Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
Клещевой энцефалнт. Клиника, диагностика, лечение. Этиология. фильтрующийся вирус-возбудитель энцефалита и показали путь передачи: от грызунов, являющихся резервуаром вируса, через иксодовых клещей, основных переносчиков весенне-летнего энцефалита. Помимо укуса клеща, заражение возможно и при употреблении молока При укусе клеща вирус попадает непосредственно в кровь больного и затем распространяется гематогенно, достигая максимальной концентрации в мозге на 3—4-е сутки после укуса. При алиментарном способе заражения вирус проникает в мозг также гематогенным путем. Патоморфология. Клещевой энцефалит относится к панэнцефалитам (менингоэнцефаломиелитам) и вызывает поражение как серого, так и белого вещества мозга. Оболочки мозга отечны, гиперемированы, В мозговом веществе определяются экссудативно-пролиферативные,изменения, в ядрах и белом веществе моста, продолговатого и среднего мозга, в передних рогах верхних шейных сегментов спинного мозга. Клиническая картина. Инкубационный период клещевого энцефалита длится 1—3 нед. В ряде случаев первые клинические симптомы появляются через 3—5 дней после укуса клеща. Заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39—40°С, повторной рвоты, сильной головной боли. наблюдаются общее недомогание, болезненность в мышцах шеи и плечевого пояса. Иногда бывают выражены гиперемия зева, инъекция склер, покраснение кожных покровов лица, шеи, над-плечий, груди, реже отмечаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул или запор). Температурная кривая нередко имеет двухволновую форму. Формы: менингеальную, полиомиелитическую (полиоэнцефаломиелитическую), энцефалитическую ( в том числе стволовую, гемипаретическую, гиперкинетическую и др.). Менингеальная форма клещевого энцефалита обусловлена серозным воспалением оболочек мозга, развивающимся в «доэнцефа-литическую» фазу заболевания. В клиническом течении отмечают острое начало, гипертермию, общеинфекционные проявления, головную боль, рвоту лимфоцитарный лейкоцитоз, иногда сдвиг влево с увеличением количества палочкоядерных лейкоцитов, повышенная СОЭ. Давление повышено (250—300 мм вод, ст.); определяется клеточно-белковая диссоциация или же одновременно с плеоцитозом (обычно смешанным лимфоцитарно-нейтрофиль-ным до 100—300 клеток в 1 мкл) регистрируется увеличение содержания белка до 1,65—2 г/л. Содержание сахара цереброспинальной жидкости остается нормальным, иногда повышается до 0,85—0,9 г/л. Полиомиелитическая формаТипичные для этой формы парезы и атрофии мышц шеи и плечевого пояса составляют характерный для клинической картины клещевого энцефалита симптомокомплекс: «свисающая голова», проксимальные парезы или параличи рук с гипотонией и арефлексией, Энцефалитическая форма характеризуется преобладанием симптомов поражения головного мозга. При стволовой форме появляются бульбарный, бульбопонтинный синдромы, реже — симптомы поражения среднего мозга. Отмечаются нарушения глотания, поперхивание, гнусавый оттенок голоса или афония, паралич и атрофия мышц языка,. Церебральная форма характеризуется острым, иногда инсуль-топодобным развитием на 2—3-й день заболевания моно- или геми-парезов, обусловленных поражением двигательных зон .-коры, а также демиелинизацией пирамидных волокон во внутренней капсуле,
Коревой энцефалит — одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе он относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Поражение мозговых сосудов распространенное по типу аллергического васкулита. Морфологически коревой энцефалит характеризуется фиброзным набуханием сосудистых стенок, образованием перивенозных очагов Демиелинизации. мелкие, иногда сливные очаги кровоизлияний. Течение коревого энцефалита может осложниться присоединением флеботромбозов мозговых вен и синусов. Клиническая картина коревого энцефалита развивается остро, чаще на 3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания,'психомоторное возбуждение, галлюцинаторные явления, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. При обследовании выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, симптомы поражения II, III, VII черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и повышен цитоз; давление жидкости, как правило, повышено. Течение коревого энцефалита тяжелое, летальность может достигать 25%'. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори. Лечение должно быть направлено на дезинтоксикацию, десенсибилизацию, борьбу с отеком мозга. В качестве профилактики показано введение гамма-глобулина детям, имевшим контакт с больными, особенно детям со склонностью к аллергическим реакциям. Энцефалит при ветряной оспе —тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание. перивенозной воспалительной инфильтрации вещества мозга, очагов периваскулярной демиелинизации. Могут поражаться оболочки мозга. В тяжелых случаях поражение сосудов мозга приводит к возникновению множественных паренхиматозно-оболочечных кровоизлияний. Ветряночный энцефалит, так же как поствакцинальный и коревой, относится к демиелинизирующим лейкоэнцефалитам. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефа-ломиелит. Клиническая картина энцефалита при ветряной оспе развивается быстро —на 3—7-й день после появления высыпаний. Описаны случаи возникновения энцефалита в более поздние сроки или в доэкзан-темный период. Отмечаются гипертермия, коматозные состояния, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и цитоза; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено. Течение энцефалита при ветряной оспе обычно благоприятное, После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные приступы. Лечение. Показаны дезинтоксикация, десенсибилизация, борьба с отеком мозга, ротивовоспалительная терапия, антибиотики.
Вакцинальные энцефалиты могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Клиническая картина. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—9—12-й день после вакцинации. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации). Заболевание развивается остро, с резкого подъема температуры до 39^40°С. Наблюдаются головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Демиелинизация пирамидных путей в головном и спинном мозге приводит к развитию параличей (моно-, теми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. Ликвор – повыш давления, небольшой лимфоцитарный цитоз , белка и сахара имеются незначительные отклонения от нормы (в сторону повышения). В крови специфических изменений нет. Течение вакцинальных энцефалитов обычно благоприятное Лечение. При вакцинальных энцефалитах назначают десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты
Поражение нервной системы может быть обусловлено непосредственно ревматическим поражением соединительнотканных структур, а также вторично вследствие патологии сердца Преимущественно страдают подкорковые образования (полосатое тело, зрительный бугор), гипота-ламическая область, кора больших полушарий, красные ядра, мозжечок. поражением мозговых сосудов в виде набухания, гиалиноза сосудистых стенок, сужения просвета артерий, неспецифическими дегенеративными изменениями нервных клеток, пролиферацией глиальных элементов. 2 группы: гиперкинетические синдромы (в том числе малая хорея) и диэндефальные синдромы. Малая хорея — наиболее частая форма вовлечения нервной системы в ревматичеткий процесс. Заболевание наблюдается преимущественно в детском (школьном) возрасте . Дебюту предшествует «ревматический» анамнез Клиническая картина. Начало заболевания постепенное. У детей обнаруживаются эмоциональная лабильность, раздражительность, капризность; рассеянность сменяется излишней активностью, суетливостью. На этом фоне хореиформные гиперкинезы Изменяется почерк, появляется неряшливость, обусловленная непроизвольными движениями во время еды. Ребенок небрежно одевается, не застегивает пуговиц; обращает на себя внимание двигательное беспокойство на уроке, в строю и т. п. Хореические гиперкинезы характеризуются быстрыми короткими толчкообразными движениями мимической мускулатуры, мышц конечностей и туловища. Гиперкинезы обычно неритмичные, в связи с чем при поверхностном осмотре могут напоминать двигательную расторможенность. усиливается при волнении, исчезает во сне. Мышечный тонус, снижен. Сухожильные рефлексы м.б.повышенными. Диагностика основывается на положительных иммунологических пробах на ревматизм, данных ЭКГ, обнаружении ревматического поражения сердца (миокардит, приобретенный порок и др.), изменений в периферической крови. Лечение малой хореи состоит в назначении активной противоревматической терапии в сочетании с седативными средствами (антигистаминные преператы, бром, транквилизаторы, фенобарбитал). Поражение диэнцефальной области при ревматизме может быть обусловлено прежде всего патологией мозговых сосудов. вегетососудистой дисфункции. диэнцефальные _симптомы_ в виде обменных нарушений, ожирения, пароксизмов болей в области сердца, желудочно-кишечных и дыхательных расстройств.. У некоторых детей, повторные приступы обморочных состояний с внезапным потемнением в глазах, резкой бледностью лица, выраженным гипергидрозом, общей слабостью. причиной пароксизмов является не ревматизм, а неспецифические (органические) изменения, наступающие в нервных клетках разных отделов головного мозга.
Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус, относящийся к группе энтеровирусов, три серотипа вируса полиомиелита; I —Брунгильд, II —Лансинг, III —Леон. обладают нейтропностью. Основным путем передачи орально-фекальный, воздушно-капельной передачи. Патоморфология. страдает не только серое вещество спинного мозга, но и ядра ствола, кора больших полушарий, подкорковые образования, мозжечок, мягкие мозговые оболочки. Характер воспалительного процесса — экссудативно-пролиферативный. Изменения нейронов могут быть обратимыми. Развитие параличей связывают с поражением по крайней мере Уз мотонейронов. 1 место-передние рога поясничного утолщения, затем шейного утолщения, грудного отдела спинного мозга, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. Страдают также внутренние органы: Клиническая картина. Длительность инкубационного периода колеблется от 3 дней до 3^4 нед. В клинической картине выделяют продромальный, препаралитический, паралитический и восстановительный периоды. В соответствии с тем, в какой стадии наступает выздоровление, различают абортивную, менингеальную- (непаралитическую) и паралитическую формы полиомиелита. Абортивная форма характеризуется острым началом с гипертермией, катаральными явлениями в зеве, насморком, кашлем, иногда ангиной. Расс-ва ЖКТ,выздоровлением (на 5—6-й день). Менингеальная форма развивается остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головная боль, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением радикулярных симптомов Ласега, Вассермана, Мацкевича, Нери и др Ликвор- клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом или же одновременное повышение цитоза (до 100—300 клеток в 1 мкл) и содержания белка (0,66—0,99— 1,65 г/л). сахара до 0,85—0,9 г/л. В Паралитическая форма полиомиелита наиболее тяжелая. Развитию параличей предшествуют продромальный и препаралитичес-кий (менингеальный) периоды.. В зависимости от преимущественной локализации поражения (в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах ствола, коре больших полушарий, подкорковых узлах или мозжечке) различают спинальную, понтинную, бульбарную и энцефалитическую формы. Спинальная форма встречается наиболее часто. и характеризуется развитием вялых атрофических параличей Понтинная форма сопровождается периферическим параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны. Бульбарная форма Нарушение глотания дыхательные расстройства. поражением ядер IX—XII сосудодвигательного центров неблагоприятный. В развитии паралитических форм полиомиелитонодобных заболеваний доказана роль вирусов Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11, вирусов паротита, простого герпеса, аденовирусов, вируса энцефалита Сент-Луис и др. Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтин-ную) и полирадикулоневритическую формы. двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных отделах конечностей. Параличи т редко, парезы дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний является периферический парез мимической мускулатуры; Ликвор -невысокий смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50—200 клеток в 1 мкл) и умеренное увеличение содержания белка (0,49—0,66 г/л). Содержание сахара обычно повышено до 0,8—0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических? лабораторных исследований и эпидемические данные. Лечение назначение гамма-глобулина, высоких доз витамина С, десенсибилизирующей терапии (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующих средств, антипиретиков, транквилизаторов. аппараты искусственного дыхания, отсасывание секрета,
Множественные поражения нервных стволов и корешков спинного мозга инфекционно-аллергическим поражением нервной системы, токсические полиневриты — алкогольные, свинцовые и др., при нейроинфекциях. Клиническая картина полирадикулоневритов складывается из двигательных нарушений, а также из субъективных и объективных расстройств чувствительности и вегетативных нарушений. Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей по типу параличей[ Расстройства чувствительности разнообразны: боли в дистальных отделах конечностей, по ходу нервных стволов, по ходу позвоночника, парестезии, гипестезии, гиперестезии, положительные симптомы натяжения. снижение по типу «носков» или_«перчаток», При восходящем параличе Ландри очень быстро нарастает мышечная слабость, Ликвор - белково-клеточная диссоциация, К первичным инфекционным полирадикулоневритам относится форма Гийена — Барре, на фоне незначительного повышения температуры. Поражаются нижние конечности, причем мышечные атрофии довольно симметричны. Инфекционный полирадикулоневрит следует дифференцировать от полиомиелита, невральной амиотрофии Шарко — Мари, экстрамедуллярной опухоли спинного мозга. От полиомиелита полирадикулоневрит отличается выраженным болевым синдромом, Для лечения инфекционных полирадикулоневритов применяют противовоспалительные, антигистаминные средства, стероидные гормоны, витамины группы В. В восстановительном периоде показаны массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, назначение прозерина, дибазола, аминокислот. Детям с двигательными нарушениями рекомендуется лечение в специализированных
Поражение лицевого нерва инфекционными факторами (грипп, острые респираторные заболевания, отиты, паротит.Y»-YIII, иногда VI черепные нервы. К невриту также приводят черепные травмы, переломом височной кости (наложение щипцов в родах), Клиническая картина нарушение (функции мимической мускулатуры) На стороне.поражения сглажена носогубная. складка, угол рта опущен, .щека несколько асимметрия при смехе, плаче, при попытке оскалить зубы, надуть щеки, посвистеть.: смыкание глазной щели неполное ,отклонение глазного яблока кверху и кнаружи (симптом Белла), невозможно наморщивание лба, нахмуривание бровей на пораженной стороне. я снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов. При высоких внутричерепных локализациях, в частности при мосто-мозжечкового угла, наблюдаются сухость глаза, снижение вкусовой чувствихедьноехи, а также симптомы поражений VI, VIII, а иногда V черепных нервов. При ядерной локализации имеются только двигательные расстройства (альтернирующие синдромы Мийяра,—Гюблера, Фовилля) При локализации процесса в области gangl. geniculi возникает синдром Ханта: поражение мимической мускулатуры, сильные боли и-herpes zoster в области ушной раковины, Лечение инфекционного неврита лицевого нерва включает два основных курса -противовоспалительную терапию острой стадии и восстановительную терапию, госпитализация больного,. Для ликвидации воспалительных явлений применяют(пенициллин, стрептомицин, тетрациклин, мономицин), сульфаниламидные препараты, ацетилсалициловую кислоту, хлорид кальция или глюконат Са, Дегидратирующие, антигистаминные,, витамины С В восстановительном периоде, витамин В12) |