Неврология. Экзаменационные вопросы по неврологии для студентов 4 и 5 курса педиатрического факультета ргму
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
87. Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика. МИКРОЦЕФАЛИЯ Микроцефалия— уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую Этиология: инфекции (грипп, токсоплазмоз, краснуха), интоксикации (алкоголизм, профессиональные вредности), нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного Патогенез микроцефалии в настоящее время недостаточно изучен, однако большое значение придается внутриутробной гипоксии, Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1 :100. кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях Нарушается пропорция коры и стволовых, отделов.В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1 :8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено. Клиническая картина Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. симптомы интеллектуального дефекта, Психическое недоразвитие Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги Диагноз. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомнйх аберраций — синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисо-мия D), болезни Дауна, синдрома «кошачьего крика». Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. массаж, лечебная физкультура, Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации костей и оболочек Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации следу
Гидроцефалия – расширение желудочковых сис-м мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного кол-ва цереброспинальной жидкости Формы: открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная) Наружная и внутренняя Острая и хроническая Компенсированная и декомпенсированная Этиология. Гиперсекреция и арезорбция объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы. Клиника. Увелич головы, расх швов, ГБ,Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.), нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание) нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки. Лечение При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую очередь на удаление опухоли. Диакарб, а/б
Аномалии развития мозжечка могут выражаться в равномерном недоразвитии всех его отделов, отсутствии червя или его гемисфер, микрогирии коры. Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов. У больных синдромом Денди – Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно – рецессивному типу. Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики.
К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия. Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхнешейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др. К л и н и к а: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии. Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Частота – 6-9:100000 .Клиника - проявляется «дизрафическим статусом»: необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом. Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость.
Нейросенсорная глухота. Клиника.Диагностика. Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией. Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону. Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти, Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид-ного отверстия. Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов аут-дом. Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза. Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу. Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах. Лечение симптоматическое
Эпилепсия- хронич. Заб-ие ГМ, проявл., повторными, непровоцирующими приступами с нар. Двиг., чувств., вегетатив.,психич ф-ций обусловленных черезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ. Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на Кл.мембране пароксизмального деполяризационного сдвига. При этом возник пролонгация деполяризации. Причина ПДС- нар баланса возб и торм медиаторов Патогенез. Нар в рец К-Na каналов или избыточный выброс глутамата и аспартата-предшеств тормоз мед-ра ГАМК. Классификация: Локализация- локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) Формы- генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал Этиология- симптоматические, криптогенные, идиопатические Возраст дебюта- новор, млад., детские, юношеские, взрослые Виды приступов- абсансы, миоклонич абсансы Течение- доброкачественные/злокачественные
Припадок- первичное пароксизмальное расс-во функций ГМ Генерализованные приступы ( обе гемисферы синхр вовлечены) - тоникоклонические - клонические - тонические - типичные абссансы- кортико-таламич, замирание с выкл созн - атипичные абсансы - миоклонич абсансы - эпилептич спазмы- с доп сенсорно-мот зоны, билатеральные сокр., созн вариабельно - генерализ эпилептич миоклонус - миоклонус век - миатоническиекотико-талам-ретик, каскад приседаний и падений, созн сохр Фокальные приступы (1 гемисфера или асинхр 2) - сенсорные (с прост. И слож. Симптомами) - моторные (клонич- лоб.доля, контрлат- клонич судороги, сознание сохр./., тонич.- медиал часть поля 6, 2-х стор судороги в конеч, созн сохр, с тиич. Автоматизмами, негатив миоклонус, ингибиторные- негатив зона в нижЛизв, нев-ть выпол движ в отд конеч) - геластические (смеха)- ниж Л.И. расп на гипот, приступы смеха, созн сохр. - гемиклонические- первич мотор зона ЛД, клонич судор лица, руки и ноги на 1 стор, созн сохр - вторич генерализованные- первич мотор зона ЛД, фокальный приступ, созн утрачено - рефлекторные фокальные Так же атонич., атипич абсансы, эписпазмы
Приступы серийный флексор и экстерзор, симметрии и ассиметр, м.б. с утратой сознания, возник при перинат пораж НС, резистентны к противосудорож терапии, Дебют в 1-ый год Высокая частота притупов до 100/сут Задержка психомоторного развития Структурные нар в коре ГМ с пороками развития На ЭЭГ- гипсаритмия Лечение. Депакин.Вальпроат 30-70 мг/кг/сут
Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет Прявл простыми (моторными и сенсорными), сложными парциальными и вторично-генерализ судорож приступами, сниж интеллекта Типичны, простые парциальные сенсорные пароксизмы с расс-вами зрения, фотопсиями, иллюзиями, преходящая слепота, гемианопсия На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц Леченик Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат
Дебют в подростковом возр Хар-ны утренние приступы в виде клокочущего дыхания, сглатывания, могут присоед. Генерализов притсупы На ЭЭГ- в центр отделах отмеч комплекс похож на ЭКГ Лечение. Финлепсин
Аффективно-респираторные приступы (приступы задержки дыхания) представляют собой наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов. обычно появляются в конце первого года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста. Иногда аффективно-респираторные приступы можно разделить на 2 типа - "синий" и "бледный". "Бледные" аффективно-респираторные приступы чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе. "Бледные" аффективно-респираторные приступы по механизму развития приближаются к обморокам. В дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния. Однако, чаще всего аффективно-респираторные приступы развиваются по типу "синих". Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева. сходны с ларингоспазмом - спазмом мышц гортани. Иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса - ребенок весь "обмякает" на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. Они являются разновидностью истерических приступов. После 3-4 лет у ребенка с приступами задержки дыхания или истерическими реакциями могут продолжать отмечаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Однако существуют способы, которые могут помочь вам предупредить превращение "ужасных двухлеток" в "ужасных двенадцатилеток". Судороги при респираторно-аффективных приступах Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими - отмечается напряжение мышц - тело. Реже отмечаются клонические судороги - в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется. у детей с аффективно-респираторными судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические пароксизмы (приступы). Лечение. При лечении аффективно-респираторных и (или) истерических приступов необходимо проводить лечение невропатии с применением ряда средств, укрепляющих нервную систему, седативных (успокаивающих) препаратов, а иногда и противоэпилептических средств. |