течение 1—2 сут с перерывами оксигенотерапию. ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании, Клинические проявления зависят от уровня повреждения. Верхний паралич Эрба — Дюшенна возникает при повреждении нервных волокон, идущих от С5 - С6 шейных сегментов. При этом нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной руки»). При вовлечении в процесс С3 - С4 шейных сегментов наблюдается поражение диафрагмального нерва. Нижний паралич (Дежерин-Клюмпке) является результатом травматического повреждения корешков С7 - С8 и Th, - Th2 сегментов. В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннерви-рующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована, внутренняя ротация выражена не так резко, как при верхнем параличе. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. Тотальный паралич наступает при повреждении всехшейных корешков и I грудного корешка. Лечение. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, мягкая отводящая шинка, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез). Назначают витамины В,, В2, В,2, АТФ, лидазу, пирогенал,. 86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле. Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга. Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации. Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный. Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, Spina bifida — частый синоним термина «спинномозговая грыжа частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%). подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания. Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях. Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище. Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции. |